陳曉園，杜穎，杜建俠，陳玉龍

（徐州市兒童醫(yī)院，江蘇 徐州221000）

肺靜脈異位引流是指單支/多支肺靜脈與右心房直接連接或借道于體循環(huán)間接地異位引流至右心房的一種疾病，屬于心血管發(fā)育畸形，多由于胚胎時期肺靜脈發(fā)育異常所致[1]。完全型肺靜脈異位引流的臨床治療難度大，由于肺靜脈血可通過不同通道影響其回流至左心房，可導致左心系統(tǒng)功能異常，死亡率較高[2]。因此應及早對肺靜脈異位引流患兒的發(fā)病類型進行準確地鑒別診斷，以期為臨床治療提供豐富的參考信息。CT 血管成像（CTA）和彩色多普勒超聲心動圖（CDE）診斷小兒肺靜脈異位引流的研究較多[3-5]，且價值均得到肯定，但兩者對小兒肺靜脈異位引流中部分型和完全型鑒別診斷研究尚少。故此，本研究特通過回顧性分析對比兩者對部分型和完全型肺靜脈異位引流的鑒別診斷價值，以期為臨床鑒別診斷總結經驗。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2010年3月—2019年4月徐州市兒童醫(yī)院收治的經術中所見證實為肺靜脈異位引流的92 例患兒。其中，男性52例、女性40例；年齡1 d～7歲，中位年齡2個月；心悸氣短80例、口唇或全身發(fā)紺69例、吃奶費力68例、胸悶10例、肺部易感染69 例；心電圖檢查均顯示右心房室肥大、電軸右偏；X 射線胸片檢查均示肺動脈段突出，肺血增多，右心擴大等明顯癥狀。納入標準：①術前實施CTA 和CDE檢查；②行手術治療且術中檢查明確肺靜脈異位引流的類型；③完整的臨床資料；排除標準：①伴有其他類型結構發(fā)育異常者；②存在CDE 或CTA 檢查禁忌證者；③未明確診斷結果者；④患兒家屬拒絕對其臨床資料進行分析研究者。

1.2 方法

1.2.1 CDE采用荷蘭飛利浦公司生產的IE33 型彩色多普勒超聲診斷儀進行檢查，將探頭頻率設置為2.5～4 MHz。對于年齡稍大能夠主動配合的患兒要求保持安靜，對于年齡較小難以配合的患兒則給予10%水合氯醛口服，0.5 ml/kg 劑量，待患兒熟睡后開始檢查。首先常規(guī)進行劍突下、胸骨旁、心尖四腔心切面檢查，對四支肺靜脈是否部分或全部流入左心房進行觀察，并了解其后方是否有肺靜脈總匯形成。觀察胸骨旁左室長軸切面了解是否有冠狀靜脈竇擴大，觀察劍突下雙心房切面的完整性、房間隔的連續(xù)性及肺靜脈是否由此引流進入右心房。對胸骨上窩主動脈弓長軸切面進行觀察，了解是否有異常血管走形，探討劍突下腹部切面、主動脈長短軸切面是否存在向下走行的血管情況。

1.2.2 CTA采用荷蘭飛利浦公司生產Brilliance 64 排螺旋CT 機進行檢查，參數(shù)設置：螺距、層厚、管電壓、管電流分別為0.6 mm、5 mm、80～12 kV、50～250 mAs，對比劑劑量為2 ml/kg，對比劑≤120 ml。掃描范圍設定為胸廓入口至肝臟下緣，掃描結束后對原始數(shù)據(jù)進行橫斷面重建，層厚設置為0.625 mm，重建后將數(shù)據(jù)傳至工作站，并進行三維容積再現(xiàn)、最大密度投影、多平面重建、最小密度投影等處理。

由2 位工作經驗豐富的超聲科醫(yī)師和2 位工作經驗豐富的影像科醫(yī)師對CDE 和CTA 圖像進行閱片，采用盲法得出診斷意見，若兩者意見不一致，則協(xié)商決定結果。

1.3 觀察指標

統(tǒng)計術中所見結果；觀察CDE、CTA 特點及診斷結果，將術中所見作為金標準；對比CDE、CTA及聯(lián)合診斷在部分型和完全型肺靜脈異位引流鑒別診斷中的價值；對比兩種方法對完全型肺靜脈異位引流亞型的診斷價值。

1.4 統(tǒng)計學方法

數(shù)據(jù)分析采用SPSS 22.0 統(tǒng)計軟件。計數(shù)資料以率（%）表示，比較用χ2檢驗或Fisher 確切概率法；計算Kappa 值反映方法的一致性程度。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 術中所見結果

術中72 例患兒診斷為部分型肺靜脈異位引流，20 例患兒診斷為完全型肺靜脈異位引流。

2.2 CDE特點及診斷結果

術中所見證實為部分型肺靜脈異位引流者經CDE 檢查顯示，有70 例擬診斷為部分型靜脈異位引流，主要特點：異位引流的肺靜脈單支或多支血管分別或者匯合后開口于右心房或上腔靜脈或冠狀靜脈竇；余2 例擬診斷為完全型。術中所見證實為部分型肺靜脈異位引流者經CTA 檢查顯示有68 例擬診斷為部分型靜脈異位引流，主要特點：可見左上肺靜脈經過左垂直靜脈-左無名靜脈回流至右心房，部分患者肺靜脈形成共同肺靜脈干，匯入冠狀靜脈竇或上腔靜脈，并回流至右心房。

術中所見證實為完全型肺靜脈異位引流患兒中CDE 檢查共有5 例擬診斷為部分型，15 例擬診斷為完全型肺靜脈異位引流，主要表現(xiàn)：胸骨上窩觀主動脈弓短軸可發(fā)現(xiàn)肺靜脈共同腔經垂直靜脈入左無名靜脈，最后注入右上腔靜脈，沿途靜脈均有擴張，血流量增多，且右心房擴大，部分患者可見房間隔中部回聲脫失，右室流出道增寬，左室后壁與室間隔同向運動，左室縮小且左心房內徑明顯縮小。術中所見證實為完全型肺靜脈異位引流患兒中，經CTA檢查顯示共有2例擬診斷為部分型，18例擬診斷為完全型肺靜脈異位引流，主要特點：肺靜脈干經垂直靜脈入左無名靜脈，最后注入右上腔靜脈，部分患者可見左室縮小。

2.3 不同方法診斷價值比較

CDE、CTA 及聯(lián)合診斷對部分型和完全型靜脈異位引流鑒別診斷的敏感性、特異性、準確性、陽性預測值和陰性預測值均相近，差異均無統(tǒng)計學意義（P>0.05），即3 種方法的診斷價值一致，且CDE與CTA診斷的一致性良好。見表1。

表1 不同方法診斷價值比較 （%）

2.4 CDE和CTA對完全型肺靜脈異位引流亞型的診斷價值比較

CDE 和CTA 對完全型肺靜脈異位引流心上型診斷的敏感性、特異性、準確性、陽性預測值和陰性預測值均相近，差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05），即兩種方法的診斷價值一致。見表2。

表2 CDE和CTA對完全型肺靜脈異位引流心上型的診斷價值比較 （%）

CDE 和CTA 對完全型肺靜脈異位引流心內型診斷的敏感性、特異性、準確性、陽性預測值和陰性預測值均相近，差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05），即兩種方法的診斷價值一致。見表3。

表3 CDE和CTA對完全型肺靜脈異位引流心內型的診斷價值比較 （%）

CDE 和CTA 對完全型肺靜脈異位引流心下型診斷的敏感性、特異性、準確性、陽性預測值和陰性預測值均相近，差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05），即兩種方法的診斷價值一致，見表4。

表4 CDE和CTA對完全型肺靜脈異位引流心下型的診斷價值比較 （%）

CDE 和CTA 對完全型肺靜脈異位引流混合型診斷的敏感性、特異性、準確性、陽性預測值和陰性預測值均相近，差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05），即兩種方法的診斷價值一致。見表5。

表5 CDE和CTA對完全型肺靜脈異位引流混合型的診斷價值比較 （%）

3 討論

小兒肺靜脈異位引流可導致右心循環(huán)系統(tǒng)負荷加重，肺靜脈回流受阻，導致肺動脈高壓、右心功能衰竭等[6]。肺靜脈異位引流常見部分型和完全型，需及時、準確鑒別診斷以指導臨床治療。肺靜脈異位引流的主要病因是胚胎發(fā)育早期肺部血管床與雙側主靜脈、臍卵黃靜脈相連接所致，危害嚴重[7]。研究指出，該病屬于大靜脈系統(tǒng)畸形，常伴發(fā)肺動脈高壓、房間隔缺損、動脈導管未閉、心血管畸形等，而只有及早對該病進行準確診斷，并對其類型進行鑒別才能為及時治療提供有效的參考依據(jù)，選擇合理的治療方案[8]。

本研究顯示，92 例肺靜脈異位引流患兒中共有72 例部分型、20 例完全型肺靜脈異位引流，且經CDE檢查和CTA均能夠有效對其類型進行鑒別診斷，兩者均顯示出良好的鑒別診斷價值。CDE 診斷肺靜脈異位引流有明確的特點，不同類型的肺靜脈異位引流經該方法檢查顯示的圖像也有所不同，可根據(jù)肺靜脈異位的特點、流向、沿途靜脈的情況變化等鑒別診斷[9-12]。但是完全型肺靜脈異位引流容易誤診和漏診，借鑒既往相關資料，分析其原因可能為：部分患兒肺靜脈增寬不明顯，未注意異常血流束，診斷時未做多切面觀察等[13]。CTA 分辨率高，且能夠明確顯示血流走向，有利于臨床醫(yī)師對病變情況進行診斷，為臨床治療方案的選擇提供豐富的參考信息[14]。但是CTA 鑒別肺靜脈異位引流容易出現(xiàn)誤診，其中原因可能為部分麻醉患兒不能屏氣，或患兒診斷期間心率加快、造影劑偽影重疊等。

此外，本研究中CDE、CTA 及聯(lián)合診斷對肺靜脈異位引流類型鑒別診斷的敏感性、特異性、準確性、陽性和陰性預測值均相近，CDE 和CTA 診斷的一致性良好，提示CDE 與CTA 技術在不同類型疾病鑒別診斷中的價值相近。本研究還發(fā)現(xiàn)CDE 和CTA對完全型肺靜脈異位引流亞型診斷的敏感性、特異性、準確性、陽性和陰性預測值均相近，提示CDE、CTA 對完全型肺靜脈異位引流亞型診斷的價值也較高，且對心下型肺靜脈異位引流中的診斷效能理想。RIAHI 等[15]報道了超聲在肺靜脈異位引流診斷中應用的可行性。但是既往兩者對肺靜脈異位引流類型鑒別診斷的價值報道尚少。本研究結果顯示CTA 的特異性稍高，而CDE 的敏感性高，CTA 容易漏診，其原因可能為部分患兒癥狀表現(xiàn)不明顯，血流束僅有輕微異常，再加上診斷期間容易出現(xiàn)造影劑偽影重疊，因此容易導致漏診；CDE 容易出現(xiàn)誤診，其中原因可能為該方法雖然可對肺靜脈異位引流進行定性診斷，但在分型鑒別診斷中仍存在短板，再加上局部解剖結構復雜、影像重疊、患兒不甚配合等原因均可能會導致誤診，影響診斷效能。另有研究推薦用CDE 作為肺靜脈異位引流診斷的首選方法，原因如下：①CTA 與CDE 對該病的診斷價值相近；②CTA 有創(chuàng)傷，且容易出現(xiàn)對比劑相關不良反應，可重復性差，而CDE 無創(chuàng)，安全性高，可重復性強；③CTA 在診斷復雜畸形時容易受到投照體位、解剖結構重疊等限制，難以清晰顯示[16]。結合上述分析，推薦在小兒肺靜脈異位引流類型鑒別診斷中首選CDE，可聯(lián)合CTA 檢查以期為病變類型的診斷提供更多信息。

綜上所述，CDE 和CTA 對小兒部分型和完全型肺靜脈異位的引流鑒別診斷價值相近，均可明確完全型肺靜脈異位引流的亞型，均有明顯的影像學特點，在實際操作中推薦首選CDE 檢查，必要時CTA 輔助。本研究的創(chuàng)新之處在于對CDE 和CTA 鑒別診斷小兒不同類型肺靜脈異位引流的價值進行深入探討，且為該疾病的分型鑒別診斷總結經驗，推測在臨床實踐中可嘗試用CDE 替代CTA對肺靜脈異位引流患兒的分型進行鑒別診斷，以減輕創(chuàng)傷，且重復性強，還可為治療方案的選擇提供有用信息。