王璐 徐萬(wàn)里 鄭屹峰

孤立性纖維瘤（SFT）是一種少見(jiàn)間葉組織來(lái)源的腫瘤，可以發(fā)生在全身多個(gè)部位，好發(fā)于臟層胸膜，良性者居多，少部分具有惡性或者潛在惡性，常見(jiàn)于中老年人，表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊。顱內(nèi)孤立性纖維瘤（ISFT）非常少見(jiàn)，1996年Carneiro等[1]首次報(bào)道。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，該病發(fā)現(xiàn)率明顯增高，但影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，容易誤診。筆者回顧了8例ISFT患者的臨床、影像及病理資料，總結(jié)該病的MRI特征，分析誤診原因，為提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確率提供參考。

1 對(duì)象和方法

1.1 對(duì)象 收集2010年1月至2020年2月湖州市中心醫(yī)院放射科行MRI檢查的8例患者臨床及影像資料，男6例，女2例，年齡 32～68歲，平均年齡52歲。術(shù)前診斷為ISFT 5例，術(shù)前誤診而術(shù)后經(jīng)病理檢查證實(shí)為ISFT 3例（誤診為腦膜瘤2例，血管外皮細(xì)胞瘤1例）。均為單發(fā)病灶，右側(cè)額頂部2例，額部及枕部跨中線4例，小腦幕2例；多因頭痛、頭暈及行走不穩(wěn)入院檢查；實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)明顯異常改變。8例患者均行常規(guī)MRI及增強(qiáng)檢查，術(shù)后經(jīng)病理檢查證實(shí)。

1.2 方法 采用美國(guó)GE公司Discovery MR 750 3.0 T超導(dǎo)型磁共振儀，頭顱八通道線圈?；颊呷⊙雠P位，平穩(wěn)呼吸。成像方法：橫軸面FSE序列 T1WI：TR 1 500 ms，TE 12 ms；T2WI：TR 3 500 ms，TE 100 ms。矢狀位 FLAIR：TR 2 900 ms，TE 100 ms。冠狀面 T2WI：TR 3 500 ms，TE 120 ms。橫斷面DWI（b值1 000 s/mm）序列。T1WI多方位增強(qiáng)掃描，層厚5 mm，層間距1 mm，視野24～24 cm，矩陣256×256。對(duì)比劑采用釓噴酸葡甲胺鹽（Gd-DTPA），注射劑量為 0.1 mmol/kg，濃度 0.5 mol/L，自動(dòng)高壓注射器經(jīng)肘靜脈給藥，速率2.5 ml/s。術(shù)后腫瘤組織經(jīng)常規(guī)病理及免疫組化檢查。

2 結(jié)果

2.1 一般情況及影像表現(xiàn) 8例患者一般情況及影像表現(xiàn)見(jiàn)表1，典型病例見(jiàn)圖1-3。MRI檢查所見(jiàn)腫瘤邊界清楚，分葉狀5例，橢圓形3例，直徑2.8～13.9 cm，平均6.2 cm。MRI信號(hào)差異較大，T1WI序列呈等低信號(hào)，T2WI序列多呈混雜信號(hào)，實(shí)質(zhì)部分T1WI及T2WI序列均呈等或稍低信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈混雜或中等信號(hào)，DWI序列均呈稍高信號(hào)，其中腫瘤見(jiàn)囊變壞死區(qū)2例，T2WI序列上見(jiàn)腫瘤高低信號(hào)相間分布5例，形成較典型“陰陽(yáng)征”（圖1b，白箭頭所示）。腫瘤周圍見(jiàn)片狀水腫4例，流空血管影6例。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈明顯均勻強(qiáng)化4例，不均勻強(qiáng)化4例；T2WI序列顯示的低信號(hào)區(qū)增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化5例，腫瘤鄰近腦膜區(qū)增強(qiáng)后形成“腦膜尾征”3例（圖2d，白箭頭所示）。

圖1 例2枕部跨中心惡性顱內(nèi)孤立性纖維瘤（ISFT）患者M(jìn)RI及病理檢查結(jié)果[a:右枕部跨中線分葉狀腫塊，橫軸位T1WI等信號(hào)；b:橫軸位T2WI呈高低混雜信號(hào)，邊界清，見(jiàn)高低信號(hào)分布的“陰陽(yáng)”征，邊緣見(jiàn)囊變區(qū)；c:橫軸位T1WI增強(qiáng)，腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，T2WI低信號(hào)區(qū)強(qiáng)化更明顯；d:鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈梭形分布，排列紊亂，血管增生豐富，細(xì)胞間見(jiàn)纖維組織增生并膠原化；免疫組化：CD34（+），HE染色，×200]

圖2 例5跨小腦幕顱內(nèi)孤立性纖維瘤（ISFT）患者M(jìn)RI及病理檢查結(jié)果[a：跨小腦幕不規(guī)則分葉狀腫塊，橫軸位T1WI稍低信號(hào)；b：橫軸位T2WI等高信號(hào)；c：冠狀位T1WI增強(qiáng)，腫塊明顯強(qiáng)化，可見(jiàn)“腦膜尾征”樣強(qiáng)化；d：鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈梭形分布，疏松間質(zhì)區(qū)可見(jiàn)豐富的膠原纖維及“鹿角樣”增生血管；免疫組化：CD34（+），HE染色，×200]

表1 8例ISFT患者的一般情況及MRI表現(xiàn)

2.2 病理學(xué)檢查 病理檢查可見(jiàn)腫瘤大體呈橢圓形或不規(guī)則形，輪廓光整，質(zhì)堅(jiān)韌，切面灰白或灰紅色。鏡下所見(jiàn)：腫瘤膠原纖維及細(xì)胞質(zhì)豐富，瘤細(xì)胞呈梭形，分布成束狀及編織狀，間質(zhì)區(qū)見(jiàn)豐富的增生血管，核分裂象少見(jiàn)。免疫組化：CD34（+）、CD99（+）、Vim（+）。本組中 2例為惡性，富于細(xì)胞，瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂＞4 個(gè)/10HPF；CD34（+）、Bcl-2（+）、CD31（-）、Ki-67（+，活躍區(qū)約 35%）。2 例潛在惡性，CD34（+）、CD99（+）、CD117（-）、CD68（-）、Ki-67（+，約 5%）。其余 4 例為良性，CD34（+）、Bcl-2（+）、Vim（+），鏡下未見(jiàn)明顯核分裂。

3 討論

3.1 臨床及病理特點(diǎn) 據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的ISFT[2]，顱內(nèi)約占61.9%，且以幕上多見(jiàn)（約占41%），幕下約占17.2%，小腦幕約占2.7%。Fargen等[3]報(bào)道ISFT多見(jiàn)于中老年人，51～60歲約占29%，男性發(fā)病率較女性稍高。臨床常表現(xiàn)為頭痛、頭暈、行走不穩(wěn)及精神異常等癥狀。目前ISFT主要以手術(shù)為主，輔以放射治療[4-5]。SFT瘤細(xì)胞呈梭形，膠原纖維及細(xì)胞質(zhì)豐富，分布成束狀及編織狀，疏松間質(zhì)區(qū)見(jiàn)豐富的增生血管，核分裂象少見(jiàn)。SFT在形態(tài)及常規(guī)病理上與纖維型腦膜瘤鑒別困難，需要免疫組化確診，CD34（+）是診斷SFT中的特異及準(zhǔn)確的指標(biāo)[6-7]。

圖3 例7右側(cè)小腦幕顱內(nèi)孤立性纖維瘤（ISFT）患者M(jìn)RI及病理檢查結(jié)果[a：小腦幕右側(cè)橢圓形腫塊，橫軸位T1WI等信號(hào)；b：橫軸位T2WI稍低信號(hào)伴點(diǎn)狀高信號(hào)；c：冠狀位T1WI增強(qiáng)，腫塊明顯均勻強(qiáng)化，周圍腦膜增厚強(qiáng)化；d：鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞梭形分布，膠原纖維及胞質(zhì)豐富，間質(zhì)區(qū)見(jiàn)豐富的增生血管；免疫組化：CD34（+），HE染色，×200]

3.2 MRI與病理檢查 ISFT非常罕見(jiàn)，2016年WHO腦腫瘤分類中將ISFT歸類于間質(zhì)、非腦膜上皮性腫瘤。ISFT MRI表現(xiàn)具有一定特征性，常為分葉狀或橢圓形，信號(hào)可均勻或不均勻，T1WI上表現(xiàn)為等或者低信號(hào)，T2WI上多表現(xiàn)為高低混雜信號(hào)，腫瘤實(shí)質(zhì)部分在T1WI及T2WI上表現(xiàn)為等或稍低信號(hào)，F(xiàn)LAIR多表現(xiàn)為中等信號(hào)，DWI上表現(xiàn)為彌散受限，增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變壞死區(qū)及水腫區(qū)無(wú)強(qiáng)化。部分ISFT在T2WI上可見(jiàn)明顯低信號(hào)區(qū)，該區(qū)域在病理檢查上表現(xiàn)為細(xì)胞排列致密，可見(jiàn)豐富迂曲增生血管，血供豐富，所以增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，這一表現(xiàn)被認(rèn)為是ISFT的特征表現(xiàn)[8-10]。Clarencon等[8]認(rèn)為腫瘤在T2WI上出現(xiàn)的低信號(hào)區(qū)在增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化時(shí)提示ISFT的可能性更大。大部分ISFT在T2WI上表現(xiàn)為高、低信號(hào)相間分布，其信號(hào)對(duì)比明顯，形成較典型“陰陽(yáng)征”，此表現(xiàn)也被認(rèn)為是ISFT的特征性表現(xiàn)[9]。Nawashiro等[11]認(rèn)為T2WI上表現(xiàn)的“陰陽(yáng)征”其病理基礎(chǔ)是由于低信號(hào)區(qū)對(duì)應(yīng)膠原纖維豐富部位，高信號(hào)區(qū)對(duì)應(yīng)黏液樣變區(qū)。本組5例患者在T2WI上可見(jiàn)“陰陽(yáng)征”，結(jié)合病理均支持上述觀點(diǎn)。6例患者M(jìn)RI檢查中腫瘤可見(jiàn)豐富的迂曲流空血管影，對(duì)照病理檢查可見(jiàn)豐富的增生血管呈長(zhǎng)條狀及分枝狀分布，血供豐富，腫瘤強(qiáng)化明顯，從而證明ISFT為富血供腫瘤。腫瘤較大時(shí)可壓迫周圍腦組織出現(xiàn)明顯水腫，本組腫瘤周圍可見(jiàn)明顯水腫4例，輕度水腫2例，與余水蓮等[12]報(bào)道一致。腫瘤周圍水腫情況在一定程度上可以反映腫瘤的惡性程度。本組2例患者腫瘤位于枕部跨中線生長(zhǎng)，腫瘤較大，周圍水腫明顯，病變寬基底與周圍腦膜相連，周圍局部顱骨受壓吸收，術(shù)后病理檢查證實(shí)為惡性；1例額頂部及1例跨小腦幕的腫瘤周圍輕度水腫，術(shù)后病理檢查證實(shí)為潛在惡性；其余4例腫瘤周圍未見(jiàn)明顯水腫，術(shù)后病理檢查證實(shí)為良性，這也證實(shí)ISFT為交界性腫瘤，具有惡性及潛在惡性傾向。筆者認(rèn)為高度懷疑ISFT時(shí)應(yīng)盡早選擇手術(shù)治療，并定期進(jìn)行MRI隨訪，以便發(fā)現(xiàn)腫瘤是否有復(fù)發(fā)。少部分IFST患者M(jìn)RI檢查可見(jiàn)“腦膜尾征”，但“腦膜尾征”并非ISFT的特征表現(xiàn)。Clarencon等[8]認(rèn)為腦外占位性病變?cè)谟跋癖憩F(xiàn)上不具有腦膜瘤的典型征象，且沒(méi)有“腦膜尾征”時(shí)，應(yīng)考慮到ISFT的可能性。本組3例在MRI上可見(jiàn)“腦膜尾征”，術(shù)中見(jiàn)腫瘤沿硬腦膜生長(zhǎng)伴周圍腦膜增厚。結(jié)合本組病例，筆者認(rèn)為，位于腦內(nèi)或腦外的腫瘤形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)硬且密實(shí)，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈高低混雜信號(hào)，增強(qiáng)后明顯均勻或不均勻強(qiáng)化時(shí)，若腦外腫瘤不具典型“腦膜尾征”應(yīng)考慮到ISFT的可能性。

3.3 誤診分析及鑒別診斷 部分ISFT的MRI表現(xiàn)與腦膜瘤及血管外皮細(xì)胞瘤非常相似，影像缺乏特異性，鑒別困難，容易誤診。本組2例誤診為腦膜瘤，隨訪中腫瘤逐漸增大，術(shù)后病理證實(shí)為ISFT，具有潛在惡性。究其原因許多腫瘤具有“同病異癥”及“異病同癥”，從而在影像上容易誤診。以往研究顯示ISFT起源于腦膜上皮細(xì)胞，影像上可見(jiàn)“腦膜尾征”，常診斷為腦膜瘤，但是腦實(shí)質(zhì)及腦室內(nèi)亦可見(jiàn)SFT，說(shuō)明ISFT不單純起源于腦膜上皮細(xì)胞，而是起源于腦內(nèi)微血管和脈絡(luò)叢的間充質(zhì)細(xì)胞[8]。本組2例影像上存在“腦膜尾征”，且增強(qiáng)后顯著均勻強(qiáng)化，故診斷為腦膜瘤。腦膜瘤一般來(lái)源于內(nèi)皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞，呈等信號(hào)，邊界清楚，鈣化多見(jiàn)，周圍骨質(zhì)增生變厚，“腦膜尾征”明顯，腫瘤明顯均勻強(qiáng)化；而ISFT的T2WI信號(hào)多混雜，多呈顯著不均勻強(qiáng)化，多無(wú)鈣化，鄰近顱骨多呈壓迫吸收，“腦膜尾征”少見(jiàn)，“陰陽(yáng)征”和T2WI低信號(hào)區(qū)顯著強(qiáng)化有助于兩者鑒別。本組1例誤診為血管外皮細(xì)胞瘤：血管外皮細(xì)胞瘤在T1WI及T2WI上的信號(hào)特點(diǎn)與ISFT基本相仿，流空血管豐富，強(qiáng)化明顯，腫瘤境界清，兩者易誤診。但血管外皮細(xì)胞瘤鄰近顱骨呈溶骨性破壞，可作為鑒別點(diǎn)。2016年WHO已將孤立性纖維瘤及血管外皮瘤歸為一類腫瘤，并采用孤立性纖維瘤/血管外皮細(xì)胞瘤這一組合術(shù)語(yǔ)來(lái)描述這類疾病。血管外皮細(xì)胞瘤在生物學(xué)上更具侵襲性，更容易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，所以當(dāng)腫瘤較大，侵犯周圍結(jié)構(gòu)，如侵犯靜脈竇或顱骨時(shí)應(yīng)考慮到血管外皮細(xì)胞瘤的可能性。

總之，ISFT少見(jiàn)，易誤診，MRI表現(xiàn)具有一定特征性。當(dāng)腦內(nèi)外腫瘤形態(tài)不規(guī)則，T2WI信號(hào)混雜，出現(xiàn)典型“陰陽(yáng)征”及T2WI低信號(hào)區(qū)顯著強(qiáng)化，應(yīng)考慮ISFT的可能性，最終定性需要病理及免疫組化。