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        蝶骨骨纖維異常增殖癥1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2021-06-08 10:05:18劉厚軍
        西南國(guó)防醫(yī)藥 2021年5期
        關(guān)鍵詞:蝶骨蝶竇鼻中隔

        劉厚軍,程 友,薛 飛,張 勇

        病例男,53歲,于入院前兩年,頭部受到猛烈撞擊昏迷后,逐步出現(xiàn)鼻塞及頭枕部、頂部疼痛癥狀,先后至呼倫貝爾人民醫(yī)院、江蘇省人民醫(yī)院及東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院就診,行鼻竇CT檢查,均發(fā)現(xiàn)蝶竇有占位性病變,影像學(xué):左側(cè)蝶骨增生,蝶竇間隔偏向右側(cè),左側(cè)竇區(qū)密度不均,呈斑片狀低密度和鈣質(zhì)樣高密度影,有磨玻璃影,無(wú)明顯骨破壞(圖1)。外院給予鼻噴外用激素和鼻腔沖洗治療后,均無(wú)明顯改善。因頭痛癥狀漸加重,遂來(lái)院就診,術(shù)前MRI檢查:左側(cè)蝶竇區(qū)T2高信號(hào)影(圖2)。入院診斷:蝶竇占位(左)。入院查體:鼻中隔基本居中,左側(cè)中鼻道內(nèi)可見(jiàn)少許膿涕樣分泌物,蝶篩隱窩內(nèi)見(jiàn)蝶竇自然口,嗅覺(jué)初測(cè)基本正常。

        入院后,患者主訴反復(fù)鼻塞伴頭疼,給予布地奈德鼻噴劑(瑞典阿斯特,批準(zhǔn)文號(hào)H20171312,2次/d,2噴/次,噴鼻)治療后無(wú)緩解。術(shù)前準(zhǔn)備:患者入院后行心電圖、胸片、血常規(guī)、生化等基本檢查,排除手術(shù)禁忌證,剪雙側(cè)鼻毛清潔鼻腔、內(nèi)鏡下觀察鼻腔鼻竇情況、64排鼻竇CT掃描,評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),簽署手術(shù)及麻醉同意書(shū)后,擇期行全麻下經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大蝶竇成形術(shù)[1]。術(shù)中見(jiàn):內(nèi)鏡下觀察右側(cè)蝶竇腔形態(tài)良好、黏膜光滑;左側(cè)蝶竇腔被增生的骨質(zhì)充填,黏膜均光滑。增生的骨質(zhì)邊緣為密質(zhì)骨,內(nèi)部為松質(zhì)骨。切取鼻中隔黏膜瓣,充分?jǐn)U大蝶竇口,對(duì)照右側(cè)蝶竇腔,用骨鉆磨除左側(cè)碟竇腔增生的骨質(zhì)。術(shù)后病理診斷為:骨纖維異常增殖癥(圖3)。術(shù)中鼻腔無(wú)特殊給藥,術(shù)后給予布地奈德鼻噴劑(用法用量同術(shù)前)、復(fù)方薄荷腦滴鼻液[東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院制劑室自制,南制字(2016)B501018,制劑批號(hào)20191224]3次/d,2滴/次,滴鼻,促進(jìn)鼻腔術(shù)區(qū)黏膜上皮化。術(shù)后定期行鼻內(nèi)鏡下清潔換藥治療。術(shù)后7 d病愈出院,患者嗅覺(jué)正常,無(wú)腦脊液鼻漏、視覺(jué)改變等并發(fā)癥出現(xiàn),頭部疼痛癥狀較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后復(fù)查頭顱MRI,見(jiàn)圖4。術(shù)后1年隨訪,鼻內(nèi)鏡檢查所見(jiàn)圖5,左側(cè)蝶竇口開(kāi)放良好,蝶竇黏膜已完全上皮化。

        討論骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia,F(xiàn)D),在臨床上是一種比較常見(jiàn)的骨纖維組織良性病變,病情發(fā)展緩慢,發(fā)病機(jī)理不清。FD在年輕人群中多見(jiàn),男女無(wú)明顯差異,有自限性[2],最常見(jiàn)于長(zhǎng)骨、肋骨,頜面骨和骨盆次之,蝶骨病變者罕見(jiàn)[3-4]。

        關(guān)于FD病例的首次報(bào)道是由Lichenstein于1938年提出。其后,1964年Beck J報(bào)道了顏面部的骨纖維異常增生,該類(lèi)型病變逐漸引起人們的重視。目前FD的發(fā)病原因不清,普遍認(rèn)為是由于骨原始間葉組織發(fā)育異常,引發(fā)纖維組織異常增生[2],也有學(xué)者認(rèn)為局部骨外傷會(huì)誘發(fā)單骨型FD[5]。FD在臨床上一般分為以下3類(lèi):?jiǎn)喂切?、多骨型和Albright綜合征。

        本例影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)蝶竇占位,病理證實(shí)骨纖維增生,可歸入單骨型。但不同于單骨型病變多開(kāi)始幼年期發(fā)病,至兒童或青少年期出現(xiàn)癥狀,男性稍多,病程進(jìn)展緩慢,部分患者成年后自愈或停止進(jìn)展等特點(diǎn)[6]。本例為中老年患者,發(fā)病前頭部遭到猛烈撞擊,并出現(xiàn)昏迷,有明確的外傷史,可能系外傷后骨組織過(guò)度修復(fù)、骨質(zhì)異常增生,病程兩年,主要癥狀為頭疼不適,并有頭痛加重趨勢(shì)。采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大蝶竇成形術(shù)[1],術(shù)后隨訪1年,患者頭疼癥狀明顯好轉(zhuǎn),蝶竇腔上皮化良好。有嚴(yán)重頭部外傷史、伴有昏迷并有頭痛加重合并蝶骨骨纖維異常增生者臨床上罕見(jiàn),故在此討論分享。

        本例入院前已至呼倫貝爾人民醫(yī)院、江蘇省人民醫(yī)院等多家醫(yī)院就診,CT及MRI均發(fā)現(xiàn)蝶竇占位性病變,不能排除FD、霉菌性蝶竇炎、蝶竇腫瘤。可能是考慮到患者病變位置特殊,且診斷不明確,外院均未手術(shù)治療。入院復(fù)查CT示:左側(cè)蝶竇腔及顱底骨質(zhì)增生,蝶竇腔內(nèi)膨隆狀改變,磨玻璃影,骨質(zhì)密度不均,局部有鈣質(zhì)樣密度影和軟組織影。MR檢查[7]可進(jìn)一步明確病變與血管神經(jīng)的關(guān)系,如頸內(nèi)動(dòng)脈、篩前動(dòng)脈、視神經(jīng),本例患者M(jìn)R表現(xiàn)為T(mén)1低信號(hào),T2高信號(hào)[8]。結(jié)合檢查結(jié)果,術(shù)前診斷為左蝶竇占位(FD可能性大)。

        對(duì)于FD的手術(shù)治療,目前常用的手術(shù)方式有:鼻側(cè)切開(kāi)手術(shù)、經(jīng)內(nèi)鏡鼻竇手術(shù)、Caldwell-Luc徑路手術(shù),以及鼻內(nèi)鏡聯(lián)合Caldwell-Luc徑路手術(shù)。本例病變位于左側(cè)蝶骨,占據(jù)左蝶竇腔。采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡雙側(cè)擴(kuò)大蝶竇成形術(shù):30°鼻內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù),手術(shù)側(cè)鼻腔內(nèi)放置復(fù)方利多卡因棉片,收縮鼻黏膜血管以充分暴露鼻腔及減少術(shù)中出血,外移中鼻甲、充分暴露嗅裂及蝶篩隱窩后,橫形切開(kāi)鼻中隔黏膜,上下分離兩側(cè)黏骨膜,置腦棉片予以保護(hù)后,骨折并剝除骨性鼻中隔,保持對(duì)側(cè)鼻黏膜完整,應(yīng)用美敦力XPS 3000系統(tǒng)(Medtronic),骨鉆充分磨除鼻中隔后端,擴(kuò)大蝶竇口,磨除蝶竇增生骨質(zhì),使左側(cè)蝶竇術(shù)腔與右側(cè)對(duì)稱,回貼鼻中隔黏膜瓣,附于蝶竇口上下緣骨質(zhì)。

        圖1 術(shù)前鼻竇CT

        圖2 術(shù)前鼻竇MR

        圖3 病理切片(×400):不規(guī)則骨小梁結(jié)構(gòu)

        圖4 術(shù)后復(fù)查MRI:左側(cè)蝶竇腔(大部分異常增生骨質(zhì)消失)

        圖5 蝶竇口及竇腔上皮化、黏膜光滑

        本例病變位于蝶骨,位置深,增生的骨質(zhì)與顱底廣泛接觸,手術(shù)時(shí)不易掌握切除范圍,對(duì)于手術(shù)方式的選擇以及該類(lèi)型手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累要求較高;另一方面病變性質(zhì)不能確定,術(shù)中不確定風(fēng)險(xiǎn)因素較多:如術(shù)中顱底骨質(zhì)過(guò)度切除致顱底缺損和腦脊液漏等。雙側(cè)擴(kuò)大蝶竇成形術(shù)已廣泛使用,應(yīng)用該術(shù)式能充分的暴露手術(shù)視野,提供了良好的手術(shù)操作空間,降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。但因醫(yī)院尚未引進(jìn)耳鼻咽喉影像導(dǎo)航系統(tǒng),術(shù)中無(wú)法評(píng)估手術(shù)的安全范圍以及骨腫瘤邊界,未能徹底切除增生的骨質(zhì)。手術(shù)是治療FD的重要方式,不提倡放療。部分學(xué)者認(rèn)為顏面部FD的放射治療可誘發(fā)惡變[9]。對(duì)于部分成年后病情靜止及自愈的患者,一般保守觀察。

        總之,對(duì)于蝶竇占位病變,尤其是蝶骨骨纖維異常增生病例,采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大蝶竇成形術(shù)的手術(shù)方案,能較大范圍切除病灶,在臨床上具有創(chuàng)傷小,恢復(fù)快的特點(diǎn)。是一種可靠、實(shí)用、安全的手術(shù)方法。本例的診療過(guò)程為以后臨床上工作中遇到類(lèi)似的病例提供了一種治療思路和方案。

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