劉厚軍，程 友，薛 飛，張 勇

病例男，53歲，于入院前兩年，頭部受到猛烈撞擊昏迷后，逐步出現(xiàn)鼻塞及頭枕部、頂部疼痛癥狀，先后至呼倫貝爾人民醫(yī)院、江蘇省人民醫(yī)院及東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院就診，行鼻竇CT檢查，均發(fā)現(xiàn)蝶竇有占位性病變，影像學(xué)：左側(cè)蝶骨增生，蝶竇間隔偏向右側(cè)，左側(cè)竇區(qū)密度不均，呈斑片狀低密度和鈣質(zhì)樣高密度影，有磨玻璃影，無明顯骨破壞（圖1）。外院給予鼻噴外用激素和鼻腔沖洗治療后，均無明顯改善。因頭痛癥狀漸加重，遂來院就診，術(shù)前MRI檢查：左側(cè)蝶竇區(qū)T2高信號影（圖2）。入院診斷：蝶竇占位（左）。入院查體：鼻中隔基本居中，左側(cè)中鼻道內(nèi)可見少許膿涕樣分泌物，蝶篩隱窩內(nèi)見蝶竇自然口，嗅覺初測基本正常。

入院后，患者主訴反復(fù)鼻塞伴頭疼，給予布地奈德鼻噴劑（瑞典阿斯特，批準(zhǔn)文號H20171312，2次/d，2噴/次，噴鼻）治療后無緩解。術(shù)前準(zhǔn)備：患者入院后行心電圖、胸片、血常規(guī)、生化等基本檢查，排除手術(shù)禁忌證，剪雙側(cè)鼻毛清潔鼻腔、內(nèi)鏡下觀察鼻腔鼻竇情況、64排鼻竇CT掃描，評估手術(shù)風(fēng)險，簽署手術(shù)及麻醉同意書后，擇期行全麻下經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大蝶竇成形術(shù)[1]。術(shù)中見：內(nèi)鏡下觀察右側(cè)蝶竇腔形態(tài)良好、黏膜光滑；左側(cè)蝶竇腔被增生的骨質(zhì)充填，黏膜均光滑。增生的骨質(zhì)邊緣為密質(zhì)骨，內(nèi)部為松質(zhì)骨。切取鼻中隔黏膜瓣，充分?jǐn)U大蝶竇口，對照右側(cè)蝶竇腔，用骨鉆磨除左側(cè)碟竇腔增生的骨質(zhì)。術(shù)后病理診斷為：骨纖維異常增殖癥（圖3）。術(shù)中鼻腔無特殊給藥，術(shù)后給予布地奈德鼻噴劑（用法用量同術(shù)前）、復(fù)方薄荷腦滴鼻液[東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院制劑室自制，南制字（2016）B501018，制劑批號20191224]3次/d，2滴/次，滴鼻，促進(jìn)鼻腔術(shù)區(qū)黏膜上皮化。術(shù)后定期行鼻內(nèi)鏡下清潔換藥治療。術(shù)后7 d病愈出院，患者嗅覺正常，無腦脊液鼻漏、視覺改變等并發(fā)癥出現(xiàn)，頭部疼痛癥狀較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后復(fù)查頭顱MRI，見圖4。術(shù)后1年隨訪，鼻內(nèi)鏡檢查所見圖5，左側(cè)蝶竇口開放良好，蝶竇黏膜已完全上皮化。

討論骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia，F(xiàn)D)，在臨床上是一種比較常見的骨纖維組織良性病變，病情發(fā)展緩慢，發(fā)病機(jī)理不清。FD在年輕人群中多見，男女無明顯差異，有自限性[2]，最常見于長骨、肋骨，頜面骨和骨盆次之，蝶骨病變者罕見[3-4]。

關(guān)于FD病例的首次報道是由Lichenstein于1938年提出。其后，1964年Beck J報道了顏面部的骨纖維異常增生，該類型病變逐漸引起人們的重視。目前FD的發(fā)病原因不清，普遍認(rèn)為是由于骨原始間葉組織發(fā)育異常，引發(fā)纖維組織異常增生[2]，也有學(xué)者認(rèn)為局部骨外傷會誘發(fā)單骨型FD[5]。FD在臨床上一般分為以下3類：單骨型、多骨型和Albright綜合征。

本例影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)蝶竇占位，病理證實(shí)骨纖維增生，可歸入單骨型。但不同于單骨型病變多開始幼年期發(fā)病，至兒童或青少年期出現(xiàn)癥狀，男性稍多，病程進(jìn)展緩慢，部分患者成年后自愈或停止進(jìn)展等特點(diǎn)[6]。本例為中老年患者，發(fā)病前頭部遭到猛烈撞擊，并出現(xiàn)昏迷，有明確的外傷史，可能系外傷后骨組織過度修復(fù)、骨質(zhì)異常增生，病程兩年，主要癥狀為頭疼不適，并有頭痛加重趨勢。采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大蝶竇成形術(shù)[1]，術(shù)后隨訪1年，患者頭疼癥狀明顯好轉(zhuǎn)，蝶竇腔上皮化良好。有嚴(yán)重頭部外傷史、伴有昏迷并有頭痛加重合并蝶骨骨纖維異常增生者臨床上罕見，故在此討論分享。

本例入院前已至呼倫貝爾人民醫(yī)院、江蘇省人民醫(yī)院等多家醫(yī)院就診，CT及MRI均發(fā)現(xiàn)蝶竇占位性病變，不能排除FD、霉菌性蝶竇炎、蝶竇腫瘤?？赡苁强紤]到患者病變位置特殊，且診斷不明確，外院均未手術(shù)治療。入院復(fù)查CT示：左側(cè)蝶竇腔及顱底骨質(zhì)增生，蝶竇腔內(nèi)膨隆狀改變，磨玻璃影，骨質(zhì)密度不均，局部有鈣質(zhì)樣密度影和軟組織影。MR檢查[7]可進(jìn)一步明確病變與血管神經(jīng)的關(guān)系，如頸內(nèi)動脈、篩前動脈、視神經(jīng)，本例患者M(jìn)R表現(xiàn)為T1低信號，T2高信號[8]。結(jié)合檢查結(jié)果，術(shù)前診斷為左蝶竇占位（FD可能性大）。

對于FD的手術(shù)治療，目前常用的手術(shù)方式有：鼻側(cè)切開手術(shù)、經(jīng)內(nèi)鏡鼻竇手術(shù)、Caldwell-Luc徑路手術(shù)，以及鼻內(nèi)鏡聯(lián)合Caldwell-Luc徑路手術(shù)。本例病變位于左側(cè)蝶骨，占據(jù)左蝶竇腔。采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡雙側(cè)擴(kuò)大蝶竇成形術(shù)：30°鼻內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)側(cè)鼻腔內(nèi)放置復(fù)方利多卡因棉片，收縮鼻黏膜血管以充分暴露鼻腔及減少術(shù)中出血，外移中鼻甲、充分暴露嗅裂及蝶篩隱窩后，橫形切開鼻中隔黏膜，上下分離兩側(cè)黏骨膜，置腦棉片予以保護(hù)后，骨折并剝除骨性鼻中隔，保持對側(cè)鼻黏膜完整，應(yīng)用美敦力XPS 3000系統(tǒng)（Medtronic），骨鉆充分磨除鼻中隔后端，擴(kuò)大蝶竇口，磨除蝶竇增生骨質(zhì)，使左側(cè)蝶竇術(shù)腔與右側(cè)對稱，回貼鼻中隔黏膜瓣，附于蝶竇口上下緣骨質(zhì)。

圖1 術(shù)前鼻竇CT

圖2 術(shù)前鼻竇MR

圖3 病理切片（×400）：不規(guī)則骨小梁結(jié)構(gòu)

圖4 術(shù)后復(fù)查MRI：左側(cè)蝶竇腔（大部分異常增生骨質(zhì)消失）

圖5 蝶竇口及竇腔上皮化、黏膜光滑

本例病變位于蝶骨，位置深，增生的骨質(zhì)與顱底廣泛接觸，手術(shù)時不易掌握切除范圍，對于手術(shù)方式的選擇以及該類型手術(shù)經(jīng)驗的積累要求較高；另一方面病變性質(zhì)不能確定，術(shù)中不確定風(fēng)險因素較多：如術(shù)中顱底骨質(zhì)過度切除致顱底缺損和腦脊液漏等。雙側(cè)擴(kuò)大蝶竇成形術(shù)已廣泛使用，應(yīng)用該術(shù)式能充分的暴露手術(shù)視野，提供了良好的手術(shù)操作空間，降低了手術(shù)風(fēng)險。但因醫(yī)院尚未引進(jìn)耳鼻咽喉影像導(dǎo)航系統(tǒng)，術(shù)中無法評估手術(shù)的安全范圍以及骨腫瘤邊界，未能徹底切除增生的骨質(zhì)。手術(shù)是治療FD的重要方式，不提倡放療。部分學(xué)者認(rèn)為顏面部FD的放射治療可誘發(fā)惡變[9]。對于部分成年后病情靜止及自愈的患者，一般保守觀察。

總之，對于蝶竇占位病變，尤其是蝶骨骨纖維異常增生病例，采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大蝶竇成形術(shù)的手術(shù)方案，能較大范圍切除病灶，在臨床上具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快的特點(diǎn)。是一種可靠、實(shí)用、安全的手術(shù)方法。本例的診療過程為以后臨床上工作中遇到類似的病例提供了一種治療思路和方案。