黃文鵬，李莉明，陳云錦，高劍波

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院放射科 河南省消化腫瘤影像重點實驗室，河南 鄭州 450052)

患兒男，15歲，5天前無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)性左下腹疼痛，無放射痛，伴睡眠較差，體質量下降3 kg，飲食及大小便正常；既往體健，無家族性遺傳病史。查體：觸診墨菲征陽性，余未見明顯異常。實驗室檢查：白細胞11.90×109/L，中性粒細胞8.54×109/L，纖維蛋白原5.50 g/L，D-二聚體5.93 mg/L。腹部CT：膽囊壁增厚、毛糙，左下腹部6.6 cm×9.2 cm×10.0 cm團塊狀軟組織腫塊，平掃CT值約49 HU(圖1A)，擠壓周圍臟器，鄰近腸管粘連、紊亂，結構顯示不清，未見梗阻征象；增強后腫塊動脈期CT值約74 HU(圖1B)，靜脈期CT值約78 HU，呈不均勻中度強化(圖1C)，內見少量囊變壞死區(qū)。CT診斷：左下腹占位，考慮淋巴瘤或間葉源性腫瘤；膽囊炎。行剖腹探查及左下腹腫瘤切除術，術中見5.0 cm×7.0 cm×9.0 cm質軟腫塊起源于橫結腸系膜，下沉至盆腔。術后病理：腫瘤剖面見壞死、囊變；光鏡下見腺樣結構上皮樣細胞和梭形細胞束網(wǎng)狀排列(圖1D)；免疫組織化學：AE1/AE3(灶+)、EMA(部分+)，CD34(-)，CD99(部分+)，Bcl-2(+)，TLE1(+)，Calponin(部分+)，S-100(-)，Ki-67(30%+)。病理診斷：(橫結腸系膜)滑膜肉瘤(synovial sarcoma， SS)?；驒z測：SYT基因斷裂。

圖1 橫結腸系膜滑膜肉瘤 A. 平掃CT圖像； B.動脈期增強CT圖像； C.靜脈期增強CT圖像； D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論SS是罕見的間葉組織來源惡性軟組織腫瘤，多見于青壯年，通常認為與SYT基因斷裂有關，預后較差。原發(fā)性SS多為生長緩慢、界限清楚的四肢大關節(jié)深部軟組織腫塊，病程長，起病隱匿。本例發(fā)生于少年，病程較短，臨床表現(xiàn)為持續(xù)性腹痛，易誤診。根據(jù)腫瘤細胞成分、數(shù)量和分化程度，SS可分為單相纖維型、單相上皮型、低分化型及雙相分化型。本例為雙相型SS。

橫結腸系膜SS罕見。本例影像學表現(xiàn)為左下腹體積較大、形態(tài)不規(guī)則的囊實性腫塊，與鄰近腸管分界不清，與SS“鉆孔樣”生長方式有關；其內密度不均勻，可見囊性壞死成分，與其體積較大、生長迅速有關；增強后不均勻中度強化，可能原因在于腫瘤內血管形成相對較少。SS多見邊緣性鈣化，本例平掃腫瘤未見鈣化，與相鄰后腹壁脂肪間隔分界清楚，提示起并非來源于腹膜后。本病需與結腸癌、平滑肌肉瘤及胃腸道間質瘤相鑒別，確診有賴于病理檢查和SYT基因檢測。