王東昕，周 悅，孫淑敏，劉樹榮（河北省衡水市哈勵遜國際和平醫(yī)院CT室，河北 衡水 053000）

病例 男，22歲，自幼右額部頭皮下可復性包塊，質軟，無搏動感及透光性，包塊皮膚顏色及溫度正常。包塊平臥及低頭時出現，抬頭及站立時縮小或消失，壓迫頸靜脈或屏氣用力時增大，擠壓后可縮小。患者無明確外傷史，因頭暈、頭痛就診。CT平掃及增強影像表現：右額部頭皮下片狀密度增高影，平掃CT值約63 HU，動脈期及靜脈期CT值分別約72 HU、93 HU，病變范圍約 62 mm×94 mm，局部顱骨變薄，VR重建示右側額骨多個大小不等小骨孔影，并見蚓狀額中縫（圖1）。平掃示右額葉一類圓形略高密度影，CT值約58 HU，邊界清晰，直徑約9 mm，內見點狀鈣化灶，病變動脈及靜脈期無明顯強化。病人于外院手術，隨訪病理為靜脈血管樣擴張，未見動脈成分（圖2）。一年后隨訪，無復發(fā)。

討論 顱骨骨膜竇較罕見，以兒童及青少年多發(fā)，好發(fā)于頂部、額部及顳部，其定義及名稱幾經演變，1845年Hecker首次報道了發(fā)生在前額部雙球形的靜脈曲張畸形血管團，1850年Stromeyer指出這種畸形的本質是一個骨膜下血性囊腫，通過顱骨板的靜脈與顱內硬膜竇交通，提出以“sinus pericranii”命名，即顱骨骨膜竇。目前被廣大學者接受的為Ohta于1975年定義的骨膜竇：“頭皮內缺少肌層的囊性靜脈血管團或靜脈瘤與顱骨外膜緊密黏附，其通過顱骨的板障靜脈或導靜脈與顱內靜脈竇直接交通”[1]。本病例的VR圖像上可以清楚的看到板障靜脈與顱內靜脈竇的異常溝通及多個骨孔。

從分型上看，顱骨骨膜竇目前較常用的分型是根據發(fā)病原因分為3型：先天型、自發(fā)型和外傷型。自發(fā)型是基于先天性血管及顱骨的異?；蜻z傳缺陷所致的導靜脈異常增多等癥，再由咳嗽、嘔吐等誘因使靜脈破裂形成。外傷型是顱骨骨折產生骨膜下血腫經導靜脈與顱內靜脈交通所致[2]。先天型常見于嬰幼兒，亦見于病史較長未及時就診的青少年。先天型顱骨骨膜竇常與許多先天性疾病共存，如海綿狀血管瘤、希-林綜合征、腦發(fā)育性靜脈異常、顱面成骨不全癥等[3]。本病例病史22年，直至頻繁頭暈頭痛就診，同時合并顱內海綿狀血管瘤及額中縫先天性疾病和變異，符合先天型。顱內海綿狀血管瘤平掃表現為高密度，特征性的表現為病灶內斑點狀鈣化，增強掃描多呈輕至中度強化，如有血栓形成也可以不強化。所謂額中縫是由于出生時由纖維結締組織連結的額骨骨縫，不能完全愈合或終身不愈合而出現的變異。吳汝康1949年對黃種人額中縫出現率觀察高達10%[4]。額中縫應與骨折相鑒別，若同時伴有顱骨骨膜竇，則應詳細詢問病人的病史，是否有外傷，以鑒別先天型和外傷型顱骨骨膜竇。

由于顱骨骨膜竇為無肌層靜脈血管組成，血液流動與體位及壓力有關，其臨床表現具有特征性，即可復性頭皮包塊，所以結合影像檢查，診斷不難。目前常用的影像檢查方法有：①X線平片，可顯示包塊下顱骨上多發(fā)骨孔，但對引流靜脈無法顯示。②MRI掃描，病灶T1加權呈蜂窩狀等或低信號，可見流空效應，T2加權像可見等或高信號，但不能顯示顱骨骨孔。③選擇性頸動脈造影，靜脈期在病灶沒有血栓的情況下，可見顱骨外靜脈湖通過擴張的板障靜脈與顱內硬膜竇相連。④局部穿刺造影，可清楚顯示病變全貌及引流靜脈，但屬于有創(chuàng)檢查，有一定風險，現已較少使用。⑤CT平掃、增強及三維重建（VR）技術，可顯示顱骨上多發(fā)骨孔，并可顯示板障靜脈與顱內靜脈竇的異常交通，一次檢查即可滿足臨床外科對病灶范圍、顱骨骨孔及引流靜脈的了解，有助于模擬外科手術通路。本病例應用CT增強檢查及VR重建技術，清晰顯示病灶范圍（圖3）、顱骨骨孔、海綿狀血管瘤及引流靜脈（圖4），可從宏觀上指導外科手術治療。

顱骨骨膜竇主要與頭皮海綿狀血管瘤相鑒別，后者又稱假性顱骨骨膜竇[5]。前者有可復性頭皮腫塊這一典型臨床特征，后者無。同時多種影像學檢查有助于鑒別，后者無骨孔，無板障靜脈與顱內硬膜竇異常溝通，病理為頭皮的血管瘤或主要為靜脈成分的海綿狀血管瘤。

回顧本病例，CT增強及三維重建技術可一次性清楚顯示病灶范圍、顱骨骨孔及引流靜脈，同時發(fā)現顱內病變及顱骨變異，這對于疾病的確診、減少病人不必要的檢查及指導外科手術有重大意義。

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[1]Sheu M,Fauteux G,Chang H,et al.Sinus pericranii:dermatologic considerations and literature review[J].J Am Acad Dermatol,2002,46(6):934-941.

[2]Gandolfo C,Krings T,Alvarez H,et al.Sinus pericranii:diagnostic and therapeutic considerations in 15 patients[J].Neuroradiology,2007,49(6):505-514.

[3]顧碩，鮑南，金惠明，等.兒童顱骨骨膜竇[J].中華小兒外科雜志，2003，24（6）：502-503.

[4]楊琳，高英茂.格氏解剖學[M].38版.沈陽：遼寧教育出版社，1999：595.

[5]Mastin WM.Ⅳ.Venous Blood-Tumors of Cranium Communicating with Superior Longitudinal Sinus[J].Ann Surg,1885,1(4):324-340.