柯曉婷，劉佶陽，賴清泉

(福建醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院CT/MRI室，福建 泉州 362000)

惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma, MFH)于20世紀60年代初陸續(xù)見報道，是老年人四肢軟組織肉瘤的最常見類型之一[1-2]。隨著嚴格的形態(tài)學和免疫組織化學檢查標準的引入，MFH的定義和分類有所變化。2002年世界衛(wèi)生組織腫瘤分類將以黏液樣成分(>50%)為主的MFH重新命名為“黏液纖維肉瘤(myxofibrosarcoma, MFS)”，且歸入成纖維細胞/肌纖維細胞腫瘤類別[3]；目前通用的2013年世界衛(wèi)生組織腫瘤分類版本未對其分類加以改動。MFS的特征性病理表現(xiàn)為浸潤性生長，邊界模糊[4]，使手術治療具有挑戰(zhàn)性。

MRI軟組織分辨率高，顯示病灶成分、大小及其與周圍結構關系明顯優(yōu)于CT，成為MFS的首選影像學檢查方式。MFS沿筋膜、神經(jīng)血管或肌肉組織延伸擴展的生長模式使其在MR T2WI、增強MRI及短時間反轉恢復(short time inversion recovery, STIR)序列圖像中呈異常信號[5]，表現(xiàn)為邊界清楚、逐漸變細的曲線樣信號[6]，即“尾征”，用于與其他含黏液樣成分的腫瘤相鑒別。本文綜述MFS增強MRI“尾征”相關研究進展。

1 概述

MENTZEL等[7]將MFS分為淺層和深層兩類。淺層MFS趨向于浸潤及以縱向方式延伸至深筋膜，在此過程中腫瘤形態(tài)逐漸失去原有的結節(jié)狀外觀，呈逐漸變細的尾巴樣。KAYA等[8]發(fā)現(xiàn)MRI上MFS常表現(xiàn)為沿筋膜平面延伸的異常信號，與其浸潤性生長模式相符合。MRI“尾征”所代表的浸潤性與腫瘤生物學特性相關，如細胞移動性增加、腫瘤細胞蛋白水解酶激活或細胞增殖能力增強，均屬惡性特征[9-11]。

術前尚未接受其他抗腫瘤治療的MFS出現(xiàn)“尾征”是腫瘤浸潤表現(xiàn)[7-8]。SAMBRI等[12]發(fā)現(xiàn)“尾征”由腫瘤細胞組成，增強MRI可在一定程度上協(xié)助鑒別MFS浸潤與組織水腫。因MFS含有豐富的黏液基質，且為富血供腫瘤，T2WI和增強MRI“尾征”均表現(xiàn)為高信號。YOO等[13]以“從主要腫塊擴散而來的錐形厚筋膜強化”來解釋增強MRI上的高信號“尾征”，且在組織學檢查中發(fā)現(xiàn)位于淺表位置的腫瘤易沿深筋膜和纖維間隔浸潤生長，并可分離皮下脂肪組織和骨骼肌而呈主腫塊向外浸潤趨勢，其內可見腫瘤細胞。以上結果表明，淺表MFS增強MRI出現(xiàn)“尾征”與組織學所見腫瘤細胞浸潤相符合。

目前對于是否整個“尾征”均由腫瘤細胞構成尚有爭議。KIKUTA等[14]發(fā)現(xiàn)，對部分MFS，增強MRI評估腫瘤區(qū)域與組織學所見存在一定差異。組織學上MFS浸潤范圍常大于疾病早期MRI陽性區(qū)域，部分病例MRI見明顯“尾征”而組織學檢查結果并非均為廣泛浸潤。目前尚無法證實增強MRI“尾征”與MFS臨床病理特征之間的關系。增強MRI“尾征”雖非MFS的代表性特征，但鑒別診斷MFS與其他黏液性腫瘤的特異度(79%～90%)和敏感度(64%～77%)[6]均較好，且為腫瘤局部復發(fā)的獨立危險因素[5-6]，故術前MRI對制定MFS手術方案有一定參考意義。另外，因活組織檢查后可能出現(xiàn)組織水腫和出血，與“尾征”更難區(qū)分，建議于活組織檢查之前進行MR檢查。

2 “尾征”的鑒別意義

黏液基質含水量高，MR T2WI表現(xiàn)為高信號，與水信號強度相似或略低。雖然MFS在增強MRI中可見顯著浸潤性表現(xiàn)，卻仍不易與黏液樣脂肪肉瘤、低級別纖維黏液樣肉瘤、黏液炎性成纖維細胞肉瘤、骨外黏液樣軟骨肉瘤和肌內黏液瘤等黏液性腫瘤區(qū)分。黏液樣脂肪肉瘤的MRI特征是脂肪成分T1WI和T2WI均表現(xiàn)為高信號，而MFS的出血灶T1WI表現(xiàn)可能與脂肪信號相似，通過分析脂肪抑制T1WI中的高信號可加以鑒別[15]。低級別纖維黏液樣肉瘤MRI表現(xiàn)與腫瘤組織成分密切相關，以黏液組織為主者表現(xiàn)為T1略高和T2不均勻高信號，由于大量黏液組織分層，瘤內可見液-液平面[16]。黏液炎性成纖維細胞肉瘤的MRI表現(xiàn)不具特異性，與大多數(shù)其他軟組織肉瘤相似，取決于腫瘤組織成分，T2WI可呈均勻高信號，也可能呈不均勻高信號[17]。骨外黏液樣軟骨肉瘤含水量極高，T2WI表現(xiàn)為高信號，增強后呈輕度外周及間隔強化。肌內黏液瘤MRI常表現(xiàn)為T1WI低或中信號及T2WI均勻高信號，強度與水相近，增強掃描中強化模式多樣，最常見的是實性成分呈輕度彌漫性強化或囊性腫塊的囊壁和間隔強化[18]?！拔舱鳌彪m并非MFS特有的MRI征象，但LEFKOWITZ等[6]認為相對于其他含黏液樣物質的腫瘤而言，“尾征”是診斷MFS的具有較高特異性及敏感性的指標之一，有助于與其他含黏液樣物質腫瘤相鑒別。

除MFS外，其他類型非黏液樣腫瘤MRI亦可表現(xiàn)為浸潤性生長模式，包括結節(jié)性筋膜炎、纖維瘤病、隆突性皮膚纖維肉瘤和纖維肉瘤等。LEFKOWITZ等[6]認為上述非黏液性腫瘤并非主要由黏液基質組成，故可通過非黏液成分信號加以鑒別，而不非依靠有無“尾征”與MFS相區(qū)別。

此外，YOO等[13]發(fā)現(xiàn)MFS與未分化肉瘤(undifferentiated sarcoma, US)具有類似的浸潤性生長模式，MRI均可見病灶沿筋膜平面延伸超過原發(fā)性腫瘤中心的現(xiàn)象，即“尾征”，且發(fā)生尾部筋膜強化的概率差異無統(tǒng)計學意義，故從腫瘤主體延伸出的“尾征”可能是此兩種腫瘤的共同特征，但MFS的黏液性質導致其MRI表現(xiàn)不同于US，據(jù)此可進行鑒別診斷[13]。

3 基于“尾征”評估預后

術前MRI顯示“尾征”有助于制定治療方案，亦是評估預后的指標之一。MANOSO等[19]觀察21例MFS,發(fā)現(xiàn)浸潤性增長模式(增強MRI呈“尾征”)與術后腫瘤局部復發(fā)密切相關。廣泛切除后仍有持續(xù)局部復發(fā)傾向是MFS的典型臨床特征之一。高級別MFS具有轉移潛能，而低級別病灶僅具有局部侵襲性，且15%～38% 局部復發(fā)MFS的腫瘤分級將提高，并伴轉移潛能[6]。研究[5-6]表明，“尾征”是MFS高度惡性的表現(xiàn)，也是其局部復發(fā)的獨立危險因素。對低級別病變應積極進行局部治療，在切除腫瘤的同時須盡可能切除“尾部”，術后進行密切影像學監(jiān)測，以減少局部復發(fā)的風險[20]。KIKUTA等[14]發(fā)現(xiàn)增強MRI存在長“尾征”的MFS有預后不良趨勢，而長“尾征”與淺表MFS顯著相關。淺表MFS出現(xiàn)“尾征”的概率為64%～81%[12]。RIOUALLON等[21]報道，多數(shù)淺表MFS直徑<5 cm。上述研究結果提示增強MRI“尾征”、腫瘤淺表和腫瘤直徑<5 cm可能與MFS預后密切相關。HIRSCHMANN等[22]指出，對于無復發(fā)癥狀的MFS患者，MRI檢出復發(fā)的正確率可達78.5%。增強MRI有利于早期發(fā)現(xiàn)“尾征”。術中應完整切除原發(fā)腫瘤區(qū)域并達到陰性手術邊緣，術后以MRI隨訪密切關注術前增強MRI呈顯著強化和腫瘤以高黏液成分為主、位置淺表且直徑較小的MFS患者。

另外，MFS復發(fā)表現(xiàn)為彌漫性厚筋膜強化卻無明顯腫塊形成者并不少見，術后MRI隨訪仍需關注術區(qū)有無“尾征”。接受系統(tǒng)治療后，術區(qū)可能出現(xiàn)“尾征”假陽性，出血、水腫、出現(xiàn)肉芽組織、放射治療后損傷疊加可與腫瘤復發(fā)相混淆。據(jù)報道[22]，治療后、特別是放療后前5年，5%患者可能出現(xiàn)“尾征”假陽性。

綜上所述，MFS的MRI表現(xiàn)具有一定特征性，增強MRI中出現(xiàn)“尾征”與病理組織學改變的對應關系雖尚未能證實，但可以肯定，出現(xiàn)“尾征”是MFS高度惡性的表現(xiàn)，亦是術后MFS局部復發(fā)的獨立危險因素?；谛g前MRI充分評估MFS“尾征”，對術前診斷、制定合理治療方案及評價預后具有重要意義，有助于減少局部復發(fā)率、降低腫瘤轉移可能性及提高患者生存率。