位永娟 陳偉明 洪藝楠 曾洪飚

(泉州市兒童醫(yī)院小兒外科，福建省泉州市 362000)

先天性膽總管囊腫又稱(chēng)先天性膽管擴(kuò)張癥，可以發(fā)生在肝內(nèi)、肝外膽管的任何部分，是膽道畸形中最常見(jiàn)的一種類(lèi)型。該病可發(fā)生于任何年齡，在嬰幼兒及學(xué)齡前兒童常見(jiàn)，男女比例為1 ∶4～1 ∶5。膽總管囊腫切除、肝管空腸吻合術(shù)是其標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方法[1]。隨著腹腔鏡在小兒外科的廣泛開(kāi)展，近20年各大中心已施行腹腔鏡下膽總管囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。從傳統(tǒng)多孔法到單部位，再到近年新興的機(jī)器人手術(shù)，腹腔鏡下膽總管囊腫手術(shù)已逐漸成為治療膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。我院在2018年開(kāi)始對(duì)膽總管囊腫患者實(shí)施腹腔鏡手術(shù)，手術(shù)效果滿意，現(xiàn)總結(jié)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2018年1月至2020年6月在泉州市兒童醫(yī)院行外科手術(shù)的23例先天性膽總管囊腫患兒的臨床資料?；純航?jīng)B超、磁共振胰膽管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)明確診斷，完善血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、生化、凝血功能及血尿淀粉酶等檢查，均行腹腔鏡下膽總管囊腫根治術(shù)。23例患者中男8例，女15例；年齡4～72個(gè)月，中位年齡22個(gè)月；8例為產(chǎn)前診斷隨訪至4～6個(gè)月?lián)衿谧≡菏中g(shù)，5例因其他原因就診而偶然發(fā)現(xiàn)，余10例術(shù)前均有腹痛病史(其中8例經(jīng)保守治療14 d，復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)正常后行手術(shù)治療，2例經(jīng)保守治療出院一個(gè)月后，擇期手術(shù))；住院時(shí)血常規(guī)及C反應(yīng)蛋白正常者17例，升高者6例；合并肝功能異常8例，合并胰腺炎5例，合并先天性心臟病(房間隔缺損)1例。

1.2 納入、排除標(biāo)準(zhǔn)[2]納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)膽道擴(kuò)張(直徑≥10 mm)；(2)有臨床癥狀，膽道輕度擴(kuò)張或不擴(kuò)張(<10 mm)，或臨床癥狀緩解期膽道不擴(kuò)張，合并胰膽管合流異常；(3)產(chǎn)前診斷為膽總管囊腫。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)肝功能?chē)?yán)重?fù)p害；(2)凝血功能不良，術(shù)前無(wú)法矯正；(3)膽管炎反復(fù)發(fā)作，囊腫炎癥重；(4)胰管結(jié)石伴擴(kuò)張；(5)囊腫內(nèi)引流術(shù)后；(6)囊腫穿孔，生命體征不穩(wěn)定；(7)不能耐受氣腹。

1.3 手術(shù)方法 采用4孔法或3孔法實(shí)施手術(shù)。臍窩正中切開(kāi)臍部皮膚，予臍環(huán)中心開(kāi)放式置入trocar,建立CO2氣腹，壓力維持在6～12 mmHg。術(shù)前放置胃管及導(dǎo)尿管，予患兒取頭高腳低仰臥位，分別于右側(cè)腋前線肋緣下、左上腹腹直肌外側(cè)緣(3孔法無(wú)此孔)、臍右側(cè)腹直肌外緣各放置3～5 mm trocar。劍突下進(jìn)針懸吊肝圓韌帶，右側(cè)肋緣下進(jìn)針懸吊膽囊底與肝臟之間的漿膜，根據(jù)術(shù)前MRCP結(jié)果決定是否術(shù)中造影。造影完成后，游離膽囊，電灼或超聲刀離斷膽囊動(dòng)脈，暫不切除。由囊腫前壁接近十二指腸部位開(kāi)始向遠(yuǎn)端游離，至胰膽管匯合處近端，使用Hemolock夾夾閉或2/0絲線結(jié)扎遠(yuǎn)端后切斷，近端向上提起，游離后壁及內(nèi)側(cè)壁。自膽囊管起始水平橫斷肝總管，夾取距屈氏韌帶15 cm的空腸，擴(kuò)大臍部切口(長(zhǎng)約2 cm)將其提出腹腔，體外行肝總管空腸Roux-Y吻合，膽支長(zhǎng)度預(yù)留為25 cm左右，閉合遠(yuǎn)端盲端，距盲端1 cm縱行切開(kāi)腸壁1 cm待吻合。腸管還納腹腔，重新建立氣腹，于橫結(jié)腸系膜右側(cè)無(wú)血管區(qū)建立結(jié)腸后隧道，確認(rèn)膽支無(wú)扭轉(zhuǎn)，將其經(jīng)隧道引到肝臟下方，腹腔鏡下5/0 PDS線或可吸收線連續(xù)縫合完成肝管、空腸端側(cè)吻合。檢查吻合口，吸除腹腔及盆腔滲液，肝下常規(guī)放置腹腔引流管，取出標(biāo)本，行肝臟活檢。撤除氣腹，閉合切口，手術(shù)完畢。

2 結(jié) 果

23例患者手術(shù)順利，采用4孔法者9例，3孔法者14例。術(shù)中行膽道造影者9例，其中合并結(jié)石者3例、膽泥淤積者2例，均進(jìn)行膽道沖洗；術(shù)中發(fā)現(xiàn)肝總管狹窄者1例，變異的肝右動(dòng)脈跨過(guò)肝總管前方1例，膽囊壁水腫者2例(與肝臟粘連，考慮為既往穿孔所致)，局部與十二指腸及大網(wǎng)膜粘連者2例(經(jīng)腹腔鏡分離粘連后完成手術(shù))。中位手術(shù)時(shí)間275(210,360)min；中位出血量10(5,10)mL，術(shù)中均無(wú)輸血。

中位禁食時(shí)間4(3,5)d；中位拔除引流管時(shí)間5(5,6)d；中位住院時(shí)間8(8,9)d。術(shù)后均無(wú)吻合口漏發(fā)生，術(shù)后3 d復(fù)查肝功能明顯好轉(zhuǎn)者6例、完全正常者17例。術(shù)后出現(xiàn)低蛋白血癥1例、出血1例，經(jīng)輸白蛋白、輸血治療后治愈。

術(shù)后短期隨訪(3～30個(gè)月)，未發(fā)現(xiàn)吻合口狹窄及肝功能異常者。

3 討 論

先天性膽總管囊腫是小兒外科常見(jiàn)病，該病一經(jīng)診斷，應(yīng)及時(shí)手術(shù)。自1995年Farello等[3]首次為一例6歲女童成功實(shí)施腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝管空腸吻合術(shù)以來(lái)，國(guó)內(nèi)學(xué)者也陸續(xù)報(bào)道了腹腔鏡成功治療小兒膽總管囊腫病例[4-5]。通過(guò)對(duì)越來(lái)越多病例的中長(zhǎng)期隨訪，腹腔鏡的優(yōu)勢(shì)逐漸顯現(xiàn)：小切口、微小瘢痕，甚至視覺(jué)“無(wú)瘢痕”；腹腔鏡靈活多變的視角，放大的視野使得囊腫游離和肝管空腸吻合更加精準(zhǔn)[6]。腹腔鏡下膽總管囊腫手術(shù)已逐漸成為治療先天性膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)。

我院自2018年開(kāi)始對(duì)先天性膽總管囊腫患兒實(shí)施腹腔鏡下膽總管囊腫切除+肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)中出血量少，無(wú)術(shù)中輸血及吻合口漏發(fā)生。短期隨訪無(wú)吻合口狹窄發(fā)生。筆者總結(jié)23例行腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)患兒的治療經(jīng)驗(yàn)，希望能夠?yàn)楦骨荤R手術(shù)開(kāi)展初期的醫(yī)院及醫(yī)生提供參考。

3.1 病例選擇及手術(shù)時(shí)機(jī) 手術(shù)開(kāi)展初期選擇病例非常重要。產(chǎn)前診斷為膽總管囊腫的患兒應(yīng)依據(jù)日本胰膽管合流異常臨床指南[7]，有癥狀的新生兒和嬰兒應(yīng)該盡快手術(shù)，無(wú)癥狀的患兒3～6個(gè)月大時(shí)再行手術(shù)。對(duì)此，刁美等[8]將產(chǎn)前診斷的無(wú)癥狀性膽總管囊腫患兒隨機(jī)分為早期手術(shù)組(出生1個(gè)月內(nèi)手術(shù))和晚期手術(shù)組(出生1個(gè)月后手術(shù))進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)晚期手術(shù)組患兒肝臟的病理性損傷發(fā)生率顯著高于早期手術(shù)組患兒，主張?jiān)诔錾?1個(gè)月內(nèi)對(duì)產(chǎn)前診斷為膽總管囊腫的患兒進(jìn)行根治性手術(shù)。當(dāng)然，這必須建立在可靠的麻醉技術(shù)、嫻熟的手術(shù)技巧及精準(zhǔn)手術(shù)器械的基礎(chǔ)上。手術(shù)開(kāi)展初期，筆者建議對(duì)于產(chǎn)前診斷的膽總管囊腫患兒，在3～6月齡進(jìn)行手術(shù)較為安全。本組8例產(chǎn)前診斷患兒選擇在4～6月齡時(shí)進(jìn)行手術(shù)，氣腹壓力維持在6～8 mmHg，腹腔空間足夠，解剖結(jié)構(gòu)清晰，且因?yàn)槟夷[壁無(wú)水腫及炎癥，操作相對(duì)簡(jiǎn)便。術(shù)后隨訪，肝功能及彩超均未見(jiàn)明顯異常。新生兒及嬰兒膽總管囊腫多為囊腫型，多由于遠(yuǎn)端狹窄導(dǎo)致膽總管近端擴(kuò)張，這些患兒在手術(shù)時(shí)遠(yuǎn)端殘端可不結(jié)扎，這為初期手術(shù)操作降低難度。而對(duì)于發(fā)作性腹痛或反復(fù)腹痛病例，因存在囊腫與周?chē)M織炎性粘連，增加了操作難度。本組病例共有10例曾出現(xiàn)腹痛等癥狀，8例經(jīng)保守治療2周后手術(shù)；2例經(jīng)保守治療出院1個(gè)月后手術(shù)。術(shù)中2例存在膽囊壁水腫，與肝臟部分粘連；2例存在局部腸管粘連。但手術(shù)操作中出血量少，無(wú)明顯的分離困難，因此認(rèn)為炎癥控制2周后手術(shù)相對(duì)安全，相關(guān)文獻(xiàn)[2，8-9]也支持這一觀點(diǎn)。

3.2 術(shù)中操作注意事項(xiàng) 多孔法腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)，是由臍窩及左右上腹取3～5個(gè)切口的手術(shù)方式，這種手術(shù)方式是目前最經(jīng)典也是應(yīng)用最多的一種，適合開(kāi)展初期選用。本組9例采用4孔法操作、14例采用3孔法操作，手術(shù)均順利完成，且對(duì)手術(shù)時(shí)間無(wú)明顯影響，只是在3孔法操作中需要應(yīng)用一定的懸吊技術(shù)。在懸吊時(shí)應(yīng)盡量靠近頭側(cè)，如肝圓韌帶懸吊應(yīng)從劍突下進(jìn)針，懸吊膽囊及膽總管前壁時(shí)，應(yīng)靠近肋緣下，將肝臟抬起，并保持向頭側(cè)張力，懸吊及縫合效果滿意。結(jié)合術(shù)前MRCP結(jié)果，對(duì)于術(shù)前懷疑膽管結(jié)石、胰管結(jié)石或共同管擴(kuò)張者進(jìn)行膽道造影[9-10]。本組進(jìn)行術(shù)中膽道造影者共9例，其中發(fā)現(xiàn)膽道結(jié)石者3例、膽泥淤積者2例，均進(jìn)行膽道沖洗。膽道沖洗的具體方法為使用普通尿管從trocar內(nèi)置入，沖洗膽總管遠(yuǎn)端，術(shù)中發(fā)現(xiàn)1例患者管內(nèi)有蛋白栓不能沖出，使用輸尿管鏡(因本院暫無(wú)膽道鏡)直視下取出。處理膽總管囊腫時(shí)，對(duì)于遠(yuǎn)端細(xì)小(≤1 mm)囊腫，殘端可不結(jié)扎，若有明確遠(yuǎn)端，使用Hemlock夾夾閉或2/0絲線結(jié)扎后切斷，近端向上提起，游離后壁及內(nèi)側(cè)壁；對(duì)非狹窄型囊腫，自囊腫中部橫斷，提起遠(yuǎn)端，環(huán)繞囊腫壁向遠(yuǎn)端游離至胰膽管匯合處近端，遠(yuǎn)端殘端牢固結(jié)扎。處理肝總管時(shí)，于膽囊管水平橫斷肝總管，形成前高后低的切口，既可以增加吻合口直徑，又方便吻合。需注意的是，膽道系統(tǒng)變異率高達(dá)42.4%，不合理的處理往往會(huì)導(dǎo)致術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生[11]。操作時(shí)首先需注意是否有變異的肝右動(dòng)脈跨過(guò)肝總管前方，本組1例存在此種情形，此時(shí)需要將血管與肝管進(jìn)行分離，并將肝管移至血管前方進(jìn)行吻合，以保證術(shù)后膽道通暢。其次，需探查近端肝總管是否存在狹窄，若發(fā)現(xiàn)肝總管狹窄，則采用前壁向近端縱行劈開(kāi)，并用腹腔鏡探查左右肝管，狹窄多處于肝總管，可與空腸膽支橫向吻合[12]，本組發(fā)現(xiàn)1例肝總管狹窄，縱行劈開(kāi)前壁后吻合。本組短期隨訪未發(fā)現(xiàn)吻合口狹窄，但據(jù)報(bào)道吻合口狹窄發(fā)生于術(shù)后1～10年，平均發(fā)生時(shí)間為術(shù)后4.7年，因此應(yīng)做好術(shù)后5年、10年甚至更長(zhǎng)時(shí)間的隨訪工作[13]。此外，還需注意副肝管的存在，文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率為1.0%～31.4%[11]，多是在術(shù)中損傷并發(fā)現(xiàn)膽瘺，或在術(shù)后出現(xiàn)膽瘺時(shí)才作出診斷。即使在術(shù)前作出診斷，由于炎癥粘連及囊腫擠壓，也可能誤傷或切斷副肝管，因此探查的過(guò)程應(yīng)當(dāng)仔細(xì)。本組23例患兒均未發(fā)現(xiàn)副肝管存在，但手術(shù)醫(yī)師在切斷肝總管時(shí)，需時(shí)刻謹(jǐn)記，并仔細(xì)辨認(rèn)。另外，過(guò)長(zhǎng)的Roux膽支可能造成腸梗阻、膽汁淤積、細(xì)菌過(guò)度繁殖、結(jié)石形成等并發(fā)癥。我院初期實(shí)施開(kāi)放性手術(shù)時(shí)，膽支長(zhǎng)度多取35～40 cm，有1例患兒術(shù)后持續(xù)肝功能異常，二次手術(shù)發(fā)現(xiàn)為冗長(zhǎng)的膽支扭轉(zhuǎn)致膽道梗阻。目前多強(qiáng)調(diào)個(gè)體化膽支，以臍部至肝門(mén)的直線距離為標(biāo)準(zhǔn)，個(gè)體化短Roux膽支可取得與傳統(tǒng)長(zhǎng)Roux膽支相同的抗反流效果[14]，而且是安全、可行的。本組病例膽支長(zhǎng)度多取20～25 cm，目前隨訪中未發(fā)現(xiàn)膽支梗阻表現(xiàn)。最后需注意穿過(guò)結(jié)腸系膜時(shí)一定要檢查確認(rèn)腸系膜無(wú)扭轉(zhuǎn)發(fā)生。

綜上所述，腹腔鏡手術(shù)治療先天性膽總管囊腫安全有效，患兒術(shù)后恢復(fù)快、切口美觀，在有條件的醫(yī)院可以開(kāi)展。對(duì)于初學(xué)者，應(yīng)慎重選擇病例，注意操作難點(diǎn)，規(guī)避手術(shù)誤區(qū)，可縮短學(xué)習(xí)曲線，提高手術(shù)治療效果。