徐 凡 梁瑩瑩 尹進(jìn)學(xué) 李麗琪 梁治平 曾旭文,*

1.廣州市紅十字會(huì)醫(yī)院放射科 (廣東 廣州 510220)

2.廣州市第一人民醫(yī)院放射科 (廣東 廣州 510180)

3.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射科 (廣東 廣州 510095)

脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)是脾臟罕見(jiàn)的原發(fā)性血管源性中間型腫瘤，由Falk等[1]于1991年首先提出。LCA主要起源于脾臟紅髓血竇的竇岸細(xì)胞，該腫瘤細(xì)胞可以向組織細(xì)胞分化，又能向內(nèi)皮細(xì)胞分化，特征介于內(nèi)皮細(xì)胞及巨噬細(xì)胞之間，故與一般脾臟海綿狀血管瘤的形態(tài)和免疫類(lèi)型不同。國(guó)內(nèi)外報(bào)道罕見(jiàn)，報(bào)道例數(shù)較少，目前以個(gè)案報(bào)道居多[2]。臨床表現(xiàn)主要為脾臟腫大，伴或不伴有發(fā)熱、貧血、血小板減低等，臨床癥狀無(wú)明顯特異性，診斷醫(yī)師對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)。為進(jìn)一步減少誤診率，本研究回顧性收集4例經(jīng)手術(shù)病理確診為L(zhǎng)CA的臨床、影像及病理資料，并對(duì)既往文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，對(duì)其進(jìn)行綜合性分析總結(jié)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性收集廣州市紅十字會(huì)醫(yī)院、廣州市第一人民醫(yī)院及廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院2015年1月至2020年9月間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的4例脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤患者的臨床資料(表1)。其中男2例，女2例，年齡25～67歲，中位年齡35歲；3例無(wú)明顯癥狀，因體檢偶然發(fā)現(xiàn)，1例體查發(fā)現(xiàn)左上腹部包塊；4例患者均無(wú)發(fā)熱、血小板減低等癥狀，其中1例患者有貧血癥狀。影像學(xué)檢查4例均行CT平掃及增強(qiáng)掃描。

1.2 CT掃描 采用 Philips公司64層，Toshiba公司16層及320層螺旋CT行平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。先行平掃，其后經(jīng)高壓注射器于肘靜脈內(nèi)注入300[mg(Ⅰ)/mL]的非離子型對(duì)比劑80～100mL，注射流率為3.0～3.5mL/s；對(duì)比劑注射后分別于20～25、60～70、120～180行動(dòng)脈期、門(mén)脈期及延遲期三期增強(qiáng)掃描。

表1 一般臨床資料

1.3 圖像分析 由2名副高職稱(chēng)腹部影像科醫(yī)生進(jìn)行雙盲法閱片并對(duì)圖像進(jìn)行回顧性分析，主要觀察腫瘤大小、形態(tài)、邊界及強(qiáng)化特點(diǎn)，對(duì)有不同意見(jiàn)的病例再通過(guò)另一正高職稱(chēng)醫(yī)生進(jìn)行討論得出一致的結(jié)論，最后結(jié)合病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)比分析。

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn) 脾臟體積不同程度增大，3例病變?yōu)閱伟l(fā)，1例為多發(fā)。病灶大小(多發(fā)病灶選取最大病灶為準(zhǔn))，長(zhǎng)徑1.8～9.5cm ，平均長(zhǎng)徑5.4cm；短徑0.9～8.4cm，平均短徑3.8cm。病灶形態(tài)均呈類(lèi)圓形或類(lèi)橢圓形。CT平掃表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀等、稍低密度，邊界欠清(圖1)，CT值約為30～39HU，平均CT值約為36HU；動(dòng)脈期3例病變邊緣明顯強(qiáng)化(圖2～3)，1例呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，2例CT值增加幅度約20～30HU，2例CT值增加幅度30～40HU，平均CT值約為66HU；4例門(mén)脈期均進(jìn)一步強(qiáng)化，2例CT值增加約1～20HU，2例CT值增加約20～30HU(圖4)；延遲期1例呈等密度(圖5)，2例呈稍高密度，1例呈相對(duì)低密度，低密度范圍較動(dòng)脈期及門(mén)脈期減少，4例CT值增加約1～10HU。1例三維重建顯示腫塊由脾動(dòng)脈供血(圖6～圖7)。

圖1 CT平掃，脾臟明顯增大，其內(nèi)見(jiàn)等稍低密度軟組織腫塊。圖2～3 動(dòng)脈早期、動(dòng)脈晚期，腫塊明顯強(qiáng)化，早期邊緣強(qiáng)化為主，晚期逐漸向內(nèi)強(qiáng)化。圖4 門(mén)脈期，腫塊進(jìn)一步強(qiáng)化，比脾臟密度更高。圖5 延遲期，與鄰近正常脾臟相比，腫塊呈等稍高密度。圖6～7 冠狀位重建及血管重建(CTA)，腫塊由脾動(dòng)脈供血，脾靜脈回流，脾靜脈迂曲增寬。圖8～9 病理圖片，腫瘤由類(lèi)似脾竇的吻合血管腔組成，內(nèi)襯高內(nèi)皮細(xì)胞。

2.2 病理 大體觀察脾臟常腫大，結(jié)節(jié)邊緣清楚但無(wú)包膜，部分為實(shí)性，腫瘤較大時(shí)呈囊實(shí)性，實(shí)性區(qū)灰紅、質(zhì)軟。光鏡下腫瘤主要由類(lèi)似脾竇的吻合血管腔組成，這些血管具有不規(guī)則管腔，可見(jiàn)囊狀腔隙，竇腔內(nèi)可見(jiàn)含鐵血紅素沉積，腫瘤內(nèi)襯高內(nèi)皮細(xì)胞(圖8～圖9)。免疫組化染色可見(jiàn)CD31(+)、CD68(+)、CD21(+)、網(wǎng)址纖維染色(Ag)(血管壁+)，反映出網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞的雙重分化特性(圖8～9)。

3 討 論

LCA是一種罕見(jiàn)的脾臟良性腫瘤，由于該病在世界范圍內(nèi)的發(fā)病率較低，人們對(duì)其缺乏深入的了解。目前國(guó)內(nèi)外病例報(bào)道發(fā)現(xiàn)，LCA發(fā)病年齡范圍廣，無(wú)明顯性別差異，LCA可能伴有惡性腫瘤或者免疫性疾病發(fā)生[3-4]。臨床表現(xiàn)不典型，多數(shù)患者為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，伴或不伴有發(fā)熱、貧血或血小板減低等癥狀[5]。本研究中3例無(wú)明顯癥狀，因體檢偶然發(fā)現(xiàn)，1例查體發(fā)現(xiàn)上腹部包塊；4例患者均無(wú)發(fā)熱、血小板減低等癥狀，其中1例患者有貧血癥狀。

由于脾臟LCA發(fā)病罕見(jiàn)，近年來(lái)對(duì)于LCA的報(bào)道大部分為個(gè)案報(bào)道；筆者結(jié)合本研究病例及既往文獻(xiàn)報(bào)道，對(duì)其影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)。既往文獻(xiàn)報(bào)道脾臟LCA以多發(fā)結(jié)節(jié)為主，少數(shù)表現(xiàn)為孤立、單發(fā)結(jié)節(jié)[6-9]；但本研究病例3例均為單發(fā)，1例多發(fā)，均表現(xiàn)為脾臟增大，其內(nèi)可見(jiàn)孤立單發(fā)結(jié)節(jié)或多發(fā)結(jié)節(jié)狀稍低密度影，多發(fā)結(jié)節(jié)可能部分融合，無(wú)包膜，邊界欠清。病理學(xué)上腫瘤由迷路樣互相吻合的血管性腔隙構(gòu)成，無(wú)包膜，CT掃描病灶常邊界不清[10]。CT平掃病灶密度稍低于脾臟密度，部分病變密度不均勻，可有稍高密度；增強(qiáng)后動(dòng)脈期可見(jiàn)病灶邊緣輕度強(qiáng)化，部分呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，門(mén)脈期呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，延遲期對(duì)比劑進(jìn)一步填充，多呈相對(duì)等或稍高密度，部分病例延遲期仍呈相對(duì)低密度，但整個(gè)病變范圍較動(dòng)脈期及門(mén)脈期減小。本研究中4例平掃均呈低密度，3例動(dòng)脈期呈邊緣明顯強(qiáng)化，1例表現(xiàn)為邊緣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，門(mén)脈期及延遲期均表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化。病理上腫瘤內(nèi)有大量互相吻合的血管性腔隙，類(lèi)似于脾臟血竇，灌注較正常紅髓慢[11]，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為“慢進(jìn)慢出”，動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門(mén)脈期及延遲期進(jìn)一步強(qiáng)化。文獻(xiàn)報(bào)道脾臟LCA平掃可見(jiàn)斑點(diǎn)狀、斑片狀稍高密度影，可能為含鐵血黃素所致[12]。文獻(xiàn)報(bào)道脾臟LCA在磁共振上有著特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，張樞書(shū)等[9]oliver-Goldaracena等[13]認(rèn)為T(mén)2WI在病灶內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)影，增強(qiáng)掃描低信號(hào)影不強(qiáng)化，即“雀斑征”。病理上腫瘤內(nèi)皮細(xì)胞吞噬含鐵血黃素，在T2WI呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化，內(nèi)皮細(xì)胞吞噬含鐵血黃素越多，“雀斑征”越明顯。此外，劉海龍等[14]認(rèn)為腫瘤內(nèi)游離水分子減少，水分子彌散受限，DWI呈高信號(hào)，為脾臟LCA在MRI上的另一特征性表現(xiàn)。然而本研究病例無(wú)MRI影像學(xué)資料，無(wú)法證實(shí)上述表現(xiàn)，這也是本研究的不足之處。

鑒別診斷：(1)脾臟轉(zhuǎn)移瘤：具有其他原發(fā)腫瘤病史，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，以“牛眼征”為特征性的影像學(xué)表現(xiàn)。(2)脾臟淋巴瘤：原發(fā)性淋巴瘤通常表現(xiàn)為脾臟不均勻增大，病灶常多發(fā)，平掃密度不均勻減低，增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻“地圖樣”強(qiáng)化，邊界欠清[15]。(3)脾臟海綿狀血管瘤：脾臟海綿狀血管瘤增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式與肝臟海綿狀血管瘤相似，但是通常脾臟不腫大。

綜上所述，脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤發(fā)病罕見(jiàn)，臨床癥狀無(wú)明顯特異性。筆者通過(guò)回顧性分析本研究病例并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，其影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征，多表現(xiàn)脾臟體積增大，可單發(fā)或多發(fā)，增強(qiáng)掃描呈延遲強(qiáng)化。通過(guò)上述影像學(xué)征象分析，提高其術(shù)前影像診斷準(zhǔn)確率，為臨床提供重要的參考價(jià)值，然而最終診斷仍需病理學(xué)確診。