文 青，唐 靈，孫忠民

(西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，陜西 西安 710061)

1 病歷摘要

女性，51歲，以“胸悶、氣短半個月，加重伴發(fā)熱6 d?！敝髟V入院。半月前無誘因出現(xiàn)胸悶、氣短，于當(dāng)?shù)啬扯揍t(yī)院靜脈使用左氧氟沙星1周，后癥狀加重伴發(fā)熱，體溫最高38.4℃，轉(zhuǎn)入某市級三甲醫(yī)院，行胸部CT檢查見雙肺多發(fā)滲出性改變，靜脈使用美羅培南、萬古霉素、氟康唑治療3 d無改善，遂入我院。查體：T：37.2℃，P：97次/min，R：37次/min，血壓：112/69 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)。雙下肺叩診濁音，聞及廣泛濕啰音。輔助檢查：血常規(guī)：WBC：3.93×109/L，NEUT%：79.8%；LYMPH%：13.8%；血氣分析(面罩吸氧5 L/min)：pH:7.44，PO:264.0 mmHg，PCO:235.7 mm Hg；CRP：65.6 mg/L；ESR：91 mm/h；PCT：0.03 ng/ml；腫瘤系列：CEA：5.25 ng/ml，CYFRA21-1:10.96 ng/ml，NSE：15.64 ng/ml；胸部CT(見圖1)見雙肺彌漫滲出。診斷為“社區(qū)獲得性肺炎(重癥肺炎)[1]”。給予無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸，靜脈使用亞胺培南、利奈唑胺、莫西沙星、更昔洛韋，人免疫球蛋白，聯(lián)合營養(yǎng)心肌、保護胃黏膜治療。經(jīng)上訴治療4 d病情無改善，行氣管鏡檢查，鏡下見支氣管黏膜輕度充血水腫，未見腫物及狹窄。肺泡灌洗液腫瘤系列：CEA：57.14 ng/ml、CYFRA21-1:74.67 ng/ml、NSE：20.72 ng/ml，加用伏立康唑口服。至入院第7天，無創(chuàng)呼吸機輔助通氣(吸氧濃度60%)情況下氧飽和度波動于90%～95%，所有感染指標(biāo)、病原學(xué)檢查及風(fēng)濕免疫性疾病篩查均無陽性發(fā)現(xiàn)，復(fù)查胸部CT雙肺實變較前加重，再加用口服復(fù)方新諾明。直至第10天，支氣管鏡肺活檢回報：肺組織慢性炎伴肺泡腔內(nèi)纖維素性滲出(見圖2)。至此，修正診斷為“隱源性機化性肺炎Ⅰ型呼吸衰竭”，停用全部抗生素，靜脈使用甲強龍80 mg/d治療，3 d后氣短明顯緩解，再行增強CT未見腫瘤征象，且原病灶有吸收，5 d后甲強龍減量為40 mg/d，第7天始序貫口服潑尼松50 mg/d治療，未吸氧情況下氧飽和度波動于94%～95%，20 d后復(fù)查胸部CT病灶較前吸收(見圖3)，出院回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，后電話隨訪恢復(fù)良好，日常生活不受限。

圖1 入院胸部CT，雙肺可見大片實變影、磨玻璃影，伴支氣管充氣征

圖2 小塊肺組織慢性炎伴肺泡腔內(nèi)纖維素性滲出增生(HE染色，×40倍)

圖3 糖皮質(zhì)激素治療20 d后復(fù)查，病灶較入院時明顯吸收

2 討論

隱源性機化性肺炎是指無明確病因或其他伴隨疾病的一類機化性肺炎。癥狀以咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱多見，另有乏力、體重減輕等全身表現(xiàn)；體格檢查肺部可聞及Velcro啰音或濕啰音。外周血白細胞計數(shù)、降鈣素原、病原學(xué)檢查陰性有別于肺部感染性疾?。伙L(fēng)濕免疫性指標(biāo)主要用于鑒別診斷；ESR、CRP升高見于70%以上患者[2]，但因該項指標(biāo)可見于結(jié)核、腫瘤等疾病，因而不具備特異性。影像所見病灶常沿胸膜下或支氣管血管束周圍分布，主要是實變影或磨玻璃影，可見支氣管充氣征，珊瑚島征或反暈征少見[3-4]，但相對特異，對本病的診斷具有重要意義。綜上所述，本病誤診率高，且既往報道均以輕癥為主，如本例表現(xiàn)為重癥肺炎者實屬少見。

隱源性機化性肺炎病理改變表現(xiàn)為機化性肺炎[5-6]：終末細支氣管、肺泡管、肺泡腔內(nèi)肉芽組織形成為特征，可見成纖維細胞，并有慢性炎性細胞浸潤。糖皮質(zhì)激素作為一線治療藥物[7]，推薦潑尼松0.75～1.0 mg/(kg·d)或等效價甲強龍口服，每4～6周復(fù)查酌情減量，總療程6～12個月，危重患者可以靜脈序貫口服治療，多數(shù)患者對于糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好。除此之外，近年來大環(huán)內(nèi)酯類藥物在本病中的使用逐漸增多[8]，具有療程短、不良反應(yīng)少的特點，對于輕癥、不能耐受激素相關(guān)不良反應(yīng)者可考慮使用。

回顧本例診斷治療過程曲折，曾誤診為重癥社區(qū)獲得性肺炎，聯(lián)合使用多種廣譜抗生素，病情進展，最終結(jié)合臨床、影像及病理檢查得以確診。因此，對于臨床表現(xiàn)與檢驗結(jié)果不符、反復(fù)抗感染治療效果差、影像學(xué)出現(xiàn)可疑征象者，當(dāng)早期考慮隱源性機化性肺炎病可能，盡早行肺活檢明確診斷，及時精準(zhǔn)治療。