方 瑜，林麗玉

1 病例介紹

患兒系第1胎第1產(chǎn)，胎齡38周，順產(chǎn)娩出；出生體重2 790 g，羊水無(wú)特殊，胎盤粘連，臍帶無(wú)繞頸。產(chǎn)后1 min、5 min、10 min的阿氏評(píng)分(Apgar評(píng)分)均為10分。出生后即發(fā)現(xiàn)患兒左下肢蒼白，局部皮膚冰冷，立即予保暖處理，體征未見絲毫緩解，遂擬“左下肢蒼白查因”于出生后20 min轉(zhuǎn)入新生兒科。母孕期情況：母親孕4月曾有發(fā)熱，以低中度發(fā)熱為主，診斷：急性上呼吸道感染。予復(fù)方氨林巴比妥注射液、拉氧頭孢注射劑等藥治療，次日癥狀很快好轉(zhuǎn)。孕17+1周檢測(cè)梅毒抗體：梅毒甲苯胺紅不加熱血清試驗(yàn)(toluidine red unheated serum test，TRUST)陰性，梅毒螺旋體顆粒凝集試驗(yàn)(treponema pallidum particle agglutination assay,TPPA)陽(yáng)性，予芐星青霉素注射劑240萬(wàn)單位，1次/周，共3周。于孕26+2周、32+3周、36+2周復(fù)查梅毒抗體：TRUST、TPPA均為陰性。孕35周時(shí)曾有一過(guò)性臍血流升高現(xiàn)象，次日很快緩解。分娩時(shí)有“胎盤粘連；急性絨毛膜蛻膜炎”。入院查體：體溫35.8 ℃，脈搏140次/min，呼吸50次/min，血壓64/36 mmHg，四肢血氧飽和度(oxygen saturation,SaO2)正常(均>95%)。神清，反應(yīng)佳，哭聲響亮。皮膚顏色紅潤(rùn)，左下肢皮膚蒼白，以腹股溝、臀中部為界，紅白界限明顯。頭顱無(wú)畸形，前囟平軟，可見軟腭裂，雙側(cè)瞳孔等圓等大，對(duì)光反射靈敏。頸軟，呼吸平穩(wěn)，聽診雙肺呼吸音清，未聞啰音。心率140次/min，律齊，心音有力，未聞雜音；腹平軟，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。雙下肢長(zhǎng)度及腿圍一致，左下肢皮膚冰涼。四肢肌力、肌張力正常，原始反射可引出。輔助檢查：肝腎功能、生化基本正常；優(yōu)生四項(xiàng)均為陰性。血常規(guī)、糞尿常規(guī)、降鈣素原、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase，G-6-PD)、凝血功能基本正常。心肌酶：肌酸激酶(creatine kinase,CK)370 U/L，肌酸激酶同工酶MB(creatine kinase MB,CK-MB)137.8 U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(γ-glutamyl transpeptidase,GGT)278 U/L，余項(xiàng)基本正常。梅毒兩項(xiàng)：TRUST陰性，TPPA陽(yáng)性。血?dú)夥治觯核釅A度(pH)7.38，二氧化碳分壓(partial pressure of carbon dioxide，PCO2)40 mmHg，氧分壓(partial pressure of oxygen，PO2)98 mmHg，堿剩余-2 mmol/L，SaO295%。左側(cè)下肢靜脈血管彩超8條(大隱靜脈、小隱靜脈、股總靜脈、股深靜脈及淺靜脈、腘靜脈及脛前后、足背及腓靜脈)：左側(cè)下肢深靜脈未見明顯異常。左側(cè)下肢動(dòng)脈血管彩超8條：左側(cè)股總、股深及淺、腘及脛前后、足背腓動(dòng)脈未見明顯異常。入院后予保暖觀察，出生后27 min，肢體蒼白及皮溫低情況相比之前無(wú)任何改善；出生后40 min皮膚顏色逐漸緩慢地轉(zhuǎn)紅潤(rùn)，出生后50 min，肢體蒼白情況已明顯改善，皮溫亦有改善，后漸正常。見圖1，2。之后皮膚顏色改變現(xiàn)象未再有反復(fù)，患兒未見特殊，3 d后出院。出院后1周電話回訪未見異常，出生后3月回訪患兒生長(zhǎng)發(fā)育正常。出院診斷：(1)高危兒；(2)新生兒小丑樣顏色改變(harlequin color change,HCC)；(3)Ⅰ度腭裂；(4)心肌酶譜異常。

圖1 HCC患兒出生后27 min照片

2 討論

HCC是發(fā)生于新生兒期的一種良性皮膚顏色改變，表現(xiàn)為皮膚顏色突然短暫地陣發(fā)性分界鮮明的兩種不同顏色，一側(cè)發(fā)紅，另一側(cè)發(fā)白[1]。HCC在臨床少見，有關(guān)資料亦比較單一和匱乏；檢索近30年P(guān)ubMed及萬(wàn)方中文文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)的相關(guān)文獻(xiàn)，PubMed上HCC的有關(guān)報(bào)道僅10余篇，而國(guó)內(nèi)僅見3例報(bào)道。

2.1HCC的國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道 國(guó)內(nèi)報(bào)道共3例，均為早產(chǎn)兒，1例輕度窒息兒[1]，1例重度窒息兒[2]，1例呼吸窘迫綜合征、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉兒[3]，均有低氧血癥病史，皮膚顏色改變均有反復(fù)現(xiàn)象，每次持續(xù)時(shí)間較短，幾十秒至數(shù)分鐘不等。國(guó)外報(bào)道的病種則稍豐富：2例先天性心臟異常的新生兒顯示出皮膚顏色改變，其中1例的皮膚表現(xiàn)與全身前列腺素E1的劑量有關(guān)[4]。1例新生兒因新生兒血色素沉著癥而出現(xiàn)胎兒水腫，經(jīng)腹部穿刺后出現(xiàn)皮膚顏色改變[5]；兩兄弟，四肢經(jīng)常變色(每天最多4次)，并伴有哭鬧，家長(zhǎng)認(rèn)為這是一種疼痛，患兒接受了普萘洛爾的治療，從而改善了癥狀[6]；1例腦膜炎患兒的皮膚顏色改變[7]等。

2.2HCC的病因、病機(jī)、誘因 HCC病因、病機(jī)尚未明確，Rao等[4]認(rèn)為可能是由于下丘腦不成熟，導(dǎo)致毛細(xì)血管床失調(diào)，重力也可能發(fā)揮作用。Janmohamed等[6]認(rèn)為這是血管自主神經(jīng)失調(diào)最極端的表現(xiàn)，是由于血管舒縮不穩(wěn)定造成的，而這又是由交感神經(jīng)不自主引起的，是新生兒下丘腦周圍血管張力控制不成熟的結(jié)果。一些藥物(特別是麻醉藥和前列腺素E)被認(rèn)為通過(guò)對(duì)周圍血管床毛細(xì)血管張力的影響來(lái)增強(qiáng)HCC的表達(dá)，一旦停藥，這種影響是可以立即逆轉(zhuǎn)的[8]。分析國(guó)內(nèi)外病例，HCC一般均有一定的誘發(fā)因素，早產(chǎn)、有缺氧病史者更易發(fā)生，疼痛刺激、重力改變、麻醉藥和前列腺素E的使用可能對(duì)其發(fā)作有一定誘導(dǎo)作用。

2.3HCC的診治 HCC是一種特發(fā)性、快速自愈的現(xiàn)象，在新生兒中是一種良性事件[9]，一般在皮膚顏色變化的同時(shí)沒有伴隨神志、心率、呼吸、肌張力、血氧飽和度的改變，不需要治療[8]，能自行緩解，醫(yī)師要認(rèn)識(shí)到這一現(xiàn)象，這就避免無(wú)關(guān)的治療[10]。

2.4本例診治分析

2.4.1 特點(diǎn) 本例患兒為足月兒，皮膚顏色改變出生后即出現(xiàn)，伴局部皮膚溫度降低，而且持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，緩解之后未再反復(fù)；其蒼白皮膚與正常皮膚對(duì)比極其鮮明。本例母親孕期曾有發(fā)熱，曾患梅毒，分娩時(shí)發(fā)現(xiàn)“胎盤粘連；急性絨毛膜蛻膜炎”，結(jié)合患兒Ⅰ度腭裂，其誘因可能與宮內(nèi)的感染有關(guān)。

2.4.2 鑒別診斷 本例患兒皮膚蒼白嚴(yán)重且持久，需與血管栓塞鑒別。與股動(dòng)脈栓塞鑒別：股動(dòng)脈栓塞患兒遠(yuǎn)端皮膚紫紅、蒼白交替，肢體溫度，足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失，血管彩色B超可發(fā)現(xiàn)股動(dòng)脈血流變慢、頻譜畸形，MRI檢查可發(fā)現(xiàn)股動(dòng)脈血栓形成、血管栓塞。與下肢深靜脈栓塞鑒別：下肢深靜脈栓塞患兒有血管壁損傷(如股靜脈穿刺、插管)、血流狀態(tài)改變(如紅細(xì)胞增多、脫水)、血流速度變慢(如低體溫、硬腫)、血液高凝(如蛋白C、蛋白S、凝血酶Ⅲ缺乏)，出現(xiàn)患肢皮膚黯紅伴遠(yuǎn)端腫脹，肢體溫度無(wú)明顯下降，足背動(dòng)脈有搏動(dòng)[11]。本例患兒順產(chǎn)出生，出生后即出現(xiàn)左下肢皮膚蒼白，癥狀自行緩解，雙下肢動(dòng)靜脈彩超未見異常，可排除。