陳光唐，曾茜，徐卡婭

（貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，貴陽(yáng) 550004）

腦海綿狀血管畸形（cerebral cavernous malformation，CCM）也稱(chēng)為顱內(nèi)海綿狀血管瘤，屬于先天性隱匿性血管畸形，多為單發(fā)病灶。CCM的發(fā)病率為0.16%～0.5%，平均發(fā)病年齡為30歲，其中20%的患者表現(xiàn)為多發(fā)病灶，多見(jiàn)于因CCM1、CCM2或CCM3基因功能喪失而導(dǎo)致的家族性腦海綿狀血管畸形［1］。而多發(fā)性CCM破裂出血同時(shí)合并多發(fā)腦微出血灶（cerebral microbleed，CMB）極其罕見(jiàn)，WANG等［2］報(bào)道第1例家族性CCM合并CMB并腔隙性腦梗死，多發(fā)性CCM破裂出血合并多發(fā)CMB不伴有腔隙性腦梗死尚未見(jiàn)報(bào)道。本研究報(bào)道了我科收治的1例核磁共振結(jié)合磁敏感加權(quán)成像（susceptibility weighted imaging，SWI）診斷為多發(fā)性CCM破裂出血同時(shí)合并多發(fā)CMB患者的影像學(xué)表現(xiàn)。

1 臨床資料

患者，男，55歲，因“頭痛、頭暈伴惡心1周”入院。患者1周前無(wú)誘因出現(xiàn)全腦陣發(fā)性鈍痛，感覺(jué)頭昏沉不清爽，伴惡心，無(wú)嘔吐?；颊呒韧鶡o(wú)高血壓病史，無(wú)癲癇發(fā)作史。否認(rèn)近期外傷史和服藥史。否認(rèn)海綿狀血管畸形家族史。吸煙史20余年，平均1包/d；否認(rèn)嗜酒史。

入院時(shí)查體：體溫36.8 ℃，脈搏70次/min，呼吸頻率20次/min，血壓127/88 mmHg；心肺腹查體無(wú)異常；神經(jīng)系統(tǒng)查體，神志清，言語(yǔ)利，無(wú)構(gòu)音障礙；雙側(cè)瞳孔正圓等大，左∶右=2.5 mm ∶2.5 mm，對(duì)光反射靈敏，視乳頭無(wú)水腫，其余顱神經(jīng)查體陰性；四肢肌力Ⅴ級(jí)，肌張力正常；共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查陰性；淺感覺(jué)、深感覺(jué)查體無(wú)異常；生理反射存在，病理反射未引出；腦膜刺激征陰性。

入院后行輔助檢查。（1）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、凝血功能、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂未見(jiàn)異常。（2）影像學(xué)檢查：頭顱磁共振成像T1加權(quán)像顯示雙側(cè)大腦半球、小腦多發(fā)海綿狀血管畸形（圖1A）；T2加權(quán)像顯示雙側(cè)大腦半球、小腦多發(fā)海綿狀血管畸形破裂出血，呈現(xiàn)典型的低信號(hào)環(huán)圍繞的爆米花狀混雜高信號(hào)團(tuán)塊（圖1B）；FLAIR像顯示多個(gè)海綿狀血管畸形病灶中心呈高信號(hào)，證實(shí)病灶出血（圖1C）。進(jìn)一步完善SWI，顯示雙側(cè)大腦半球和小腦多發(fā)散在小結(jié)節(jié)狀低信號(hào)影，提示多發(fā)CMB（圖2）。CCM在SWI像上顯示出不同特點(diǎn)：病灶中心桑葚狀高信號(hào)（右側(cè)放射冠）；病灶中心小結(jié)節(jié)狀高信號(hào)（左側(cè)半卵圓中心近大腦鐮處）；病灶中心分葉狀高信號(hào)（左側(cè)放射冠）；病灶邊緣呈低信號(hào)，中間環(huán)呈高信號(hào)，核心呈低信號(hào)，形似“靶征”（左側(cè)小腦橋臂）。見(jiàn)圖2。

圖1 入院時(shí)常規(guī)頭顱磁共振成像

圖2 SWI成像

根據(jù)患者的病史、查體和影像學(xué)檢查，初步診斷為多發(fā)性CCM破裂出血合并多發(fā)CMB。入院后予以長(zhǎng)春西汀改善腦代謝，單唾液四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂改善腦循環(huán)及減輕腦水腫，丙戊酸鈉預(yù)防癲癇。治療后，患者頭痛、頭暈伴惡心癥狀消失，1周后出院。出院后3個(gè)月和1年電話(huà)隨訪(fǎng)，患者未感頭痛、頭昏再發(fā)作，日常生活未受影響。

2 討論

CCM是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，其血管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，故缺少肌層和彈性纖維層，淤積的血液容易破出血管腔［3］。這些特點(diǎn)導(dǎo)致了CCM出現(xiàn)典型的臨床特征：反復(fù)自發(fā)性小量出血，在磁共振成像上出現(xiàn)典型的低信號(hào)環(huán)圍繞的爆米花或桑葚狀混雜高信號(hào)團(tuán)塊［4］。

SWI是一種利用不同組織間的磁敏感性差異提供圖像對(duì)比并通過(guò)后處理成像的磁共振成像新技術(shù)，現(xiàn)已廣泛用于臨床［5］。多發(fā)性CCM的SWI典型表現(xiàn)為多發(fā)均質(zhì)“黑點(diǎn)”征，或“爆米花”樣高信號(hào)周?chē)@低信號(hào)環(huán)［6］。多發(fā)性CCM的SWI圖像表現(xiàn)取決于其有無(wú)出血和出血的不同時(shí)期，急性期較大出血時(shí)可掩蓋其典型表現(xiàn)，慢性期病灶較小且出血量少時(shí)同樣也不易顯示其典型特征。SWI圖像上CCM出血灶信號(hào)的變化特點(diǎn)：超急性期（＜24 h），血腫中心呈均質(zhì)明顯高信號(hào)；急性期（1～3 d），血腫中心呈高信號(hào)，周?chē)霈F(xiàn)低信號(hào)環(huán)；亞急性期（3～14 d），血腫中心混雜高低信號(hào)，周?chē)托盘?hào)環(huán)擴(kuò)大，或出現(xiàn)“靶征”，即低信號(hào)核心被高信號(hào)環(huán)包繞，周?chē)霈F(xiàn)低信號(hào)環(huán)；慢性期（＞14 d），血腫已形成含鐵血黃素沉積，逐漸鈣化，呈低信號(hào)。然而CCM本身的病理特點(diǎn)導(dǎo)致新舊出血灶交替出現(xiàn)，出血灶與CCM的關(guān)系變化在SWI圖像上復(fù)雜、多樣、易變。但是多發(fā)性CCM的各個(gè)病灶并不是同步發(fā)展的，多發(fā)性CCM可能同時(shí)存在上述4期的出血灶信號(hào)變化特點(diǎn)?？傊?，CCM的SWI圖像呈高信號(hào)或者混雜的高信號(hào)往往提示近期出血［7］。SWI圖像上CCM具有“開(kāi)花效應(yīng)”，顯示的病灶可能會(huì)比實(shí)際范圍大，但卻能檢出更多小的CCM病灶和微小出血點(diǎn)。

CMB是腦內(nèi)常見(jiàn)的病變，常見(jiàn)于中老年患者，其發(fā)病原因有多種，包括腦淀粉樣變性、高血壓、脫髓鞘疾病、神經(jīng)退行性疾病、彌漫性軸索損傷等。目前研究［8-9］認(rèn)為，多發(fā)CMB 能夠預(yù)測(cè)腦部出血的危險(xiǎn)性和部位，早期發(fā)現(xiàn)CMB可以為臨床制定有效治療方案提供依據(jù)。但是，使用磁共振成像常規(guī)序列對(duì)CMB很難做出診斷。SWI使得CMB檢出率增加，絕大多數(shù)研究認(rèn)為CMB缺乏急性臨床表現(xiàn)，但是目前越來(lái)越多的研究［10］嘗試用CMB解釋某些急性發(fā)作性或持續(xù)性癥狀。本例患者以頭痛為首發(fā)癥狀，逐漸發(fā)展為顱內(nèi)高壓癥狀，SWI提示患者顱內(nèi)同時(shí)存在多發(fā)性CCM破裂出血和CMB。腦出血后細(xì)胞水腫可引起顱內(nèi)壓輕度升高，患者會(huì)有頭部不適感，經(jīng)保守治療減輕腦水腫后患者癥狀緩解。

目前，CMB的診斷共識(shí)［11］包括：（1）常規(guī)T1、T2序列一般很難顯示病變；（2）T2加權(quán)成像和SWI圖像上呈低信號(hào)缺失灶和“開(kāi)花效應(yīng)”；（3）病灶形態(tài)呈圓形或卵圓形；（4）邊界清楚；（5）一般直徑為2～10 mm；（6）病灶至少1/2被腦實(shí)質(zhì)包繞；（7）排除腦外傷所致彌漫性軸索損傷；（8）排除其他具有相似影像學(xué)表現(xiàn)，如微小海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、小的血管流空影、鈣化灶等。SWI最小信號(hào)強(qiáng)度投影圖能清晰顯示CMB病灶和靜脈血管，有利于CMB的鑒別［12］。CMB在SWI最小信號(hào)強(qiáng)度投影圖上呈散在、多發(fā)、小的規(guī)則低信號(hào)，信號(hào)均勻單一，周?chē)鸁o(wú)水腫，好發(fā)于大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下區(qū)，而微小CCM多為形狀不規(guī)則且信號(hào)不均勻。但當(dāng)有鐵沉積疾病、鈣化類(lèi)病變時(shí)，SWI對(duì)CMB的鑒別診斷存在一定的局限性［13］。

綜上所述，顱內(nèi)多發(fā)性CCM和CMB共存較為罕見(jiàn)，磁共振成像的常規(guī)系列很難發(fā)現(xiàn)CMB，容易造成漏診。而早期發(fā)現(xiàn)CMB可以為臨床制定有效的治療方案提供依據(jù)，SWI可以增加CMB檢出率，對(duì)于CCM的患者，行頭顱磁共振成像的同時(shí)可行SWI，從而降低CMB的漏診率，提高臨床療效。