馮超逸 孫平 陳倩 田國(guó)紅

（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031）

眶尖綜合征為導(dǎo)致患者視力下降伴眼外肌麻痹的一組疾病。由于視力下降和（或）眼瞼下垂、斜視、復(fù)視，患者常首診眼科。細(xì)致的神經(jīng)眼科查體，綜合定位、定性分析可迅速明確疾病性質(zhì)。我們通過(guò)1例以視力下降及動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者神經(jīng)錯(cuò)生特殊體征的詮釋，提高臨床神經(jīng)眼科醫(yī)師對(duì)復(fù)雜疑難疾病的診療水平。

1 病例

女性，28歲，右眼突、雙眼視物成雙2個(gè)月，逐漸加重。否認(rèn)頭痛、眼眶周圍疼痛。外院首診甲狀腺相關(guān)眼病，激素治療無(wú)效。否認(rèn)外傷史、特殊用藥史。否認(rèn)家族遺傳史。神經(jīng)眼科檢查：神清、言語(yǔ)流利、合作。雙眼最佳矯正視力：右眼0.6，左眼1.0。左眼反向相對(duì)性瞳孔傳入障礙（relative afferent pupillary defect,RAPD）陽(yáng)性。雙側(cè)瞳孔不等大：右側(cè)4 mm，左側(cè)2.5 mm，右側(cè)直接/間接光反射遲鈍。雙眼前節(jié)（-），雙眼非接觸式眼壓計(jì)眼壓16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。眼底右側(cè)視盤邊界清，色略淡（圖1）。視網(wǎng)膜及黃斑未見明顯異常。右眼瞼裂略小，右眼球內(nèi)轉(zhuǎn)、上轉(zhuǎn)及下轉(zhuǎn)障礙（視頻1）。右眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)右側(cè)瞼裂明顯增大（視頻2）。突眼度測(cè)量：右眼14 mm，左眼12 mm。

圖1 眼底照 雙側(cè)視盤邊界清，右側(cè)視盤顳側(cè)色淡，雙側(cè)黃斑及視網(wǎng)膜未見異常。

輔助檢查如下。Humphrey視野右眼彌漫性損害（圖2）。視盤及黃斑光學(xué)相干層析成像（optical coherence tomography，OCT）掃描示右眼黃斑及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞-內(nèi)叢狀層（ganglion cell and inner plexiform layer,GCIPL）明顯變薄（圖3）。血常規(guī)、肝腎功未見異常。感染組套包括梅毒、乙肝、艾滋病未見異常。眼眶磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及增強(qiáng)示右側(cè)眶尖及海綿竇彌漫性軟組織增厚病變，涉及右側(cè)視神經(jīng)管、眶上、下裂、翼腭窩、圓孔（圖4）。結(jié)合查體及特殊的神經(jīng)錯(cuò)生體征，定性初步考慮為腦膜瘤。經(jīng)鼻內(nèi)鏡下活檢，病理符合腦膜瘤（圖5）。最后診斷：眶尖綜合征（右）、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴錯(cuò)生、視神經(jīng)病變、腦膜瘤。患者轉(zhuǎn)診神經(jīng)外科，行手術(shù)及術(shù)后放射治療評(píng)估。術(shù)后1個(gè)月隨訪，患者視力及眼肌麻痹無(wú)明顯改善。

圖2 Humphrey視野 右眼彌漫性缺損。

圖3 視盤及黃斑OCT 雙側(cè)神經(jīng)纖維層厚度正常范圍，但右側(cè)黃斑GCIPL明顯變薄。

圖4 眼眶MRI 增強(qiáng)后可見右側(cè)眶尖及海綿竇區(qū)軟組織增厚影伴明顯強(qiáng)化（箭頭示病灶）。A.T1WI水平位；B.冠狀位。

圖5 經(jīng)鼻內(nèi)鏡活檢組織病理 HE染色見腦膜瘤細(xì)胞豐富密集（×10倍）。

2 討論

眶尖綜合征通常累及視神經(jīng)（Ⅱ）、動(dòng)眼神經(jīng)（Ⅲ）、滑車神經(jīng)（Ⅳ）、外展神經(jīng)（Ⅵ）、三叉神經(jīng)第一支（Ⅶ）。患者常以視力下降伴有眼瞼下垂、眼肌麻痹首診眼科。由于三叉神經(jīng)分支受累，患者可伴有眼眶周圍及額部的疼痛、麻木感[1]。導(dǎo)致眶尖綜合征常見病變包括：感染性、非特異性炎癥Tolosa-Hunt綜合征、風(fēng)濕免疫性、頸動(dòng)脈-海綿竇瘺、腫瘤性 等[2-3]。本例患者主要累及視神經(jīng)及動(dòng)眼神經(jīng)。

動(dòng)眼神經(jīng)錯(cuò)生（aberrant regeneration）現(xiàn)象指原先支配某條肌肉的分支神經(jīng)異常再生后支配其他肌肉。錯(cuò)生體征涉及眼瞼、眼外肌和瞳孔。查體時(shí)可發(fā)現(xiàn)：眼球運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致瞼裂/瞳孔變化。如本例患者右眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)出現(xiàn)瞼裂明顯開大的異常體征。神經(jīng)錯(cuò)生產(chǎn)生的原理為神經(jīng)損傷后髓鞘脫失，再生時(shí)長(zhǎng)入其他分支神經(jīng)的髓鞘，支配其他肌肉[4-5]。注意僅腫瘤（包括動(dòng)脈瘤）壓迫及外傷可導(dǎo)致髓鞘破壞與再生同時(shí)發(fā)生，出現(xiàn)神經(jīng)錯(cuò)生的現(xiàn)象。因此無(wú)外傷病史的動(dòng)眼神經(jīng)錯(cuò)生體征強(qiáng)烈提示腫瘤壓迫性病因。缺血性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹不會(huì)產(chǎn)生錯(cuò)生現(xiàn)象[6]。

總結(jié)該病例，神經(jīng)眼科定位及定性診斷為專業(yè)醫(yī)師的基本技能。詳細(xì)的查體得出的特殊體征如神經(jīng)錯(cuò)生體征可以幫助診斷及鑒別。