劉厚軍，程 友，薛 飛，張 勇

病例男，53歲，于入院前兩年，頭部受到猛烈撞擊昏迷后，逐步出現(xiàn)鼻塞及頭枕部、頂部疼痛癥狀，先后至呼倫貝爾人民醫(yī)院、江蘇省人民醫(yī)院及東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院就診，行鼻竇CT檢查，均發(fā)現(xiàn)蝶竇有占位性病變，影像學(xué)：左側(cè)蝶骨增生，蝶竇間隔偏向右側(cè)，左側(cè)竇區(qū)密度不均，呈斑片狀低密度和鈣質(zhì)樣高密度影，有磨玻璃影，無(wú)明顯骨破壞（圖1）。外院給予鼻噴外用激素和鼻腔沖洗治療后，均無(wú)明顯改善。因頭痛癥狀漸加重，遂來(lái)院就診，術(shù)前MRI檢查：左側(cè)蝶竇區(qū)T2高信號(hào)影（圖2）。入院診斷：蝶竇占位（左）。入院查體：鼻中隔基本居中，左側(cè)中鼻道內(nèi)可見(jiàn)少許膿涕樣分泌物，蝶篩隱窩內(nèi)見(jiàn)蝶竇自然口，嗅覺(jué)初測(cè)基本正常。

入院后，患者主訴反復(fù)鼻塞伴頭疼，給予布地奈德鼻噴劑（瑞典阿斯特，批準(zhǔn)文號(hào)H20171312，2次/d，2噴/次，噴鼻）治療后無(wú)緩解。術(shù)前準(zhǔn)備：患者入院后行心電圖、胸片、血常規(guī)、生化等基本檢查，排除手術(shù)禁忌證，剪雙側(cè)鼻毛清潔鼻腔、內(nèi)鏡下觀察鼻腔鼻竇情況、64排鼻竇CT掃描，評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，簽署手術(shù)及麻醉同意書(shū)后，擇期行全麻下經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大蝶竇成形術(shù)[1]。術(shù)中見(jiàn)：內(nèi)鏡下觀察右側(cè)蝶竇腔形態(tài)良好、黏膜光滑；左側(cè)蝶竇腔被增生的骨質(zhì)充填，黏膜均光滑。增生的骨質(zhì)邊緣為密質(zhì)骨，內(nèi)部為松質(zhì)骨。切取鼻中隔黏膜瓣，充分?jǐn)U大蝶竇口，對(duì)照右側(cè)蝶竇腔，用骨鉆磨除左側(cè)碟竇腔增生的骨質(zhì)。術(shù)后病理診斷為：骨纖維異常增殖癥（圖3）。術(shù)中鼻腔無(wú)特殊給藥，術(shù)后給予布地奈德鼻噴劑（用法用量同術(shù)前）、復(fù)方薄荷腦滴鼻液[東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院制劑室自制，南制字（2016）B501018，制劑批號(hào)20191224]3次/d，2滴/次，滴鼻，促進(jìn)鼻腔術(shù)區(qū)黏膜上皮化。術(shù)后定期行鼻內(nèi)鏡下清潔換藥治療。術(shù)后7 d病愈出院，患者嗅覺(jué)正常，無(wú)腦脊液鼻漏、視覺(jué)改變等并發(fā)癥出現(xiàn)，頭部疼痛癥狀較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后復(fù)查頭顱MRI，見(jiàn)圖4。術(shù)后1年隨訪，鼻內(nèi)鏡檢查所見(jiàn)圖5，左側(cè)蝶竇口開(kāi)放良好，蝶竇黏膜已完全上皮化。

討論骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia，F(xiàn)D)，在臨床上是一種比較常見(jiàn)的骨纖維組織良性病變，病情發(fā)展緩慢，發(fā)病機(jī)理不清。FD在年輕人群中多見(jiàn)，男女無(wú)明顯差異，有自限性[2]，最常見(jiàn)于長(zhǎng)骨、肋骨，頜面骨和骨盆次之，蝶骨病變者罕見(jiàn)[3-4]。

關(guān)于FD病例的首次報(bào)道是由Lichenstein于1938年提出。其后，1964年Beck J報(bào)道了顏面部的骨纖維異常增生，該類(lèi)型病變逐漸引起人們的重視。目前FD的發(fā)病原因不清，普遍認(rèn)為是由于骨原始間葉組織發(fā)育異常，引發(fā)纖維組織異常增生[2]，也有學(xué)者認(rèn)為局部骨外傷會(huì)誘發(fā)單骨型FD[5]。FD在臨床上一般分為以下3類(lèi)：?jiǎn)喂切?、多骨型和Albright綜合征。

本例影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)蝶竇占位，病理證實(shí)骨纖維增生，可歸入單骨型。但不同于單骨型病變多開(kāi)始幼年期發(fā)病，至兒童或青少年期出現(xiàn)癥狀，男性稍多，病程進(jìn)展緩慢，部分患者成年后自愈或停止進(jìn)展等特點(diǎn)[6]。本例為中老年患者，發(fā)病前頭部遭到猛烈撞擊，并出現(xiàn)昏迷，有明確的外傷史，可能系外傷后骨組織過(guò)度修復(fù)、骨質(zhì)異常增生，病程兩年，主要癥狀為頭疼不適，并有頭痛加重趨勢(shì)。采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大蝶竇成形術(shù)[1]，術(shù)后隨訪1年，患者頭疼癥狀明顯好轉(zhuǎn)，蝶竇腔上皮化良好。有嚴(yán)重頭部外傷史、伴有昏迷并有頭痛加重合并蝶骨骨纖維異常增生者臨床上罕見(jiàn)，故在此討論分享。

本例入院前已至呼倫貝爾人民醫(yī)院、江蘇省人民醫(yī)院等多家醫(yī)院就診，CT及MRI均發(fā)現(xiàn)蝶竇占位性病變，不能排除FD、霉菌性蝶竇炎、蝶竇腫瘤。可能是考慮到患者病變位置特殊，且診斷不明確，外院均未手術(shù)治療。入院復(fù)查CT示：左側(cè)蝶竇腔及顱底骨質(zhì)增生，蝶竇腔內(nèi)膨隆狀改變，磨玻璃影，骨質(zhì)密度不均，局部有鈣質(zhì)樣密度影和軟組織影。MR檢查[7]可進(jìn)一步明確病變與血管神經(jīng)的關(guān)系，如頸內(nèi)動(dòng)脈、篩前動(dòng)脈、視神經(jīng)，本例患者M(jìn)R表現(xiàn)為T(mén)1低信號(hào)，T2高信號(hào)[8]。結(jié)合檢查結(jié)果，術(shù)前診斷為左蝶竇占位（FD可能性大）。

對(duì)于FD的手術(shù)治療，目前常用的手術(shù)方式有：鼻側(cè)切開(kāi)手術(shù)、經(jīng)內(nèi)鏡鼻竇手術(shù)、Caldwell-Luc徑路手術(shù)，以及鼻內(nèi)鏡聯(lián)合Caldwell-Luc徑路手術(shù)。本例病變位于左側(cè)蝶骨，占據(jù)左蝶竇腔。采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡雙側(cè)擴(kuò)大蝶竇成形術(shù)：30°鼻內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)側(cè)鼻腔內(nèi)放置復(fù)方利多卡因棉片，收縮鼻黏膜血管以充分暴露鼻腔及減少術(shù)中出血，外移中鼻甲、充分暴露嗅裂及蝶篩隱窩后，橫形切開(kāi)鼻中隔黏膜，上下分離兩側(cè)黏骨膜，置腦棉片予以保護(hù)后，骨折并剝除骨性鼻中隔，保持對(duì)側(cè)鼻黏膜完整，應(yīng)用美敦力XPS 3000系統(tǒng)（Medtronic），骨鉆充分磨除鼻中隔后端，擴(kuò)大蝶竇口，磨除蝶竇增生骨質(zhì)，使左側(cè)蝶竇術(shù)腔與右側(cè)對(duì)稱，回貼鼻中隔黏膜瓣，附于蝶竇口上下緣骨質(zhì)。

圖1 術(shù)前鼻竇CT

圖2 術(shù)前鼻竇MR

圖3 病理切片（×400）：不規(guī)則骨小梁結(jié)構(gòu)

圖4 術(shù)后復(fù)查MRI：左側(cè)蝶竇腔（大部分異常增生骨質(zhì)消失）

圖5 蝶竇口及竇腔上皮化、黏膜光滑

本例病變位于蝶骨，位置深，增生的骨質(zhì)與顱底廣泛接觸，手術(shù)時(shí)不易掌握切除范圍，對(duì)于手術(shù)方式的選擇以及該類(lèi)型手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累要求較高；另一方面病變性質(zhì)不能確定，術(shù)中不確定風(fēng)險(xiǎn)因素較多：如術(shù)中顱底骨質(zhì)過(guò)度切除致顱底缺損和腦脊液漏等。雙側(cè)擴(kuò)大蝶竇成形術(shù)已廣泛使用，應(yīng)用該術(shù)式能充分的暴露手術(shù)視野，提供了良好的手術(shù)操作空間，降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。但因醫(yī)院尚未引進(jìn)耳鼻咽喉影像導(dǎo)航系統(tǒng)，術(shù)中無(wú)法評(píng)估手術(shù)的安全范圍以及骨腫瘤邊界，未能徹底切除增生的骨質(zhì)。手術(shù)是治療FD的重要方式，不提倡放療。部分學(xué)者認(rèn)為顏面部FD的放射治療可誘發(fā)惡變[9]。對(duì)于部分成年后病情靜止及自愈的患者，一般保守觀察。

總之，對(duì)于蝶竇占位病變，尤其是蝶骨骨纖維異常增生病例，采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大蝶竇成形術(shù)的手術(shù)方案，能較大范圍切除病灶，在臨床上具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快的特點(diǎn)。是一種可靠、實(shí)用、安全的手術(shù)方法。本例的診療過(guò)程為以后臨床上工作中遇到類(lèi)似的病例提供了一種治療思路和方案。