柴曉轉(zhuǎn)，張?jiān)倥d

(華北理工大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻喉科，河北 唐山 063000)

甲狀舌管癌(Thyroglossal duct carcinoma,TDCa)是臨床罕見的惡性腫瘤之一。臨床上，TDCa常誤診為甲狀舌管囊腫(Thyroglossal duct cyst,TDC)，多通過術(shù)后的病理檢查進(jìn)行確診[1]。目前，TDCa的報(bào)道仍少見，且以個(gè)案報(bào)道為主。本文就我院收治的2例TDCa的臨床資料進(jìn)行分析，并回顧相關(guān)文獻(xiàn)探討TDCa的組織來源、臨床特征、診斷依據(jù)和治療策略等。

1 臨床資料

1.1病例1：男，56歲。因“發(fā)現(xiàn)頸部腫物33年余”入院?；颊咦允鲇?3年前咽痛時(shí)發(fā)現(xiàn)左頸部腫物，大小約4.0cm×3.0cm，隨吞咽上下活動(dòng)，無觸痛，無明顯聲音嘶啞，無明顯疼痛，無發(fā)熱；近三年來患者自覺腫物較前增大，痰中偶有血絲，伴睡眠時(shí)呼吸不暢。查體：體溫36.3℃，脈搏92次/分，呼吸19次/分，血壓154/100mmHg，頸部可觸及約5.0cm×4.0cm腫物，質(zhì)中，局部觸痛，活動(dòng)度差，頸部可觸及散在腫大淋巴結(jié)，較大者直接約1.0cm。輔助檢查：血漿凝血纖維蛋白原1.86g/L。甲狀腺、頸部淋巴結(jié)及頸部腫物彩超提示：甲狀腺左葉中極深層內(nèi)側(cè)低回聲結(jié)節(jié)(TI-RADS 4a類)，甲狀腺右葉中下極低回聲(TI-RADS 4a類)，甲狀腺左側(cè)葉多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)(TI-RADS 3類)，頸前觸及腫物處皮下中低回聲-性質(zhì)待定。頸部平掃+增強(qiáng)CT(圖1a，1b)提示：舌骨下方頸前正中處囊狀低密度灶，直徑約2.5cm，符合TDC。術(shù)前甲狀腺靜態(tài)顯像檢查結(jié)果診斷：雙葉甲狀腺放射性分布稀疏不均勻，攝锝功能減低。依據(jù)病史、?？茩z查、影像學(xué)檢查診斷為頸部腫物(TDC可能)、甲狀腺雙側(cè)葉腫物、高血壓、低纖維蛋白原血癥。治療：一期行頸深部腫物切除術(shù)，二期行雙側(cè)甲狀腺部分切除術(shù)。一期術(shù)中快速冰凍提示甲狀腺乳頭狀癌；術(shù)后病理診斷：甲狀腺乳頭狀癌，部分呈柱狀細(xì)胞亞型；給予抗感染、消腫、止血、補(bǔ)液等對(duì)癥治療，切口愈合良好。二期術(shù)中快速冰凍提示結(jié)節(jié)性甲狀腺腫；術(shù)后病理診斷：TDCa并甲狀腺右側(cè)葉乳頭狀癌、結(jié)節(jié)性甲狀腺腫；術(shù)后切口愈合良好，復(fù)查甲功七項(xiàng)：FT4 32.89pmoL/L升高，TSH：0.034uIU/mL,其余正常；出院后給予左旋甲狀腺素鈉片治療，2年來定期復(fù)查。

圖1 病例1的CT掃描圖像

1.2病例2：女，19歲。因“發(fā)現(xiàn)頦下區(qū)腫物3月余”入院?；颊咦允?月前無意間發(fā)現(xiàn)頦下區(qū)腫物，約“2.0cm×2.0cm”大小，無紅腫，無疼痛，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行腫物彩超檢查提示：頦下皮下囊實(shí)性包塊；近三月自覺腫物逐漸增大，來我院就診，既往發(fā)現(xiàn)右腎缺如、雙子宮發(fā)育異常6年，精神分裂6年。查體：頦下、舌骨略上方隆起，觸及一腫物，大小約3.0cm×3.0cm，質(zhì)地稍硬，表面光滑，無壓痛，無搏動(dòng)感，患者吞咽時(shí)腫物位置無明顯位置移動(dòng)，雙側(cè)頸部未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。體表包塊彩超：頦下皮下可見大小約2.58cm×3.14cm×1.89cm囊性包塊,邊界清，形態(tài)尚規(guī)則，內(nèi)可范圍約1.38cm×0.63cm中強(qiáng)回聲，CDFI顯示未見明顯血流信號(hào)；超聲診斷：頦下皮下囊性包塊-TDC不除外。甲狀腺彩超：甲狀腺未見明顯異常。頸部CT(圖2)：口底區(qū)舌骨前方囊性病變伴點(diǎn)狀鈣化，考慮TDC，甲狀腺左葉密度不均勻；結(jié)合甲狀腺功能檢查：抗甲狀腺過氧化物酶抗體：310IU/mL升高，其余正常。依據(jù)病史、?？茩z查、影像學(xué)檢查診斷為頸部腫物(TDC可能)、右腎缺如、雙子宮發(fā)育異常、精神分裂。治療：行頸深部腫物切除術(shù)+舌骨部分切除術(shù)。術(shù)中探查腫物位于舌骨、胸骨舌骨肌深面，腫物大小約3.0cm×3.0cm，快速冰凍病理回報(bào)：TDC；術(shù)后依據(jù)病理診斷：TDC伴甲狀腺乳頭狀癌；術(shù)后7d復(fù)查纖維喉鏡：聲門閉合良好，雙側(cè)梨狀窩未見明顯異常，次日出院。出院1月后復(fù)查甲狀腺功能七項(xiàng)：抗甲狀腺過氧化物酶抗體：300IU/mL升高，其余正常，給予左旋甲狀腺素鈉片治療。

圖2 病例2的頸部腫物橫斷位CT掃描圖

2 討 論

2.1甲狀舌管癌發(fā)生和發(fā)展:關(guān)于TDCa的發(fā)生，一種理論認(rèn)為是原發(fā)于甲狀舌管內(nèi)殘留組織的原發(fā)癌，起源于甲狀舌管形成過程中遺留甲狀腺組織的癌變；另一種理論認(rèn)為是由原發(fā)性甲狀腺癌轉(zhuǎn)移而來的轉(zhuǎn)移癌，甲狀腺癌，起源于異位甲狀腺組織，而甲狀舌管可能是甲狀腺癌擴(kuò)散的自然導(dǎo)管[2]。本文兩例結(jié)合臨床及病理均符合原發(fā)癌的特征。TDCa病程發(fā)展緩慢，時(shí)間跨度可達(dá)幾十年，如病例1患者。

2.2甲狀舌管癌臨床病理特點(diǎn):TDCa的臨床表現(xiàn)與TDC的表現(xiàn)類似，即頸前正中可觸及囊性腫物，因此常誤診為TDC。在其病理學(xué)類型中，乳頭狀癌和濾泡狀癌約占90%，鱗狀細(xì)胞癌不足5%，其余包括未分化癌、嗜酸性細(xì)胞癌等[3]。結(jié)合組織學(xué)和免疫學(xué)檢查、臨床評(píng)價(jià)及影像學(xué)檢查可以鑒別TDC、TDCa和異位甲狀腺轉(zhuǎn)移癌。本文2例術(shù)后病理提示符合TDCa，病理學(xué)類型均為甲狀腺乳頭狀癌。

2.3甲狀舌管癌治療和預(yù)后:TDCa的治療以手術(shù)切除為主。最常用的是Sistrunk術(shù)式，即完整將腫物及其相連的甲狀舌管組織和部分舌骨一并切除。但TDCa有一定的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率，其中原位TDCa的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為7.7%～12%，對(duì)于伴有甲狀腺內(nèi)轉(zhuǎn)移或局部轉(zhuǎn)移患者，還需行甲狀腺切除及區(qū)域頸清掃術(shù)[4]。甲狀舌管癌預(yù)后較好，10年生存率可達(dá)95.6%。本文2例，初步回訪術(shù)后均恢復(fù)良好。

2.4誤診原因分析:TDCa患者常以頭頸部腫物入院，其臨床癥狀和影像學(xué)特征等缺乏特異性，易誤診。誤診原因包括如下方面。①TDCa較罕見，發(fā)病率約為TDC發(fā)病率的1%，因而對(duì)TDCa的臨床特征掌握不足。②TDCa臨床癥狀不典型。TDCa臨床表現(xiàn)為頸前正中可觸及囊性腫物，與TDC的表現(xiàn)類似，因此常誤診為TDC。③TDCa影像學(xué)特征需仔細(xì)分析。當(dāng)影像學(xué)表現(xiàn)出多房囊性腫物、鈣化、回聲異常、囊壁增厚等癥狀時(shí)，應(yīng)考慮TDCa可能[5]。④TDCa術(shù)前超聲定位下細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查(FNAC)的診斷準(zhǔn)確性較低，這與在囊性結(jié)節(jié)中不易穿刺到有診斷意義的細(xì)胞有關(guān)[6]。⑤TDCa術(shù)中冰凍病理檢查的診斷準(zhǔn)確性有待提高。術(shù)中冷凍病理有助于確診及指導(dǎo)進(jìn)一步手術(shù)，本文例2術(shù)中冰凍病理檢查出現(xiàn)與術(shù)后常規(guī)病理不一致的情況。

2.5防范誤診措施:為避免TDCa誤診，建議考慮以下措施。①提高臨床醫(yī)生診治經(jīng)驗(yàn)。臨床醫(yī)生應(yīng)仔細(xì)詢問病史、查體等，不輕易排除TDCa可能。②仔細(xì)分析臨床癥狀特征。對(duì)于年齡較大、具有頸部中線舌骨附近腫物生長(zhǎng)較快等臨床癥狀的患者，應(yīng)警惕TDCa可能。③完善影像學(xué)檢驗(yàn)及分析。頸部超聲可幫助臨床醫(yī)師判斷腫物的性質(zhì)及正常位置；彩色多普勒超聲有助于區(qū)分TDC和TDCa，必要時(shí)可行CT或者M(jìn)RI檢查[7]。④加強(qiáng)臨床多學(xué)科協(xié)作。耳鼻喉專科醫(yī)生與超聲科、病理科醫(yī)生需加強(qiáng)協(xié)作，結(jié)合BRAF基因檢測(cè)結(jié)果提高FNAC和病理檢查診斷TDCa的準(zhǔn)確性。