蘇曉雪 崔世超 袁曉慶 楊桂楠 歐明輝

1青島市市立醫(yī)院血管外科，山東 青島 266011

2青島市市立醫(yī)院泌尿外科，山東 青島 266011

腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺屬于特殊類型的腹主動(dòng)脈瘤破裂，由于腹主動(dòng)脈破裂后直接分流到腔靜脈，多數(shù)腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺的患者在入院時(shí)不會(huì)表現(xiàn)出腹主動(dòng)脈瘤破裂后大量失血的癥狀，通常表現(xiàn)為快速動(dòng)靜脈分流和繼發(fā)性靜脈高壓，包括腹部雜音、少尿、心動(dòng)過速、低血壓和右心衰竭[1-2]，然而也存在少數(shù)病例不出現(xiàn)上述癥狀。腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺治療包括傳統(tǒng)開放手術(shù)和腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，青島市市立醫(yī)院收治1例腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺患者，綜合患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，采用腹主動(dòng)脈瘤覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)治療，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病歷資料

患者，女性，86歲，因“腹痛不適3個(gè)月，加重5 d”于2020年11月3日入院治療。查體顯示：腹部正中稍有壓痛，腹部正中可觸及10 cm×10 cm搏動(dòng)性包塊，邊界清晰，搏動(dòng)頻率與心率一致，體溫為36.3 ℃，心率為63次/分 鐘，呼吸頻率為26次/分鐘，血壓100/66 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。入院當(dāng)日行胸腹主動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影（computed tomography angiography，CTA）顯示腹主動(dòng)脈瘤及右髂內(nèi)動(dòng)脈瘤并附壁血栓形成（圖1）。考慮到患者年齡及身體情況，入院后積極完善相應(yīng)的檢驗(yàn)、檢查后評(píng)估心肺功能，擬行急癥手術(shù)。完善檢查的過程中，患者突發(fā)臍周腹痛，疼痛較劇烈，床旁心電監(jiān)護(hù)示血壓為75/52 mmHg，心率97次/分鐘，予以復(fù)測(cè)血壓為80/51 mmHg，結(jié)合患者病史，考慮患者腹主動(dòng)脈瘤體直徑10 cm，存在腹主動(dòng)脈瘤破裂可能，予以開放靜脈通路補(bǔ)液治療并請(qǐng)超聲科會(huì)診行腹部彩色多普勒超聲進(jìn)一步明確診斷，腹部超聲提示腹腔內(nèi)未見明顯暗性液區(qū)。患者腹主動(dòng)脈瘤瘤體直徑較大，不排除先兆破裂的可能性，需急行手術(shù)治療。于入院當(dāng)晚在全身麻醉下行腹主動(dòng)脈瘤覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)治療，數(shù)字減影血管造影（digital substraction angiography，DSA）顯示，40 mm×90 mm的腹主動(dòng)脈瘤在腎動(dòng)脈以下，雙側(cè)髂動(dòng)脈分別有40 mm×30 mm（右側(cè)）、30 mm×30 mm（左側(cè)）髂動(dòng)脈瘤，延遲像示下腔靜脈顯影，可見腹主動(dòng)脈與其右后方下腔靜脈之間有瘺口存在（圖2），腹腔干、脾動(dòng)脈、雙腎動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈正常顯影。根據(jù)測(cè)量結(jié)果使用微創(chuàng)CM26-100覆膜支架，DSA定位下緩慢送入并釋放，左側(cè)遠(yuǎn)端續(xù)接CL20-100覆膜支架一枚，支架遠(yuǎn)端位于左髂總動(dòng)脈末端，保留左側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈，右側(cè)遠(yuǎn)端續(xù)接CL18-80覆膜支架一枚，支架遠(yuǎn)端位于右髂總動(dòng)脈中段，保留右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈，釋放過程均順利，支架釋放后行造影示腹主動(dòng)脈瘤被隔絕，移植物通暢，無扭曲、異位，存在近端Ⅰ型內(nèi)漏（圖3），腹腔干、脾動(dòng)脈、雙腎動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈未受影響?？紤]引起內(nèi)漏的原因?yàn)榛颊咦陨硌芙馄室蛩兀夯颊咦竽I動(dòng)脈較低且走行呈直角（圖4），瘤頸直徑為0.5 cm。本次術(shù)中曾預(yù)置腎動(dòng)脈導(dǎo)絲，行“煙囪”技術(shù)保證腎臟血供，但因腎動(dòng)脈扭曲呈直角導(dǎo)致無法置入支架，為保證腎動(dòng)脈的供血，支架釋放的位置不能過于靠近近心端，這使得動(dòng)脈血通過裸支架部分進(jìn)入動(dòng)脈瘤囊內(nèi)，因此形成Ⅰ型內(nèi)漏。術(shù)中使用球囊擴(kuò)張腹主動(dòng)脈支架兩端后，內(nèi)漏較前明顯減輕，又因患者年齡、自身動(dòng)脈瘤形態(tài)等不利因素，無法再次行覆膜支架置入以延伸錨定區(qū)的覆蓋范圍，也無法中轉(zhuǎn)開放性手術(shù)處理內(nèi)漏，所以再次經(jīng)球囊擴(kuò)張以加強(qiáng)覆膜支架兩端與動(dòng)脈壁的貼合后結(jié)束手術(shù)，術(shù)后對(duì)患者進(jìn)行定期隨訪，及時(shí)發(fā)現(xiàn)患者術(shù)后因存在Ⅰ型內(nèi)漏導(dǎo)致的并發(fā)癥并及時(shí)作出診斷和治療。

患者術(shù)后轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征1 d，生命體征平穩(wěn)后再次轉(zhuǎn)入血管外科繼續(xù)對(duì)癥治療。術(shù)后第10天復(fù)查CTA顯示：雙側(cè)髂總動(dòng)脈支架置入術(shù)后右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈瘤并附壁血栓，腔內(nèi)支架無移位，未見明顯下腔靜脈瘺顯影，可見大量胸腔積液。在超聲引導(dǎo)下行胸腔閉式引流術(shù)引流積液，經(jīng)胸腔積液常規(guī)檢測(cè)為滲出液，患者飲食較差，人血白蛋白低至29.03 g/L，考慮患者為低蛋白血癥引起滲出。給予靜脈滴注人血白蛋白對(duì)癥治療后，于2020年11月19日復(fù)查胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描平掃顯示，胸腔積液較前明顯減少，予以拔出引流管，囑患者加強(qiáng)肺功能鍛煉。2020年11月20日，患者術(shù)后第18天，生命體征平穩(wěn)，血管外科無特殊治療予以出院。

圖1 術(shù)前CTA示腎下型腹主動(dòng)脈瘤

圖2 術(shù)中DSA下可見腹主動(dòng)脈瘤-下腔靜脈瘺

圖3 存在近端Ⅰ型內(nèi)漏

圖4 左腎動(dòng)脈較低且走行呈直角

2 討論

腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺較為罕見，屬于特殊類型的腹主動(dòng)脈瘤破裂。研究顯示，腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺在腹主動(dòng)脈瘤中的發(fā)病率為1%，在腹主動(dòng)脈瘤破裂中的發(fā)病率為2.0%~6.7%[1]。腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺病例中80%是自發(fā)的，醫(yī)源性所致的腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺尤為罕見[2-4]。

腹主動(dòng)脈瘤自發(fā)性破裂進(jìn)入腔靜脈由Syme[5]在1831年報(bào)道，隨著腹主動(dòng)脈瘤病情進(jìn)展，瘤體體積不斷增大，與其右后方的下腔靜脈發(fā)生粘連，并因?yàn)閯?dòng)脈瘤持續(xù)性壓迫導(dǎo)致腹主動(dòng)脈與下腔靜脈接觸的管壁受壓壞死，兩者之間形成瘺口，瘺口多發(fā)生在腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)端或髂總靜脈匯合處的上方。

由于腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺因其臨床表現(xiàn)變化大，且主動(dòng)脈下腔靜脈瘺管通常不易被發(fā)現(xiàn)[6]，通常明確診斷較晚，增加治療難度，導(dǎo)致腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺圍手術(shù)期病死率較高，因此應(yīng)充分考慮術(shù)前診斷的重要性[7]。本例患者術(shù)前的CTA檢查僅顯示腹主動(dòng)脈瘤及右髂內(nèi)動(dòng)脈瘤并附壁血栓形成，且術(shù)前CTA檢查較難發(fā)現(xiàn)造影劑通過瘺口進(jìn)入下腔靜脈，缺乏典型的動(dòng)靜脈瘺征象，如明顯的快速動(dòng)靜脈分流，導(dǎo)致腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺未被及時(shí)診斷，而且患者在術(shù)前完善檢查準(zhǔn)備的過程中突發(fā)腹痛等先兆破裂的癥狀可能是腹主動(dòng)脈瘤破入了下腔靜脈所致；或因?yàn)閯?dòng)脈瘤的附壁血栓導(dǎo)致腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺的瘺口暫時(shí)堵住，在術(shù)中造影時(shí)，管腔內(nèi)高壓導(dǎo)致附壁血栓脫落，腹主動(dòng)脈右后壁與下腔靜脈之間的瘺口得以顯露出來。

特殊類型的腹主動(dòng)脈瘤破裂危及生命，確診后需要立即治療，而合并腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺患者預(yù)后更差[8]。早期腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺主要是以開放手術(shù)的方式進(jìn)行修復(fù)，研究顯示手術(shù)病死率達(dá)16%~66%[7]。腔內(nèi)隔絕修復(fù)術(shù)對(duì)于即將破裂腹主動(dòng)脈瘤患者益處更大，Parodi等[9]報(bào)道腔內(nèi)隔絕修復(fù)術(shù)成功治療腹主動(dòng)脈瘤破裂后，各醫(yī)療中心也相繼報(bào)道腔內(nèi)隔絕修復(fù)治療的初步成果，隨機(jī)試驗(yàn)顯示腔內(nèi)隔絕修復(fù)術(shù)的圍手術(shù)期病死率和發(fā)病率低于傳統(tǒng)開放手術(shù)[10]。

Vetrhus等[11]表示采用腔內(nèi)隔絕修復(fù)術(shù)對(duì)特殊類型的腹主動(dòng)脈瘤破裂進(jìn)行修補(bǔ)時(shí)會(huì)有并發(fā)內(nèi)漏的風(fēng)險(xiǎn)，內(nèi)漏是腔內(nèi)修復(fù)術(shù)后所特有且最常見的并發(fā)癥，腔內(nèi)修復(fù)術(shù)后內(nèi)漏是指動(dòng)脈瘤體覆膜支架移植隔絕后，囊內(nèi)繼續(xù)存在血液流動(dòng)，發(fā)生內(nèi)漏該患者存在多種自身解剖上的不利因素，導(dǎo)致術(shù)后血流仍可以通過移植物的近端進(jìn)入動(dòng)脈瘤腔內(nèi)，形成Ⅰ型內(nèi)漏，而且在腔內(nèi)修復(fù)術(shù)后由于腰動(dòng)脈、腸系膜下動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間存在著豐富的側(cè)支吻合，可導(dǎo)致血流持續(xù)反流入瘤腔，形成Ⅱ型內(nèi)漏。

開放手術(shù)修復(fù)腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺的出血多，風(fēng)險(xiǎn)大，病死率高[12]，而腔內(nèi)隔絕修復(fù)術(shù)治療腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺是一種較安全有效的方式，具有減少術(shù)中出血量及縮短術(shù)后恢復(fù)時(shí)間的優(yōu)勢(shì)[13-16]。在技術(shù)可行的情況下，進(jìn)行腔內(nèi)隔絕修復(fù)破裂的腹主動(dòng)脈瘤為腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺的治療提供合理、風(fēng)險(xiǎn)低的選擇。因該患者高齡，臨床醫(yī)師綜合患者各項(xiàng)身體因素及患者身體的耐受情況，充分利用腔內(nèi)隔絕修復(fù)術(shù)的優(yōu)勢(shì)對(duì)其進(jìn)行治療。

綜上所述，雖然對(duì)該患者術(shù)前診斷不足，在術(shù)中確診為腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺，但通過腔內(nèi)隔絕修復(fù)術(shù)治療同樣獲得良好的效果。目前，臨床多采用覆膜支架腔內(nèi)隔絕修復(fù)術(shù)治療腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺，然而由于腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺的發(fā)生率較低，目前還缺乏評(píng)估其治療腹主動(dòng)脈-腔靜脈瘺的遠(yuǎn)期療效數(shù)據(jù)，因此未來需要更多的臨床數(shù)據(jù)得出更可靠的結(jié)論。