謝康 郭鑫 盧志威

患兒 男，3歲8個月。因“腹痛7d，發(fā)熱5d，氣促伴喘息2 d”于2020年7月23日入深圳市兒童醫(yī)院?；純浩鸩樽笊细钩掷m(xù)性疼痛，后伴發(fā)熱，熱峰38.5℃；無惡心、嘔吐、咳嗽、發(fā)紺等癥狀。2020年7月17日于外院就診，完善相關檢查后考慮：（1）重癥肺炎；（2）胸膜炎；（3）左側胸腔積液；（4）左下胸部腫物性質待查；先后予阿莫西林克拉維酸鉀、阿奇霉素口服2 d，以及胸腔穿刺術等治療，抽出血性液體后腹痛緩解。2 d前下床活動后出現(xiàn)喘息、氣促。為進一步診治，轉入我科?；純杭韧w健，無傳染病接觸史。

入院后查體：體溫36.5℃，脈搏110次/min，呼吸33次/min，血氧飽和度96%；神志清楚，反應可，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音粗，左下肺叩診濁音，左肺呼吸音減低，左上腹壓痛，無反跳痛；神經系統(tǒng)檢查陰性。輔助檢查：三大常規(guī)、呼吸道病原13項檢測、結核免疫分析、結核菌感染T細胞斑點試驗、結核抗酸染色、肺寄生蟲全套、痰培養(yǎng)、血培養(yǎng)、肝腎功能+電解質+心肌酶+體液免疫、腫瘤標志物、乙肝、丙肝病毒、HIV、梅毒螺旋體、鐵蛋白、彌散性血管內凝血7項、自身抗體譜均未見異常。胸部增強CT檢查提示：左側胸膜腔占位，可能來源于胸膜，伴左側胸腔積液、左側胸膜不均勻性增厚，考慮性質偏惡性；左肺實變、部分膨脹不全（圖1）。全院會診討論一致認為腫瘤可能性大，但胸水細胞病理學檢查提示免疫表型及形態(tài)未能找到明確的惡性細胞，建議手術活檢。手術探查見左側胸腔紫黑色腫物，表面光滑，三角形，與左后胸壁、左肺下葉、左側膈肌粘連，約3cm×3 cm×2 cm。左后胸壁粘連帶內見滋養(yǎng)血管，結扎并切斷，分離腫物，手術順利，無手術并發(fā)癥。術后腫物送病理學檢查，病理診斷結果符合葉外型肺隔離癥（extralobar sequestration，ELS）伴出血性梗死改變（圖2）。康復出院后隨診4個月，無術后并發(fā)癥及呼吸道感染。

圖1 胸部增強CT檢查可見左下肺一包塊，伴胸腔積液

圖2 葉外型肺隔離癥（ELS）伴出血性梗死改變（HE染色，×40）

討論 肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）是一種罕見的先天性肺發(fā)育畸形，其本質是由體循環(huán)發(fā)出的異常血管所供血的肺部無功能肺組織。根據(jù)有無臟層胸膜包裹，PS分為葉內型（intralobar sequestration，ILS）與ELS兩種[1]。PS占所有先天性肺發(fā)育畸形的 0.15%～6.40%[2]。Wei等[3]報道兒童ELS的發(fā)病率要高于成年人，主要與兒童的解剖學特征以及ELS起病隱匿，常在成年時期才被發(fā)現(xiàn)有關。目前PS的病因尚不清楚，Pryce血管牽拉學說或許可用來解釋PS的病因。兒童PS以咳嗽、咳痰、發(fā)熱、咯血、胸痛、胸悶、氣促、乏力、腹痛等癥狀起病，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易被誤診為膈疝、肺囊腫、惡性腫瘤、肺膿腫、肺炎等，經抗感染治療后，可暫時緩解。一旦出現(xiàn)并發(fā)癥時，診斷更加困難，如不及時診治，將危及患兒生命。因此，提高廣大兒科醫(yī)師對該病的早期識別非常重要。

目前兒童ELS合并血性胸腔積液的報道較少。最近國內報道了1例10歲男孩因嚴重的胸痛和嘔吐入院，當?shù)蒯t(yī)院X線胸片檢查見左肺有高密度影，考慮膈疝，轉上級醫(yī)院。入院后胸部增強CT掃描檢查發(fā)現(xiàn)左側胸部有高密度團塊影，并有可疑異常動脈供血，急診手術發(fā)現(xiàn)ELS伴扭轉梗死導致血性胸腔積液[4]，和本例完全一致。Son等[5]也報道了1例先前健康的13歲女孩，因腹痛、左胸痛伴間歇性發(fā)熱3周入院，CT顯示左側胸廓有一個腫塊樣病變，伴有胸腔積液。超聲檢查并沒有發(fā)現(xiàn)異常的體動脈供血，胸水性質為滲出液，病原體培養(yǎng)結果不支持感染性疾病及惡性腫瘤疾病，為區(qū)別于腫瘤性病變，患兒接受胸腔鏡手術，術中發(fā)現(xiàn)為ELS伴蒂扭轉及滋養(yǎng)動脈梗死。這2例個案報道和本例非常相似，均為患兒隔離肺滋養(yǎng)動脈蒂扭轉梗死所致血性胸腔積液，因此當兒童肺部出現(xiàn)不明原因的包塊伴胸腔積液或血性胸水時，需高度懷疑ELS扭轉梗死可能。

肺部影像學出現(xiàn)包塊或團塊陰影時常常容易造成誤診或漏診，為了區(qū)別其包塊或團塊影的性質，完善胸部CT增強+三維重建檢查，既可以了解包塊的強化程度，又能準確顯示病灶處的血管影，對囊性病變、實變和團塊陰影有較好的鑒別。如果影像學上的陰影經長時間抗感染后無明顯吸收要高度考慮PS的可能。目前胸部CT增強和三維重建是診斷PS的首選方法，其典型征象是發(fā)現(xiàn)有異常供血動脈來源。如果異常供血動脈沒有發(fā)生扭轉出血梗死時，部分患兒胸腔超聲檢查也能發(fā)現(xiàn)異常的肺供血的血管，對診斷PS也有一定的幫助。然而，胸部CT也并非完全能確診兒童PS，Ou等[6]曾經報道了48例兒童PS的臨床特點，影像學表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)有囊性、實性腫塊、類圓形陰影、肺大泡或肺不張、實變等。其中確診病例30例，疑似病例18例，術前通過影像學確診僅16例，分別為胸部CT增強掃描4例、增強CT結合三維重建9例、數(shù)字減影血管造影3例，誤診率仍可達36.7%，漏診率達10%。因此，在ELS扭轉梗死時，增強CT結合三維重建有時也較難發(fā)現(xiàn)異常供血動脈，需要放射科醫(yī)師仔細尋找，避免漏診，必要時需緊急手術探查。另外筆者也發(fā)現(xiàn)，ELS伴扭轉時患兒通常主訴為腹痛，而不是胸痛，這一原因目前尚不清楚，因此，腹痛起病的患兒需完善肺部影像學，排除ELS合并扭轉梗死可能。

關于兒童PS的治療，目前手術切除仍是首選。雖然大部分ELS患兒沒有癥狀，但由于PS易繼發(fā)呼吸困難、咯血、血胸、癌變等嚴重并發(fā)癥，許多專家建議，無論有無癥狀，一旦確診，應積極接受手術治療，感染患兒應在感染得到控制后1～2周接受手術治療[7]。

綜上所述，在兒童感染性疾病、惡性腫瘤等其他疾病中均可合并胸腔積液，難與PS相鑒別。當兒童出現(xiàn)胸痛或腹痛，并且影像學初篩提示胸部包塊占位伴胸腔積液時，為鑒別PS，應盡早完善胸部增強CT+三維重建，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。在胸部增強CT+三維重建中發(fā)現(xiàn)異常來源的滋養(yǎng)動脈，對明確診斷PS有重要的參考意義，即使沒有發(fā)現(xiàn)滋養(yǎng)動脈，也需要高度懷疑ELS伴蒂扭轉梗死的可能。