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        橫結腸系膜滑膜肉瘤1例

        2021-09-30 06:10:34黃文鵬李莉明陳云錦高劍波
        中國介入影像與治療學 2021年9期
        關鍵詞:下腹雙相肉瘤

        黃文鵬,李莉明,陳云錦,高劍波

        (鄭州大學第一附屬醫(yī)院放射科 河南省消化腫瘤影像重點實驗室,河南 鄭州 450052)

        患兒男,15歲,5天前無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)性左下腹疼痛,無放射痛,伴睡眠較差,體質量下降3 kg,飲食及大小便正常;既往體健,無家族性遺傳病史。查體:觸診墨菲征陽性,余未見明顯異常。實驗室檢查:白細胞11.90×109/L,中性粒細胞8.54×109/L,纖維蛋白原5.50 g/L,D-二聚體5.93 mg/L。腹部CT:膽囊壁增厚、毛糙,左下腹部6.6 cm×9.2 cm×10.0 cm團塊狀軟組織腫塊,平掃CT值約49 HU(圖1A),擠壓周圍臟器,鄰近腸管粘連、紊亂,結構顯示不清,未見梗阻征象;增強后腫塊動脈期CT值約74 HU(圖1B),靜脈期CT值約78 HU,呈不均勻中度強化(圖1C),內見少量囊變壞死區(qū)。CT診斷:左下腹占位,考慮淋巴瘤或間葉源性腫瘤;膽囊炎。行剖腹探查及左下腹腫瘤切除術,術中見5.0 cm×7.0 cm×9.0 cm質軟腫塊起源于橫結腸系膜,下沉至盆腔。術后病理:腫瘤剖面見壞死、囊變;光鏡下見腺樣結構上皮樣細胞和梭形細胞束網(wǎng)狀排列(圖1D);免疫組織化學:AE1/AE3(灶+)、EMA(部分+),CD34(-),CD99(部分+),Bcl-2(+),TLE1(+),Calponin(部分+),S-100(-),Ki-67(30%+)。病理診斷:(橫結腸系膜)滑膜肉瘤(synovial sarcoma, SS)?;驒z測:SYT基因斷裂。

        圖1 橫結腸系膜滑膜肉瘤 A. 平掃CT圖像; B.動脈期增強CT圖像; C.靜脈期增強CT圖像; D.病理圖(HE,×100) (箭示病灶)

        討論SS是罕見的間葉組織來源惡性軟組織腫瘤,多見于青壯年,通常認為與SYT基因斷裂有關,預后較差。原發(fā)性SS多為生長緩慢、界限清楚的四肢大關節(jié)深部軟組織腫塊,病程長,起病隱匿。本例發(fā)生于少年,病程較短,臨床表現(xiàn)為持續(xù)性腹痛,易誤診。根據(jù)腫瘤細胞成分、數(shù)量和分化程度,SS可分為單相纖維型、單相上皮型、低分化型及雙相分化型。本例為雙相型SS。

        橫結腸系膜SS罕見。本例影像學表現(xiàn)為左下腹體積較大、形態(tài)不規(guī)則的囊實性腫塊,與鄰近腸管分界不清,與SS“鉆孔樣”生長方式有關;其內密度不均勻,可見囊性壞死成分,與其體積較大、生長迅速有關;增強后不均勻中度強化,可能原因在于腫瘤內血管形成相對較少。SS多見邊緣性鈣化,本例平掃腫瘤未見鈣化,與相鄰后腹壁脂肪間隔分界清楚,提示起并非來源于腹膜后。本病需與結腸癌、平滑肌肉瘤及胃腸道間質瘤相鑒別,確診有賴于病理檢查和SYT基因檢測。

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