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        兒童膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管的診治體會

        2021-11-11 12:35:02張宏偉許小兵葉孝嚴
        腹腔鏡外科雜志 2021年10期

        劉 旭,張宏偉,曹 慧,張 翔,許小兵,葉孝嚴

        (徐州醫(yī)科大學附屬徐州兒童醫(yī)院普通外科,江蘇 徐州,221002)

        膽道系統(tǒng)是人體最復(fù)雜的結(jié)構(gòu)之一,其變異種類多樣,其中副肝管是臨床較少見的膽道解剖變異。根據(jù)副肝管在肝外膽道的匯入位置可將其分為4類,Ⅰ型:副肝管直接匯入膽囊;Ⅱ型:副肝管匯入膽囊管或膽囊管匯入副肝管;Ⅲ型:副肝管由右側(cè)或左側(cè)直接匯入肝總管;Ⅳ型:副肝管匯入膽總管[1]。本文所述Ⅳ型副肝管采用此分型。文獻報道還有其他更為細致的分類[2-3],但大體與前文相似。副肝管的存在增加了膽總管囊腫術(shù)中誤損傷的風險。本文總結(jié)了徐州市兒童醫(yī)院診治的5例膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管患兒的臨床資料,現(xiàn)將其診斷與處理體會報道如下。

        1 資料與方法

        1.1 臨床資料 2012年12月至2020年6月我科共收治膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管患兒5例,其中女4例,男1例;5個月至10歲,中位年齡3歲。

        1.2 檢查方法 術(shù)前常規(guī)行彩超、腹部CT、MRCP等檢查(圖1)。上述三類檢查均明確提示膽總管呈囊性或梭狀擴張,最大橫徑1.5~5.7 cm。術(shù)前彩超、腹部CT均未探及副肝管。

        1.3 手術(shù)方法 麻醉后患兒取仰臥位,常規(guī)消毒、鋪巾,留置導(dǎo)尿管??v行切開臍部0.5 cm,切開腹膜,穿刺5 mm Trocar并固定,建立氣腹后置入30°小兒腹腔鏡,分別于右中腹、右上腹、左上腹穿刺5 mm Trocar。常規(guī)行術(shù)中膽道造影明確膽道情況。電鉤切開膽囊漿膜層,自漿膜層下由膽囊床上游離膽囊至膽總管處,超聲刀切斷膽囊動脈,切除膽囊。電鉤剝離膽總管囊腫前壁,切開囊腫前壁,在囊腔內(nèi)找到膽總管開口。提起囊腫后壁并橫斷,剝離遠端囊腫至十二指腸處,4號線結(jié)扎殘端,近端切除多余囊腫壁,保留肝總管呈喇叭口狀,直徑約1.5 cm。Ⅳ型副肝管位于膽總管遠端,在游離及橫斷囊腫前后壁時需注意保留副肝管足夠的長度,以便后期重建引流(圖2)。縱行延長臍部切口至約3 cm,將膽囊及切除的膽總管囊腫壁取出送病理。將空腸沿臍部切口提出腹壁外,距Treitz韌帶約25 cm處離斷空腸及系膜,遠端封閉后保留空腸膽支長約35 cm,近端空腸與遠端空腸行端側(cè)吻合,縫合系膜裂孔,于吻合口近端間斷縫合空腸膽支與近端腸支漿肌層約5 cm,成Y形,將腸管回納腹腔??p合臍部切口并重新置入5 mm Trocar,建立氣腹。于橫結(jié)腸中動脈右側(cè)打開系膜約2 cm,將空腸膽支沿橫結(jié)腸系膜孔穿過,牽引空腸膽支至肝門處。距空腸膽支殘端約2 cm處縱行剪開腸壁約1.5 cm,將肝總管與空腸膽支剪開處行端側(cè)吻合(圖3)。根據(jù)副肝管開口位置距肝總管空腸吻合口約1 cm處剪開空腸膽支殘端腸壁約0.5 cm(圖4),將副肝管與剪開處進行吻合,如副肝管過細,可沿副肝管縱軸切開遠端前壁3 mm擴大開口后再與空腸吻合(圖5)。檢查各吻合口無滲漏(圖6),縫合臍環(huán)及各切口。

        圖1 術(shù)前MRCP確診膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管

        圖2 處理后的副肝管、肝總管 圖3 肝總管、空腸吻合

        圖4 距原吻合口約1 cm 處剪開空腸膽支約0.5 cm 圖5 副肝管、空腸吻合

        圖6 肝總管、副肝管分別與空腸吻合后

        2 結(jié) 果

        5例患兒中,MRCP確診膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管1例(圖1),術(shù)前懷疑合并Ⅳ型副肝管并于術(shù)中探查明確診斷1例,2例于術(shù)中解剖過程中發(fā)現(xiàn),1例術(shù)中損傷后經(jīng)副肝管造影證實?;純壕诟骨荤R下完成肝總管、副肝管與空腸膽腸吻合。手術(shù)時間300(285,310)min,術(shù)中出血量18(15,25)mL。術(shù)后予以抗感染、止血、靜脈營養(yǎng)等對癥支持治療,動態(tài)觀察腹腔引流情況,定期監(jiān)測血生化等相關(guān)指標?;純盒g(shù)后恢復(fù)順利,無膽漏等并發(fā)癥發(fā)生,于術(shù)后7(7,9)d出院。術(shù)后隨訪3個月至5年,定期復(fù)查彩超、MRCP及血生化,肝功能無異常,未發(fā)生膽管炎、膽管狹窄等并發(fā)癥,無局部肝膿腫、肝萎縮、肝硬化。

        3 討 論

        先天性膽總管囊腫又稱膽總管擴張癥,是以膽總管呈囊腫或梭狀擴張、伴或不伴肝內(nèi)膽管擴張為特點的一類膽道畸形。副肝管是膽道系統(tǒng)中較少見的膽道變異,發(fā)生率為1%~31%[4]。其定義包括廣義副肝管與狹義副肝管。狹義副肝管指的是除左右肝管外,引流某一肝葉或肝段膽汁的肝管,在肝外與肝外膽管匯合,其肝外部分即為副肝管。廣義副肝管還包括迷走膽管與Luschka管[5]。副肝管分類尚未統(tǒng)一,國內(nèi)外文獻對其報道較少,且其中大部分為個案報告,但其分型對于臨床診斷及術(shù)中方案的選擇存在一定的指導(dǎo)意義。

        彩超及腹部CT等檢查在術(shù)前很難有效發(fā)現(xiàn)副肝管的存在。文獻報道,內(nèi)鏡逆行胰膽管造影及術(shù)中膽道造影是診斷副肝管的常用手段[6],但內(nèi)鏡逆行胰膽管造影在兒童膽總管囊腫診治過程中不作為常規(guī)檢查,而術(shù)中膽道造影則容易因擴張膽總管的遮擋導(dǎo)致漏診,因此這兩項檢查在兒童膽總管囊腫合并副肝管的治療中均有限制。副肝管的影像學檢查目前主要依靠MRCP。Singh等[7]報道,13例患者10例通過MRCP在術(shù)前明確了副肝管的診斷。Sarawagi等[8]、程偉華等[9]也報道MRCP對術(shù)前副肝管的診斷具有重要的指導(dǎo)意義。但在兒科患者中,副肝管管徑常較細小,直徑僅0.1~0.2 cm,且在合并膽總管囊腫的患兒中,膽總管呈囊性或梭狀擴張,最大橫徑可達數(shù)厘米,MRCP也很難作出明確診斷。因此,對于膽總管囊腫合并副肝管的患兒,MRCP具有一定的診斷價值,但可能只能作出副肝管的可疑診斷,甚至漏診[10]。因此,認識副肝管的存在,對其保持警惕性,術(shù)中仔細探查是診斷副肝管最后也是最重要的手段。

        副肝管及副肝管損傷的處理是成人膽囊手術(shù)中的常見問題[11]。目前對其處理主要有兩種方式:(1)直接結(jié)扎副肝管;(2)膽道重建引流。主要依據(jù)副肝管管徑選擇相應(yīng)的方式。有學者認為,管徑<3 mm的副肝管可直接結(jié)扎,不會引起嚴重并發(fā)癥[12]。但在兒科患者中,副肝管管徑常小于2 mm,且兒童屬于生長發(fā)育階段,有其自身的特點,即便細小的副肝管,術(shù)中膽道造影也證實可能引流較大范圍的肝葉或肝段[13],盲目的結(jié)扎副肝管可能導(dǎo)致肝膿腫、肝纖維化、肝部分萎縮甚至膽汁性肝硬化,如所結(jié)扎副肝管的引流量過大,也可能因張力過高導(dǎo)致結(jié)扎線脫落,進而造成膽漏等嚴重并發(fā)癥。因此,在兒童患者中,術(shù)中發(fā)現(xiàn)的副肝管不論管徑大小,均不主張結(jié)扎,而是選擇膽道重建引流。

        膽總管囊腫的治療需要橫斷肝總管,行肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。Ⅳ型副肝管低位匯入膽總管遠端,術(shù)中不可避免地會出現(xiàn)副肝管的橫斷,因此,對于膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管的患兒,術(shù)中副肝管均需行膽道重建引流。膽道重建引流目前主要有兩種方式,一種是先將副肝管與肝總管合并成形再行膽腸吻合,第二種是副肝管、肝總管分別與空腸行膽腸吻合。兒童膽總管囊腫膽管擴張薄弱,反復(fù)發(fā)作的反流性膽管炎、胰腺炎致管壁僵硬,副肝管與肝總管吻合易撕裂已成形的喇叭口,術(shù)后容易形成膽漏。且對于本文中所討論的膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管,副肝管低位匯入膽總管遠端,橫斷后距肝總管喇叭口位置較遠,強行將副肝管與肝總管吻合時張力過高,不建議選擇第一種手術(shù)方案,宜選擇副肝管、肝總管分別與空腸吻合。本組5例患兒均在腹腔鏡下行副肝管、肝總管分別與空腸吻合,術(shù)后患兒順利痊愈出院,均未發(fā)生膽漏,術(shù)后隨訪期間均未發(fā)生肝硬化、肝萎縮等嚴重并發(fā)癥。

        綜上所述,兒童膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管在臨床中較少見,相關(guān)的影像學檢查很難在術(shù)前作出有效診斷,MRCP具有一定的參考價值。診斷主要還是依靠對副肝管的認識及精細的手術(shù)探查。對于此類患兒,腹腔鏡下副肝管、肝總管與空腸分別行膽腸吻合是較好的治療選擇。

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