劉海蘭，宋 嫣，羅麗華，張 芳，樊 琦

(南昌市第一醫(yī)院超聲科，南昌330008)

胎兒右心發(fā)育不良綜合征(hypoplastic right heart syndrome，HRHS))是指一組以右心房-三尖瓣-右心室-肺動(dòng)脈瓣流入及流出通道嚴(yán)重發(fā)育不良為特征的右心系統(tǒng)的心臟畸形[1]。目前臨床發(fā)現(xiàn)典型的HRHS很少見，而不典型的胎兒右心潛在性的發(fā)育不良(latent hypoplasia of the right heart，LHRH)較為多見[2]。本文回顧性分析10例胎兒HEHS的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，并與LHRH對(duì)比，以提高超聲對(duì)右心發(fā)育不良診斷及轉(zhuǎn)歸的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

選取南昌市第一醫(yī)院在2016年1月至2020年1月超聲檢查確診為HRHS的胎兒10例(HRHS組)，孕婦年齡(27.54±2.18)歲，另選取同期診斷為L(zhǎng)HRH的胎兒67例作為L(zhǎng)HRH組，孕婦年齡(26.80±2.09)歲。納入標(biāo)準(zhǔn)：1)均為單胎妊娠；2)孕婦健康指數(shù)正常，無高血壓、高血脂、糖尿??；3)胎兒沒有嚴(yán)重的心律失常。排除標(biāo)準(zhǔn)：1)孕婦有嚴(yán)重性肝腎功能不全和凝血功能障礙等；2)孕婦認(rèn)知功能障礙或精神疾病。2組孕婦的年齡比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

1.2 超聲心動(dòng)圖檢查

1.2.1 儀器

采用GE-E8彩色多勒普超聲診斷儀,配有RAB4-8D電子凸陣三維容積探頭，頻率2～5 MHz(中心頻率為3.5 MHz)。

1.2.2 檢查方法

應(yīng)用胎兒心臟模式重點(diǎn)觀察四腔心比例、右室縱徑/左室縱徑(RV/LV)；測(cè)量三尖瓣/二尖瓣環(huán)徑(TV/MV)、右心室縱徑/左心室縱徑(RV/LV)、肺動(dòng)脈瓣環(huán)徑/主動(dòng)瓣環(huán)徑(PV/AV)；三尖瓣反流時(shí)間/肺動(dòng)脈收縮期時(shí)間(TVRD/PAST)；Tie指數(shù)測(cè)量右心室功能。連續(xù)測(cè)量3個(gè)心動(dòng)周期，取其平均值。對(duì)超聲診斷為HRHS的胎兒需經(jīng)2～3名上級(jí)醫(yī)生共同會(huì)診后，由產(chǎn)科及小兒外科醫(yī)生共同討論告知并建議家屬是否引產(chǎn)，本院倫理會(huì)同意并經(jīng)家屬知情同意后由病理解剖專業(yè)醫(yī)生行病理解剖。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 超聲主要表現(xiàn)

10例胎兒HRHS超聲檢查中，發(fā)現(xiàn)以三尖瓣中、重度狹窄或閉鎖多見(圖1A—B)，并且易合并其他畸形，結(jié)局預(yù)后較差;67例LHRH隨訪發(fā)現(xiàn)其常見超聲表現(xiàn)為四腔心切面右心室大部分小于左心室，以肺動(dòng)脈狹窄原發(fā)常見(圖1C—D)，可伴有三尖瓣輕中度狹窄。

A:HRHS四腔心顯示：右心室較左室明顯窄小，三尖瓣瓣環(huán)徑小;B:HRHS三尖瓣瓣口重度狹窄，見高速大量反流；C:LHRH四腔心顯示右室縱徑明顯小于左室；D:LHRH肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈瓣(PA)及肺動(dòng)脈主干(MPA)內(nèi)徑細(xì)小，Z值<-2。TV:三尖瓣;MV:二尖瓣;RV:右心室;LV:左心室。

2.2 HRHS胎兒隨訪

10例超聲診斷為胎兒HRHS，一般資料及追蹤情況見表1。7例引產(chǎn)的胎兒中超聲以三尖瓣狹窄、閉鎖和(或)肺動(dòng)脈重度狹窄多見，并且合并其他畸形，其中5例尸檢，證實(shí)了超聲結(jié)果(圖2)。3例分娩的胎兒中，2例(例8、9)超聲復(fù)查為肺動(dòng)脈瓣狹窄，未合并其他畸形，右心功能有所改善，其中1例(例9)法四合并三尖瓣輕度狹窄已手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好；1例胎兒(例6)因雙胎輸血綜合征導(dǎo)致供血兒血容量不足至功能性的肺動(dòng)脈狹窄、三尖瓣狹窄，產(chǎn)后隨訪良好。

右心室發(fā)育不良，右心室心尖處肌小梁部發(fā)育差，三尖瓣瓣環(huán)未發(fā)育，瓣口細(xì)窄(箭頭所指處)。RV:右心室;LV:左心室。

表1 10例胎兒HRHS的一般資料及追蹤情況

2.3 LHRH胎兒隨訪

67例LHRH病例中2例因三尖瓣部分缺如、三尖瓣隔發(fā)育不良引產(chǎn)，65例產(chǎn)后隨訪為輕度-中度肺動(dòng)脈狹窄、三尖瓣輕度-中度反流、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，產(chǎn)后隨訪癥狀減輕，且多未合并其他畸形，結(jié)局預(yù)后良好。

2.4 2組產(chǎn)前超聲測(cè)值比較

2組產(chǎn)前超聲測(cè)值見表2。

表2 2組產(chǎn)前超聲測(cè)值比較

由表2可知，與LHRH組比較，HRHS組TVRD/PAST增加，TV/MV、RV/LV減小，右心功能Tie指數(shù)增大，右心功能減低，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，而PV/AV差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

3 討論

胎兒HRHS是三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣等部位出現(xiàn)重度狹窄與閉鎖[3-4]，影響到右心流入道、小梁部、流出道的發(fā)育，從而表現(xiàn)一系列綜合征。其超聲特征大部分表現(xiàn)為四腔心切面左右心腔顯著不等，右心室呈現(xiàn)裂隙狀，肺動(dòng)脈內(nèi)徑顯著小于正常胎兒主動(dòng)脈，四腔心切面屬于超聲檢測(cè)的主要掃描切面，在該切面中的左右心腔大小的差異對(duì)于HRHS的臨床診斷具有非常重要的意義。

筆者發(fā)現(xiàn)大部分HRHS的患者往往都有三尖瓣的重度狹窄或閉鎖原發(fā)問題，肺動(dòng)脈瓣的結(jié)構(gòu)本身發(fā)育正常，可有繼發(fā)性肺動(dòng)脈瓣功能性閉鎖，原因?yàn)槿獍昵跋蜓鳒p少，引起肺動(dòng)脈瓣的容量不足從而導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣的膜性閉鎖。而LHRH四腔心切面顯示右心室可大或小于左心室，多以肺動(dòng)脈狹窄原發(fā)多見，可伴有三尖瓣的輕中度的狹窄，另外，如果胎兒的三尖瓣存在以關(guān)閉不全大量反流時(shí)，容易引起右心潛在性發(fā)育不良，需與三尖瓣發(fā)育不良鑒別，此時(shí)右心可比左心明顯增大。從右心室的結(jié)構(gòu)和功能上來講，LHRH較HRHS癥狀輕，臨床中胎兒LHRH的主要病理特點(diǎn)在于胎兒整個(gè)右心系統(tǒng)，從三尖瓣-肺動(dòng)脈瓣-動(dòng)脈導(dǎo)管流入及流出通道上發(fā)生任何功能性或器質(zhì)性病變均會(huì)導(dǎo)致胎兒右心流入道、小梁部、流出道的發(fā)育完整性，隨著病情進(jìn)展，結(jié)局可以好轉(zhuǎn)，也可以由于容量的不足，右心得不到營(yíng)養(yǎng)后期進(jìn)展為HRHS。

超聲隨訪發(fā)現(xiàn)10例HRHS中以三尖瓣中、重度狹窄或閉鎖多見，并且易合并其他嚴(yán)重畸形，如右心室依賴冠脈循環(huán)、完全性動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、完全性心內(nèi)膜墊缺損、右室雙出口，結(jié)局預(yù)后較差;而67例LHRH中以單純的肺動(dòng)脈瓣中重度狹窄為主，且多未合并其他畸形，產(chǎn)后隨訪癥狀減輕，結(jié)局預(yù)后良好。HRHS組較LHRH組三尖瓣瓣環(huán)徑、右室上下徑明顯縮小，而肺動(dòng)脈瓣內(nèi)徑縮小差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，臨床上當(dāng)TV/MV和(或)RV/LV小于0.6時(shí)，可以作為診斷HRHS重要依據(jù)。

多項(xiàng)研究[5-6]顯示，右心流出道梗阻類病變，宮內(nèi)介入治療效果較明顯，隨著流出道前向梗阻的改善和右心室壓力的減輕，可促進(jìn)心室的發(fā)育，爭(zhēng)取患兒生后實(shí)現(xiàn)雙心室矯治，當(dāng)三尖瓣Z值大于-2往往提示右室發(fā)育良好，可考慮行雙心室矯治，-2～-5之間可進(jìn)行一個(gè)半心室矯正術(shù)，Z值小于-5，提示右心室發(fā)育很差，適宜行單一心室矯治[7-8]。產(chǎn)后對(duì)于病情較重(如室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖等)通常出現(xiàn)明顯青紫，活動(dòng)后呼吸困難，診斷比較容易。但對(duì)較輕的潛在性右心發(fā)育不良(僅有三尖瓣輕度狹窄和房間隔缺損或室間隔缺損)診斷比較困難，患兒通常癥狀不太明顯，僅劇烈活動(dòng)后氣促，檢測(cè)血氧飽和度降低，產(chǎn)前胎兒HRHS診斷、右心室發(fā)育評(píng)估為宮內(nèi)介入及產(chǎn)后的一體化治療提供了重要的參考價(jià)值[9-11]。