魏延棟 馬立霜 王 瑩 劉 超 張艷霞 趙云龍 李景娜

先天性膈疝是指腹腔內(nèi)部分臟器通過先天性發(fā)育不全的膈肌缺損處進入胸腔的結(jié)構(gòu)性出生缺陷。隨著近年來產(chǎn)前診斷與產(chǎn)后一體化治療技術(shù)、胎兒外科技術(shù)、重癥監(jiān)護治療技術(shù)以及微創(chuàng)外科技術(shù)的進步，先天性膈疝的存活率有所升高，但重癥膈疝的病死率仍較高。近年來，越來越多的國內(nèi)外專家采用胸腔鏡手術(shù)治療新生兒先天性膈疝。雖然胸腔鏡手術(shù)具有視野清晰、患者疼痛輕、術(shù)后恢復(fù)快以及傷口美觀等優(yōu)點，但有學(xué)者提出，胸腔鏡手術(shù)時間長，術(shù)后復(fù)發(fā)率高，早產(chǎn)兒以及低出生體重患者能否耐受胸腔鏡手術(shù)仍有待商討。本研究回顧性分析首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院近7年來采用胸腔鏡手術(shù)治療的先天性膈疝新生兒臨床資料，探討并總結(jié)胸腔鏡手術(shù)治療新生兒先天性膈疝的臨床經(jīng)驗。

材料與方法

一、臨床資料

本中心2014年4月至2021年4月采用胸腔鏡手術(shù)治療的新生兒先天性膈疝患者共59例。入組標準：①循環(huán)系統(tǒng)功能相對穩(wěn)定；②肺動脈高壓相對穩(wěn)定可控；③術(shù)中無需使用iNO；④無需使用ECMO；⑤經(jīng)評估可行胸腔鏡手術(shù)。排除標準：①經(jīng)評估手術(shù)方式為直接開放手術(shù)；②未行手術(shù)治療。其中男36例（61．0%），女23例（39．0%）。產(chǎn)前診斷54例（91．5%），5例（8．5%）因生后呼吸困難、呼吸窘迫行進一步檢查診斷為膈疝。左側(cè)膈疝49例（83．1%），右側(cè)膈疝10例（16．9%）。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的患者診斷時胎齡為（26．9±5．1）周，其中小于25．0周者25例（42．3%），年齡最小為孕18周。平均出生時孕周為（37．0±2．3）周，范圍為28．0～41．0周，出生孕周小于37周者15例（25．4%）。平均出生體重為（2．89±0．60）kg，范圍為1．36～4．10 kg，出生體重1．5～2．5 kg者12例（20．3%），出生體重低于1．5 kg2例（3．3%）?；颊咴敿氋Y料見表1。本研究由首都兒科研究所倫理委員會批準。

表1 先天性膈疝患者臨床資料Table 1 Clinical profiles of CDH children

二、圍術(shù)期處理

產(chǎn)前診斷的先天性膈疝患者在出生后即刻行氣管插管，呼吸機通氣支持，轉(zhuǎn)運至本院新生兒外科重癥監(jiān)護室。盡快完成胸腹X線片以及胸、腹部超聲和心臟超聲等檢查，了解疝入臟器情況（是否伴有肝臟疝入、是否有臟器嵌頓等）以及是否合并心臟畸形。采用心臟超聲評估肺動脈壓情況。同時給予呼吸機通氣支持、限制入量、鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜、應(yīng)用血管活性藥、維持電解質(zhì)平衡及血糖穩(wěn)定、抗感染等措施，對于重度肺動脈高壓患者予iNO。出生后24 h對患者進行評估，手術(shù)指征：①平均動脈壓40～45 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa）；②FiO2＜50%時，導(dǎo)管前血氧飽和度＞85%；③pH＞7．25；④導(dǎo)管后PaO2＞30 mmHg，PaCO245～65 mmHg；⑤乳酸＜3 mmol／L；⑥尿量＞1 mL·kg－1·h－1。

三、手術(shù)方法

胸腔鏡下左側(cè)膈疝修補術(shù)采用三孔法，患者右側(cè)臥位，于肩胛下角第六肋間置入視鏡，第七肋間肩胛下角線與脊柱連線中點和第七肋間與左腋前線交點處分別置入2個3 mm Trocar。CO2氣體壓力初始可設(shè)置為4～6 mmHg。還納時應(yīng)動作輕柔，避免損傷脾臟及腸管（二維碼1、二維碼2）。縫合膈肌時可用3－0 prolene線從缺損中部起始，間斷縫合，注意應(yīng)將膈肌緣完整縫合，避免張力過大造成膈肌撕脫，同時應(yīng)避免進針過深傷及腸壁或脾臟（二維碼3、二維碼4）?？p合開始后可逐步降低CO2氣體壓力，利用胸廓自身空間進行縫合操作。如膈肌發(fā)育薄、差且缺損較大時，可行胸腔鏡下補片修補。術(shù)后常規(guī)放置胸腔引流管。

二維碼1 以胃推擠幫助脾臟還納過程

二維碼2 以結(jié)腸推擠幫助脾臟還納過程

二維碼3 胸腔鏡下縫合膈肌缺損第一針過程

二維碼4 胸腔鏡下縫合膈肌后外側(cè)缺損處過程

右側(cè)膈疝操作與左側(cè)基本相同，需注意右側(cè)膈疝往往伴有肝臟疝入，還納時應(yīng)避免操作鉗尖端損傷肝被膜造成出血。另外，右側(cè)膈疝膈肌缺損通常較大，修補膈肌時要確切縫合膈肌緣，必要時可使用補片修補。

四、隨訪

出院后1周、2周、1個月、3個月、6個月、12個月門診復(fù)查，以后每年復(fù)查1次。復(fù)查內(nèi)容包括有無嘔吐或肺炎發(fā)生、生長發(fā)育情況、胸部X線片、肺功能、胸部CT、心臟超聲等。

五、統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 23．0軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析。存活人數(shù)比例等計數(shù)資料采用率、構(gòu)成比進行描述，手術(shù)時間等服從正態(tài)分布的計量資料采用（±s）進行描述。以P＜0．05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

本組59例新生兒先天性膈疝患者均采用胸腔鏡手術(shù)，其中51例（86．4%）順利完成胸腔鏡手術(shù)，8例（13．6%）中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)。存活51例（86．4%），死亡8例（13．6%）。其中胸腔鏡手術(shù)患者存活46例，存活率90．2%（46／51），胸腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)患者存活5例，存活率為62．5%（5／8）。胸腔鏡與胸腔鏡中轉(zhuǎn)開放患者比較，術(shù)后死亡率差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＝0．068）。產(chǎn)前診斷的患者手術(shù)年齡為出生后（27．6±11．4）h，其中出生24 h內(nèi)手術(shù)12例（20．3%），生后24～48 h手術(shù)39例（66．1%），生后超過48 h手術(shù)8例（13．6%）。手術(shù)時間為（182．6±65．3）min。術(shù)后有創(chuàng)呼吸機使用時間（7．9±6．4）d，其中呼吸機使用時間小于3 d者12例（20．3%），3～7 d者26例（44．1%），大于7 d者21例（35．6%）?；颊咦≡簳r間為（24．2±15．1）d，其中住院時間小于14 d者13例（22．0%），14～30 d者28例（47．5%），大于30 d者18例（30．5%）。膈肌缺損：A級1例（1．7%），B級20例（33．9%），C級26例（44．1%），D級12例（20．3%）。術(shù)中使用高頻呼吸機通氣13例（22．0%），其中胸腔鏡手術(shù)中采用高頻通氣者10例（19．6%，10／51），胸腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)中采用高頻通氣者3例（37．5%，3／8）。59例中應(yīng)用補片修補8例（13．6%），其中胸腔鏡手術(shù)患者應(yīng)用補片修補4例（7．8%，4／51），胸腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)患者應(yīng)用補片修補4例（50%，4／8）。59例術(shù)后復(fù)發(fā)4例（6．8%），其中胸腔鏡手術(shù)后復(fù)發(fā)3例（5．9%，3／51），胸腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)后復(fù)發(fā)1例（12．5%，1／8）。胸腔鏡手術(shù)患者與胸腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)患者比較，術(shù)后復(fù)發(fā)率差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＝0．451）。見表2。

表2 59例先天性膈疝患者手術(shù)治療情況Table 2 Operation related parameters of 59 children with congenital diaphragmatic hernia

討 論

胸腔鏡手術(shù)治療先天性膈疝具有視野清晰、患者疼痛較輕、恢復(fù)速度快等優(yōu)點，特別是對一些膈肌缺損較小的患者，上述優(yōu)勢更加明顯。同時也有學(xué)者認為胸腔鏡手術(shù)過程中CO2氣體進入胸腔后可引起術(shù)中高碳酸血癥，導(dǎo)致酸中毒，造成血壓下降，加重肺動脈高壓［1，2］。Anna等［3］總結(jié)54例先天性膈疝患者的臨床資料，對比胸腔鏡手術(shù)與開胸手術(shù)兩組術(shù)中pH及PCO2，發(fā)現(xiàn)兩組圍術(shù)期指標沒有差異，提出胸腔鏡手術(shù)治療先天性膈疝安全有效。我們的體會是，胸腔鏡膈疝手術(shù)剛開始時CO2氣體壓力按4～6 mmHg進入胸腔，可幫助臟器還納，臟器復(fù)位后可見患側(cè)肺發(fā)育較遲緩，此時可降低CO2氣體壓力（維持3～4 mmHg），甚至可將胸腔內(nèi)CO2氣體壓力降至0 mmHg，利用胸廓自身的支撐作用建立良好操作空間，順利完成手術(shù)。術(shù)中不但要注重手術(shù)技術(shù)，更需密切關(guān)注麻醉參數(shù)變化。

一、手術(shù)時機及胸腔鏡手術(shù)適應(yīng)證

目前延期手術(shù)已被學(xué)者廣泛采納，適當(dāng)延期，經(jīng)過通氣支持、藥物維持等措施，使得患者生命體征穩(wěn)定、肺動脈高壓平穩(wěn)可控后再進行手術(shù)，已成為基本共識。2015年歐洲先天性膈疝聯(lián)盟共識及2018年加拿大膈疝診治指南均對手術(shù)指征提出建議，但對具體手術(shù)時機未給出明確規(guī)定［4，5］。也有學(xué)者提出，在患者未接受ECMO的情況下，延期24 h待患者生理狀況穩(wěn)定后可考慮進行手術(shù)，可避免部分嚴重膈疝患者在等待過程中出現(xiàn)病情惡化，增加死亡風(fēng)險［6］。結(jié)合歐洲先天性膈疝聯(lián)盟共識、2018年加拿大膈疝診治指南及國內(nèi)外文獻報道，總結(jié)本中心手術(shù)指征為：①平均動脈壓40～45 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa）；②FiO2＜50%且導(dǎo)管前血氧飽和度＞85%；③pH＞7．25；④導(dǎo)管后PaO2＞30 mmHg，PaCO245～65 mmHg；⑤乳酸＜3 mmoL／L；⑥尿量＞1 mL·kg－1·h－1。本中心既往研究表明，產(chǎn)前診斷時間、手術(shù)時機、手術(shù)方式可用以預(yù)測新生兒先天性膈疝存活率，產(chǎn)前診斷時間小于25周、生后24 h內(nèi)接受手術(shù)的患者死亡率較高［7］。本研究中59例患者手術(shù)時年齡為（27．6±11．4）h，其中有12例在生后24 h內(nèi)行手術(shù)治療，部分病例病情突然惡化，出現(xiàn)血氧飽和度持續(xù)降低、二氧化碳分壓持續(xù)升高、嚴重代謝性酸中毒不能糾正、持續(xù)性低血壓等臨床表現(xiàn)，超聲提示存在疝入臟器血運障礙，考慮有疝入臟器嵌頓，需及早手術(shù)解除壓迫。本中心的經(jīng)驗是在患者出生后24 h內(nèi)進行生理狀態(tài)評估，如患者達到手術(shù)指征，病情處于相對穩(wěn)定狀態(tài)，可認為達到手術(shù)適宜時機；如出現(xiàn)疝入臟器嵌頓等情況，應(yīng)提前手術(shù)。

國內(nèi)外有學(xué)者提出了新生兒胸腔鏡膈疝手術(shù)的應(yīng)用指征，Martin等［8］于2015年提出，存在持續(xù)右向左分流、體重＜2．5 kg、右側(cè)膈疝、需使用ECMO等情況時不建議使用胸腔鏡手術(shù)。何秋明等［9］于2019年提出胸腔鏡手術(shù)的應(yīng)用指征為：①無肺動脈高壓；②無需使用ECMO。根據(jù)我們的臨床經(jīng)驗，胸腔鏡膈疝手術(shù)的應(yīng)用指征包括以下幾點：①循環(huán)相對穩(wěn)定；②肺動脈高壓相對穩(wěn)定可控制；③術(shù)中無需使用iNO；④無需使用ECMO。

二、手術(shù)后復(fù)發(fā)率

通常認為膈疝手術(shù)后復(fù)發(fā)的高危因素包括膈肌缺損較大、需要補片修復(fù)、肝臟疝入、需要使用ECMO等胸腔鏡手術(shù)是否會導(dǎo)致先天性膈疝復(fù)發(fā)率升高一直存在爭議。國外有學(xué)者認為胸腔鏡手術(shù)的復(fù)發(fā)率明顯高于開放手術(shù)，達7．9%～20%［10，11］。也有研究認為，復(fù)發(fā)與膈肌缺損的大小及缺損位置有關(guān)，與是否采用胸腔鏡手術(shù)關(guān)系不大［12］。也有文獻報道，與開放手術(shù)相比，胸腔鏡手術(shù)復(fù)發(fā)率高可能與手術(shù)技巧有關(guān)［13］。我們認為，胸腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)患者膈肌缺損較大，術(shù)中補片使用率高。復(fù)發(fā)與術(shù)者經(jīng)驗技術(shù)有關(guān)，尤其是需使用補片的患者，補片應(yīng)大小適宜、張力適中。當(dāng)后外側(cè)膈肌缺損大時，補片與修補膈面之間應(yīng)緊密貼合，避免較大腔隙，否則腹腔臟器可進入此腔隙造成復(fù)發(fā)。

三、胸腔鏡手術(shù)技巧

1．操作技巧 后外側(cè)膈肌缺損嚴重時（胸壁膈肌缺乏），縫合難度增加。近年來針對膈肌嚴重缺損或胸壁膈肌缺乏等問題，有學(xué)者提出了一些可供參考的縫合方法。Li［14］針對胸壁膈肌缺乏的患者，采用胸腔鏡下注射器針頭帶線胸壁下進針，跨肋骨縫合膈肌前緣。He［15］在處理巨大膈肌缺損時采用改良體外打結(jié)的方法以增加縫合的穩(wěn)固性，減少操作時間。夏波［16］針對后外側(cè)胸壁膈肌缺乏的膈疝患者，采用從胸壁外側(cè)進針的方式，將膈肌縫合至胸壁上，旨在減少復(fù)發(fā)；但術(shù)后有胸骨凹陷發(fā)生，是否與手術(shù)方式相關(guān)尚不能確定。我們的經(jīng)驗是對于后外側(cè)膈肌缺損嚴重時，可用4－0 prolene線行半荷包縫合：先縫合一側(cè)膈肌緣，將就近處胸壁肋間肌水平縫合，再縫合另一側(cè)膈肌緣，如此將缺損膈肌兩側(cè)加固至胸壁肋間肌處后，即可關(guān)閉缺損膈肌，預(yù)防膈疝復(fù)發(fā)。

2．高頻通氣的使用 先天性膈疝患者生后機械通氣支持中常需要使用高頻通氣模式，高頻通氣更有利于避免高碳酸血癥及呼吸性酸中毒，國內(nèi)外均有高頻通氣下行胸腔鏡手術(shù)的報告。但是在高頻通氣模式下行胸腔鏡手術(shù)，手術(shù)視野不穩(wěn)定，術(shù)者的手部穩(wěn)定性受到干擾，對術(shù)者腔鏡操作經(jīng)驗（尤其是腔鏡下打結(jié)的要求）的要求明顯增高。本組病例中使用高頻通氣共13例（22．0%），均為近3年開展手術(shù)，其中胸腔鏡手術(shù)中采用高頻通氣10例（19．6%，10／51），胸腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)中采用高頻通氣3例（37．5%，3／8），術(shù)中、術(shù)后均未見明顯相關(guān)并發(fā)癥，但病例數(shù)較少，其有效性及安全性尚待大樣本驗證。

3．早產(chǎn)兒與低出生體重兒手術(shù) 隨著微創(chuàng)技術(shù)的進步與經(jīng)驗積累，國內(nèi)外均有胸腔鏡手術(shù)治療早產(chǎn)兒與低出生體重兒先天性膈疝的報道，并取得良好效果。Choudhry等［17］報道1例孕28周、出生體重1．04 kg的先天性膈疝早產(chǎn)患者，于生后第8天行胸腔鏡下左側(cè)膈疝修補術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。本研究中出生孕周小于37周15例（25．4%），最小出生孕周為28周；出生體重1．5～2．5 kg 12例（20．3%），出生體重小于1．5 kg 2例（3．3%）。1例出生體重為1．36 kg的患者于生后第2天完成胸腔鏡下膈疝修補術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。早產(chǎn)兒和低出生體重兒胸腔空間小，對胸腔鏡下縫合等操作技術(shù)要求更高，但早產(chǎn)和低出生不是胸腔鏡膈疝修補手術(shù)的絕對禁忌。在低出生體重兒、早產(chǎn)兒術(shù)前生命體征平穩(wěn)、術(shù)者腔鏡操作經(jīng)驗豐富的情況下，可考慮采用胸腔鏡手術(shù)完成。