朱桂敏，項(xiàng)小苗

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院超聲科 浙江 杭州 310006）

右位主動(dòng)脈弓（right aortic arch, RAA）是主動(dòng)脈弓在胚胎發(fā)育過(guò)程中第四對(duì)弓發(fā)育異常所致[1]。RAA產(chǎn)前常見(jiàn)兩種類(lèi)型，迷走左鎖骨下動(dòng)脈（aberrant left subclavian artery, ALSA）型和鏡像分支型。迷走左鎖骨下動(dòng)脈型中由于部分左鎖骨下動(dòng)脈起源于逆行Kommerell憩室（KD憩室），其與左位動(dòng)脈導(dǎo)管、左鎖骨下動(dòng)脈迷走形成血管環(huán)，造成呼吸道癥狀，有學(xué)者認(rèn)為25.2%因出現(xiàn)氣道壓迫癥狀需手術(shù)治療[2]。目前隨著超聲技術(shù)的發(fā)展及超聲醫(yī)師對(duì)胎兒RAA-ALSA超聲表現(xiàn)以及KD憩室認(rèn)識(shí)的提高，RAA-ALSA及血管環(huán)的產(chǎn)前檢出率隨之增高。本研究回顧分析54例RAA-ALSA胎兒的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)、妊娠結(jié)局及出生后隨訪，旨在探討RAA-ALSA產(chǎn)前診斷及胎兒預(yù)后情況，為產(chǎn)前咨詢(xún)及胎兒預(yù)后評(píng)估及產(chǎn)后管理提供可靠的依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析2016年6月—2019年1月54例在本院產(chǎn)前超聲診斷為右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈（RAA-ALSA）病例。包括詳細(xì)胎兒結(jié)構(gòu)篩查和超聲心動(dòng)圖檢查。仔細(xì)觀察右位動(dòng)脈弓其頭頸部血管分支，排除鏡像分支（mirror right aortic arch）和雙主動(dòng)脈弓（double aortic arch）。

1.2 研究方法

采用SAMSUNG WS80A型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3.5～5.0 MHz；常規(guī)產(chǎn)科模式對(duì)胎兒進(jìn)行系統(tǒng)超聲產(chǎn)前篩查。產(chǎn)前胎兒超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)首先于三血管氣管切面確定主動(dòng)脈弓位置。正常三血管氣管切面從右向左分別是上腔靜脈、主動(dòng)脈弓、主肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管，主動(dòng)脈弓位于氣管左側(cè)，當(dāng)主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)時(shí)為右位主動(dòng)脈弓，觀察各個(gè)切面血管數(shù)目、形態(tài)結(jié)構(gòu)和血流頻譜等情況。產(chǎn)后追蹤存活嬰幼兒至12個(gè)月，進(jìn)行隨訪其出生后有無(wú)出現(xiàn)呼吸道或食道壓迫癥狀以及有無(wú)進(jìn)行外科手術(shù)干預(yù)。

2 結(jié)果

2.1 產(chǎn)前超聲結(jié)果

54例胎兒產(chǎn)前超聲檢查診斷為RAA-ALSA，其診斷的孕齡中位數(shù)為29歲，孕周中位數(shù)為26周。其中5例胎兒因各種原因無(wú)法進(jìn)行隨訪，其余49例胎兒RAA-ALSA病例被納入本研究。49例胎兒中5例合并心內(nèi)異常，1例胎兒合并心外畸形，其余43例胎兒未合并其他心內(nèi)外異常。38例胎兒的動(dòng)脈導(dǎo)管為左位動(dòng)脈導(dǎo)管，比例為78%（38/49），10例胎兒為右位動(dòng)脈導(dǎo)管，1例胎兒的動(dòng)脈導(dǎo)管顯示不清。

2.2 49例RAA-ALSA胎兒妊娠結(jié)局及出生后結(jié)果

49例RAA-ALSA病例中，3例胎兒引產(chǎn)，46例足月活產(chǎn)，足月活產(chǎn)中3例胎兒出現(xiàn)呼吸道或食管壓迫癥狀，1例因出現(xiàn)反復(fù)肺炎進(jìn)行了手術(shù)松解，另2例未進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，其原始是僅出現(xiàn)喘息癥狀，未影響到患兒的生長(zhǎng)發(fā)育情況。其中出現(xiàn)呼吸道或食道壓迫癥狀的患者，出生后隨訪結(jié)果顯示迷走的左鎖骨下動(dòng)脈均起源于KD憩室。

3 討論

超聲報(bào)告提示的主動(dòng)脈弓位置是指主動(dòng)脈弓相對(duì)于氣管的位置，而不是相對(duì)于人體中線(xiàn)的位置，在胎兒超聲心動(dòng)圖上縱隔的三血管氣管切面能清楚顯示主動(dòng)脈弓與氣管的關(guān)系，正常胎兒三血管氣管切面從右至左血管結(jié)構(gòu)依次為上腔靜脈、氣管、主動(dòng)脈弓、主肺動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管均位于氣管左側(cè)，呈“V”形匯合，此時(shí)為正常主動(dòng)脈弓位置即左位主動(dòng)脈弓。當(dāng)主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)時(shí)即為右位主動(dòng)脈弓。

隨著對(duì)胎兒右位主動(dòng)脈弓（RAA）超聲表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，RAA的產(chǎn)前檢出率日益增高，多數(shù)研究認(rèn)為頭臂動(dòng)脈分支型RAA合并心內(nèi)畸形風(fēng)險(xiǎn)增加，尤其是法洛四聯(lián)癥，而迷走鎖骨下動(dòng)脈型合并心內(nèi)外風(fēng)險(xiǎn)小，且多為單純性[3]。本研究中發(fā)現(xiàn)單純性的RAA-ALSA預(yù)后較好，大多數(shù)為無(wú)癥狀，可視為一種血管變異。

RAA-ALSA的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)[4]：升主動(dòng)脈自左心室發(fā)出后向右后走行，即走形于氣管的右側(cè)，發(fā)出的第一個(gè)分支為左頸總動(dòng)脈，隨后依次發(fā)出右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈、迷走左鎖骨下動(dòng)脈。上縱隔三血管氣管切面由右至左血管結(jié)構(gòu)依次為上腔靜脈、主動(dòng)脈弓、氣管、主肺動(dòng)脈。而動(dòng)脈導(dǎo)管可能出現(xiàn)以下兩種類(lèi)型：（1）左位動(dòng)脈導(dǎo)管：該型為產(chǎn)前超聲最常見(jiàn)也是最易診斷的類(lèi)型，具有典型超聲表現(xiàn)，即主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)，主動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管間距離增大， RAA、動(dòng)脈導(dǎo)管及主肺動(dòng)脈形成的“U”形血管環(huán)，包繞氣管。動(dòng)脈導(dǎo)管連接于迷走左鎖骨下動(dòng)脈和左肺動(dòng)脈間。（2）右位動(dòng)脈導(dǎo)管：主動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管均位于氣管右側(cè)，導(dǎo)管位于氣管右前方，與右位主動(dòng)脈弓平行，降主動(dòng)脈起始部發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈，后者經(jīng)食管后方向左走行，呈“C”形部分包繞氣管。動(dòng)脈導(dǎo)管連接于降主動(dòng)脈與右肺動(dòng)脈之間。與文獻(xiàn)報(bào)道相似[5-6]，本研究中右位主動(dòng)脈弓合并左位動(dòng)脈導(dǎo)管是最常見(jiàn)類(lèi)型，占78%（38/49）。

Kommerell憩室是主動(dòng)脈弓先天性發(fā)育異常，胚胎發(fā)育時(shí)由第四主動(dòng)脈弓背殘跡引起的，最早由放射科醫(yī)師Kommerell報(bào)道而得名。Kommerell憩室及迷走左鎖骨下動(dòng)脈可對(duì)走行區(qū)域的氣管、食管產(chǎn)生壓迫而表現(xiàn)出呼吸困難、咳嗽、悶氣以及反復(fù)發(fā)作的肺炎、肺氣腫和吞咽困難等相應(yīng)的臨床癥狀[7]。但本研究有3位患兒出現(xiàn)可能由氣道受壓而導(dǎo)致的呼吸道不適癥狀，僅1例進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。這與李煒等[8]報(bào)道的一組病例相類(lèi)似，這可能因?yàn)檫@種血管環(huán)較松。或者與機(jī)體適應(yīng)這種與生俱來(lái)的變異有關(guān)，同時(shí)，隨著年齡的增長(zhǎng)，氣管軟骨環(huán)的支持作用亦會(huì)抗衡抵消外壓的影響。近年來(lái)越來(lái)越多的KD憩室病例被報(bào)道，認(rèn)為伴有KD憩室的RAA-ALSA隨著年齡的增大動(dòng)脈粥樣硬化引起動(dòng)脈硬度增加，膨大的KD憩室會(huì)引起呼吸困難，喘鳴，咳嗽，反復(fù)肺部感染，吞咽困難，甚至?xí)鹬旅缘牟l(fā)癥包括假性動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層等[9-10]。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖也可發(fā)現(xiàn)Kommerell 憩室，為臨床決策起到了重要的指導(dǎo)作用[11]。

本研究的不足之處在于樣本量小，所有病例均未行染色體檢測(cè)，以及Kommerell憩室均為其他影像學(xué)所得，故有待擴(kuò)大樣本量對(duì)RAA-ALSA類(lèi)型與染色體核型的關(guān)系進(jìn)一步驗(yàn)證，以及利用超聲心動(dòng)圖在產(chǎn)前及出生后發(fā)現(xiàn)Kommerell憩室。

4 結(jié)論

RAA-ALSA可于產(chǎn)前通過(guò)胎兒超聲心動(dòng)圖檢查明確診斷，當(dāng)發(fā)現(xiàn)RAA-ALSA時(shí)，仔細(xì)觀察三血管氣管切面血管管徑、數(shù)目及排列，關(guān)注主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管與氣管的位置關(guān)系。當(dāng)胎兒產(chǎn)后出現(xiàn)呼吸道或食道不適癥狀時(shí)，建議超聲心動(dòng)圖檢查或其他影像學(xué)檢查，排除Kommerell憩室。此外要對(duì)胎兒進(jìn)行系統(tǒng)超聲檢查以排除是否合并心內(nèi)外其他畸形，單純性者多數(shù)為無(wú)癥狀的血管變異，預(yù)后較好；復(fù)雜性者預(yù)后則取決于合并心內(nèi)外畸形的嚴(yán)重程度。