魏友平，張 銳，劉 靜（通訊作者）

（1中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院影像中心 北京 100012）

（2復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院青浦分院中醫(yī)腫瘤科 上海 201799）

子宮癌肉瘤也稱子宮惡性苗勒氏管混合瘤，發(fā)病率低，預(yù)后差。本文對(duì)8例子宮癌肉瘤患者的臨床資料、病理特征及影像學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行回顧和分析，旨在探討其臨床病理、影像學(xué)特點(diǎn)及診斷和治療。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組資料為子宮癌肉瘤患者8例，其中宮頸癌肉瘤1例，42歲，未絕經(jīng)；宮體癌肉瘤7例，均已絕經(jīng)，平均年齡61.43歲，最小者50歲，最大者70歲，絕經(jīng)時(shí)間2年至21年。患者表現(xiàn)為陰道不規(guī)則排液或出血，1例表現(xiàn)為陰道出血伴排出腐肉樣組織。

1.2 MRI特點(diǎn)

本研究8例中7例行MRI檢查。4例子宮癌肉瘤MR表現(xiàn)為宮腔內(nèi)不均質(zhì)腫塊，T1WI為等、稍低信號(hào)，T2WI為不均勻高信號(hào)，DWI上病灶明顯彌散受限呈明顯高信號(hào)，中間混雜低信號(hào)，注射釓噴酸葡胺后，宮腔內(nèi)腫塊呈斑片狀不均勻強(qiáng)化，病灶內(nèi)見(jiàn)片狀不強(qiáng)化區(qū)，強(qiáng)化程度類似于子宮肌層。另3例表現(xiàn)為子宮內(nèi)膜不均勻增厚，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，宮腔增寬。

1.3 病理診斷及臨床分期

所有患者均經(jīng)手術(shù)后病理確診。6例上皮成分和癌成分均為同源性，2例間質(zhì)成分伴異源性成分。其中宮頸癌肉瘤上皮成分為鱗癌，肉瘤成分為惡性纖維組織細(xì)胞瘤。宮體癌肉瘤上皮成分3例為漿液性腺癌，3例為子宮內(nèi)膜樣腺癌，1例為混合性腺癌（子宮內(nèi)膜樣腺癌與漿乳癌），5例肉瘤成分為梭形細(xì)胞肉瘤（3例子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，2例纖維肉瘤），1例可見(jiàn)軟骨肉瘤，1例除軟骨肉瘤外還可見(jiàn)胚胎性橫紋肌肉瘤。根據(jù)FIGO婦科腫瘤分期，宮頸癌肉瘤Ⅱ期1例；宮體癌肉瘤中I期3例，Ⅱ期2例，Ⅲ期2例。

1.4 治療方式

所有患者均接受手術(shù)治療。行廣泛全子宮加雙側(cè)附件切除。2例術(shù)后化療，其中1例還行生物治療（外院進(jìn)行，具體不詳）。1例術(shù)后放療。其余4例未做進(jìn)一步治療。

2 結(jié)果

本組8例患者4例失訪，有隨訪結(jié)果的4例均為宮體癌肉瘤，其中1例Ⅰb期患者術(shù)后2月出現(xiàn)盆腔復(fù)發(fā)，行全身化療及生物治療后，于術(shù)后12月去世，其余3例截止隨訪時(shí)間，均未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，其中1例I期患者術(shù)后未行輔助治療，隨訪6月，1例Ⅱ期患者術(shù)后行全盆腔放療，隨訪16月，1例Ⅲ期患者術(shù)后行紫杉醇+卡鉑化療，隨訪8月。

3 討論

子宮癌肉瘤，又稱為惡性中胚葉混合瘤，約占所有子宮腫瘤的1.5～3%，50歲左右發(fā)病率開始上升，75歲以后發(fā)病率明顯下降，診斷的平均年齡為63～67歲，本組的平均年齡61.43歲。其臨床表現(xiàn)主要為異常的陰道出血或滲液，腹痛以及宮體增大等。關(guān)于其腫瘤組織學(xué)發(fā)生具有不同觀點(diǎn)，曾經(jīng)有學(xué)者認(rèn)為其為雙克隆來(lái)源[1]，然而，現(xiàn)在臨床、形態(tài)學(xué)、病理學(xué)及分子生物學(xué)等均證實(shí)其為化生癌，因?yàn)槠溟g質(zhì)部分保留了上皮組織的特。研究表明癌肉瘤中的癌和肉瘤成分有相似的染色體畸變和一致的雜合子缺失，相同的p53和K-ras突變和X染色體失活模式[2]。我們3例發(fā)生轉(zhuǎn)移的患者，轉(zhuǎn)移成分經(jīng)免疫組化顯示CK+，vim-,結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

Sahdev[3]在核磁上把子宮癌肉瘤分為兩種類型：腫塊型以及內(nèi)膜癌型；腫塊型表現(xiàn)為腫瘤在宮腔內(nèi)呈息肉狀生長(zhǎng)，內(nèi)膜癌型表現(xiàn)為子宮內(nèi)膜不均質(zhì)增厚。子宮癌肉瘤在MRI上缺乏特異性，常與子宮內(nèi)膜癌難以鑒別。Bharwani N等[4]對(duì)51例行MRI的子宮癌肉瘤進(jìn)行了回顧性分析，與子宮內(nèi)膜癌相比子宮癌肉瘤在頭腳方向上明顯較大，與正常的子宮內(nèi)膜和肌層比較，T1WI普遍表現(xiàn)為低信號(hào)，其中33%為不均勻信號(hào)；然而，在T2WI的表現(xiàn)上，82%表現(xiàn)為混雜的信號(hào)特征，與肌層比較有92%患者表現(xiàn)為高信號(hào)，與子宮內(nèi)膜比較則55%表現(xiàn)為低信號(hào)，42%表現(xiàn)為等信號(hào)，而這些特點(diǎn)與子宮內(nèi)膜癌相似，提示子宮癌肉瘤MRI表現(xiàn)不典型，給臨床診斷帶來(lái)困難。增強(qiáng)后強(qiáng)化程度類似于子宮肌層，病灶中心液化壞死成分無(wú)強(qiáng)化，是因?yàn)樽訉m癌肉瘤因間質(zhì)成分血管豐富，故其強(qiáng)化程度多大部分等于子宮肌層。但有研究[5]認(rèn)為強(qiáng)化程度不作為二者的鑒別依據(jù)，因癌肉瘤中有不同比例的間質(zhì)與上皮成份存在，若以上皮成份為主，呈強(qiáng)化程度則低，反之強(qiáng)化程度高。病灶實(shí)性部分于DWI上呈高信號(hào)，病理證實(shí)腫瘤實(shí)性部分為大量未分化的梭形細(xì)胞，胞漿少且細(xì)胞排列緊密，導(dǎo)致擴(kuò)散受限而DWI上表現(xiàn)為明顯高信號(hào)，而壞死使得DWI降低、ADC值升高。在本組研究中，ADC平均值約為（1.12±0.18）×10-3mm2/s，符合上述觀點(diǎn)。

子宮癌肉瘤惡性程度高，更加容易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此手術(shù)分期顯得特別重要。FIGO將子宮內(nèi)膜癌肉瘤歸類為侵襲性子宮內(nèi)膜癌，治療上參考Ⅱ型子宮內(nèi)膜癌，但其預(yù)后通常比3級(jí)子宮內(nèi)膜癌更差，甚至在Ⅰ期的患者中也有14%發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[6]。影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素主要有腫瘤成分組織學(xué)類型、肌層浸潤(rùn)深度、脈管浸潤(rùn)、附件及漿膜受累、腹水細(xì)胞學(xué)陽(yáng)性和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。上皮成分為漿乳、低分化子宮內(nèi)膜樣腺癌，肉瘤成分為高度惡性肉瘤者則易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。本研究1例患者，肉瘤成分含胚胎性橫紋肌肉瘤和軟骨肉瘤，很快復(fù)發(fā)，雖經(jīng)積極治療，生存期僅12個(gè)月。

Nemani等[7]發(fā)現(xiàn)，在I～Ⅲ期的子宮癌肉瘤患者，淋巴結(jié)清掃與患者的總生存提高顯著相關(guān)，淋巴結(jié)清掃和未清掃的患者相比，中位生存分別為29個(gè)月和23個(gè)月，5年OS分別為35.8%和33.4%。子宮癌肉瘤術(shù)后盆腔復(fù)發(fā)非常普遍，甚至早期患者也不少見(jiàn)，因此，術(shù)后放療被廣泛應(yīng)用以降低盆腔的局部復(fù)發(fā)率。Clayton Smith等[8]對(duì)2461例患者的研究表明，術(shù)后放療較未行輔助治療者提高了患者5年生存率。

術(shù)后輔助化療的意義目前也尙不確定。有研究顯示術(shù)后化療在復(fù)發(fā)率及總生存率上并無(wú)顯著優(yōu)勢(shì)[9]。而對(duì)于晚期或是復(fù)發(fā)的患者，全身化療被廣泛的應(yīng)用，目前被證明有效的化療藥物包括異環(huán)磷酰胺（有效率32%）、順鉑（有效率19%）及紫杉醇（有效率18%）。聯(lián)合化療優(yōu)于單藥化療，由于卡鉑聯(lián)合紫杉醇方案具有良好的活性和耐受性，目前已被廣泛應(yīng)用于子宮癌肉瘤的術(shù)后輔助化療及晚期患者的姑息化療[10]。

綜上，子宮癌肉瘤惡性程度高，MRI容易與子宮內(nèi)膜癌混淆，預(yù)后較差，早期診斷可改善患者預(yù)后，治療上應(yīng)以手術(shù)為主，術(shù)后根據(jù)臨床分期和腫瘤組織病理學(xué)類型輔助放化療，但是仍需要大樣本的研究，靶向治療的迅速發(fā)展可能會(huì)為該病的研究帶來(lái)新的希望。