徐 偉 梁 毅 吳穎猛 黃偉釗 葉紅雨 唐 渲

中山大學附屬中山醫(yī)院 廣東省中山市人民醫(yī)院心胸外科，廣東中山 528400

Bougon在1812年第一次描述了冠狀動脈瘤（coronary artery aneurysm，CAA），其概念為冠狀動脈瘤體直徑超過附近正常冠狀動脈直徑的1.5倍。巨大冠狀動脈瘤多數(shù)文獻定義為直徑＞2 cm的冠狀動脈瘤，發(fā)病率僅為0.02%～0.20%[1-2]。冠狀動脈粥樣硬化是CAA 的主要病因[3]，其次是川崎病、多發(fā)性大動脈炎等，近年來隨著冠狀動脈介入治療的發(fā)展其相關的CAA 報道有上升趨勢[4-5]。外科手術是巨大冠狀動脈瘤的主要治療手段，手術方式的選擇目前尚無統(tǒng)一的治療指南及專家共識。本文旨在回顧分析2003年1月至2017年10月手術治療的5例巨大冠狀動脈瘤患者的臨床資料，探討巨大冠狀動脈瘤的臨床特點和外科手術策略，為該類疾病提供一些手術方式選擇的思路。

1 病例資料

5例患者中男2例，女3例，年齡6～46歲，4例患者無明顯臨床癥狀，于體檢時發(fā)現(xiàn)；1例患者因“胸悶氣促”就診。所有患者均完成胸部X線、心臟彩超檢查，4例患者完成心臟增強CT檢查（圖1），2例患者完成冠脈造影檢查。巨大冠狀動脈瘤合并冠狀動脈瘺3例，瘤體位于右冠狀動脈3例，瘤體位于左冠狀動脈2例。最大冠狀動脈瘤大小為80 mm×76 mm，最小冠狀動脈瘤大小為38 mm×30 mm。3例冠狀動脈瘺的瘺口均在右心房，并可聞及心臟雜音。外科手術方法采用冠狀動脈瘤結扎同期行冠狀動脈旁路移植術1例，冠狀動脈瘤切除1例，冠狀動脈瘤入口血管結扎、冠狀動脈瘤切開曠置、冠狀動脈瘺修補術3例。見表1。

圖1 病例2患者心臟CT及三維重建

表1 患者臨床資料

2 治療方法

所有病例常規(guī)正中開胸主動脈及上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。順行灌注1∶4含血心臟冷停跳液保護心肌。注意合并冠狀動脈瘺的患者需要在灌注時封閉瘺口，必要時從冠狀靜脈竇逆行灌注保護心肌。例1手術方法為冠狀動脈瘤兩端結扎，遠端行大隱靜脈搭橋。例2單純行冠狀動脈瘤切除，5-0 prolene線封閉殘端（圖2）。例3～5巨大冠狀動脈瘤分別位于左冠動脈及右冠狀動脈的非重要分支并形成冠狀動脈瘺，我們在建立體外循環(huán)后（阻斷主動脈前），用無創(chuàng)血管鉗夾閉該分支20 min左右，心電圖未見明顯心肌缺血改變，故采用冠狀動脈瘤入口血管結扎、冠狀動脈瘤切開曠置、冠狀動脈瘺修補的手術方法。

圖2 病例2患者冠脈造影及術中所見

3 結果

全組患者無圍術期心肌梗死、心力衰竭、心律失常等并發(fā)癥，住院時間7～13 d，所有患者均順利康復出院。術后隨訪3～12個月，隨訪患者均無胸悶胸痛等癥狀，復查心臟彩超未見冠狀動脈瘤復發(fā)，心臟彩超EF值均正常，生活質(zhì)量良好。

4 討論

巨大冠狀動脈瘤是一種罕見的心臟病，瘤體形狀多為梭狀或囊狀，在世界上只有少數(shù)的病例報道，難以形成指南指導臨床治療。常見的病因包括冠狀動脈粥樣硬化、大動脈炎、先天性心臟病、川崎病和冠狀動脈介入醫(yī)源性損傷等，在歐美國家以冠狀動脈粥樣硬化因素居多，而在亞洲特別是日本以川崎病居多[1]。冠狀動脈動脈粥樣硬化是以脂質(zhì)代謝紊亂為病變基礎，主要特點是受累動脈病變從血管內(nèi)膜開始，先有脂質(zhì)等相關物質(zhì)積聚，隨后出血及血栓形成，進而促進纖維組織增生及鈣質(zhì)沉積，并有動脈中層的逐漸改變及鈣化，從而導致動脈壁增厚變硬、血管腔內(nèi)狹窄。動脈粥樣硬化如果累及冠狀動脈的中膜，就會破壞血管肌彈性組織，后期就可能會發(fā)展轉(zhuǎn)變成為動脈瘤。川崎病是青少年發(fā)生CAA的最常見的病因[6]。川崎病急性期時，疾病累及組織病變表現(xiàn)為炎性細胞浸潤，血管中膜彈力層損壞，平滑肌壞死，繼而發(fā)生血管擴張兵逐漸形成動脈瘤。川崎病容易侵犯冠狀動脈，在病程中后期形成動脈瘤，大約在10%的患兒中發(fā)生[7]。在先天性心臟病因中以冠狀動脈瘺導致冠狀動脈瘤居多[8]。有學者報道冠狀動脈瘺患者中僅有5.9%患者出現(xiàn)冠狀動脈瘤，然而僅0.2%的患者在心臟直視手術中被發(fā)現(xiàn)[1]。冠狀動脈瘤分為真性動脈瘤和假性動脈瘤。其中真性動脈瘤組織有完整的血管壁（內(nèi)、中、外膜完整）。假性動脈瘤無完整的血管壁，主要結構是損傷后的血管外膜和（或）血管周圍組織。假性動脈瘤常常由于醫(yī)源性損傷所致，如發(fā)生于冠心病導管介入治療時損傷冠狀動脈。冠狀動脈介入治療病例的增加有導致CAA發(fā)生增長的趨勢[4-5]。冠狀動脈內(nèi)球囊擴張后內(nèi)膜撕裂、夾層、支架植入后血管中膜肌層萎縮、支架斷裂等事件都有可能增加CAA 的發(fā)生。本組患者以先天性因素居多，占60%（3/5），同文獻報道基本一致。CAA由于生長位置特殊極易誤診為縱隔腫瘤[9]，所以一定要仔細分辨。

CAA可以發(fā)生于冠狀動脈的所有部位，既可局限發(fā)生于單支血管，又可彌漫發(fā)生于多支血管，但以單支血管受累為主。冠狀動脈近中段部位的發(fā)生率高于遠段。右冠狀動脈近段、中段是最常見的發(fā)生部位，其次為左冠狀動脈的前降支和回旋支近段，左主干發(fā)生率最低，但其瘤體最大，也最危險[3]。巨大冠狀動脈瘤的臨床表現(xiàn)各式各樣，主要取決于CAA對冠狀動脈血流動力學的影響、對心外膜的擴張和對周圍組織的壓迫、是否合并重度冠狀動脈狹窄病變、CAA內(nèi)血栓形成并遠端血管阻塞、冠狀動脈瘺等，可能的表現(xiàn)有無癥狀、胸悶、胸痛、心律失常、猝死等[4，10]。CAA發(fā)生破裂時可導致心臟填塞、急性心功能衰竭甚至死亡[10]。冠狀動脈造影術是診斷CAA的金標準，而冠狀動脈CTA可以直觀顯示CAA瘤體形態(tài)、大小及擴張程度、病變血管走行、與周圍組織解剖關系等，對CAA 的診斷、鑒別診斷及治療方案的選擇有重要的參考價值[11-12]。本組患者未全部行冠脈造影，考慮冠脈造影為有創(chuàng)檢查，而冠狀動脈CTA已經(jīng)能清楚顯示動脈瘤大小、形態(tài)及位置等信息，并且具有創(chuàng)傷小的優(yōu)點，故我們認為不是所有患者均需行冠脈造影檢查。

由于巨大冠狀動脈瘤發(fā)病率低，難以通過臨床數(shù)據(jù)建立治療指南，因此該病治療方法多樣。目前的治療方法有藥物治療、介入治療和手術治療等。在未行外科手術前，為了減少血栓形成及遠端栓塞風險，必要時應用抗血小板及或抗凝治療。大部分患者可以正中開胸常規(guī)建立體外循環(huán)后手術，但對于部分瘤體貼近胸骨的患者應考慮股動靜脈插管建立體外循環(huán)后再開胸手術。外科手術的方法包括動脈瘤結扎、動脈瘤切除、動脈瘤成型、冠狀動脈旁路移植術或幾種手術方法相結合等[13]。結合本組患者手術過程結果，我們總結相應的手術方法有：①若冠狀動脈瘤位于冠狀動脈主干遠端，對心肌血運影響較小，可單純切除封閉殘端即可；②若冠狀動脈瘤位于冠狀動脈主干近段，對心肌供血影響較大，則必須在結扎動脈瘤的同時行搭橋保障心肌血運；③若動脈瘤位于非重要分支，且伴有血管迂曲如蚯蚓狀難以完全切除，我們可行冠狀動脈瘤入口血管結扎、冠狀動脈瘤切開曠置的方法。術后必要時給予阿司匹林或者華法林治療[14]。CAA患者術后隨訪相當重要[15]，本組患者在隨訪方面需要進一步加強?？傊颊邞摳鶕?jù)CAA的位置、大小、形態(tài)制定不同的手術方案。隨著病例數(shù)不斷增加，希望將來形成指南進一步規(guī)范巨大冠狀動脈瘤的治療。