梁松林，張中景，荔志云，蔡志標

病例女性，23歲，因“突發(fā)失語伴步態(tài)不穩(wěn)、視物模糊4 d”入院。患者于4 d前突發(fā)言語不清，間斷發(fā)音，字不成句，伴頭暈、行走不穩(wěn)及視物模糊。次日精神差，癥狀加重，僅可點頭示意，并出現(xiàn)飲水嗆咳。遂來醫(yī)院就診，門診行頭顱MRI平掃后以“顱內(nèi)占位性病變”收住入科。查體：口腔黏膜充血，少許黏性分泌物；雙側(cè)面肌運動障礙，張口困難，飲水嗆咳；肱二頭肌及跟腱反射亢進，病理反射可疑陽性。入科后行頭顱MRI平掃+增強檢查示雙額葉及左頂葉見團片狀長T1、T2信號影，周邊呈稍高信號影，增強病灶近中線側(cè)見線樣、絮狀明顯強化（圖1 A～C），考慮感染性病變。行血常規(guī)及腦脊液涂片檢查均未見明顯異常，予以靜脈滴注地塞米松20 mg 1次/d（上?，F(xiàn)代哈森藥業(yè)有限公司，批號H41021924）治療3 w左右，2019年1月10日復查示病灶較前無明顯變化，病灶內(nèi)液化壞死增多（圖1D～F）。為明確病灶性質(zhì)，決定行大腦病損活檢術，遂于1月14日在全麻下行右顳頂開顱病變部分切除術，術中見病變組織色黃，邊界不清。手術順利，醫(yī)院病理結果示右顳肥胖細胞型星形細胞瘤（WHOⅡ級），NOS（圖2 A～B）。予以對癥治療后，患者平穩(wěn)出院。2月17日患者復查頭顱MRI平掃+增強示雙額葉及左頂葉多發(fā)病灶，范圍較前縮小，病灶內(nèi)液化壞死明顯減少、周圍膠質(zhì)增生（圖1 G～I）。結合患者癥狀、體征及影像學資料與病理結果不符，將病理標本外送至蘭州大學第二醫(yī)院及空軍軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院。蘭州大學第二醫(yī)院病理結果仍示（顱內(nèi)）彌漫性星形細胞瘤（WHOⅡ級），NOS（圖2 C～D）；空軍軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院病理結果回報（顱內(nèi)）脫髓鞘改變（圖2 E～F）。建議繼續(xù)規(guī)律口服地塞米松片2.5 mg 1次/d（廣東華南藥業(yè)集團有限公司，批號H44024469）治療，9月23日復查頭顱MRI平掃+增強示雙額葉及左側(cè)顳頂葉多發(fā)異常信號影，較前片（2019-02-17）病灶范圍明顯縮小至消失（圖1 J～L）。至此，結合癥狀、體征、影像學資料及病理結果（圖2），患者炎性瘤樣脫髓鞘病變診斷明確。

討論炎性瘤樣脫髓鞘病變（inflammatory tumor-like demyelinating disease，ITDD），又稱脫髓鞘假瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)介導的脫髓鞘病變的一種比較特殊的類型[1]。此病在臨床上極其少見，多發(fā)生于顱內(nèi)，其脫髓鞘病變直徑＞2 cm[2-3]。由于其占位及水腫效應明顯，臨床表現(xiàn)無特異性，因此在臨床上極易與其他疾病相混淆，尤其難以與腦膠質(zhì)瘤相鑒別。1979年Vander等[4]首次報道了ITDD，近年來很多國內(nèi)外學者也報道，但是其發(fā)病原因仍不明確。臨床癥狀以肢體感覺、運動障礙為主，伴有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、語言障礙等癥狀。病理表現(xiàn)常被認為是介于多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一種特殊類型[5]。病灶肉眼見多為灰白色軟組織，鏡下觀察呈白質(zhì)疏松，有大片脫髓鞘區(qū)，膠質(zhì)細胞及小血管增生，同時病灶血管周圍大量“套袖樣”淋巴細胞胞浸潤，以T淋巴細胞滲出為主，還有散在大量泡沫樣吞噬細胞；髓鞘染色顯示部分區(qū)域髓鞘缺失。ITDD多為顱內(nèi)單發(fā)病灶，少數(shù)為多發(fā)，頭顱CT常表現(xiàn)為低密度影，強化多不明顯；MRI平掃常表現(xiàn)為圓形、類圓形較均勻長T1、T2信號，周圍多有水腫、占位效應，水腫主要是病灶周圍炎細胞浸潤所致，增強掃描可出現(xiàn)典型的“開環(huán)征”[6-7]。盡管ITDD有這些特征，但臨床上仍較難與膠質(zhì)瘤鑒別。因此在臨床上若疑診為ITDD，短時間內(nèi)病灶占位效應又不會危急患者生命條件下，可給予足療程的糖皮質(zhì)激素試驗性治療，若療效不確切才考慮通過病理結果區(qū)分。病灶活檢雖然是診斷ITDD的金標準，但盧德宏等[8]研究表明當ITDD病理不典型，如出現(xiàn)Creutzfeuldt細胞——怪異肥胖型星形細胞時，也易誤診為星形細胞瘤。因此若對病理結果產(chǎn)生質(zhì)疑，可將其外送繼續(xù)行病理檢查。對于該病例，筆者認為最大的問題在于糖皮質(zhì)激素試驗性治療周期較短，為證實病灶性質(zhì)盲目為患者行不必要的手術，這樣可能加重神經(jīng)系統(tǒng)功能損害。作為神經(jīng)外科醫(yī)師理應重視多學科聯(lián)合會診，特別是與神經(jīng)內(nèi)科及影像科醫(yī)師進行研究討論，根據(jù)多學科會診結果對患者進行診療，這樣可能事半功倍，對患者的創(chuàng)傷降到最低。