魏延棟 馬立霜 王 瑩 劉 超 張艷霞 趙云龍 李景娜

先天性膈疝是指腹腔內(nèi)部分臟器通過先天性發(fā)育不全的膈肌缺損處進(jìn)入胸腔的結(jié)構(gòu)性出生缺陷。隨著近年來產(chǎn)前診斷與產(chǎn)后一體化治療技術(shù)、胎兒外科技術(shù)、重癥監(jiān)護(hù)治療技術(shù)以及微創(chuàng)外科技術(shù)的進(jìn)步，先天性膈疝的存活率有所升高，但重癥膈疝的病死率仍較高。近年來，越來越多的國內(nèi)外專家采用胸腔鏡手術(shù)治療新生兒先天性膈疝。雖然胸腔鏡手術(shù)具有視野清晰、患者疼痛輕、術(shù)后恢復(fù)快以及傷口美觀等優(yōu)點(diǎn)，但有學(xué)者提出，胸腔鏡手術(shù)時(shí)間長，術(shù)后復(fù)發(fā)率高，早產(chǎn)兒以及低出生體重患者能否耐受胸腔鏡手術(shù)仍有待商討。本研究回顧性分析首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院近7年來采用胸腔鏡手術(shù)治療的先天性膈疝新生兒臨床資料，探討并總結(jié)胸腔鏡手術(shù)治療新生兒先天性膈疝的臨床經(jīng)驗(yàn)。

材料與方法

一、臨床資料

本中心2014年4月至2021年4月采用胸腔鏡手術(shù)治療的新生兒先天性膈疝患者共59例。入組標(biāo)準(zhǔn)：①循環(huán)系統(tǒng)功能相對穩(wěn)定；②肺動(dòng)脈高壓相對穩(wěn)定可控；③術(shù)中無需使用iNO；④無需使用ECMO；⑤經(jīng)評估可行胸腔鏡手術(shù)。排除標(biāo)準(zhǔn)：①經(jīng)評估手術(shù)方式為直接開放手術(shù)；②未行手術(shù)治療。其中男36例（61．0%），女23例（39．0%）。產(chǎn)前診斷54例（91．5%），5例（8．5%）因生后呼吸困難、呼吸窘迫行進(jìn)一步檢查診斷為膈疝。左側(cè)膈疝49例（83．1%），右側(cè)膈疝10例（16．9%）。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的患者診斷時(shí)胎齡為（26．9±5．1）周，其中小于25．0周者25例（42．3%），年齡最小為孕18周。平均出生時(shí)孕周為（37．0±2．3）周，范圍為28．0～41．0周，出生孕周小于37周者15例（25．4%）。平均出生體重為（2．89±0．60）kg，范圍為1．36～4．10 kg，出生體重1．5～2．5 kg者12例（20．3%），出生體重低于1．5 kg2例（3．3%）?；颊咴敿?xì)資料見表1。本研究由首都兒科研究所倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

表1 先天性膈疝患者臨床資料Table 1 Clinical profiles of CDH children

二、圍術(shù)期處理

產(chǎn)前診斷的先天性膈疝患者在出生后即刻行氣管插管，呼吸機(jī)通氣支持，轉(zhuǎn)運(yùn)至本院新生兒外科重癥監(jiān)護(hù)室。盡快完成胸腹X線片以及胸、腹部超聲和心臟超聲等檢查，了解疝入臟器情況（是否伴有肝臟疝入、是否有臟器嵌頓等）以及是否合并心臟畸形。采用心臟超聲評估肺動(dòng)脈壓情況。同時(shí)給予呼吸機(jī)通氣支持、限制入量、鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜、應(yīng)用血管活性藥、維持電解質(zhì)平衡及血糖穩(wěn)定、抗感染等措施，對于重度肺動(dòng)脈高壓患者予iNO。出生后24 h對患者進(jìn)行評估，手術(shù)指征：①平均動(dòng)脈壓40～45 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa）；②FiO2＜50%時(shí)，導(dǎo)管前血氧飽和度＞85%；③pH＞7．25；④導(dǎo)管后PaO2＞30 mmHg，PaCO245～65 mmHg；⑤乳酸＜3 mmol／L；⑥尿量＞1 mL·kg－1·h－1。

三、手術(shù)方法

胸腔鏡下左側(cè)膈疝修補(bǔ)術(shù)采用三孔法，患者右側(cè)臥位，于肩胛下角第六肋間置入視鏡，第七肋間肩胛下角線與脊柱連線中點(diǎn)和第七肋間與左腋前線交點(diǎn)處分別置入2個(gè)3 mm Trocar。CO2氣體壓力初始可設(shè)置為4～6 mmHg。還納時(shí)應(yīng)動(dòng)作輕柔，避免損傷脾臟及腸管（二維碼1、二維碼2）?？p合膈肌時(shí)可用3－0 prolene線從缺損中部起始，間斷縫合，注意應(yīng)將膈肌緣完整縫合，避免張力過大造成膈肌撕脫，同時(shí)應(yīng)避免進(jìn)針過深傷及腸壁或脾臟（二維碼3、二維碼4）?？p合開始后可逐步降低CO2氣體壓力，利用胸廓自身空間進(jìn)行縫合操作。如膈肌發(fā)育薄、差且缺損較大時(shí)，可行胸腔鏡下補(bǔ)片修補(bǔ)。術(shù)后常規(guī)放置胸腔引流管。

二維碼1 以胃推擠幫助脾臟還納過程

二維碼2 以結(jié)腸推擠幫助脾臟還納過程

二維碼3 胸腔鏡下縫合膈肌缺損第一針過程

二維碼4 胸腔鏡下縫合膈肌后外側(cè)缺損處過程

右側(cè)膈疝操作與左側(cè)基本相同，需注意右側(cè)膈疝往往伴有肝臟疝入，還納時(shí)應(yīng)避免操作鉗尖端損傷肝被膜造成出血。另外，右側(cè)膈疝膈肌缺損通常較大，修補(bǔ)膈肌時(shí)要確切縫合膈肌緣，必要時(shí)可使用補(bǔ)片修補(bǔ)。

四、隨訪

出院后1周、2周、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月門診復(fù)查，以后每年復(fù)查1次。復(fù)查內(nèi)容包括有無嘔吐或肺炎發(fā)生、生長發(fā)育情況、胸部X線片、肺功能、胸部CT、心臟超聲等。

五、統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 23．0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。存活人數(shù)比例等計(jì)數(shù)資料采用率、構(gòu)成比進(jìn)行描述，手術(shù)時(shí)間等服從正態(tài)分布的計(jì)量資料采用（±s）進(jìn)行描述。以P＜0．05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

本組59例新生兒先天性膈疝患者均采用胸腔鏡手術(shù)，其中51例（86．4%）順利完成胸腔鏡手術(shù)，8例（13．6%）中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)。存活51例（86．4%），死亡8例（13．6%）。其中胸腔鏡手術(shù)患者存活46例，存活率90．2%（46／51），胸腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)患者存活5例，存活率為62．5%（5／8）。胸腔鏡與胸腔鏡中轉(zhuǎn)開放患者比較，術(shù)后死亡率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0．068）。產(chǎn)前診斷的患者手術(shù)年齡為出生后（27．6±11．4）h，其中出生24 h內(nèi)手術(shù)12例（20．3%），生后24～48 h手術(shù)39例（66．1%），生后超過48 h手術(shù)8例（13．6%）。手術(shù)時(shí)間為（182．6±65．3）min。術(shù)后有創(chuàng)呼吸機(jī)使用時(shí)間（7．9±6．4）d，其中呼吸機(jī)使用時(shí)間小于3 d者12例（20．3%），3～7 d者26例（44．1%），大于7 d者21例（35．6%）?；颊咦≡簳r(shí)間為（24．2±15．1）d，其中住院時(shí)間小于14 d者13例（22．0%），14～30 d者28例（47．5%），大于30 d者18例（30．5%）。膈肌缺損：A級1例（1．7%），B級20例（33．9%），C級26例（44．1%），D級12例（20．3%）。術(shù)中使用高頻呼吸機(jī)通氣13例（22．0%），其中胸腔鏡手術(shù)中采用高頻通氣者10例（19．6%，10／51），胸腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)中采用高頻通氣者3例（37．5%，3／8）。59例中應(yīng)用補(bǔ)片修補(bǔ)8例（13．6%），其中胸腔鏡手術(shù)患者應(yīng)用補(bǔ)片修補(bǔ)4例（7．8%，4／51），胸腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)患者應(yīng)用補(bǔ)片修補(bǔ)4例（50%，4／8）。59例術(shù)后復(fù)發(fā)4例（6．8%），其中胸腔鏡手術(shù)后復(fù)發(fā)3例（5．9%，3／51），胸腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)后復(fù)發(fā)1例（12．5%，1／8）。胸腔鏡手術(shù)患者與胸腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)患者比較，術(shù)后復(fù)發(fā)率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0．451）。見表2。

表2 59例先天性膈疝患者手術(shù)治療情況Table 2 Operation related parameters of 59 children with congenital diaphragmatic hernia

討 論

胸腔鏡手術(shù)治療先天性膈疝具有視野清晰、患者疼痛較輕、恢復(fù)速度快等優(yōu)點(diǎn)，特別是對一些膈肌缺損較小的患者，上述優(yōu)勢更加明顯。同時(shí)也有學(xué)者認(rèn)為胸腔鏡手術(shù)過程中CO2氣體進(jìn)入胸腔后可引起術(shù)中高碳酸血癥，導(dǎo)致酸中毒，造成血壓下降，加重肺動(dòng)脈高壓［1，2］。Anna等［3］總結(jié)54例先天性膈疝患者的臨床資料，對比胸腔鏡手術(shù)與開胸手術(shù)兩組術(shù)中pH及PCO2，發(fā)現(xiàn)兩組圍術(shù)期指標(biāo)沒有差異，提出胸腔鏡手術(shù)治療先天性膈疝安全有效。我們的體會(huì)是，胸腔鏡膈疝手術(shù)剛開始時(shí)CO2氣體壓力按4～6 mmHg進(jìn)入胸腔，可幫助臟器還納，臟器復(fù)位后可見患側(cè)肺發(fā)育較遲緩，此時(shí)可降低CO2氣體壓力（維持3～4 mmHg），甚至可將胸腔內(nèi)CO2氣體壓力降至0 mmHg，利用胸廓自身的支撐作用建立良好操作空間，順利完成手術(shù)。術(shù)中不但要注重手術(shù)技術(shù)，更需密切關(guān)注麻醉參數(shù)變化。

一、手術(shù)時(shí)機(jī)及胸腔鏡手術(shù)適應(yīng)證

目前延期手術(shù)已被學(xué)者廣泛采納，適當(dāng)延期，經(jīng)過通氣支持、藥物維持等措施，使得患者生命體征穩(wěn)定、肺動(dòng)脈高壓平穩(wěn)可控后再進(jìn)行手術(shù)，已成為基本共識。2015年歐洲先天性膈疝聯(lián)盟共識及2018年加拿大膈疝診治指南均對手術(shù)指征提出建議，但對具體手術(shù)時(shí)機(jī)未給出明確規(guī)定［4，5］。也有學(xué)者提出，在患者未接受ECMO的情況下，延期24 h待患者生理狀況穩(wěn)定后可考慮進(jìn)行手術(shù)，可避免部分嚴(yán)重膈疝患者在等待過程中出現(xiàn)病情惡化，增加死亡風(fēng)險(xiǎn)［6］。結(jié)合歐洲先天性膈疝聯(lián)盟共識、2018年加拿大膈疝診治指南及國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，總結(jié)本中心手術(shù)指征為：①平均動(dòng)脈壓40～45 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa）；②FiO2＜50%且導(dǎo)管前血氧飽和度＞85%；③pH＞7．25；④導(dǎo)管后PaO2＞30 mmHg，PaCO245～65 mmHg；⑤乳酸＜3 mmoL／L；⑥尿量＞1 mL·kg－1·h－1。本中心既往研究表明，產(chǎn)前診斷時(shí)間、手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)方式可用以預(yù)測新生兒先天性膈疝存活率，產(chǎn)前診斷時(shí)間小于25周、生后24 h內(nèi)接受手術(shù)的患者死亡率較高［7］。本研究中59例患者手術(shù)時(shí)年齡為（27．6±11．4）h，其中有12例在生后24 h內(nèi)行手術(shù)治療，部分病例病情突然惡化，出現(xiàn)血氧飽和度持續(xù)降低、二氧化碳分壓持續(xù)升高、嚴(yán)重代謝性酸中毒不能糾正、持續(xù)性低血壓等臨床表現(xiàn)，超聲提示存在疝入臟器血運(yùn)障礙，考慮有疝入臟器嵌頓，需及早手術(shù)解除壓迫。本中心的經(jīng)驗(yàn)是在患者出生后24 h內(nèi)進(jìn)行生理狀態(tài)評估，如患者達(dá)到手術(shù)指征，病情處于相對穩(wěn)定狀態(tài)，可認(rèn)為達(dá)到手術(shù)適宜時(shí)機(jī)；如出現(xiàn)疝入臟器嵌頓等情況，應(yīng)提前手術(shù)。

國內(nèi)外有學(xué)者提出了新生兒胸腔鏡膈疝手術(shù)的應(yīng)用指征，Martin等［8］于2015年提出，存在持續(xù)右向左分流、體重＜2．5 kg、右側(cè)膈疝、需使用ECMO等情況時(shí)不建議使用胸腔鏡手術(shù)。何秋明等［9］于2019年提出胸腔鏡手術(shù)的應(yīng)用指征為：①無肺動(dòng)脈高壓；②無需使用ECMO。根據(jù)我們的臨床經(jīng)驗(yàn)，胸腔鏡膈疝手術(shù)的應(yīng)用指征包括以下幾點(diǎn)：①循環(huán)相對穩(wěn)定；②肺動(dòng)脈高壓相對穩(wěn)定可控制；③術(shù)中無需使用iNO；④無需使用ECMO。

二、手術(shù)后復(fù)發(fā)率

通常認(rèn)為膈疝手術(shù)后復(fù)發(fā)的高危因素包括膈肌缺損較大、需要補(bǔ)片修復(fù)、肝臟疝入、需要使用ECMO等胸腔鏡手術(shù)是否會(huì)導(dǎo)致先天性膈疝復(fù)發(fā)率升高一直存在爭議。國外有學(xué)者認(rèn)為胸腔鏡手術(shù)的復(fù)發(fā)率明顯高于開放手術(shù)，達(dá)7．9%～20%［10，11］。也有研究認(rèn)為，復(fù)發(fā)與膈肌缺損的大小及缺損位置有關(guān)，與是否采用胸腔鏡手術(shù)關(guān)系不大［12］。也有文獻(xiàn)報(bào)道，與開放手術(shù)相比，胸腔鏡手術(shù)復(fù)發(fā)率高可能與手術(shù)技巧有關(guān)［13］。我們認(rèn)為，胸腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)患者膈肌缺損較大，術(shù)中補(bǔ)片使用率高。復(fù)發(fā)與術(shù)者經(jīng)驗(yàn)技術(shù)有關(guān)，尤其是需使用補(bǔ)片的患者，補(bǔ)片應(yīng)大小適宜、張力適中。當(dāng)后外側(cè)膈肌缺損大時(shí)，補(bǔ)片與修補(bǔ)膈面之間應(yīng)緊密貼合，避免較大腔隙，否則腹腔臟器可進(jìn)入此腔隙造成復(fù)發(fā)。

三、胸腔鏡手術(shù)技巧

1．操作技巧 后外側(cè)膈肌缺損嚴(yán)重時(shí)（胸壁膈肌缺乏），縫合難度增加。近年來針對膈肌嚴(yán)重缺損或胸壁膈肌缺乏等問題，有學(xué)者提出了一些可供參考的縫合方法。Li［14］針對胸壁膈肌缺乏的患者，采用胸腔鏡下注射器針頭帶線胸壁下進(jìn)針，跨肋骨縫合膈肌前緣。He［15］在處理巨大膈肌缺損時(shí)采用改良體外打結(jié)的方法以增加縫合的穩(wěn)固性，減少操作時(shí)間。夏波［16］針對后外側(cè)胸壁膈肌缺乏的膈疝患者，采用從胸壁外側(cè)進(jìn)針的方式，將膈肌縫合至胸壁上，旨在減少復(fù)發(fā)；但術(shù)后有胸骨凹陷發(fā)生，是否與手術(shù)方式相關(guān)尚不能確定。我們的經(jīng)驗(yàn)是對于后外側(cè)膈肌缺損嚴(yán)重時(shí)，可用4－0 prolene線行半荷包縫合：先縫合一側(cè)膈肌緣，將就近處胸壁肋間肌水平縫合，再縫合另一側(cè)膈肌緣，如此將缺損膈肌兩側(cè)加固至胸壁肋間肌處后，即可關(guān)閉缺損膈肌，預(yù)防膈疝復(fù)發(fā)。

2．高頻通氣的使用 先天性膈疝患者生后機(jī)械通氣支持中常需要使用高頻通氣模式，高頻通氣更有利于避免高碳酸血癥及呼吸性酸中毒，國內(nèi)外均有高頻通氣下行胸腔鏡手術(shù)的報(bào)告。但是在高頻通氣模式下行胸腔鏡手術(shù)，手術(shù)視野不穩(wěn)定，術(shù)者的手部穩(wěn)定性受到干擾，對術(shù)者腔鏡操作經(jīng)驗(yàn)（尤其是腔鏡下打結(jié)的要求）的要求明顯增高。本組病例中使用高頻通氣共13例（22．0%），均為近3年開展手術(shù)，其中胸腔鏡手術(shù)中采用高頻通氣10例（19．6%，10／51），胸腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)中采用高頻通氣3例（37．5%，3／8），術(shù)中、術(shù)后均未見明顯相關(guān)并發(fā)癥，但病例數(shù)較少，其有效性及安全性尚待大樣本驗(yàn)證。

3．早產(chǎn)兒與低出生體重兒手術(shù) 隨著微創(chuàng)技術(shù)的進(jìn)步與經(jīng)驗(yàn)積累，國內(nèi)外均有胸腔鏡手術(shù)治療早產(chǎn)兒與低出生體重兒先天性膈疝的報(bào)道，并取得良好效果。Choudhry等［17］報(bào)道1例孕28周、出生體重1．04 kg的先天性膈疝早產(chǎn)患者，于生后第8天行胸腔鏡下左側(cè)膈疝修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。本研究中出生孕周小于37周15例（25．4%），最小出生孕周為28周；出生體重1．5～2．5 kg 12例（20．3%），出生體重小于1．5 kg 2例（3．3%）。1例出生體重為1．36 kg的患者于生后第2天完成胸腔鏡下膈疝修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。早產(chǎn)兒和低出生體重兒胸腔空間小，對胸腔鏡下縫合等操作技術(shù)要求更高，但早產(chǎn)和低出生不是胸腔鏡膈疝修補(bǔ)手術(shù)的絕對禁忌。在低出生體重兒、早產(chǎn)兒術(shù)前生命體征平穩(wěn)、術(shù)者腔鏡操作經(jīng)驗(yàn)豐富的情況下，可考慮采用胸腔鏡手術(shù)完成。