鄧 維，張高磊，蘇 偉，劉 燕，劉曉雁

臨床資料

患兒，男，5 歲。因面部、四肢紅色丘疹伴瘙癢10 d，于2019 年1 月就診。10 d 前，無明顯誘因患兒手、足背側(cè)出現(xiàn)針尖至綠豆大小的扁平紅色丘疹，輕度脫屑，伴瘙癢，無發(fā)熱、乏力、咽痛、咳嗽等不適。3 d 內(nèi)，皮損迅速蔓延至大腿、臀部、手臂和面頸部，肘部、膝部、踝部等摩擦部位皮損融合，軀干皮損較少。近期無疫苗接種史。既往有特應(yīng)性皮炎病史4 年。發(fā)病前無外出旅游史及疫水接觸史。無家族傳染病史。體格檢查：一般情況良好，左側(cè)頸部及左側(cè)腹股溝分別可觸及一0.5 cm×0.5 cm 增大淋巴結(jié)，活動性好。皮膚科情況：面部及四肢密集分布針尖至黃豆大小紅色扁平丘疹或結(jié)節(jié)，表面少量鱗屑附著，質(zhì)中；肘部、膝部、踝關(guān)節(jié)處皮損延搔抓痕跡呈線狀分布并融合；軀干亦有散在同型丘疹；扁桃體不大，雙側(cè)頰黏膜可見數(shù)個紅色丘疹（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿常規(guī)正常，EB 病毒衣殼抗原EBV-CA-IgG、EBV-CA-IgM 陽性，EBV-CA-IgA 可疑陽性；乙肝病毒抗體、剛地弓形蟲抗體，風(fēng)疹病毒抗體，巨細(xì)胞病毒抗體，單純皰疹病毒抗體及呼吸道病原體9 項(xiàng)均陰性；肝腎功能：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶 75 U/L（正常值0 ～40 U/L）、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 55 U/L（0 ～40 U/L）；腹部超聲多普勒示肝脾無增大；胸部X 線未見明顯異常。診斷：兒童丘疹性肢端皮炎。治療：鹽酸西替利嗪滴劑5 ml 每日2 次、復(fù)方甘草酸苷1 片每日3 次口服，用于止癢、抗敏、抗炎及調(diào)節(jié)免疫；糠酸莫米松乳膏適量每晚1 次外用，每日大量（＞100 g）涂抹潤膚霜。治療2 周后，患兒瘙癢癥狀有所緩解，皮損無明顯消退，遂自行停藥，僅外用潤膚霜。2 個月后皮損自行消退。隨訪6 個月無復(fù)發(fā)。

圖1 兒童丘疹性肢端皮炎患者全身皮損

討論

丘疹性肢端皮炎又稱Gianotti-Crosti 綜合征，多發(fā)生于兒童時期，是一種與多種病毒性疾病有關(guān)的良性自限性皮膚病。20 世紀(jì)50 年代最初描述丘疹性肢端皮炎時，它被提出作為乙型肝炎病毒感染的表現(xiàn)。但目前已證明它可以在許多病毒性疾病和疫苗接種后發(fā)生，傾向于是一種免疫反應(yīng)，而不是感染的主要表現(xiàn)[1]。目前研究表明，這些病毒包括但不限于EB病毒、巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒、腺病毒、流感病毒、腸道病毒、埃可病毒、甲型肝炎病毒、單純皰疹病毒、腮腺炎病毒、副流感病毒、人皰疹病毒6、人免疫缺陷病毒、細(xì)小病毒B19、痘病毒、呼吸道病毒合胞體病毒和輪狀病毒等[2]。另外，已報道多種疫苗接種后可發(fā)生兒童丘疹性肢端皮炎，包括流感、卡介苗、白百破、脊髓灰質(zhì)炎、乙型肝炎、日本腦炎和麻疹疫苗等[2]。 EB 病毒是美國最常報告的丘疹性肢端皮炎的誘因之一，與本例相似。本病發(fā)病的病理生理過程目前仍然未知，但由于其與病毒感染和疫苗接種有關(guān)，因此推測它是免疫介導(dǎo)發(fā)病。研究證實(shí)有特應(yīng)性皮炎病史或家族史、高IgE 病史的兒童患病率增加，這也支持免疫介導(dǎo)發(fā)病的組織病理機(jī)制，其可能與遲發(fā)型或免疫復(fù)合物介導(dǎo)的超敏反應(yīng)相關(guān)[1]。

丘疹性肢端皮炎是一種臨床診斷，沒有特定的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)。目前的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下癥狀：①皮損至少持續(xù)10 d；②1 ～10 mm 的丘疹性病變，涉及以下4 個部位中的3 個：前臂伸側(cè)，腿伸側(cè)，面頰或臀部；③皮損對稱分布[3]。丘疹性肢端皮炎的鑒別診斷主要包括其他病毒相關(guān)性發(fā)疹性皮膚病、蟲咬皮炎、摩擦性苔蘚樣疹、特應(yīng)性皮炎和朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥等。丘疹性肢端皮炎與其他病毒感染的出疹順序及皮損特點(diǎn)有所不同，丘疹性肢端皮炎多呈離心性分布，皮損初發(fā)于四肢末端，手背、足背，軀干較少受累，表現(xiàn)為互不融合的實(shí)性丘疹。其他病毒感染皮損多呈向心性分布，以頭面部、軀干為主，四肢較少受累，主要為斑丘疹。本例患兒EB 病毒感染指標(biāo)陽性，無肝脾增大等系統(tǒng)表現(xiàn)，口服抗組胺藥及外用糖皮質(zhì)激素藥物短期內(nèi)皮損無改善，但2 個月后皮損自行消退且未復(fù)發(fā)。根據(jù)患兒皮損特點(diǎn)、病程變化及轉(zhuǎn)歸，兒童丘疹性肢端皮炎診斷成立。遺憾的是，由于隨訪時患兒皮損基本消退，未再復(fù)查EB 病毒核酸及抗體，因此皮損的消退與EB 病毒感染的轉(zhuǎn)歸之間是否有密切相關(guān)性尚無明確證據(jù)。

丘疹性肢端皮炎本身就是一種良性和自限性疾病。局部使用糖皮質(zhì)激素制劑、口服抗組胺藥物和大量潤膚霜外用可幫助減輕瘙癢癥狀，但不能縮短病程。與乙型肝炎相關(guān)的丘疹性肢端皮炎需內(nèi)科治療乙型肝炎感染，皮損無特殊治療方法。文獻(xiàn)報道與EB病毒相關(guān)的兒童丘疹性肢端皮炎同樣只需對癥治療，針對EB 病毒的抗病毒治療不能縮短其病程[3]。