李響（譯），朱艷含（譯），焉雙梅（譯），常麗英（審校），楊旭（審校）

1 引言

希臘術(shù)語中“orthostasis”代表直立體位[1]。頭暈、不穩(wěn)及眩暈通常是直立體位時的常見癥狀[2]，直立性頭暈、不穩(wěn)及眩暈也是自主神經(jīng)功能障礙的癥狀之一[3]。直立性頭暈通常發(fā)生于直立性低血壓（orthostatic hypotension，OH）或體位性心動過速綜合征（postural tachycardia syndrome，POTS）的患者中[4]。人們認(rèn)識直立性頭暈已有近百年的歷史，Bradbury和Eggleston[5]在1925年首次描述了“體位性低血壓”綜合征，他們報道了自主神經(jīng)功能障礙患者在站立時與OH同時出現(xiàn)的暈厥前頭暈。隨后，該綜合征被定義為站起時血壓持續(xù)下降，常伴有頭暈、暈厥等癥狀[6]。盡管直立性頭暈很常見，但由于全腦低灌注（血流動力學(xué)）引起的直立性頭暈的臨床表現(xiàn)多樣，且相關(guān)檢查的敏感性和特異性較差，導(dǎo)致其診斷往往難以確立。此外，失血性低血容量或自主神經(jīng)功能障礙等嚴(yán)重病因也可導(dǎo)致直立性頭暈/眩暈，所以其鑒別診斷尤為重要。制定血流動力學(xué)相關(guān)直立性頭暈/眩暈（hemodynamic orthostatic dizziness/vertigo，HOD/V）診斷標(biāo)準(zhǔn)的目的是幫助臨床醫(yī)師更好地理解相關(guān)術(shù)語并能夠與其他病因進行鑒別。事實上，直立性頭暈從字面理解是指站立（直立）位頭暈，故由雙側(cè)前庭病、直立性震顫、周圍神經(jīng)病和其他臨床或亞臨床步態(tài)障礙等在直立位出現(xiàn)的頭暈，也可被稱之為“直立性”頭暈[7,8]，見表1。在本文中，我們提出的這個診斷標(biāo)準(zhǔn)特指血流動力學(xué)相關(guān)的直立性頭暈/眩暈。

表1 直立性頭暈/眩暈的鑒別診斷

值得注意的是，HOD/V與通常由周圍或中樞前庭病變引起的頭動性或位置性頭暈/眩暈不同。與其他原因（如前庭疾?。┮鸬念^暈相比，神經(jīng)耳科醫(yī)師對HOD/V的關(guān)注相對較少，因其癥狀涉及多個系統(tǒng)，HOD/V的病理生理機制和治療策略亦不同于前庭疾病。

HOD/V的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依賴于癥狀，如非旋轉(zhuǎn)性頭暈、頭重腳輕及非旋轉(zhuǎn)/非位置性眩暈的即將意識喪失感或暈厥感，并且不包括振動幻視和自發(fā)發(fā)作的失衡感等癥狀[9]。OH也會引起直立性眩暈（如旋轉(zhuǎn)或其他類型的自我運動感），這在自主神經(jīng)功能異常的患者中已有報道[3,10]。

2 專業(yè)術(shù)語

直立性頭暈/眩暈：是指僅在直立體位（更具體地說是指從坐位到站立位或從臥位到坐位/站立位時）出現(xiàn)的頭暈、不穩(wěn)或眩暈[11]。如果癥狀是在臥位出現(xiàn)，就不能稱之為直立性頭暈/眩暈。HOD/V這一術(shù)語僅限于坐起或站起時血流動力學(xué)變化引起的直立性頭暈、不穩(wěn)或眩暈。

自主神經(jīng)性頭暈/眩暈：特指由自主神經(jīng)功能障礙引起的頭暈/眩暈，通常也發(fā)生在直立體位時。

直立性低血壓（OH）：是指從坐位站起后或在直立傾斜試驗3分鐘內(nèi)收縮壓下降≥20 mmHg或舒張壓下降≥10 mmHg[12]。OH可能導(dǎo)致、也可能不導(dǎo)致直立頭暈/眩暈。OH是直立性頭暈/眩暈最常見的原因，但不是唯一的原因。因此，在使用直立性頭暈/眩暈和OH這兩個術(shù)語時，應(yīng)注意直立性頭暈/眩暈是一種癥狀，而OH是一種疾病、機制或病因；正如POTS也可引起直立性頭暈，但不一定合并OH。

直立不耐受：是一個具有廣泛含義的通用術(shù)語，用于描述癥狀在直立時出現(xiàn)，臥位時緩解[13-16]，直立時除了頭暈之外，還包括頭痛、視覺模糊、即將暈倒感以及心悸、呼吸急促等癥狀。

暈厥前頭暈：一種類似于直立性頭暈的感覺[2]，它是暈厥的前驅(qū)癥狀，可發(fā)生于任何體位。

勞累性或餐后頭暈：為自主神經(jīng)性頭暈的一種特殊類型，在勞累或餐后等特定情況下發(fā)生[17,18]，常伴有直立性頭暈。

位置性眩暈：是指當(dāng)頭部位置相對于重力發(fā)生變化時出現(xiàn)的頭暈/眩暈，如良性陣發(fā)性位置性眩暈和中樞性位置性眩暈[19,20]。

姿勢性頭暈：是指在改變姿勢過程中發(fā)生的頭暈，不一定是直立性頭暈，它是一個非特異性的術(shù)語，可同樣用于直立性或位置性頭暈/眩暈。因此，不建議在不加區(qū)別的情況下使用這一術(shù)語。

3 方法

定義HOD/V的主要目的是為了更好地提出并建立該診斷標(biāo)準(zhǔn)，以避免神經(jīng)耳科醫(yī)師對類似術(shù)語混淆使用。2016年在韓國首爾舉行的第29屆Bárány協(xié)會會議發(fā)起了對直立性頭暈/眩暈進行詳細(xì)分類的倡議，之后由臨床醫(yī)師組成的分類委員會工作小組開始起草方案、回顧和分析既往文獻。前面已發(fā)表的前庭癥狀的分類專家共識為該分類工作提供了術(shù)語基礎(chǔ)[11]，雖然HOD/V主要不是由前庭系統(tǒng)疾病引起，但分類委員會一致認(rèn)為該分類應(yīng)涵蓋所有以頭暈癥狀為主的疾病，無論其病因及解剖定位。Bárány協(xié)會分類工作參與的成員來自世界各地，他們主要通過電子通訊及數(shù)次面對面會議或電話會議進行溝通交流，目的是讓這些術(shù)語的傳統(tǒng)用法、進展及在科研和臨床應(yīng)用中的內(nèi)涵相統(tǒng)一。HOD/V的診斷標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)過2年（2016～2018年）的反復(fù)討論、修改和細(xì)化之后最終定稿。

4 HOD/V的診斷標(biāo)準(zhǔn)

4.1 HOD/V診斷標(biāo)準(zhǔn)

HOD/V應(yīng)全部符合以下A～C標(biāo)準(zhǔn)：

（A）至少5次由起身（從坐位到站立位或從臥位到坐位/站立位時）或直立位引發(fā)的頭暈、不穩(wěn)或眩暈，坐下或躺下后可緩解1,2；

（B）站立或直立傾斜試驗時記錄到OH、POTS或暈厥3；

（C）不能歸因于其他疾病。

4.2 很可能的HOD/V診斷標(biāo)準(zhǔn)

很可能的HOD/V應(yīng)全部符合以下A～C標(biāo)準(zhǔn)：

（A）至少5次由起身（從坐位到站立位或從臥位到坐位/站立位時）或直立位引發(fā)的頭暈、不穩(wěn)或眩暈，坐下或躺下后可緩解；

（B）至少有以下一項伴隨癥狀4：

--全身乏力或疲勞感

--思維遲緩或注意力難以集中

--視物模糊

--心動過速或心悸

（C）不能歸因于其他疾病。

4.3 既往使用過的術(shù)語

直立性頭暈/眩暈、姿勢性頭暈/眩暈、勞累性頭暈/眩暈、暈厥前頭暈。

【1,2,3,4見注釋】

4.4 注釋

1.根據(jù)ICVD前庭癥狀的分類，直立性頭暈/眩暈被定義為由起身（從坐位到站立位或從臥位到坐位/站立位時）引發(fā)的頭暈、不穩(wěn)或眩暈[11]。直立性頭暈/眩暈應(yīng)與位置性頭暈/眩暈（其頭暈/眩暈由頭部相對于重力的位置改變引起）及頭動誘發(fā)的頭暈/眩暈區(qū)分開來，因為位置相關(guān)性癥狀也可在起身時因頭部運動而出現(xiàn)?？梢酝ㄟ^詢問患者頭暈、不穩(wěn)或眩暈是否也發(fā)生在躺下或在床上翻身時，如果是，則應(yīng)考慮為位置性頭暈/眩暈而非直立性頭暈/眩暈。

不穩(wěn)可能是起身或站立后的自主神經(jīng)癥狀，因此它包含在HOD/V的癥狀之中，盡管在前庭癥狀分類中它被歸為直立體位（站立）時而不是體位相對于重力改變（站起）時的姿勢癥狀。

2.發(fā)作的持續(xù)時間是多變的，在先前的直立性頭暈標(biāo)準(zhǔn)提案中，頭暈發(fā)作的持續(xù)時間被定義為數(shù)秒至數(shù)分鐘[9]。神經(jīng)源性O(shè)H通常只能站立數(shù)分鐘，之后必須坐下或躺下以避免暈厥[21]。最初的直立性頭暈患者在站立數(shù)秒鐘后即出現(xiàn)頭暈[22]，而POTS患者通常報告其癥狀在直立體位時持續(xù)存在。

3.OH、POTS和血管迷走性暈厥的診斷標(biāo)準(zhǔn)

測量直立位血壓和心率是篩選自主神經(jīng)功能障礙的關(guān)鍵因素，然而，直立傾斜試驗的結(jié)果通常與直立性癥狀之間沒有很好的相關(guān)性。既往研究表明，陰性結(jié)果的可重復(fù)性遠高于陽性結(jié)果（分別為95%和50%）[23,24]。此外，直立傾斜試驗的可重復(fù)性在很大程度上取決于患者群體的不同，在那些嚴(yán)重、頻繁出現(xiàn)直立位癥狀的患者中，陽性結(jié)果明顯增加[25]。

OH：通常指站立后或在直立傾斜試驗3分鐘內(nèi)，收縮壓下降≥20 mmHg或舒張壓下降≥10 mmHg[12]。神經(jīng)源性O(shè)H是由于交感神經(jīng)腎上腺素能衰竭，通常在站立后3分鐘內(nèi)或在直立傾斜試驗中收縮壓下降≥30 mmHg或舒張壓下降≥15 mmHg[22]?；颊哂袝r可產(chǎn)生遲發(fā)型OH，是指站起后或直立傾斜試驗超過3分鐘后出現(xiàn)血壓持續(xù)性下降（收縮壓下降≥20 mmHg或舒張壓降低≥10 mmHg）。遲發(fā)型OH與輕度的交感神經(jīng)腎上腺素功能受損有關(guān)，亦是直立性頭暈的常見病因[30]。另外，速發(fā)型OH是指在站起后15秒內(nèi)出現(xiàn)的一過性血壓下降（收縮壓下降＞40 mmHg或舒張壓下降＞20 mmHg），可能是一種常見但未被重視的暈厥原因[12]。

POTS：其特征是在不伴有OH的情況下，站立后或在直立傾斜試驗10分鐘內(nèi)心率每分鐘增加≥30次或心率每分鐘≥120次[12]。對于12～19歲的患者，要求每分鐘心率增幅至少為40次[12]。

血管迷走性暈厥（神經(jīng)心源性暈厥）：由自主神經(jīng)反射引起，由于交感神經(jīng)血管張力下降、迷走神經(jīng)興奮，從而導(dǎo)致血壓和（或）心率下降，它是由長時間站立或特定的情境刺激（如靜脈穿刺或見到血）誘發(fā)。典型的血管迷走性暈厥在意識喪失前60秒內(nèi)常出現(xiàn)前驅(qū)癥狀和體征，如面色蒼白、出汗、惡心、腹部不適、打哈欠、嘆息和過度換氣等[12]。

4.直立性頭暈/眩暈伴隨的其他直立性癥狀

這些在直立期間的其他直立性癥狀，亦有助于那些出現(xiàn)直立性頭暈但沒有OH或POTS的HOD/V患者的診斷。即使在明確有直立性癥狀和OH記錄的患者中，直立傾斜試驗中OH的可重復(fù)性也相對較低[27]。因此，在未能記錄到OH或POTS的患者中，OH和POTS的其他癥狀將有助于診斷HOD/V。除了頭暈、不穩(wěn)或眩暈之外，最常見的直立性癥狀是乏力、認(rèn)知障礙和視力模糊[28]。乏力一般會影響下肢或其他更廣泛的部位；認(rèn)知障礙如思維遲緩和注意力難以集中，在老年患者中尤為突出，患者有時會說“我感覺自己變傻了”這樣的話；視物模糊和視野變窄也是常見的主訴。自主神經(jīng)功能障礙的患者出現(xiàn)頭頸部不適（晾衣架頭痛）的頻率比對照組高，這種不適感通常位于枕部、頸背和肩部[29]。

除直立外，直立性頭暈/眩暈最常見的加重因素是過度勞累（53%）和悶熱環(huán)境（32%）[3]，一些體力活動如爬樓梯和做家務(wù)等均可引起癥狀。悶熱環(huán)境包括在悶熱天氣活動、沖熱水澡或在熱水浴缸里泡澡。24%的患者中出現(xiàn)餐后癥狀加重[3]，而只有6%的患者報告癥狀加重與月經(jīng)周期相關(guān)[3]。

5 評論

5.1 HOD/V的流行病學(xué)

雖然直立性頭暈是一種常見的癥狀，但其流行病學(xué)尚未引起足夠的重視。在基于患者病史的研究中，直立性頭暈的患病率隨調(diào)查的年齡組不同而有所差異。在健康的醫(yī)學(xué)生中，這一比例為41%，在年輕女性中為57%[30,31]。在幾項針對60歲以上受試者的大型社區(qū)研究中發(fā)現(xiàn)2%～30%的人出現(xiàn)直立性頭暈[15,32,33]；另一項年齡跨度較大的人群研究中[9]，直立性頭暈的一年和終生患病率分別為10.9%和12.5%。只有幾項研究評估了老年人（65歲以上）站立時OH與直立性頭暈的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)2%～20%的人有直立性頭暈[32,34-37]。一項關(guān)于20歲以上成年人大規(guī)模人群研究顯示直立試驗期間直立性頭暈的總體患病率為4.8%[35]。然而，在這些研究中，沒有確定癥狀的性質(zhì)（頭暈與眩暈），或者將眩暈排除在直立性頭暈的癥狀之外。

在一項對90例經(jīng)直立傾斜試驗證實的OH患者的研究中，88%的患者在測試期間出現(xiàn)了直立性頭暈，但37%的患者也經(jīng)歷了直立性眩暈[3]。有2項研究聚焦于有直立性頭暈或相關(guān)癥狀的患者在直立傾斜試驗中是否存在眩暈，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，47%的血管迷走性（神經(jīng)血管性）暈厥患者和29%的直立性頭暈患者出現(xiàn)了直立性眩暈[10,38]。另一項研究還發(fā)現(xiàn)，在直立體位誘發(fā)試驗中，大約30%的嚴(yán)重OH患者出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性眩暈和眼震[39]。

5.2 HOD/V的2個常見原因：OH和POTS

在直立性頭暈/眩暈患者中，通常觀察到的兩種常見現(xiàn)象為站立或直立傾斜試驗時的血壓降低（OH）或心率增加（POTS）[39]。OH可能是由于交感神經(jīng)釋放去甲腎上腺素不足（神經(jīng)源性O(shè)H）而引起的交感腎上腺素能衰竭介導(dǎo)的外周血管舒縮反應(yīng)[12,40,41]，它通常與糖尿病或非糖尿病自主神經(jīng)病變、神經(jīng)變性疾病如帕金森病或多系統(tǒng)萎縮以及原發(fā)性自主神經(jīng)功能衰竭有關(guān)[42]。也有其他如藥物、低血容量、失重或全身感染等原因?qū)е碌姆巧窠?jīng)源性O(shè)H。

POTS也是直立不耐受的常見原因，其定義為直立姿勢時心率每分鐘增加≥30次，并出現(xiàn)直立性癥狀[12]。出現(xiàn)POTS的年齡大多在15～50歲[43,44]，女性與男性的比例為5∶1[28]。POTS的病理生理機制復(fù)雜多樣，包括循環(huán)系統(tǒng)部分失神經(jīng)支配、高腎上腺素狀態(tài)、血容量不足、外周血管回流障礙或長期臥床等[40,45]；一些POTS患者具有抗神經(jīng)節(jié)（α3）乙酰膽堿受體抗體，提示它可能是一種自身免疫性自主神經(jīng)病變[46]；另外過度換氣和心理因素可能也參與了POTS的病理生理過程[47,48]。

5.3 HOD/V的病理生理機制

OH患者在腦灌注嚴(yán)重受損時會出現(xiàn)直立性頭暈/眩暈。當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重的血壓下降而大腦自動調(diào)節(jié)失敗時，就會出現(xiàn)大腦低灌注[49]；如果血壓變化在自動調(diào)節(jié)范圍內(nèi)（通常收縮壓80～150 mmHg），則腦血流量可保持不變[21]。POTS的癥狀是由于大腦灌注減少和交感神經(jīng)活性降低所致。POTS患者的直立性頭暈與OH組相似，故推測是由于腦灌注降低所致[50]。雖然直立性頭暈被認(rèn)為是腦血流量的急劇下降所引起，但對其機制仍知之甚少。眩暈通常是前庭系統(tǒng)病理性張力不對稱的結(jié)果，如果小腦或內(nèi)耳的前庭結(jié)構(gòu)由于局部血管系統(tǒng)的變化而出現(xiàn)灌注壓的不對稱下降，這種左右不對稱可能會產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)的感覺[51]。當(dāng)腦血管狹窄影響血流灌注時，“全腦”低血壓可能導(dǎo)致“局灶性”短暫性腦缺血發(fā)作[52]，特別是椎動脈或近端基底動脈嚴(yán)重狹窄的患者，較小幅度的血壓下降可能會導(dǎo)致頭暈或眩暈。最近的一項研究發(fā)現(xiàn)，30%的嚴(yán)重OH患者在直立體位誘發(fā)試驗中出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性眩暈和下跳性眼震[39]，這些結(jié)果顯示直立性眩暈可能是由于小腦灌注不足所致的功能障礙[53]，還有一些患者表現(xiàn)出伴或不伴扭轉(zhuǎn)成分的混合性下跳和水平眼震，這可能是由于一過性低灌注引起的前庭系統(tǒng)不對稱放電[54,55]或絨球去抑制[56-58]所致。

5.4 HOD/V的鑒別診斷

5.4.1 良性陣發(fā)性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）BPPV應(yīng)與直立性頭暈/眩暈相鑒別，垂直半規(guī)管BPPV不僅在從臥位坐起時會出現(xiàn)癥狀，從坐位躺下時也會出現(xiàn)癥狀；而直立性頭暈/眩暈的患者僅在起身時出現(xiàn)癥狀，而在其他體位改變時無癥狀[20]。即使頭暈為非體位性，直立性頭暈/眩暈的患者也應(yīng)該進行BPPV變位試驗[59]。

5.4.2 持續(xù)性姿勢-感知性頭暈（persistent postural-perceptual dizziness，PPPD）PPPD是最近定義的一種非常常見的功能性（非結(jié)構(gòu)性）頭暈[60]，主要表現(xiàn)為頭暈、不穩(wěn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈中的一個或多個癥狀，這些癥狀出現(xiàn)在3個月或更長時間的大多數(shù)日子。直立姿勢、主動或被動運動以及暴露在運動或復(fù)雜視覺刺激下可能會加重癥狀[61]。由于大多數(shù)PPPD患者在站立或行走時癥狀比坐著或躺著時更嚴(yán)重，所以可能與直立性頭暈相混淆[62,63]。鑒別診斷主要是由仰臥位站起時心率或血壓的變化，HOD/V患者往往比PPPD患者有更嚴(yán)重的直立性和勞力性頭暈[64]；PPPD患者即使在仰臥或坐位時也會因復(fù)雜的或運動的視覺刺激而頭暈[61]；PPPD患者即使躺著也不能完全緩解癥狀；通過軀體感覺輸入如觸摸固定物體（家具或墻壁）、使用助步器或扶住其他人可以緩解PPPD患者的癥狀，但對直立性頭暈患者卻沒有效果[61]。需要注意的是直立性頭暈可引發(fā)PPPD或與PPPD共病[64]。

5.4.3 慢性焦慮和抑郁障礙 近乎暈厥的頭重腳輕可能發(fā)生在心律失常或OH的彌漫性腦血流減少時，但是廣泛性焦慮癥、廣場恐懼癥、社交恐懼癥、強迫癥、抑郁癥和創(chuàng)傷性應(yīng)激障礙導(dǎo)致的慢性焦慮也會出現(xiàn)頭重腳輕的情況[65,66]。體位改變時血壓和心率的變化是OH或POTS鑒別診斷的關(guān)鍵，而簡單的自測問卷調(diào)查表就可以有效地發(fā)現(xiàn)精神障礙[63,67]。但是，由于精神障礙經(jīng)常與其他器質(zhì)性疾病共存，所以即使焦慮抑郁篩查結(jié)果陽性也不能排除血流動力學(xué)或其他原因?qū)е碌陌Y狀。

5.4.4 雙側(cè)前庭病 雙側(cè)前庭病是一種慢性前庭綜合征，其特征是繼發(fā)于前庭功能低下的姿勢不平衡和/或步態(tài)不穩(wěn)。通常在坐位或臥位等靜息條件下不會出現(xiàn)癥狀，因為此時常無需前庭系統(tǒng)參與，而在步行、頭部或身體快速運動時發(fā)生視物模糊或振動幻視[8]，雙側(cè)角前庭眼反射功能下降或缺失對診斷雙側(cè)前庭病至關(guān)重要，患者在黑暗中或不平坦的地面上行走時頭暈或不穩(wěn)癥狀會加重，而直立性頭暈/眩暈患者則不會[8]。

5.4.5 原發(fā)性直立性震顫 原發(fā)性直立性震顫以站立時不穩(wěn)為特征，由于受累的下肢或手臂在持重時出現(xiàn)高頻震顫（14～18Hz）所致[68,69]。功能性影像學(xué)數(shù)據(jù)顯示，腦橋-小腦-丘腦-初級運動皮層病理性激活可能是原發(fā)性直立性震顫的病理機制[71]。由于HOD/V在直立姿勢時可能伴有震顫，因此需要對二者進行鑒別[7]。兩種疾病都可能導(dǎo)致站立時失衡感，但直立性震顫患者坐下或行走時癥狀會迅速改善，所以患者會盡量避免站著不動[68]。通過對姿勢描記圖或淺表肌電圖信號的傅里葉（頻率）分析，可以在幾分鐘內(nèi)診斷直立性震顫[71]。

5.4.6 感覺性神經(jīng)病 盡管失衡可能與周圍神經(jīng)病變的癥狀不成比例，但是大多數(shù)患有大纖維周圍神經(jīng)病變且嚴(yán)重到引起不穩(wěn)的患者都會出現(xiàn)遠端感覺異常、感覺缺失和踝反射消失。體位改變時測量血壓和心率、神經(jīng)傳導(dǎo)測定和閉目難立試驗均用于鑒別感覺性神經(jīng)病和HOD/V。當(dāng)患者神經(jīng)病變累及交感神經(jīng)纖維時，因姿勢不平衡和OH導(dǎo)致的頭暈可能同時存在。

5.4.7 步態(tài)障礙 HOD/V是步態(tài)和平衡問題的常見原因，也是跌倒的主要原因，尤其是在老年人中。HOD/V患者在行走時可有搖擺感，查體時可表現(xiàn)為步態(tài)緩慢、謹(jǐn)慎，這與患者維持平衡的自信心降低有關(guān)。由坐位或臥位起身時出現(xiàn)頭暈，坐下后頭暈緩解，有助于鑒別HOD/V。但是，由于帕金森病和多系統(tǒng)萎縮是神經(jīng)源性O(shè)H的主要原因，帕金森步態(tài)或小腦性共濟失調(diào)可以并存于HOD/V患者中，此外腦小血管病也是老年人步態(tài)障礙和直立性頭暈的常見原因[72]。

5.4.8 心臟問題引起的頭暈/眩暈 由心臟問題引起的頭暈患者可能有一半以上表現(xiàn)為眩暈，并且可能是孤立的癥狀[74]；約10%的急性心肌梗死患者以頭暈為主要癥狀[73]。在這種情況下，頭暈和眩暈是血流動力學(xué)相關(guān)的，但不一定是直立性的。因心臟問題而出現(xiàn)頭暈/眩暈可能發(fā)生在勞累或仰臥時，頭暈/眩暈可伴有心悸、胸部不適或呼吸困難?；颊呖赡苡胁幻髟虻那嗄赈?、結(jié)構(gòu)性心臟病、冠狀動脈疾病或心律失常的家族史[75]。

5.5 暈厥

HOD/V可能會導(dǎo)致意識喪失（即暈厥），如果頭暈/眩暈后迅速出現(xiàn)暈厥，則診斷可考慮血流動力學(xué)原因。暈厥的3種主要類型包括反射性暈厥、直立性低血壓和心源性暈厥[75]。HOD/V可以是反射性暈厥和OH暈厥的前驅(qū)癥狀，血流動力學(xué)改變引起的頭暈或眩暈也可以是心源性暈厥的前驅(qū)癥狀，但不一定與體位改變有關(guān)。暈厥可能在沒有前驅(qū)癥狀的情況下發(fā)生，尤其是在長期存在OH時。因此，暈厥患者即使沒有前驅(qū)的頭暈/眩暈，也不能排除血流動力學(xué)的原因。

5.6 直立過程中心血管自主神經(jīng)調(diào)節(jié)

從坐位或臥位站起時會造成血容量的重力性再分布，有300～800 mL血液將在下肢和內(nèi)臟靜脈系統(tǒng)內(nèi)匯集，這種液體轉(zhuǎn)移可導(dǎo)致靜脈回流減少，心搏量和心輸出量減少。為了應(yīng)對這些變化，心臟和血管的交感神經(jīng)活動增加，迷走神經(jīng)活動減少。通過這些自主神經(jīng)調(diào)節(jié)可增加血管張力、心率和心臟收縮力，并穩(wěn)定動脈壓。站立時，下肢骨骼肌的收縮可防止過多靜脈血淤積并促進回心血量，因此，如果沒有快速的自主神經(jīng)調(diào)節(jié)，直立最終會導(dǎo)致頭重腳輕、頭暈/眩暈甚至?xí)炟?。在站立時最常見的自主神經(jīng)反射是壓力反射[76]。減少動脈或心肺壓力感受器刺激常會導(dǎo)致心率增加、肌肉交感神經(jīng)活動增強和四肢血管的收縮[77,78]。

5.7 前庭系統(tǒng)在自主神經(jīng)調(diào)節(jié)中的作用

前庭系統(tǒng)是自主神經(jīng)系統(tǒng)活動的重要調(diào)節(jié)器，它參與姿勢有關(guān)的血壓調(diào)節(jié)。刺激迷路感受器可改變交感傳出神經(jīng)的放電，引起血管收縮[79]，從而改變通過動脈血管床的血流量[80]。因此，在清醒動物的模型中，切除雙側(cè)迷路會導(dǎo)致傾斜試驗開始時出現(xiàn)血壓下降，但這種損害是短暫的[81,82]。相比之下，前庭中樞病變引起的姿勢相關(guān)心血管反應(yīng)的損害是持續(xù)的[82]，雖然切除小腦后蚓部不會影響血壓調(diào)節(jié)，但是小腦蚓垂損傷合并雙側(cè)迷路切除的貓會在直立傾斜時出現(xiàn)低血壓[83]，當(dāng)實驗終止時，在去除前庭傳入神經(jīng)1個月后，其血壓調(diào)節(jié)障礙仍然存在[83]。這些研究表明，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的可塑性促使外周前庭系統(tǒng)受損后心血管反應(yīng)恢復(fù)，而這種適應(yīng)的發(fā)生取決于小腦蚓垂的完整性。前庭神經(jīng)核復(fù)合體的“自主神經(jīng)區(qū)”是由位于前庭神經(jīng)外側(cè)核尾部側(cè)的內(nèi)側(cè)核和下核組成[84,85]，在實驗貓中，這些前庭核損害會導(dǎo)致直立傾斜時快速調(diào)節(jié)血壓的能力永久喪失[86]。延髓頭端腹外側(cè)部在血壓控制中起主要作用[87,88]，刺激該部位可使血壓大幅升高[87,89]，而壓力感受器的激活可抑制該部位神經(jīng)細(xì)胞的活動[90,91]。此外，該區(qū)域雙側(cè)被破壞或抑制會導(dǎo)致血壓大幅下降，類似于橫斷性頸髓受損[92,93]和壓力感受器反射消除[94,95]時觀察到的情況。

5.8 前庭疾病可引起HOD/V

頸性前庭誘發(fā)肌源性電位（cervical vestibular evoked myogenic potentials，cVEMP）缺失的患者在站立活動時比cVEMP正常的患者更容易發(fā)生OH[96]，這表明耳石器在心血管自主神經(jīng)功能中發(fā)揮作用。急性單側(cè)前庭周圍病變（前庭神經(jīng)炎）也會損害體位變化時的心血管自主神經(jīng)反應(yīng)[97-99]。這些患者可能會表現(xiàn)出有癥狀的POTS[98]和OH[99]，心率變異試驗中站立時低頻與高頻比沒有增加[97]，然而，這些變化只在急性期比較明顯。Tumarkin發(fā)作（前庭性傾倒）可能伴發(fā)暈厥，錯誤的耳石器信息輸入可能激活了錯誤的前庭交感反射，導(dǎo)致壓力反射的反常失活，產(chǎn)生類似血管迷走反射引起的暈厥[100]。BPPV患者盡管通過有效的復(fù)位治療成功地消除了耳石顆粒，但偶爾也會出現(xiàn)伴隨體位性頭暈的非特異性頭暈，尤其是從坐位起身時[101,102]。這種殘留的頭暈癥狀類似于OH患者的直立性頭暈[103]。在最近的一項研究中[104]，有殘留頭暈癥狀的患者發(fā)生OH的概率明顯高于無殘留頭暈患者。此外，在Valsalva試驗和傾斜試驗中，有殘留頭暈的患者比無殘留頭暈的患者收縮壓下降更為明顯。作者認(rèn)為，成功治療BPPV后殘留的頭暈可能與交感神經(jīng)功能障礙有關(guān)。一項研究表明，功能失調(diào)的耳石系統(tǒng)會導(dǎo)致剛從太空返回并站起來的宇航員血壓下降，由此推測，完整的耳石系統(tǒng)在保持體位變化時的血壓穩(wěn)定中發(fā)揮重要作用。這些發(fā)現(xiàn)表明耳石系統(tǒng)和血壓控制系統(tǒng)（前庭-交感反射）之間存在聯(lián)系[105]，而且前庭系統(tǒng)似乎也參與控制心率[106]。

一些研究表明OH與人類孤立性小腦損傷有關(guān)[107-109]，在31%（9/29）的孤立性小腦病變患者中發(fā)現(xiàn)OH，最常見的形式是傾斜后的一過性O(shè)H（7/9,80%），OH多累及上半月小葉內(nèi)側(cè)及扁桃體[109]。小腦病變患者直立時的心血管反應(yīng)尚需進一步研究。

致謝

感謝錦州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院隋汝波教授、復(fù)旦大學(xué)眼耳鼻喉醫(yī)院王璟教授協(xié)助校稿！感謝凌霞醫(yī)師、宋寧醫(yī)師、吳月霞醫(yī)師、馮宇菲醫(yī)師、張夢露醫(yī)師、趙彤彤醫(yī)師、王文婷醫(yī)師及《神經(jīng)損傷與功能重建》雜志唐穎馨編輯協(xié)助對全文的最終修訂。

備注說明：文章中的序號為英文原版中的順序。

Reprinted from Journal of Vestibular Research,vol.29,no.2-3,Kim HA,Bisdorff A,Bronstein AM,Lempert T,Rossi-Izquierdo M,Staab JP,Strupp M,Kim JS,Hemodynamic orthostatic dizziness/vertigo:Diagnostic criteria,45-56,Copyright(2019),with permission from IOS Press.

The publication is available at IOS Press through http://doi.org/10.3233/VES-190655.