陳淑香 陳曉芳 杜瑞賓 張惠娟
福建醫(yī)科大學省立臨床醫(yī)學院/福建省立醫(yī)院/福建省立金山醫(yī)院放射科 (福建 福州 350028)
腹膜為覆蓋于腹、盆腔內壁和組織器官表面的由間皮和少量結締組織構成的半透明狀膜,較常見的疾病為轉移瘤及腹膜炎,而彌漫型腹膜間皮瘤、淋巴瘤、結核性腹膜炎為臨床相對少見病,且影像征象有一定的重疊,診斷具有一定難度。本研究擬通過病理、臨床及影像學資料相結合對照分析加深對其的認識,提高診斷和鑒別診斷水平。
1.1 一般資料 搜集2009年5月至2019年12月就診我院并經(jīng)病理證實的累及大網(wǎng)膜的腹膜彌漫性病例的臨床、病理及影像學資料。入組10 例中,男8例, 女2例;年齡5~76歲, 平均年齡42.7歲。其中,(1)腹膜間皮瘤2例,均為男性,年齡分別為45歲和51歲,癥狀為無明顯誘因反復腹痛,為持續(xù)性脹痛伴陣發(fā)絞痛,與進食無關,無明顯發(fā)熱、放化療史或其他腫瘤史;腫瘤標志物(CA199/CA724/CEA/AFP)正常;確診后經(jīng)全身化療并腹腔灌注+深部熱療,3年后復查病變范圍相仿。(2)腹膜淋巴瘤2例,1例50歲女性,表現(xiàn)為腸梗阻;另一例5歲男性,表現(xiàn)為反復上腹痛,與進食無關,呈脹痛伴絞痛,體格檢查腹部膨隆。均無其他腫瘤史。(3)結核性腹膜炎6例,男5例,女1例,年齡19~76歲,平均年齡50歲,臨床癥狀包括腹脹、乏力、納差、消瘦等,1例腸梗阻,1例合并肝硬化,1例合并糖尿病、冠心病。
1.2 檢查方法 10例均行腹部MDCT檢查。CT檢查采用 GE LightSpeed 128 VCT/ Siemens Sensation 64全身螺旋CT掃描儀,掃描前準備同常規(guī)腹部檢查,掃描范圍為膈肌頂至恥骨聯(lián)合,進行平掃+三期增強掃描(動脈期25~30s,靜脈期55~65s,延遲期120s),增強掃描采用CT專用壓力注射器,使用非離子型對比劑碘海醇[300mg(I)/mol]80~100mL,流速2.5mL/s肘靜脈注射;管電壓120kV,管電流350~450mAs,層厚1.25mm。
1.3 影像資料評估 由兩名有經(jīng)驗的腹部放射診斷醫(yī)師對病變的影像學特征進行一致性評價,若意見不一時,則引入第三位專家閱片、必要時共同討論后評價。
2.1 腹膜間皮瘤 45歲男性病例,MDCT表現(xiàn)為大網(wǎng)膜明顯增厚,最厚區(qū)域約3cm,其內密度不均勻,部分呈結節(jié)狀與條絮狀夾雜分布、甚至呈絲瓜瓢狀,并沿著腹膜不均勻浸潤、呈“塑形征”,增強后輕中度漸進性強化,腹腔內肝周、脾周及結腸旁溝腹腔內可見少-中量積液,腹腔臟器及胃腸道均未見明顯異常(圖1B、1C)。病理(大網(wǎng)膜):上皮型間皮瘤(管狀-乳頭狀亞型)。免疫組化:CK5/6(+),Ki67(熱點區(qū)10%+),D2-40(+),CR(++),MC(+),Vimentin(+),WT1(+),CD34(-),CEA(-),TTF-1(-),CK18(+),CD31(-)。
51歲男性病例,MDCT表現(xiàn)為大網(wǎng)膜、各腸系膜間隙渾濁且廣泛不均勻、部分略呈小結節(jié)狀增厚, 呈“污穢征”。增強后輕中度漸進性強化,而腸系膜雙層之間血管走行的間隙及腹膜后間隙則未見明顯受累,呈現(xiàn)腸系膜血管間隙及與之相連的腹膜后大血管間隙區(qū),包括十二指腸降、下、升部在內的腹膜后器官無受累,腹主動脈為腹膜覆蓋的腹腔面亦可見受累,其周圍及腹腔分支血管周圍脂肪間隙仍可見呈“回避征”,越近主干越清晰。腹腔積液沿肝周、脾周、右結腸旁溝、結腸下間隙分布,腹腔臟器未見明顯受累(圖1A)。術中見黃綠色稍渾濁腹水800mL,大網(wǎng)膜聚集成團位于左上腹,與左腹壁膜狀粘連,腹壁、腸系膜、腸管表面可見廣泛分布的結節(jié),徑約0.2~0.5cm,灰白色。病理(腹壁及大網(wǎng)膜組織):惡性上皮型間皮瘤,CD8(-),CK18(++++),CK19(++++),CK20(-),CK7(+),CR(++),Ki67(25%),MC(++++),Villin(-),CEA(-)。
圖1 腹膜間皮瘤。大網(wǎng)膜、各腸系膜間隙渾濁且廣泛不均勻增厚,部分小結節(jié)狀與條絮狀夾雜分布、呈“污穢征”(1A白色箭頭所示),甚至呈絲瓜瓢狀(1B白色箭頭所示)。增強后輕中度漸進性強化,病變沿著腹膜不均勻浸潤、呈“塑形征”(1C白色箭頭所示),而腸系膜血管間隙及與之相連的腹膜后大血管間隙區(qū),腹膜后器官無受累,呈“回避征”(1A、1C五角星所示),腹腔少-中量積液沿肝周、脾周、胃周、結腸旁溝及結腸下間隙分布(1A-1C三角形所示)。
2.2 腹膜淋巴瘤 50歲女性病例,MDCT示中下腹部一小腸腸管走行僵硬,腸壁呈環(huán)形增厚、密度稍高、較均勻,最厚徑約2.6cm,增強后呈較明顯均勻強化,腸腔呈動脈瘤樣擴張,病變周圍積液環(huán)繞(圖2B),腸壁漿膜、周圍腸系膜及網(wǎng)膜見彌漫病變浸潤、滲出(圖2A),鄰近腸周、腸系膜間隙及腹膜后多發(fā)腫大淋巴結,大者大小約3.3cm×2.8cm,密度及強化方式同腸壁病變。腹盆腔見少量積液。病理示送檢回腸腸粘膜層至漿膜層見彌漫一致的小淋巴樣異型細胞浸潤,周邊小腸漿膜層見腫瘤細胞浸潤,結合免疫組化結果,符合伯基特淋巴瘤(Burkkit淋巴瘤);淋巴結見腫瘤細胞轉移。
5歲男性病例,MDCT示腹、盆腔內彌漫性團片狀稍低密度影,病變廣泛累及腹膜、腸系膜、大網(wǎng)膜、胰腺體尾部、胃底賁門部、肝門、膽囊、脾臟、雙腎及部分結腸壁,增強掃描呈不均勻強化,其內可見血管“漂浮征”(圖2C),腹、盆腔少量積液,腹壁脂肪間隙模糊。腹腔鏡大網(wǎng)膜、腹壁結節(jié)活檢,病理示符合伯基特淋巴瘤(Burkkit淋巴瘤)。免疫組化:CK(pan)(-),CD3(T細胞+),CD20(++),CD1a(-),CD56(-),CgA(-),SY(-),CD99(-),Ki67(90%+),CD10(++),CD43(T細胞+),PAX5(+++),CD7(T細胞+),EBER(+++)。
圖2 腹膜淋巴瘤。伯基特淋巴瘤(Burkkit淋巴瘤)累及腹膜:50歲女性中下腹部見一小腸腸管走行僵硬,腸壁呈環(huán)形增厚,腸腔呈動脈瘤樣擴張(2B五角星所示),小腸漿膜層及鄰近腸系膜見病變浸潤(2A白色箭頭所示),病變周圍積液環(huán)繞(2B三角形所示)。5歲男童病例病變廣泛累及腹膜、腸系膜、大網(wǎng)膜、胰腺體尾部、胃底賁門部、肝門、膽囊、脾臟、雙腎及部分結腸壁(2C五角星所示),其內可見血管“漂浮征”(2C白色箭頭所示)。
2.3 彌漫性結核性腹膜炎 MDCT表現(xiàn)為(圖3):(1)腹腔腹膜廣泛均勻性增厚,以網(wǎng)膜、腸系膜為著伴明顯強化,腸系膜區(qū)、大網(wǎng)膜及腹腔、盆腔脂肪間隙模糊,亦呈多發(fā)斑片狀、類結節(jié)狀密度增濃影,毛糙、模糊,與術中所見腹膜、全小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜散在分布大小不等灰白色結節(jié)相對應;腸系膜血管略呈“梳狀征”;(2)3例腸壁彌漫性稍增厚,多以小腸為著、最厚約1.2cm,可水腫、略呈分層狀、邊緣模糊,增強掃描呈較明顯強化,1例繼發(fā)腸梗阻;(3)腹膜病變與小腸、結腸易呈粘連改變,粘連于后腹部及側腹壁;(4)腹腔大量積液4例,少量積液1例,局限于前腹壁腹膜與大網(wǎng)膜之間,呈“鎧甲樣”使腹腔腸管內聚,充盈受限,1例并腸管間隙少量積液;(5)腸系膜根部多發(fā)淋巴結,較大者中心見壞死,增強掃描呈環(huán)形強化,輕度腫大者則強化較均勻;(6)2例肺部上葉尖后段及下葉背段可見結核病變,1例肺內及胸膜增厚、鈣化,2例肺部為彌漫性斑點狀、斑片狀密度增濃影,邊緣模糊,以雙肺上葉為著。(7)病理(腹腔組織):送檢組織鏡下見大片凝固性壞死伴玻璃樣變性1例,結核樣肉芽腫中央干酪樣壞死2例,慢性肉芽腫性炎癥1例,結核分枝桿菌核酸檢測陽性2例。
圖3 結核性腹膜炎。男,26歲,腹脹、乏力伴消瘦2月余;網(wǎng)膜及余腹膜廣泛尚均勻性增厚、伴強化,臍部水平上中線區(qū)及左上腹部分與小腸及腹壁呈粘連改變(3A、3C白色箭頭所示);腹腔大量積液,局限于前腹壁腹膜與大網(wǎng)膜之間,呈“鎧甲樣”(3A、3C、3D五角星所示)使腹腔腸管內聚,充盈受限,腹腔內以小腸為主管壁稍增厚,腸間隙模糊、腸系膜根部多發(fā)淋巴結,最大徑約1.3cm(3C、3D三角形所示); 肺部見彌漫性斑點狀、斑片狀密度增濃影,邊緣模糊(3B白色箭頭所示)。
腹膜為覆蓋于腹、盆腔內壁和組織器官表面的由間皮細胞和少量結締組織構成的半透明狀膜,包括大小網(wǎng)膜及系膜等腹膜皺襞,可發(fā)生多種疾病,較常見的疾病為轉移瘤及腹膜炎[1],而彌漫型腹膜間皮瘤、淋巴瘤、結核性腹膜炎為臨床相對少見病[2-3],且影像征象有一定的重疊,診斷具有一定難度。
腹膜間皮瘤是一種來源于腹膜間皮細胞的罕見具有侵襲性的惡性腫瘤,與接觸石棉有一定相關性,但低于胸膜間皮瘤[2,4]。惡性腹膜間皮瘤多見于男性,平均發(fā)病年齡40~60歲,本研究2例均為男性,平均年齡48歲,與文獻相符。腹膜間皮瘤較少發(fā)生血行及淋巴轉移,所以本研究收集的病例均未見明顯腹腔及腹膜后淋巴結腫大。組織病理學分上皮型、纖維型及混合型,其中上皮型瘤細胞呈不同的分化狀態(tài),可形成高分化管狀或乳頭狀結構,也可呈未分化的片塊狀瘤組織,多見于彌漫性間皮瘤[2,5];纖維型呈纖維瘤樣及梭形細胞樣,少數(shù)有骨或軟骨化生,多見于局限性間皮瘤,常表現(xiàn)為腹膜腫塊[6],病變內可壞死、囊變,較少侵犯鄰近器官和組織[5,7]。本研究收集到的2例均屬于彌漫型,MDCT表現(xiàn)為網(wǎng)膜、系膜及余腹膜較均勻彌漫增厚和(或)多發(fā)結節(jié)及斑塊,邊緣模糊,呈“污穢征”,部分結節(jié)可位于胃腸道漿膜面,不侵及深層,腸壁不增厚,腸腔不受累(圖1)。腸系膜內血管走行的間隙及與之相連的腹膜后大血管間隙區(qū)、腹膜后間隙亦不受累,包括十二指腸降、下、升部在內的腹膜后器官無受累,腹主動脈為腹膜覆蓋的腹腔面可受累,其周圍及腹腔分支血管周圍脂肪間隙仍可見、一般不受累,呈“回避征”,血管周圍脂肪間隙仍可見,越近主干越清晰,有別于淋巴瘤的血管漂浮征及其他惡性腫瘤的血管侵犯。腹膜間皮瘤常伴有腹水,可為少量、中量至大量,本研究2例均為少量,與文獻[8]報道一致,多沿肝、脾、胃周及結腸旁溝、結腸下間隙分布,相比腹膜炎及其他惡性腫瘤性腹水量及分布有一定的特點。
腹膜淋巴瘤繼發(fā)于多種亞型淋巴瘤中,以彌漫性大B細胞淋巴瘤最為常見[1], 但本研究中2例均為Burkkit淋巴瘤,網(wǎng)膜、系膜、韌帶均可受累[9-10],以腸系膜及胃腸道漿膜面周圍為著,推斷可能因為胃腸道淋巴瘤多起源于粘膜下層的淋巴組織,再由腸粘膜層至漿膜層甚至腸外浸潤,呈片絮狀,增強掃描呈均勻中等強化,腸系膜淋巴結多發(fā)腫大、融合、密度均勻,亦可不均,但不是壞死,增強輕度強化,仍呈相對稍低密度,淋巴結分布多見于但不局限于腸系膜、大血管周圍 ,本實驗收集的病例亦見于心膈角區(qū)。腹盆腔積液多分布于病變腸管周圍,且淋巴瘤所致的積液一般量較少。有胃腸道壁均勻顯著增厚伴動脈瘤樣擴張及腸系膜區(qū)增大、融合淋巴結,病變密度均勻并輕中度強化、病變區(qū)血管“漂浮征”等征象可提示淋巴瘤的診斷[11],否則較難與彌漫性腹膜炎及腹腔種植轉移鑒別。如本研究中一例為5歲的兒童病例,以彌漫浸潤為特點,未見明顯的結節(jié)和腫塊,胃腸道壁較均勻增厚,管腔未見明顯狹窄,腹膜、腹腔甚至腹膜后臟器彌漫受累,血管走行及管腔未見明顯改變,穿行于病變中,呈“漂浮征”,病變呈浸潤性、視覺上有一種“蒸饅頭”的膨脹飽滿感,密度均勻、較淡,輕度強化。無常見的淋巴結腫大、融合征象,且腹腔、腹膜后多發(fā)臟器浸潤性受累,需與全身性疾病如白血病浸潤及腹膜癌等進行鑒別[10-11]。
彌漫性結核性腹膜炎,臨床表現(xiàn)多樣且不典型,多見于青壯年和老年人,如本研究收集的病例年齡在19~76歲,平均50歲,常繼發(fā)于肺、腸結核,本研究中約80%繼發(fā)于肺結核,MDCT上大網(wǎng)膜及腸系膜多呈彌漫均勻性增厚,甚至形成餅狀改變,結節(jié)樣增厚相對少見,增強呈漸進性中度強化,病理上為纖維肉芽組織,而干酪壞死物則無強化;結核性腹膜炎腹腔積液多為大量,因腹膜病變易與腸系膜、腸壁、腹壁粘連形成纖維包裹,使其分布不均,易局限于前腹壁腹膜與大網(wǎng)膜之間,呈“鎧甲樣” 聚積改變, 是結核性腹膜炎的特點,使腹腔腸管內聚,充盈受限;腹腔內以小腸為主管壁可稍增厚,強化較明顯,腸間隙毛糙模糊、腸系膜增厚伴強化,淋巴結増大多位于腸系膜區(qū),小者密度較均勻,大者密度不均呈環(huán)形強化,多伴有肺結核,對結核性腹膜炎的有重要診斷價值,若并空、回腸管壁增厚及管腔狹窄甚至不全性腸梗阻,則易誤診為炎性腸病及腹腔彌漫性炎癥,而癌性腹膜炎網(wǎng)膜、腹膜轉移多呈“污跡征”,部分結節(jié)或團塊,其病理改變是腫瘤細胞增生、壞死,更易形成網(wǎng)膜餅狀增厚且血供豐富致強化明顯[3,12-13],其淋巴結腫大與癌灶轉移途徑有關且多伴有其他組織臟器的轉移灶,原發(fā)腫瘤病史可提供鑒別診斷[11]。腹水的鑒別,除了假黏液瘤外,癌性腹水多見于晚期、多為較彌散的游離腹水[3],有別于結核性腹水的“鎧甲樣” 聚積。
總之,彌漫型腹膜間皮瘤、淋巴瘤、結核性腹膜炎影像表現(xiàn)有一定的特征,認識上述特征能增強診斷信心,但部分MDCT征象與其他腹膜病變重疊,診斷較難,應先考慮常見病、多發(fā)病,并密切結合臨床及影像學特征進行診斷和鑒別診斷。