張鈴，秦偉，2

1.遵義醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)影像學(xué)與核醫(yī)學(xué)，貴州遵義563000；2.遂寧市中心醫(yī)院介入中心，四川遂寧629000

卵巢甲狀腺腫類癌是一種臨床上非常少見的腫瘤，目前國內(nèi)外只有少量報(bào)道且均為個(gè)案報(bào)道。本文回顧性分析了1例卵巢甲狀腺腫類癌合并卵巢黏液性囊腺瘤的臨床、病理資料,并結(jié)合文獻(xiàn)對其臨床病理特征及治療與預(yù)后進(jìn)行復(fù)習(xí)，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 病例簡介

患者，女，36歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊2 d”于2018年6月12日入院。現(xiàn)病史：無特殊表現(xiàn)。既往體健。婦科查體：偏左側(cè)盆腔似捫及一腫塊，大小約6 cm×5 cm，輪廓不清，移動(dòng)度欠佳。實(shí)驗(yàn)室檢查腫瘤標(biāo)志物各項(xiàng)指標(biāo)均屬正常范圍內(nèi)。術(shù)前彩色超聲多普勒檢查：盆腔左側(cè)附件區(qū)探及三個(gè)占位性病變；兩個(gè)表現(xiàn)為囊性回聲團(tuán)，大小分別為5.7 cm×6.6 cm×5.7 cm、3.8 cm×4.0 cm×4.5 cm，輪廓清晰，形態(tài)規(guī)則，前者腫塊內(nèi)可見密集細(xì)弱光點(diǎn)；彩色多普勒超聲(CDFI)均未探及到明顯血流信號；另一個(gè)呈現(xiàn)為囊實(shí)性混合回聲團(tuán)，大小約6.3 cm×5.5 cm×6.5 cm，輪廓清晰，形態(tài)規(guī)則。CDFI顯示在實(shí)性回聲團(tuán)內(nèi)可見少量點(diǎn)狀血流信號；右側(cè)附件區(qū)未見異常改變，見圖1和圖2。

圖1 CDFI顯示盆腔左側(cè)囊實(shí)性包塊及囊性包塊

圖2 CDFI顯示盆腔左側(cè)囊實(shí)性包塊

肉眼觀見灰紅囊壁樣組織三塊，大小分別為7 cm×5 cm×2 cm、4 cm×3 cm×2 cm、5 cm×4 cm×0.6 cm，包塊內(nèi)含有淡黃色清亮液體，其中一個(gè)包塊內(nèi)含有果凍樣液體，其內(nèi)有分隔，表面呈蜂窩狀，腫瘤表面無破潰；鏡檢：(左側(cè)卵巢腫瘤)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤伴黏液性腫瘤；免疫組化檢測嗜鉻粒蛋白A(chromogranin A，CgA)：灶+，突觸素(synaptophysin，Syn)：+，白細(xì)胞族分化抗原56(cluster of differentiation56，CD56)：灶+，細(xì)胞角蛋白7(Cytokeratin 7，CK7)：灶區(qū)點(diǎn)狀+，甲狀腺球蛋白(thyroglobulin，TG)：+，血清癌抗原125(serum cancer antigen 125，CA125)：-，腫瘤1基因(Wilms tumour-1，WT-1)：-，雌激素受體(estrogen receptor，ER)：-，孕激素受體(progesterone receptor，PR)：小灶+，癌胚抗原(carcinoembryonic antigen，CEA)：-，尾型同源盒轉(zhuǎn)錄因2(caudal type homeobox transcription factor 2，CDX-2)：灶+，D2-40(-)，補(bǔ)體受體(complement receptor type，CR)：-，細(xì)胞角蛋白5/6(cytokeratin 5/6，CK5/6)：-，細(xì)胞角蛋白20(cytokeratin 20，CK20)：-，抗原Ki-67(antigen Ki-67，ki-67)：+，約10%。結(jié)合鏡檢及免疫組化結(jié)果診斷為左側(cè)卵巢甲狀腺腫類癌，合并黏液性囊腺瘤(腸型），見圖3。

圖3 免疫組化圖(HE染色×400）

2 討論

卵巢類癌的發(fā)病率約占所有類癌發(fā)病率的1%，卵巢甲狀腺腫類癌又是卵巢類癌中一種罕見亞型，在所有卵巢惡性腫瘤的比例不足0.1%[1]。

根據(jù)生長方式可以將甲狀腺腫類癌分為三型[2]：瘤壁結(jié)節(jié)型：單純型、混合型。其中混合型常合并畸胎瘤同時(shí)存在，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道超過80%的卵巢甲狀腺類癌患者合并有畸胎瘤，最常見的有皮樣囊腫或成熟性實(shí)性畸胎瘤，合并黏液性囊腺瘤相當(dāng)少見[3-4]。本例患者通過手術(shù)后取材，經(jīng)組織病理和免疫組織化學(xué)檢查診斷為左側(cè)卵巢甲狀腺腫類癌，合并黏液性囊腺瘤(腸型）。

該病好發(fā)于21～77歲女性，中位年齡53歲，66.17%以上的患者年齡超過40歲以上。屬于一種單胚層高度特異性生殖細(xì)胞腫瘤，可同時(shí)表現(xiàn)出甲狀腺腫的形態(tài)特征和類癌神經(jīng)內(nèi)分泌特征。大多數(shù)原發(fā)性卵巢類癌患者沒有特定的體征或癥狀，大部分病例是偶然發(fā)現(xiàn)[5]?；颊叱o明顯感知，只有當(dāng)腫瘤足夠大時(shí)，可壓迫鄰近血管神經(jīng)導(dǎo)致下腹疼痛。也有報(bào)道顯示少數(shù)患者可出現(xiàn)類癌綜合征、便秘和內(nèi)分泌異常等臨床癥狀，近年來，越來越多的卵巢甲狀腺腫類癌患者出現(xiàn)便秘的首發(fā)癥狀，逐漸引起了重視和關(guān)注；但目前國內(nèi)外報(bào)道的甲狀腺腫類癌患者伴隨的便秘癥狀均于術(shù)后恢復(fù)正常[6]。本例既往無便秘病史，為診斷增加了難度。

本病術(shù)前確診非常困難。目前國內(nèi)尚無術(shù)前明確診斷者報(bào)道，術(shù)后組織病理和免疫組織化學(xué)檢查是確診本病的最終手段[7]。少數(shù)腫瘤可通過影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)，可提示該類腫瘤的診斷[8]。甲狀腺腫類癌患者腫瘤標(biāo)記物為正?；蜉p度增高，本例患者術(shù)前腫瘤標(biāo)記物表現(xiàn)為正常。免疫組化方面，類癌具有神經(jīng)內(nèi)分泌特征，可分泌神經(jīng)多肽激素，神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記檢測至少一種陽性，如CD56、NSE、CgA、Syn等。本例患者CgA(灶+)，Syn(+)，CD56(灶+)支持類癌的診斷。

原發(fā)性甲狀腺類癌具有較低的惡性潛能，其標(biāo)準(zhǔn)治療是通過卵巢切除術(shù)或輸卵管卵巢切除術(shù)完全切除，術(shù)后不易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)，預(yù)后較好[9-10]。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，5年生存率達(dá)95%，10年生存率為100%，15年生存率為85%[11]。

綜上所述，卵巢甲狀腺腫類癌是一種臨床特征不典型、療效佳、預(yù)后好的罕見婦科低度惡性卵巢腫瘤，臨床診斷困難，影像學(xué)檢查可偶然發(fā)現(xiàn)腫瘤，但不具備特異性，最終診斷依靠術(shù)后病理學(xué)檢查，但該病預(yù)后良好，生存率高。據(jù)隨訪，本例患者現(xiàn)一般情況可，能參加日?；顒?dòng)。