■鐘 晨

一年多前，65歲的陶阿姨兩個眼睛突然異常頻繁眨動，不久后她眼部的肌肉就像失去了控制，總會不由自主地做出“擠眉弄眼”的表情，到后來還會莫名的咧嘴及咬牙，睜眼困難不說，正常吃飯、說話都受到影響。她輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院，最后才從神經(jīng)外科醫(yī)生口中得知，自己是患上了梅杰綜合征。

什么是梅杰綜合征

梅杰綜合癥是一種較為嚴重的神經(jīng)類疾病，又稱“雙側(cè)眼瞼痙攣”，多見于老年人，平均發(fā)病年齡在55.7歲左右，女性發(fā)病率高于男性，近年來發(fā)病呈明顯年輕化和上升趨勢。這種疾病主要影響患者的眼部肌肉、口周肌肉和呼吸肌肉，大部分人發(fā)病初期表現(xiàn)為眼皮跳動，然后逐漸發(fā)展為睜眼困難，面肌抽搐、口角抽動、發(fā)音和吞咽困難甚至呼吸不暢，輕則患者看上去面部猙獰，影響容貌，重則影響面部功能，嚴重影響日常生活和工作。

從臨床角度來看，梅杰綜合征的發(fā)病原因可能與腦內(nèi)多種神經(jīng)介質(zhì)失調(diào)有關(guān)，與心理因素、性格、不良情緒、睡眠障礙、頜面部創(chuàng)傷、遺傳因素以及一些特殊藥物也有一定關(guān)系。

梅杰綜合征的臨床癥狀

1.雙眼瞼痙攣 雙眼不自主的頻繁眨眼動作是本病常見的首發(fā)癥狀。

2.睜眼困難 表現(xiàn)為眼輪匝肌強直性或陣攣性收縮直至雙眼完全閉合，嚴重者可出現(xiàn)功能性失明。

3.口下頜肌張力障礙 從眼瞼痙攣逐漸向下進展，口、面、下頜、舌部等部位功能紊亂，肌肉不自主運動，出現(xiàn)“怪相”。

4.其他癥狀 咀嚼、發(fā)音、咽下困難，呼吸困難，以及眼瞼下垂、雙眼干澀、畏光等癥狀。

通常早上有短暫正常期，睡眠時癥狀消失。若病情進一步發(fā)展還會出現(xiàn)頸部肌肉功能異常。

該病有一個特點，即在疾病早期，患者在做吹口哨、唱歌、咀嚼口香糖這類動作的時候，癥狀會明顯減輕甚至消失，醫(yī)學(xué)上稱之為“感覺詭計”現(xiàn)象。

梅杰綜合征的治療

目前，對于梅杰綜合征的治療包括藥物治療和手術(shù)治療。

藥物治療包括口服藥物及A型肉毒素局部注射。藥物治療能夠在一定程度上緩解癥狀，但隨著時間的推移，藥物效果會逐漸減弱，甚至有一部分患者藥物治療效果不明顯，并且由于長期服藥，藥物副作用以及經(jīng)濟問題都會給患者巨大的壓力。

手術(shù)療法是指“腦深部電刺激療法”，也稱為“DBS”，是一種微創(chuàng)、安全和有效的治療方法。“DBS”原理是通過植入大腦中的電極發(fā)放高頻電刺激到相關(guān)的神經(jīng)核團，電刺激信號會干擾異常神經(jīng)電活動，從而達到減輕患者運動障礙癥狀、提高生活質(zhì)量的目的。