陳駿軍，羅東梅，郭成茂，陳武標(biāo)★ (.廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院，廣東湛江 54000；.廣東省江門市中心醫(yī)院，廣東江門 59000)

1 臨床資料

患者，男，22歲，因“右眼突出4個月，反復(fù)右鼻出血2 個月”就診?；颊呔驮\前4 個月無明顯誘因出現(xiàn)右眼視力模糊，視物重影、右眼疼痛，自行用左氧氟沙星滴眼液處理后稍好轉(zhuǎn)，就診前半個月右眼突出癥狀加重伴疼痛。?？茩z查：右側(cè)中總鼻道見暗紅色結(jié)節(jié)狀腫物，表面尚光滑，觸之較韌，易出血，右側(cè)上頜竇體表投影區(qū)壓痛，眼瞼正常，鞏膜無黃染，右眼明顯向外向前突出，雙側(cè)瞳孔不等，對光反射正常。實驗室檢查：堿性磷酸酶為76.1 U/L。影像學(xué)表現(xiàn)見(圖1A?I)及（圖2J?K）：右側(cè)鼻腔、右側(cè)篩竇為主軟組織占位，呈T1WI 低、T2WI 高低混雜信號，內(nèi)見多發(fā)小囊狀壞死區(qū)，增強掃描呈不均勻明顯強化；右側(cè)眼球向前外側(cè)突出，視神經(jīng)受壓（圖1B）；右側(cè)內(nèi)直肌及右眼眶內(nèi)側(cè)壁受侵犯（圖1G、H）；顱底及右側(cè)篩竇、額竇受侵犯（圖1F）；腫塊內(nèi)見云絮狀、條帶狀腫瘤骨、殘余骨（圖2K 白色箭頭）。影像學(xué)診斷為右鼻甲惡性骨腫瘤?；颊咴谖以盒斜乔皇中g(shù)，在內(nèi)窺鏡下，總鼻道完全堵塞鼻腔，腫物包膜完整，將腫物連同鼻腔外側(cè)壁一并切除，腫物膨脹生長，但未侵犯眼球，未侵犯上頜竇前壁、后外側(cè)壁及底壁；腫物向上侵犯右側(cè)額竇、右側(cè)鼻骨，向后上侵犯顱底，顱底部分骨質(zhì)缺損，但硬腦膜完整，未發(fā)現(xiàn)腦脊液鼻漏，腫瘤基本肉眼下達到切除。腫瘤組織送病理檢查，病理大體（圖3N）所見：灰白灰黑組織一堆，體積11.5 cm×5.5 cm×4.0 cm，質(zhì)稍硬，部分區(qū)域可見鈣化。結(jié)合顯微鏡下（圖3L）HE 染色、免疫組化（圖3M）及FISH 結(jié)果：符合骨肉瘤改變。免疫組化：CD1α(?),CD20(?),CD3(?),CD34(血管+)，CD99(+),CK(+),Desmin(?),Ki?67 陽性率約50%，LCA(?),CD68(+),S?100(?),Vimentin（+）；FISH:EWSR1 基因未發(fā)生斷裂，SYT基因未發(fā)生斷裂。

圖1 鼻腔內(nèi)骨肉瘤MRI影像

圖2 鼻腔內(nèi)骨肉瘤術(shù)前CT骨窗

圖3 鼻腔腫物實驗室檢查圖片

2 討論

骨肉瘤是最常見的惡性骨腫瘤，但頭頸部骨肉瘤少見，占4%～8%[1]，而鼻骨原發(fā)性骨肉瘤則是罕見。纖維異常增殖史、Paget病、頭頸部放療史、骨髓炎、創(chuàng)傷和骨軟骨瘤病被認為是骨肉瘤的危險因素[2?4]。骨肉瘤男性略高于女性，男女之比為1.4∶1，發(fā)病平均年齡為33～36 歲[2]。腫脹是骨肉瘤患者最常見的癥狀。影像學(xué)表現(xiàn)是基于骨肉瘤特定階段的組織學(xué)改變。它可以表現(xiàn)為骨形成、骨破壞或兩者兼而有之。頭頸部骨肉瘤病變區(qū)均有大范圍骨質(zhì)破壞，容易侵犯眼眶、翼腭窩、顳下窩、顱底等鄰近結(jié)構(gòu)伴有形態(tài)不規(guī)則的軟組織腫塊；軟組織內(nèi)腫瘤骨是診斷本病最重要征象，腫瘤骨形態(tài)可出現(xiàn)云絮狀、放射狀、象牙質(zhì)狀等，可伴有骨膜反應(yīng)，其中放射狀改變是最典型的特征。MRI上頭頸部骨肉瘤根據(jù)其內(nèi)部成分不同，信號不均勻，內(nèi)散在T1WI 及T2WI 低信號影，對應(yīng)CT 所顯示的腫瘤骨，增強后不均勻強化[5]。此例患者的鼻骨骨肉瘤表現(xiàn)為右側(cè)鼻腔、右側(cè)篩竇為主軟組織腫塊影，呈T1WI 低T2WI 高低混雜信號改變，增強掃描不均勻明顯強化，內(nèi)見無強化壞死區(qū)，其中腫塊內(nèi)見散在斑點狀、小斑片狀T1WI、T2WI 低信號影，在CT 螺旋掃描中表現(xiàn)出腫瘤骨、鈣化灶及殘余骨影像學(xué)特征，病理亦證實了腫瘤中找到骨基質(zhì)。另外術(shù)中可見腫瘤骨質(zhì)破壞范圍較廣，累及右側(cè)鼻骨、篩竇壁、額竇壁及顱底，但是在CT 中并沒有出現(xiàn)典型的骨膜反應(yīng)及日光放射狀改變。頭頸部骨肉瘤在影像上有一定特征，但需與造釉細胞瘤、骨纖維異常增生癥、軟骨肉瘤、修復(fù)性肉芽腫相鑒別，結(jié)合MRI 增強檢查及CT骨窗重建，尋找較特征的影像表現(xiàn)能有效提高診斷準(zhǔn)確率。

頭頸部骨肉瘤臨床表現(xiàn)無特異性：疼痛、鼻出血、感覺異常、腫脹、流淚、鼻塞和眼球移位[6]。骨肉瘤患者堿性磷酸酶（ALP）一般升高，但是本病例是在正常范圍內(nèi)，這可能與腫瘤成骨細胞活躍程度較低相關(guān)，因為成骨細胞含有富含ALP，所有誘發(fā)骨細胞增生以及活動旺盛的因素均能引起血清ALP活力升高[7]。

頭頸部骨肉瘤治療方案包括手術(shù)、新輔助和輔助化療，但與四肢骨肉瘤相似，治療的主要手段主要靠充分的手術(shù)切除，根治性手術(shù)切除是總生存期超過5 a 的骨肉瘤的首選治療方法[8?9]。粒子植入治療頭頸部惡性腫瘤造成的組織損傷小，能提高患者生存率，不同于其他部位的骨肉瘤患者，頭頸部骨肉瘤遠處轉(zhuǎn)移發(fā)生率較低[10]。該患者較于CT 檢查，MRI 具有更好的軟組織分辨力，能更清晰顯示腫瘤與周邊組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對根治性手術(shù)切除病變具有臨床指導(dǎo)意義。