宋明澤，曹海營，張亞芳，金 宇

（1.承德醫(yī)學(xué)院,河北承德 067000；2.承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院）

1 臨床資料

患兒男，10歲7個(gè)月，因左股骨巨大包塊伴疼痛就診，患者入院前無明顯誘因出現(xiàn)左大腿疼痛，呈鈍痛并伴有夜間痛，左大腿增粗明顯，遂來我院住院治療。

查體：左大腿較右大腿增粗明顯，局部皮膚完整，未見破潰，可見靜脈怒張，左大腿局部壓痛陽性。左股骨髕上15cm，周徑約35cm，右股骨髕上15cm，周徑約28cm；8個(gè)月后，左股骨髕上15cm，周徑約35cm，右股骨髕上15cm，周徑約28cm。

影像學(xué)檢查：左股骨正側(cè)位X線示左股骨干骨質(zhì)密度不均，骨皮質(zhì)變薄，周圍見日光放射狀骨膜反應(yīng)，周圍軟組織腫脹。核磁示瘤體范圍上至外科頸，下至腘面，腫瘤橫徑最寬處12.32cm。累及范圍大，較為罕見。穿刺活檢病理回報(bào)：（左股骨）小細(xì)胞惡性腫瘤。病理診斷：左股骨尤因肉瘤。

2 討論

尤因肉瘤是起源于神經(jīng)外胚層的骨或軟組織，以小圓細(xì)胞為主要結(jié)構(gòu)的原發(fā)惡性腫瘤。發(fā)病人群多為兒童或青少年，年齡跨度廣（6～73歲）[1]。X線片典型表現(xiàn)為長骨的干骺端受累，其位置更接近于骨干，瘤區(qū)可出現(xiàn)反應(yīng)性新生骨，典型表現(xiàn)為“蔥皮樣”骨膜增生；非典型表現(xiàn)主要表現(xiàn)為骨破壞，扁骨有溶骨、硬化或混合型破壞，無明顯特殊表現(xiàn)。原發(fā)性尤因肉瘤最常見的發(fā)生部位為股骨、骨盆及胸骨，可侵犯任何骨，長骨、骨干為最常見的受侵部位。原發(fā)股骨尤因肉瘤病變位置相對較小。本病例特點(diǎn)：病變位置位于左股骨干，累及全股骨，全股骨可見骨膜反應(yīng)，股骨周圍可見大面積日光放射征，軟組織侵犯范圍大，發(fā)展迅速。尤因肉瘤應(yīng)與小細(xì)胞骨肉瘤相鑒別[2]。經(jīng)查閱文獻(xiàn)，未見報(bào)道過如此巨大的尤因肉瘤，希望通過總結(jié)本病例，以提高廣大醫(yī)師對此疾病的認(rèn)知。