林國(guó)中 張 嘉 吳 超 司 雨 于 濤 楊辰龍 謝京城 楊 軍

(北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科 北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部精準(zhǔn)神經(jīng)外科與腫瘤研究中心,北京 100191)

椎管內(nèi)畸胎瘤是椎管內(nèi)先天性腫瘤的一種[1,2],脊髓拴系綜合征的病因也包括各種先天性因素[3]。椎管內(nèi)畸胎瘤,尤其是圓錐馬尾區(qū)畸胎瘤常合并脊髓拴系[4]。對(duì)于畸胎瘤合并脊髓拴系者,切除畸胎瘤后松解粘連,大多在畸胎瘤尾側(cè)切斷終絲。但我們?cè)谂R床實(shí)踐中體會(huì),這種做法存在拴系松解不徹底的可能,故改為在硬膜囊末端切斷終絲,取得良好效果。本文回顧性分析2010 年9 月～2020 年12 月31 例椎管內(nèi)畸胎瘤合并脊髓拴系患者的臨床資料,對(duì)其臨床特點(diǎn)和治療方法進(jìn)行探討,以期改善治療效果。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組31 例,男19 例,女12 例。年齡19～65歲,中位數(shù)34 歲。病程1 個(gè)月～20 年,中位數(shù)11個(gè)月。其中7 例為復(fù)發(fā)畸胎瘤合并脊髓拴系(既往行畸胎瘤切除聯(lián)合腫瘤末端終絲切斷術(shù),術(shù)后1～5年復(fù)發(fā))

臨床表現(xiàn):腰背痛21 例,以輕中度鈍痛為主,其中4 例伴鞍區(qū)脹痛,9 例伴下肢放射性針刺樣疼痛;下肢及鞍區(qū)感覺障礙(麻木)10 例;下肢力弱14 例;大小便功能障礙15 例,其中小便無(wú)力9 例,小便失禁1 例,尿潴留1 例,大便困難7 例。

體格檢查:腰骶神經(jīng)支配區(qū)針刺覺減退10 例;下肢肌力下降14 例(Ⅳ級(jí)10 例,Ⅲ級(jí)2 例,Ⅱ級(jí)1例,0 級(jí)1 例,其中單側(cè)肌力下降11 例,雙側(cè)肌力下降3 例,同時(shí)有多塊肌肉肌力下降時(shí),記錄最低的肌力值),其中5 例伴足部及小腿肌肉萎縮,2 例伴馬蹄內(nèi)翻足或高弓足;膝腱和(或)跟腱反射減弱6例;肛門括約肌松弛6 例。

術(shù)前疼痛視覺模擬評(píng)分(Visual Analogue Scale,VAS) 0～9分,中位數(shù)4分。日本骨科協(xié)會(huì)(Japanese Orthopedic Association,JOA)評(píng)分(16.7 ±4.9)分(6～29 分)。JOA 括約肌功能評(píng)分0～3 分,中位數(shù)3 分。

影像學(xué)檢查:均行MRI 和CT 檢查。腫物主體位于腰椎管內(nèi),其中16 例(51.6%)位于圓錐髓內(nèi),11 例(35.5%)位于圓錐髓內(nèi)外,4 例(12.9%)位于馬尾區(qū)髓外硬膜下。腫物呈混雜信號(hào),在T1WI 和T2WI 上均可見高、低或等信號(hào),增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化(圖A、B),腫瘤呈不規(guī)則橢圓形,長(zhǎng)徑(2.2 ±0.7)cm(1～3.8 cm)。30 例可見脊髓圓錐低位,1例圓錐位置正常,但終絲呈弓弦樣固定在椎管后壁,4 例可見明顯終絲脂肪浸潤(rùn)(圖A、B)。6 例CT 可見瘤內(nèi)鈣化灶,7 例可見既往手術(shù)遺留椎板骨質(zhì)缺損,4 例可見脊柱裂。

術(shù)前診斷均考慮為畸胎瘤合并脊髓拴系。

病例選擇標(biāo)準(zhǔn):年齡18～75 歲,椎管內(nèi)畸胎瘤合并脊髓拴系綜合征,排除惡性腫瘤和伴感染者。

1.2 手術(shù)方法和術(shù)后處理

氣管插管,全憑靜脈麻醉,頭低俯臥位。連接電生理監(jiān)測(cè),包括體感誘發(fā)電位(somatosensory evoked potential,SEP)、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(motor evoked potential,MEP)和肌電圖(electromyography,EMG)?；チ鑫挥贚3及以上時(shí),采用兩切口手術(shù),分別位于畸胎瘤部位(根據(jù)術(shù)前定位片,以腫瘤為中心設(shè)計(jì)切口,需完全顯露腫瘤的頭尾兩極,以C 形臂X線機(jī)透視確認(rèn)位置)及S1～S2水平;畸胎瘤位于L4及以下時(shí),采用一切口手術(shù),根據(jù)術(shù)前定位片,根據(jù)腫瘤位置設(shè)計(jì)切口,頭端需完全顯露腫瘤的頭側(cè)極,尾端至S2水平,以C 形臂X 線機(jī)透視確認(rèn)位置。

先在畸胎瘤所在節(jié)段行椎管后壁切開,切開硬膜并懸吊,顯露腫瘤。切開囊壁,清除腫瘤囊內(nèi)容物。對(duì)于髓外腫瘤,沿腫瘤囊壁與神經(jīng)根及脊髓之間的間隙,分離切除腫瘤內(nèi)膜。對(duì)于髓內(nèi)腫瘤或腫瘤的髓內(nèi)部分,沿腫瘤周圍的“水腫反應(yīng)帶”分離切除腫瘤內(nèi)膜。腫瘤實(shí)性部分(脂肪和軟骨)盡可能切除(圖C～E)。松解腫瘤周圍粘連。再在S1～S2水平行骶管后壁切開,顯露硬膜囊末端,沿背側(cè)中線切開,顯露硬膜囊內(nèi)的內(nèi)終絲結(jié)構(gòu),將內(nèi)終絲切斷(圖F)。

術(shù)后俯臥7 天,切口區(qū)域壓沙袋。術(shù)后給予神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等治療。術(shù)后3、6 個(gè)月及1 年復(fù)查MRI,如無(wú)異?？砷g隔2～3 年復(fù)查一次。如出現(xiàn)術(shù)前類似癥狀或體征,及時(shí)復(fù)查MRI 判斷是否復(fù)發(fā)。

臨床效果評(píng)價(jià):①采用VAS 評(píng)分評(píng)價(jià)疼痛情況(10 分為劇痛,0 分為無(wú)痛,7～10 分為重度疼痛,4～6 分為中度疼痛,1～3 分為輕度疼痛[5])。②采用關(guān)鍵肌肉力量0～Ⅴ級(jí)評(píng)分評(píng)價(jià)下肢運(yùn)動(dòng)功能。③采用JOA 評(píng)分評(píng)價(jià)神經(jīng)功能(腰椎最高29 分,最低0 分[5])。④采用JOA 括約肌功能評(píng)分評(píng)價(jià)膀胱功能(0 分為尿閉或尿失禁;1 分為排尿不盡感,排尿費(fèi)力,排尿時(shí)間延長(zhǎng),尿痛;2 分為排尿延遲,尿頻;3 分為正常[6])。⑤采用Kirollos 分級(jí)[7]評(píng)價(jià)脊髓拴系松解情況。⑥采用腰椎MRI 檢查評(píng)價(jià)畸胎瘤切除情況,以未見椎管內(nèi)異常腫物為全切除,以未見椎管內(nèi)異常腫物或原椎管內(nèi)腫物無(wú)增大為無(wú)復(fù)發(fā)。

應(yīng)用SPSS22.0 軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。連續(xù)性變量如服從或近似服從正態(tài)分布采用均數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)差(x±s)描述,配對(duì)樣本間的比較采用配對(duì)t檢驗(yàn);不服從正態(tài)分布的連續(xù)變量采用范圍和中位數(shù)描述,配對(duì)樣本間比較采用Wilcoxon 符號(hào)秩和檢驗(yàn)。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

31 例畸胎瘤切除和脊髓拴系松解手術(shù)均順利完成,手術(shù)時(shí)間110～155 min,平均127 min;術(shù)中出血50～200 ml,平均72.6 ml。術(shù)中31 例均出現(xiàn)EMG 報(bào)警,暫停操作后恢復(fù);6 例出現(xiàn)SEP 報(bào)警,暫停操作并溫鹽水沖洗后恢復(fù);無(wú)MEP 報(bào)警。后續(xù)操作注意保護(hù)引起報(bào)警的部位。結(jié)合術(shù)中情況及術(shù)后復(fù)查MRI,畸胎瘤全切除9 例,次全切除22 例(圖D、E);腫瘤內(nèi)膜全切除27 例,次全切除4 例;脊髓拴系均達(dá)到Kirollos Ⅰ級(jí)松解(圖G、H)。術(shù)后新發(fā)神經(jīng)功能障礙6 例:3 例出現(xiàn)下肢麻木感,相應(yīng)神經(jīng)支配區(qū)針刺覺較術(shù)前輕度減退,其中1 例出現(xiàn)深感覺減退;5 例出現(xiàn)排尿困難,需保留導(dǎo)尿。其余25例無(wú)神經(jīng)功能障礙加重。無(wú)傷口感染或腦脊液漏。術(shù)后病理證實(shí)均為成熟囊性畸胎瘤。

術(shù)后隨訪時(shí)間5～36 個(gè)月,中位時(shí)間24 個(gè)月,其中25 例隨訪時(shí)間≥1 年。JOA 評(píng)分為(24.8 ±3.0)分(21～29 分),較術(shù)前明顯升高(t=-5.326,P=0.000)。隨訪期間復(fù)查MRI,1 例腫瘤和內(nèi)膜次全切除者術(shù)后1 年畸胎瘤復(fù)發(fā),再次行畸胎瘤切除手術(shù),其他未見復(fù)發(fā);均未見再拴系。術(shù)后新發(fā)神經(jīng)功能障礙恢復(fù)情況:下肢麻木感3 例均在3 個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常,深感覺亦恢復(fù)正常;排尿困難5 例分別于術(shù)后2、3、3、6、6 個(gè)月恢復(fù)正常。術(shù)前癥狀恢復(fù)情況:21 例疼痛者中11 例完全緩解,8 例遺留輕度疼痛(VAS 評(píng)分1 分3 例,2 分4 例,3 分1 例);10 例術(shù)前感覺減退者中7 例完全恢復(fù),3 例遺留輕度感覺減退。14 例術(shù)前肌力下降者中10 例術(shù)后恢復(fù)正常,4 例較術(shù)前肌力提升(Ⅳ級(jí)3 例,Ⅱ級(jí)1 例)。15例大小便功能障礙者中9 例恢復(fù)正常,6 例明顯改善(JOA 括約肌功能評(píng)分均為2 分)。

3 討論

成人椎管內(nèi)畸胎瘤罕見,絕大多數(shù)為成熟型,多位于脊髓圓錐馬尾區(qū)[8]。椎管內(nèi)畸胎瘤是在胚胎發(fā)育過程中殘存在椎管內(nèi)的胚層細(xì)胞發(fā)展而成,含有3 個(gè)胚層結(jié)構(gòu),常伴有脊柱裂、皮下索條、皮膚竇道和脂肪堆積等畸形。另一方面,畸胎瘤的內(nèi)容物多含有皮脂樣分泌物,容易形成慢性化學(xué)性炎癥,從而引起畸胎瘤周圍粘連。這兩者導(dǎo)致椎管內(nèi)畸胎瘤常合并脊髓拴系綜合征。因此,治療上不僅需要切除腫瘤解除脊髓受壓,還要充分松解脊髓拴系解除脊髓受到的牽拉,后者需要解除各種拴系因素,包括粘連、索條和終絲牽張等。

畸胎瘤合并脊髓拴系時(shí),可出現(xiàn)慢性腰背部疼痛、雙下肢感覺異常、雙下肢力弱甚至肌肉萎縮、大小便功能障礙等[1,2,8,9]。出現(xiàn)上述癥狀時(shí)要及時(shí)完善腰椎MRI。在MRI 上,畸胎瘤呈混雜信號(hào),即T1WI 和T2WI 上均可見長(zhǎng)、短或等信號(hào)的兩種或多種信號(hào),部分瘤內(nèi)可見鈣化骨骼低信號(hào)影,增強(qiáng)掃描多數(shù)無(wú)強(qiáng)化[1,2,4,10,11]。脊髓圓錐低位或終絲緊張呈弓弦樣固定在椎管后壁,部分終絲有脂肪浸潤(rùn)呈線形脂肪條帶影。值得注意的是,由于畸胎瘤常伴有發(fā)育畸形,患者可能存在雙干脊髓,通過MRI 很好分辨;但也有一部分圓錐末端畸胎瘤患者可能只是終絲被分為兩束,由于終絲較細(xì),閱片時(shí)容易遺漏。

圖1 腰椎管畸胎瘤合并脊髓拴系:術(shù)前矢狀位T1 相(A)和T2 圧脂相(B)MRI 顯示T12～L2 椎管內(nèi)髓內(nèi)病變(白箭頭),呈混雜信號(hào),圧脂掃描后信號(hào)減弱;S1～S2 水平可見終絲增粗,脂肪浸潤(rùn)(紅箭頭)。行顯微手術(shù)(C),切除畸胎瘤并于畸胎瘤尾側(cè)切斷終絲(白箭頭)。術(shù)后8 年矢狀位T1 相(D)和T2 圧脂相(E)MRI 顯示T12～L2 椎管內(nèi)髓內(nèi)病變次全切除,僅余少量脂肪瘤,病變無(wú)復(fù)發(fā)(白箭頭);S1～S2 水平仍可見終絲增粗,脂肪浸潤(rùn)(紅箭頭)。由于患者出現(xiàn)下肢肌肉萎縮,力弱,麻木和排尿困難,考慮仍存在脊髓拴系,再次手術(shù)(F),于S2 水平硬膜囊末端切斷并切除約1 cm 長(zhǎng)終絲(白箭頭)。二次手術(shù)后1 月矢狀位T1 相(G)和T2 圧脂相(H)MRI 顯示終絲末端回縮至L5/S1 間隙水平(箭頭)

畸胎瘤合并脊髓拴系的手術(shù)包括畸胎瘤切除和脊髓拴系松解兩部分。手術(shù)切除是成熟型畸胎瘤唯一有效的治療方法[1,2,4]。但由于畸胎瘤與脊髓及神經(jīng)關(guān)系密切,粘連緊密,既往出于保護(hù)神經(jīng)的考慮,往往只做腫瘤內(nèi)容物清除和腫瘤實(shí)體大部切除[1,2]。但我們觀察到畸胎瘤復(fù)發(fā)往往取決于腫瘤內(nèi)膜的切除程度[4]。清除腫瘤囊內(nèi)容物較為容易,但需注意防止內(nèi)容物流入蛛網(wǎng)膜下腔。手術(shù)難點(diǎn)在于內(nèi)膜切除,由于內(nèi)膜菲薄,又與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系密切,切除的確存在困難。在高倍顯微鏡下,髓外囊腫與正常神經(jīng)根及脊髓之間可找到潛在間隙,沿此分界銳性分離,可逐漸切除腫瘤內(nèi)膜;髓內(nèi)囊腫與周圍脊髓之間存在“水腫反應(yīng)帶”,沿此反應(yīng)帶銳性分離,往往可安全切除腫瘤內(nèi)膜。腫瘤實(shí)性部分以脂肪和軟骨為主,在其與脊髓分界處可能與脊髓混雜不清,無(wú)需勉強(qiáng)全切,只需要大部切除,充分減壓即可;實(shí)性部分如位于髓外,應(yīng)爭(zhēng)取全切。本組31 例中,僅4 例因?yàn)椴糠謨?nèi)膜與脊髓或神經(jīng)粘連緊密切除困難,用低功率電凝電灼處理,27 例將腫瘤囊性部分的內(nèi)膜做全切除,術(shù)后未出現(xiàn)明顯神經(jīng)功能障礙。

脊髓拴系的松解要分離腫瘤周圍的粘連和切斷終絲。粘連與腫瘤內(nèi)容物的刺激有關(guān),一般位于腫瘤周圍,手術(shù)時(shí)一定要進(jìn)行360°松解。既往大多選擇在腫瘤尾側(cè)或圓錐末端切斷終絲。但圓錐可能變形延長(zhǎng),在圓錐末端切斷終絲可能損傷脊髓。而且部分患者的終絲可能在圓錐附近被畸胎瘤分為兩束,在圓錐末端切斷終絲時(shí)可能只切斷了終絲的一束,難以達(dá)到松解拴系的目的。本組1 例在第一次手術(shù)時(shí)切除腫瘤并在腫瘤尾側(cè)切斷終絲,術(shù)后疼痛緩解,但術(shù)后8 年再次出現(xiàn)下肢麻木、力弱、肌肉萎縮和大小便功能障礙,復(fù)查MRI 顯示腫瘤無(wú)復(fù)發(fā),考慮仍存在脊髓拴系,再次手術(shù)于硬膜囊末端切斷終絲后,肢體力弱、大小便功能障礙等癥狀改善,肌力由Ⅳ級(jí)恢復(fù)為Ⅴ級(jí),JOA 括約肌功能評(píng)分從0 分升為2 分。這也提示對(duì)于畸胎瘤合并脊髓拴系者,通過骶部切口在硬膜囊末端切斷終絲,有助于充分松解拴系并降低神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)。

成人椎管內(nèi)畸胎瘤生長(zhǎng)緩慢,出現(xiàn)癥狀時(shí)體積多已較大,可累及2 個(gè)及以上節(jié)段,且可能合并脊柱畸形,因此手術(shù)時(shí)要盡量保持脊柱穩(wěn)定性。如果棘突椎板較為完整,可采用椎板成形術(shù)以達(dá)到骨性穩(wěn)定結(jié)構(gòu)的解剖復(fù)位[12]。如果棘突椎板存在畸形,往往難以行椎板成形術(shù)。另外,小關(guān)節(jié)、椎旁肌等脊柱穩(wěn)定結(jié)構(gòu)的保護(hù)也很重要。我們認(rèn)為,椎板切除長(zhǎng)度和寬度應(yīng)根據(jù)畸胎瘤的大小個(gè)體化確定,以能滿足切除腫瘤和松解粘連的需要即可,以減少椎板切除,避免椎旁肌向側(cè)方過度剝離,也能避免損傷小關(guān)節(jié)。當(dāng)畸胎瘤位于L3及以上時(shí),可分為2 個(gè)切口手術(shù),以保護(hù)中間部位的椎旁肌和骨質(zhì)。

本組31 例成人椎管內(nèi)畸胎瘤合并脊髓拴系綜合征行顯微切除聯(lián)合硬膜囊末端松解拴系術(shù)后獲得滿意療效,術(shù)后中位隨訪時(shí)間2 年,僅1 例復(fù)發(fā)(考慮與腫瘤內(nèi)膜未完全切除有關(guān))。因此,椎管內(nèi)畸胎瘤合并脊髓拴系綜合征時(shí),要盡可能切除畸胎瘤內(nèi)膜,降低復(fù)發(fā)概率,松解粘連并于硬膜囊末端切斷終絲,緩解神經(jīng)受壓和牽拉癥狀。