寶詩琪 易發(fā)現(xiàn) 任 超

內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院泌尿外科，內(nèi)蒙古呼和浩特 010000

近年來，腎上腺腫瘤發(fā)病率呈升高趨勢(shì)，對(duì)腎上腺外科而言，主要任務(wù)是最大限度切除腫瘤并盡可能保留內(nèi)分泌功能。因而準(zhǔn)確地對(duì)腫瘤進(jìn)行定位及定性，并制訂正確的臨床治療方案，成為泌尿外科面臨的又一項(xiàng)挑戰(zhàn)。盡管腎上腺疾病相關(guān)檢驗(yàn)指標(biāo)的準(zhǔn)確率不斷提升，但仍表現(xiàn)出較低的特異性[1]，僅靠臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查診斷腎上腺區(qū)占位誤診率較高[2]。左腎上腺區(qū)解剖位置狹窄，腎上腺自身體積較小[3]，常規(guī)影像手段各具優(yōu)點(diǎn)又各有局限。腎上腺區(qū)副脾臨床罕見，大多數(shù)副脾無明顯的臨床癥狀，僅在出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)、壞死等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)臨床表現(xiàn)，作為特殊的腎上腺區(qū)占位，時(shí)有誤診報(bào)道[4-8]。另一方面，腎上腺結(jié)節(jié)性增生因其臨床罕見，臨床醫(yī)生常忽略這一鑒別診斷，該病例由于術(shù)前對(duì)腎上腺腺瘤的鑒別診斷不充分而致誤診。筆者通過回顧性分析該病例的相關(guān)臨床資料并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)誤診原因，為診治左腎上腺區(qū)占位提供經(jīng)驗(yàn)，供廣大同道參考。

1 病例資料

患者，男，55 歲，“體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位4 年余”，于2020 年10 月14 日至內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院泌尿外科入院治療?；颊哐獕嚎刂撇患?0 余年，血壓最高達(dá)210/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），規(guī)律口服降壓藥物，效果一般。查體：血壓183/107 mmHg。輔助檢查：血鉀3.21 mmol/L、皮質(zhì)醇644.00 nmol/L、腎素（臥位）3.34 pg/ml、醛固酮（臥位）449.19 pg/ml、腎素（立位）3.25 pg/ml、醛固酮（立位）749.46 pg/ml。彩超提示左腎上腺區(qū)實(shí)質(zhì)性占位團(tuán)塊。CT 提示左腎上腺可見一橢圓形腫塊影，大小約27.2 mm×14.0 mm，內(nèi)部密度基本均勻，CT 值為5.1 Hu，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，考慮左腎上腺腺瘤（圖1）。完善術(shù)前檢查后，術(shù)前診斷為左腎上腺腺瘤。于全麻下行腹腔鏡下左側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)中于腹膜后見一類圓形暗紅色腫物，大小約30 mm×10 mm，考慮為左側(cè)腎上腺區(qū)副脾，完整切除左側(cè)腎上腺，副脾未切除，終止手術(shù)。術(shù)后病理回報(bào)為腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)狀增生（圖2）。在術(shù)后6 個(gè)月的隨訪中，患者血壓、醛固酮控制在正常范圍內(nèi)。

圖1 術(shù)前CT 腎上腺增強(qiáng)掃描所示

圖2 術(shù)后病理鏡下所示（HE 染色，200×）

病理診斷為腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)狀增生；肉眼所見：切面橘黃灰白相雜，未見明顯異常結(jié)節(jié)及腫塊；鏡下所見：鄰近腎上腺包膜及其周圍脂肪組織見腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞呈多個(gè)小結(jié)節(jié)狀分布。

2 討論

2.1 嚴(yán)格鑒別腎上腺腺瘤與腎上腺區(qū)副脾對(duì)減少誤診發(fā)生尤為關(guān)鍵

孤立的脾組織結(jié)節(jié)稱為副脾，先天性脾組織異位有孤立副脾以及脾與內(nèi)臟融合兩種發(fā)生形式，發(fā)生率為10%～30%，以孤立副脾相對(duì)常見，絕大部分副脾為單發(fā)（85%），偶有兩副脾被發(fā)現(xiàn)（14%），3 個(gè)及以上極為罕見（1%）[9-10]。脾臟來源于胚胎內(nèi)臟中胚層[11]，當(dāng)胚胎發(fā)育至第5 周左右時(shí)，未融合的原始脾芽或與脾主體分離的單個(gè)細(xì)胞獨(dú)立發(fā)育成為副脾[12]。副脾可發(fā)生在脾門、胰尾、大網(wǎng)膜、肝胃韌帶等腹部及胸部的不同部位，甚至有副脾位于右側(cè)壁腹膜的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[13]，平均直徑一般為1 cm[14]。其中發(fā)生在腹膜后區(qū)域的副脾鮮見，因而易被誤診為腎上腺腺瘤，本病例中由于患者血壓過高，合并低血鉀及醛固酮升高，在一定程度上干擾了判斷，又因腎上腺占位呈現(xiàn)明顯強(qiáng)化，術(shù)前未充分考慮副脾可能性，最終導(dǎo)致此例誤診發(fā)生。為了盡可能地減少不必要手術(shù)的發(fā)生，利用無創(chuàng)手段對(duì)腎上腺區(qū)占位進(jìn)行定性顯得尤為關(guān)鍵。目前普遍認(rèn)可的臨床定性診斷副脾的金標(biāo)準(zhǔn)是tc-99m 熱損傷紅細(xì)胞閃爍顯像，其僅在微小病灶檢查中可能存在假陰性結(jié)果，但國內(nèi)開展有限，并且要求臨床高度懷疑[15-16]。超聲檢查作為診斷腎上腺區(qū)占位的重要手段，有著實(shí)時(shí)、無輻射、操作便捷等優(yōu)點(diǎn)，可對(duì)占位的病理性質(zhì)進(jìn)行初步判斷。但由于其空間分辨率及清晰度的限制，對(duì)不足1 cm 占位的檢出率較低。相關(guān)文獻(xiàn)中對(duì)CT值的變化規(guī)律以及對(duì)比劑灌注特點(diǎn)的研究已相繼開展大量的研究，小于2 cm 副脾的平掃密度均勻，邊緣良好，增強(qiáng)動(dòng)脈期呈斑馬紋樣強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化趨于均勻，與脾臟強(qiáng)化特點(diǎn)相近，小于1 cm 時(shí)相對(duì)于脾臟表現(xiàn)出低密度[17]。這一特征對(duì)臨床醫(yī)師鑒別診斷有重要參考意義。一項(xiàng)最近的薈萃分析[18]指出：腎上腺腺瘤的CT 值通常小于18 Hu，而相關(guān)研究中副脾的平均CT 值為49.87 Hu，雖缺乏大量數(shù)據(jù)支持，但一定程度上能夠幫助臨床醫(yī)師做出判斷。磁共振血管造影可以很好地呈現(xiàn)腫物的血管分布特點(diǎn)[19]，有助于判斷病理性質(zhì)，但價(jià)格較昂貴。近年來，CT 三維成像因其立體直觀，可精準(zhǔn)呈現(xiàn)腫物血供來源的優(yōu)越性現(xiàn)已被廣泛應(yīng)用于腫瘤相關(guān)疾病中。對(duì)于副脾而言，將其在不同成像技術(shù)中的行為與主體脾臟行為進(jìn)行比較是減少誤診的有效手段[20]，左腎上腺區(qū)副脾的血供常來源于脾動(dòng)脈[21]，而腎上腺腺瘤由腎上腺動(dòng)脈供血。在本例患者中，通過術(shù)后重新閱片，亦發(fā)現(xiàn)其腎上腺區(qū)副脾的主要血供來自脾動(dòng)脈分支。相信從供血角度鑒別副脾和腺瘤可能會(huì)更大限度地減少誤診，也期待深入的相關(guān)研究報(bào)道早日面世。

2.2 術(shù)前鑒別腎上腺腺瘤與增生在腎上腺外科中的意義

腎上腺增生分為彌漫和結(jié)節(jié)性增生，其中結(jié)節(jié)性增生較為罕見，通常表現(xiàn)為雙側(cè)。單側(cè)腎上腺增生和單側(cè)腺瘤具有相似的臨床和生化特征，本例患者也正是因其典型的臨床表現(xiàn)以及相關(guān)生化指標(biāo)的明顯異常而在術(shù)前被考慮為左腎上腺腺瘤。這一容易被混淆為腎上腺腺瘤的特殊病理近年來鮮有報(bào)道，術(shù)前鑒別仍是臨床難題。Omura 等[22]在較早之前曾報(bào)道過幾例單側(cè)的結(jié)節(jié)性增生，并強(qiáng)調(diào)常規(guī)使用腎上腺靜脈采樣來幫助臨床診斷。Mathur 等[23]在研究中發(fā)現(xiàn)，通過促腎上腺皮質(zhì)激素刺激后再進(jìn)行腎上腺靜脈采樣對(duì)區(qū)分單側(cè)還是雙側(cè)腎上腺高分泌有更高的準(zhǔn)確性，有助于評(píng)估進(jìn)一步手術(shù)切除的價(jià)值。目前，腎上腺靜脈采樣已被視為診斷原發(fā)性醛固酮增多癥患者的金標(biāo)準(zhǔn)。值得思考的是，腎上腺外科是否需要苦苦追尋對(duì)病理亞型的鑒別手段？我們認(rèn)可的是，外科手術(shù)切除較之藥物保守治療，對(duì)原發(fā)性醛固酮增高的患者有更優(yōu)的治療效果[24]。Iacobone 等[25]在一項(xiàng)研究中，對(duì)術(shù)前醛固酮升高的單側(cè)結(jié)節(jié)性增生患者行單側(cè)腎上腺切除術(shù)，取得可靠的療效，這項(xiàng)隊(duì)列研究中回顧了2004—2015 年接受單側(cè)腎上腺切除術(shù)的原發(fā)性醛固酮增多癥患者，結(jié)果顯示無論潛在的病理情況，術(shù)后結(jié)果并無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，該研究還進(jìn)一步強(qiáng)調(diào)行單側(cè)腎上腺切除相比保留腎上腺手術(shù)的有效性。本病例采取了相同的治療手段，同樣療效顯著，換言之，對(duì)于腎上腺外科而言，術(shù)前比較兩種病理亞型的區(qū)分或許是不必要的。

3 小結(jié)

副脾與腎上腺結(jié)節(jié)性增生作為腎上腺腺瘤的鑒別診斷，同時(shí)發(fā)生實(shí)屬罕見。本例誤診報(bào)告希望能夠?qū)γ谀蛲饪漆t(yī)師起到一定的提示作用，在診斷腎上腺區(qū)占位時(shí)，需建立發(fā)散思維，警惕誤診發(fā)生。當(dāng)腎上腺區(qū)占位考慮與副脾相鑒別時(shí)，若常規(guī)影像學(xué)表現(xiàn)難以做出判斷，以血供角度仔細(xì)推敲可有效減少誤診的發(fā)生率；對(duì)腎上腺外科而言，腎上腺結(jié)節(jié)性增生與腺瘤這兩種基礎(chǔ)病理情況術(shù)前的嚴(yán)格鑒別可能是非必要的，但是，更加標(biāo)準(zhǔn)化的腎上腺結(jié)節(jié)性增生的外科診療規(guī)范依然被期待。