牛田力，鄭程程，馮 潔，苗延?。ù筮B醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116011）

病例 女，46歲。雙眼視物模糊2月余，時有頭痛、頭暈，無惡心、嘔吐，無心慌、胸悶，無抽搐發(fā)作，無肢體功能障礙，無多飲多尿。化驗室檢查均為陰性。

影像學(xué)表現(xiàn)：CT平掃 （圖1）示左側(cè)鞍旁分葉狀高密度影，大小約4.8 cm×5.6 cm，無鈣化，CT值50 HU，注射對比劑后明顯強化，動脈期CT值136～240 HU，病灶與左側(cè)海綿竇分界不清，左側(cè)中腦受壓。MR示左側(cè)鞍旁不規(guī)則團塊影，T1WI呈等、低混雜信號，T2WI呈等、高、低混雜信號（圖 2），增強后病灶顯著均勻強化、內(nèi)見穿支血管（圖3），腫瘤占位效應(yīng)明顯。顱內(nèi)CTA示左側(cè)鞍旁占位病變，血供豐富，可見瘤內(nèi)血管影，左側(cè)大腦中動脈、大腦后動脈受壓移位。

手術(shù)所見：術(shù)中咬除左側(cè)顳骨至中顱窩底部，懸吊硬膜，放射狀剪開硬膜，鏡下切除左側(cè)部分顳極組織，暴露腫瘤，見質(zhì)地較韌、呈桑葚狀，血運極為豐富，中顱窩底硬膜未見明顯侵犯。腫瘤內(nèi)側(cè)界包繞視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈，大腦中動脈被擠向內(nèi)側(cè)上方，無蛛網(wǎng)膜界限，腫瘤基底膜穿破海綿竇上壁。鏡下保護頸內(nèi)動脈、大腦中動脈和視神經(jīng)，行次全切腫瘤以減壓，約5 cm×4 cm×4 cm，殘留海綿竇內(nèi)及與頸內(nèi)動脈、視神經(jīng)包繞的部分腫瘤。

病理診斷：冰凍病理示送檢腫瘤組織細胞極化嚴重，細胞增生活躍，考慮為腦膜來源腫瘤，傾向惡性。鏡下（圖4）顯示鹿角樣增生血管及其周密集的梭形細胞。免疫組化（圖5）：EMA（-），CD34（+），S-100（-），actin（+/-），desmin（+/-），bcl-2（+），ki-67＜5%。 病理診斷為腦膜血管周細胞瘤（Hemangiopericytoma，HPC）。

討論 HPC主要發(fā)生在皮膚和骨肌系統(tǒng)，顱內(nèi)罕見，大約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.4%。HPC以中年多見，平均發(fā)病年齡為40～45歲，男性略多于女性。HPC曾經(jīng)被認為是腦膜瘤亞型，后經(jīng)Lolava的腫瘤酶組織化學(xué)研究和Poppff的電鏡觀察證實，其與軟組織血管外皮細胞瘤的組織學(xué)相同[2]。因此，1993年WHO將其定于間葉起源的非腦膜間質(zhì)腫瘤。2007年版的WHO新分類中，HPC的級別被定為Ⅱ～Ⅲ級。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC來源于腦膜間質(zhì)的毛細血管Zimmerman細胞，該細胞是緊貼毛細血管網(wǎng)狀纖維排列的梭形細胞，具有多向分化的潛能。臨床上，HPC患者常以頭暈、頭痛為首發(fā)癥狀，病程數(shù)月至數(shù)年不等，但較腦膜瘤短。HPC易發(fā)生轉(zhuǎn)移，常轉(zhuǎn)移到肺、骨髓、肝、腹膜后淋巴結(jié)。

HPC的影像學(xué)具有一定特征性。CT平掃上HPC多呈分葉狀，瘤內(nèi)易壞死囊變，呈高低混雜密度，少有鈣化；多數(shù)占位效應(yīng)明顯而水腫較輕，局部可有骨質(zhì)破壞；增強掃描后多呈明顯不均勻強化。MR T1WI上腫瘤多呈等、高不均勻信號，T2WI上也多呈高、等不均勻信號，瘤內(nèi)可見較豐富的流空血管影，增強掃描后瘤體呈明顯不均勻強化，其內(nèi)還可見迂曲血管影[3]。

HPC多位于鞍旁，常需要與以下病變相鑒別：①鞍旁腦膜瘤：HPC與腦膜瘤的鑒別較困難。腦膜瘤多呈類圓形，CT上多為等或稍高密度，而T1WI、T2WI均呈等信號；瘤內(nèi)血供豐富但少有流空血管；瘤內(nèi)常有鈣化；瘤體基底寬，與硬膜相貼近；增強多明顯均勻強化，“硬膜尾征”是其相對特征性改變；鄰近的骨質(zhì)多呈增生性改變而少有侵蝕性破壞。而HPC多為分葉狀，密度或信號不均，瘤內(nèi)常有流空血管影，鈣化很少見；窄基底與硬膜相連；不均勻強化是其增強表現(xiàn)；鄰近骨質(zhì)常侵蝕性破壞。②三叉神經(jīng)鞘瘤：腫瘤多為圓形或分葉狀，邊界清；CT表現(xiàn)為等、低密度，MRI T1WI為等或低混雜信號，T2WI為高信號，瘤內(nèi)常見囊變、壞死；增強后病灶不均、環(huán)狀強化；通常無瘤周水腫；三叉神經(jīng)瘤沿海綿竇、橋前池生長，可引起蝶骨大、小翼或巖骨尖骨質(zhì)結(jié)構(gòu)吸收。③海綿狀血管瘤，因容易反復(fù)出血而病灶MRI信號復(fù)雜，取決于出血的不同時相，常為高低混雜信號，周圍環(huán)繞含鐵血黃素低信號（“鐵環(huán)征”）為其特征性表現(xiàn)。④垂體大腺瘤（累及鞍旁）：腫瘤起自垂體，正常垂體組織往往缺失、顯示不清，可有“腺體包繞征”；T1WI為稍低信號，而T2WI為稍高信號，瘤內(nèi)常有囊變或微囊變，腫瘤自鞍內(nèi)向鞍上生長，可見“束腰征”；增強后為延遲強化，強化幅度弱于正常垂體；瘤體壓迫海綿竇，可引起局部骨質(zhì)吸收。⑤頸動脈瘤：CT平掃顯示為鞍旁圓形略高密度影，增強后與動脈同步強化 （合并的血栓不強化），CTA可清晰顯示其載瘤動脈。無血栓的動脈瘤在MR T1WI和T2WI均為流空低信號；有血栓的動脈瘤，其血栓信號演變與出血信號相仿；增強后明顯的與動脈同步強化。MRA對于顯示其來源很有幫助。⑥頸動脈、海綿竇瘺：CT示患側(cè)海綿竇擴大，密度增高，對側(cè)海綿竇也可擴大，CTA能明確顯示血管團及增粗迂曲的眼上靜脈。在T1WI和T2WI上因流空效應(yīng)而呈低或無信號，T1WI和T2WI均呈高信號時為其內(nèi)血栓形成；增強后可見雜亂血管團以及引流的靜脈（DCE-MRA）。⑦脊索瘤：大多數(shù)起源于斜坡組織，瘤內(nèi)常含鈣化，局部骨質(zhì)破壞，有殘留骨嵴；腫瘤密度或信號不均；多不均勻強化。

此外，還需要與起源于中顱窩底的一些少見腫瘤，如軟骨瘤（肉瘤）、骨巨細胞瘤、淀粉樣瘤等相鑒別。

綜上所述，HPC雖然比較少見，但是影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，包括分葉、信號不均、富含血管、不均勻強化、可有骨質(zhì)破壞，這些影像學(xué)表現(xiàn)有助于HPC的診斷。

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[1]Sobel R,Halsz J,Bogd NY,et al.Prenatal diagnosis of a giant congenital primary cerebral hemangiopericytoma[J].Pathol Oncol Res,2006,12(1):46-49.

[2]孫鴻，宋偉正，毛慶.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管外皮細胞瘤診斷與治療[J].華西醫(yī)學(xué)，2005，20（4）：626-627.

[3]Chiechi MV,Smirniotopoulos JG,Mena H.Intracranial hemangiopericytomas:MR and CT features[J].AJNR,1996,17(7):1365-1371.