黎 明 李 勇 肖雅玲 劉 贊 黃 召劉登輝 唐湘蓮 周宇翔 向強興

腹膜后腫瘤是指來源于腹膜后間隙的腫瘤，廣義的腹膜后腫瘤包含了來源于腎臟、腎上腺、胰腺、十二指腸等臟器的腫瘤。兒童腹膜后腫瘤以神經母細胞瘤、畸胎瘤、腎母細胞瘤、淋巴管瘤較為常見［1］。部分包膜完整的腫瘤與重要血管之間有一定間隙，易于分離和完整切除。但大部分兒童腹膜后腫瘤與腹膜后主要血管致密粘連，可推壓血管致不同程度的移位，甚至包裹和侵犯血管，給手術完整切除腫瘤帶來困難，術中容易發(fā)生重要血管損傷或腫瘤殘留。自2018年以來，湖南省兒童醫(yī)院普外科采用血管骨骼化解剖對23例腹膜后腫瘤患者進行腫瘤切除，提高了腫瘤切除率，現(xiàn)總結分析如下。

材料與方法

一、臨床資料

2018年1月至2019年12月湖南省兒童醫(yī)院共采用血管骨骼化解剖方法行腫瘤切除術23例，其中男16例，女7例。年齡3個月至12歲，中位年齡2.8歲。腹膜后神經母細胞瘤15例（包括節(jié)細胞神經母細胞瘤、神經節(jié)細胞瘤），INSS分期Ⅰ～Ⅱ期3例，Ⅲ期7例，Ⅳ期5例；腹膜后畸胎瘤3例；胰腺實性假乳頭狀瘤2例；腹膜后淋巴管瘤3例。主要臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部包塊、肢體疼痛。所有病例術前行腹膜后腫塊彩超、CT平掃＋增強＋三維重建檢查。Ⅲ期、Ⅳ期神經母細胞瘤術前CT評估難以完整切除或有遠處轉移的患者，行開放或B超引導下穿刺活檢明確診斷后予3～6個療程化療，復查CT確認腫瘤縮小后行延期手術。

二、手術方法

腹膜后腫塊切除手術方法包括開腹手術切除和腹腔鏡手術切除。腹腔鏡手術一般適用于體積較小腫瘤或易于分離的腹膜后淋巴管瘤患者［2，3］。開腹手術采取仰臥位，腰部墊高，根據(jù)腫塊位置和大小采用腹部橫切口或弧形切口，切口長度根據(jù)腫瘤大小及范圍確定，要確保能充分顯露腫瘤及需清除的腹膜后淋巴結。先打開側腹膜，將結腸及系膜游離并推向對側，腫塊位于右側者可將十二指腸游離，腫塊位于左側者可將屈氏韌帶、脾臟、胰腺游離，以充分顯露腫塊。

血管骨骼化一般使用解剖剪、超聲刀、雙極電凝等手術器械。首先于腫塊邊緣找到易于顯露的血管，如髂血管、下腔靜脈、腎靜脈等。再打開血管鞘，沿血管外膜使用解剖剪或超聲刀進行鈍性或銳性分離。如分離過程中出現(xiàn)少量出血，使用雙極電凝止血。如分離過程中發(fā)生重要血管小破損，使用5－0至7－0的Prolene縫線進行修補。對于中上腹部腫瘤，按以上方法沿髂靜脈向上逐步分離出下腔靜脈、左右腎靜脈、肝后下腔靜脈，沿髂動脈向上逐步分離出主動脈、腸系膜下動脈、腎動脈、腸系膜上動脈、腹腔干及分支、膈下腹主動脈。如腫塊位于下腹或盆腔內，可先于腫塊上極顯露主要血管（腔靜脈、腎動靜脈、腹主動脈等），再依次向下分離出腸系膜下動脈、髂動靜脈。分離過程中遇到腫瘤的滋養(yǎng)血管、腰動靜脈，經辨認清楚后如無法保留，予以結扎并切斷。分離過程中如遇某根主要血管被腫瘤包裹，先顯露血管的根部或者遠端，再順著血管走行方向邊切開腫瘤邊顯露血管，直至整個包裹血管的腫塊完全切開、血管完全顯露。腫塊可以根據(jù)血管網格的情況分塊切除。

結 果

共23例患者采用血管骨骼化方法行腹膜后腫瘤切除術，部分患者術前CT及血管骨骼化情況見圖1。腹腔鏡手術4例，開腹手術19例。手術時間1～9 h，術中出血量50～800 mL，所有患者腫瘤順利切除，腫瘤切除完整度達95%以上。與腫瘤致密粘連或被腫瘤包裹的血管均能按血管骨骼化方法進行解剖，術中無主要血管完全斷裂損傷，無與血管損傷相關的臟器切除。術后出現(xiàn)并發(fā)癥3例，2例為乳糜瘺，1例為腎臟萎縮。2例術后并發(fā)乳糜瘺，1例為腹膜后巨大節(jié)細胞神經母細胞瘤患者，術后第5天出現(xiàn)乳糜瘺，每日引流量約400 mL，經禁食、腸外營養(yǎng)支持治療4周后自愈；另1例行腹腔鏡腹膜后節(jié)細胞神經母細胞瘤切除術，術后第3天進食后出現(xiàn)少量乳糜液漏出，每日20～30 mL，予以禁食7 d后自愈。1例巨大節(jié)細胞神經母細胞瘤患者術后2個月出現(xiàn)患側腎萎縮。無術后腹腔內大出血、腹腔感染、腸瘺、腸粘連梗阻等并發(fā)癥發(fā)生。

圖1 腹膜后神經母細胞瘤患者術前增強CT及術中解剖圖 注 A、B：腫瘤包繞腸系膜上動脈、右側腎蒂血管；C、D：腫瘤包繞腹主動脈及腸系膜下動脈；E、F、G：腹腔鏡下切除左側腎上腺神經母細胞瘤Fig.1 Preoperative enhanced CT and intraoperative anatomical images of retroperitoneal neuroblastoma.Fig A／B：Tumor enveloped superior mesenteric artery and right renal pedicle blood vessel；Fig C／D：Tumor enveloped abdominal aorta and inferior mesenteric artery；Fig E／F／G：Laparoscopic resection of left adrenal neuroblastoma

討 論

腹膜后腫瘤是兒童較為常見的實體腫瘤。手術治療仍是兒童腹膜后腫瘤最主要的治療方法。對于良性腹膜后腫瘤，手術完整切除腫瘤病灶是治療和減少其復發(fā)或惡變最行之有效的方法［4］。對于惡性腫瘤，手術切除腫瘤原發(fā)病灶是綜合治療一個重要組成部分，完全切除腫瘤對降低復發(fā)率和提高患者生存率具有重要意義［5，6］。據(jù)文獻報道影響兒童腹膜后實體腫瘤完全切除的主要因素是腫瘤累及主要血管［7］。因此，將腫瘤與腹膜后重要血管解剖分離，是順利完成腹膜后腫瘤切除術的關鍵。既往研究發(fā)現(xiàn)部分腹膜后腫瘤很少侵及血管中膜，僅侵及血管外膜，這為血管骨骼化奠定了理論基礎［8］。血管骨骼化解剖法有助于完成腫瘤與血管間的解剖分離，減少血管損傷及與之相關的臟器切除，提高腫瘤切除率。該方法在成人及兒童的腫瘤切除術中均有相關的應用與報道［9，10］。本研究對23例腹膜后腫瘤患者采用血管骨骼化方法行腹膜后腫瘤切除術，對其應用經驗和體會總結分析如下。

一、術前準備

血管骨骼化技術主要適用于腫瘤與主要血管粘連緊密或包裹血管的腫瘤切除。術前需要對患者的一般情況、凝血功能、主要臟器功能、影像學檢查進行充分評估，必要時可以利用3D打印技術打印腫瘤模型，了解腫瘤位置、大小及與腹膜后主要血管毗鄰及鄰近器官的關系，評估出血量，完善備血，做好充分術前準備［11，12］。對于Ⅲ期、Ⅳ期惡性腫瘤，先予3～6個療程新輔助化療，使瘤體縮小，再行根治性腫瘤切除術。本組神經母細胞瘤Ⅲ期、Ⅳ期共10例，術前均行新輔助化療，化療后腫瘤均有明顯縮小，且化療使腫瘤內微血管栓塞萎縮，腫瘤細胞壞死、鈣化，從而減少術中出血量。

二、腹膜后腫瘤切除術中血管骨骼化解剖的指征

血管骨骼化技術是指在盡可能保證腫瘤假包膜完整的前提下，自未被腫瘤組織累及的血管開始，沿血管外膜和血管鞘之間的層面進行分離，切除其周圍所有腫瘤組織、受累淋巴結和纖維結締組織［13］。本研究體會到血管骨骼化解剖在腫瘤包裹重要血管或腫瘤與重要血管間粘連較為致密時具有較大優(yōu)勢。腹膜后神經母細胞瘤、腹膜后畸胎瘤、胰腺實性假乳頭狀瘤常包裹血管，或與血管致密粘連，使相關血管受壓變形或移位，通過血管骨骼化解剖能夠充分顯露分離血管，切除腫瘤，減少腫瘤的殘留率。

對于體積較小腫瘤或易于分離的腹膜后淋巴管瘤患者，如腫瘤毗鄰重要血管，血管骨骼化解剖方法同樣適用。對于嬰幼兒來說，由于血管直徑相對細小，及受腫瘤壓迫的影響，有的血管直徑甚至只有1 mm，在分離腫瘤過程中，如不對需要保留的血管予以裸化，這些血管極易被當成結締組織結扎切斷。在以往未進行血管骨骼化的腹膜后腫瘤切除術中有過類似教訓。通過骨骼化解剖，顯露出與腫瘤毗鄰的主要血管，能讓術者更加準確地離斷一些與腫瘤粘連的纖維結締組織。

術中應根據(jù)腫瘤的良惡性、腫瘤包裹血管及與血管粘連的情況進行全程或部分骨骼化。對于惡性腫瘤、毗鄰腫瘤和需要清掃淋巴結的血管均全程骨骼化，切除血管周邊的腫瘤組織、受累淋巴結和纖維結締組織。對于良性腫瘤，沒有必要追求全程骨骼化整條血管，分離出部分血管后，能保證腫瘤完整切除、不損傷血管即可。

三、手術方法和術中重要血管的骨骼化解剖

腫瘤分離先從腫瘤表面開始，由淺入深，逐步分離。先顯露腹膜后腫塊（包括原發(fā)腫瘤和腫大淋巴結）的上下極及待分離的腹膜后血管，初步認清腫瘤與周邊臟器的毗鄰關系，再按上述血管骨骼化方法分離和顯露腹膜后主要血管。遇到腫瘤與血管粘連致密時，沿血管外膜使用解剖剪進行鈍性或銳性分離，每次切斷的組織不宜過大、過長，以1 mm左右為宜，逐步推進，以避免主要血管被完全切斷。分離過程中，如遇血管邊緣有小的出血，可使用雙極電凝止血，以保持術野清晰。

本研究發(fā)現(xiàn)在分離致密粘連的靜脈時，因靜脈壁直徑寬，與腫瘤的粘連面積大，且靜脈壁厚度、彈性及張力較動脈差，在血管外膜表面沿血管走行方向鈍性分離腫瘤的過程中更容易造成靜脈壁的撕裂出血。鈍性分離動脈時，因動脈管徑細、管壁較厚、彈性較好，分離過程中撕裂的可能性相對較小。因此建議在鈍性分離腫塊和血管時，止血鉗在伸入腫瘤與血管壁間隙后不宜深入過長，撐開的間距不宜過寬，以減少血管壁的撕裂出血。分離出少量間隙后根據(jù)腫瘤組織的厚度和與血管壁的距離使用電刀或組織剪等將表面的腫瘤組織銳性切開，分離血管和腫瘤。

如遇腫塊完全包裹主要血管，則需分塊切除腫塊，即“網格化”切除?！熬W格化”切除是將腹膜后主要血管之間的區(qū)域視為多個網格，將各血管骨骼化后，分塊切除網格內腫塊組織、腫大淋巴結和纖維結締組織等，最終達到完整切除腫瘤組織的目的。

四、腹膜后腫瘤切除術后并發(fā)癥

本組病例術后有3例發(fā)生術后并發(fā)癥，分別為乳糜瘺和患側腎臟萎縮。乳糜瘺為腹膜后腫塊切除術后的常見并發(fā)癥。依據(jù)臨床經驗，乳糜瘺容易發(fā)生在腫瘤較大、剝離創(chuàng)面較多的患者中，化療后的手術患者中發(fā)生比例較低。本組行新輔助化療后手術治療的患者未出現(xiàn)乳糜瘺，可能與化療后微小淋巴管的萎縮鈣化有關。乳糜瘺的發(fā)生與腹膜后乳糜管、淋巴管的損傷有關，故手術分離過程中如發(fā)現(xiàn)疑似淋巴管損傷應及時予以結扎，術后需檢查手術創(chuàng)面，對淋巴液滲出較多或有乳糜漏出的部位，可將創(chuàng)面用可吸收線予以縫合，減少液體漏出，閉合破損淋巴管，對減少術后乳糜漏的發(fā)生有一定作用［14，15］。

本組術后發(fā)生患側腎臟萎縮1例，出現(xiàn)于術后2個月。該患者手術后前2個月復查B超患側腎臟形態(tài)、血流未見明顯異常，術后一直按療程予以化療，2個月后復查B超腎臟開始出現(xiàn)萎縮，血流減少。相關文獻報道腫瘤患者的腎臟萎縮與手術、化療、放療有關［16，17］。手術所致腎臟萎縮多與術中腎臟血管的損傷、術后血管內血栓形成有關。對腎臟血管的骨骼化解剖，由于粘連過于致密，分離過程中有損傷或血管修補的情況，或術后血液粘滯度增加血栓形成，均可導致腎臟缺血萎縮。即使腎動脈被完全分離出來，也有發(fā)生腎臟缺血萎縮的風險［18，19］。該病例腎臟萎縮考慮與手術和化療有關，術中腫瘤與腎動脈粘連致密，分離過程致血管外膜損傷、術后局部形成瘢痕對血管的壓迫、化療對血管的損傷，均可能導致患側腎臟萎縮。對腎蒂血管的骨骼化，雖然保證了術中腎臟血運良好，但術后仍有腎臟萎縮的風險。因而對于預防術后腎臟萎縮，術中減少對血管的損傷是關鍵，如有血管修補的患者，術后可予以抗凝治療，以減少術后血栓形成的風險。

另有文獻報道，腹膜后腫瘤血管骨骼化切除術后并發(fā)小腸套疊，考慮與術中對腹膜后重要血管神經的過度侵擾、腸管血運受到影響、腸蠕動功能失調等有關［20］。本組病例雖未出現(xiàn)腸套疊并發(fā)癥，但筆者認為術中加強對腸管的保護、減少對腹膜后自主神經的侵擾、按順序排列好腸管再關腹對術后恢復也是至關重要的。

總之，兒童腹膜后腫瘤能否完整或大部分切除對改善疾病的預后有著至關重要的作用。通過血管骨骼化解剖方法，能夠有效提高包繞腹膜后主要血管腫瘤的切除率，同時減少與血管損傷相關的臟器切除或術后臟器萎縮的風險，是一種相對安全有效的術中解剖方法。