李繼法，陳阿麗，李云雷，葉 華，包小瓊，林 李，徐 顯

(樂清市人民醫(yī)院 呼吸與危重癥學(xué)科，浙江 樂清 325600)

支氣管擴張癥是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使得支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞，導(dǎo)致支氣管變形及持久不可逆擴張。支氣管擴張癥主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳膿痰、咯血、乏力等。支氣管擴張癥是呼吸科常見病和多發(fā)病，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，增加住院率和病死率[1]。本文通過回顧研究支氣管擴張癥患者臨床資料，總結(jié)支氣管擴張癥患者臨床特征并探索其可能病因，以期為支氣管擴張癥臨床治療提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取樂清市人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科2013年1月—2017年12月收治的成人支氣管擴張癥患者300例。納入標準：符合2012年關(guān)于支氣管擴張癥診斷標準的專家共識[1]，主要根據(jù)胸部高分辨率CT (high resolution computerized tomography, HRCT) 結(jié)果確診：(1)支氣管內(nèi)徑較鄰近肺動脈增寬；(2)支氣管遠端未逐漸變細；(3)肺野外緣1～2 cm 仍可見支氣管，并且每個肺葉可能出現(xiàn)柱狀擴張、靜脈曲張狀擴張、囊狀擴張。排除合并有嚴重肝、腎、心功能不全，凝血機制障礙，嚴重感染，多器官功能障礙，惡病質(zhì)及依從性較差的患者。入組患者中男142例，女158例；年齡20～95歲，平均(63.51±13.89)歲；<45歲25例，45～<60歲81例，60～<75歲127例，≥75歲67例；有吸煙史65例。

1.2 臨床表現(xiàn)及體征 發(fā)熱74例，咳嗽280例，咳痰146例，咯血132例，呼吸困難85例；啰音：無189例，濕啰音96例，干啰音7例，干、濕啰音8例；CRP：<5 mg/L 139例，5～50 mg/L 109例，>50 mg/L 52例。

1.3 輔助檢查 300例患者均有胸部HRCT檢查結(jié)果。186例可分型，其中柱狀77例，囊柱狀81例，囊狀28例。300例患者中，72例(24.0%)單肺葉受累，228例(76.0%)多肺葉受累；左上肺受累99例，左舌葉受累102例，左下肺受累213例，右上肺受累109例，右肺中葉受累126例，右下肺受累192例。在12例單純咯血(干性支氣管擴張)患者中，柱狀9例，囊柱狀2例，囊狀1例；左上肺受累5例，左舌葉受累1例，左下肺受累9例，右上肺受累4例，右肺中葉受累3例，右肺下葉受累7例。

1.4 病原微生物學(xué)檢查 45例支氣管擴張癥患者病原微生物學(xué)檢查陽性，包括銅綠假單胞菌、曲霉菌、結(jié)核桿菌、非結(jié)核分枝桿菌、流感嗜血桿菌、金黃色葡萄球菌、黏質(zhì)沙雷菌、嗜麥芽窄食單胞菌、熒光假單胞菌、新型隱球菌、產(chǎn)氣腸桿菌、諾卡菌屬。其中培養(yǎng)出銅綠假單胞菌的患者有22例，曲霉菌6例，金黃色葡萄球菌4例，結(jié)核分枝桿菌3例，非結(jié)核分枝桿菌3例，其他共7例。

2 結(jié)果

2.1 一般資料分析 300例患者中男女性別比例為1∶1.11，年齡：<45歲25例(8.3%)、45～<60歲81例(27.0%)、60～<75歲127例(42.3%)、≥75歲67例(22.3%)，60～<75歲的支氣管擴張患者所占比例大于其他3組(χ2=94.293,P<0.05)。各年齡組患者性別組成比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。

2.2 病因分析 69例(23.0%)患者考慮為感染后支氣管擴張；55例(18.3%)患者考慮為肺結(jié)核后支氣管擴張；11例(3.7%)患者考慮為COPD相關(guān)性支氣管擴張；6例(2.0%)患者有溺水史，考慮吸入性支氣管擴張；3例(1%)患者考慮變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病 (allergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA) 相關(guān)支氣管擴張；3例(1.0%)患者考慮非結(jié)核分枝桿菌相關(guān)支氣管擴張；余未明確病因的患者考慮為特發(fā)性支氣管擴張，共153例(51.0%)。不同病因支氣管擴張癥患者的性別組成比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。各年齡組支氣管擴張癥患者的病因分布比較，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)，見表1。

表1 不同年齡支氣管擴張癥患者的病因分布比較 [n(%)] Table 1 Etiological distribution of bronchiectasis patients of different ages [n(%)]

3 討論

支氣管擴張癥已成為導(dǎo)致患者喪失勞動能力的常見呼吸系統(tǒng)疾病[2]。支氣管擴張癥的病因主要包括：特發(fā)性，感染后，吸入性損傷，大氣道先天發(fā)育異常，原發(fā)性纖毛運動障礙，自身免疫性疾病(如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等)，原發(fā)性免疫缺陷(如低丙種球蛋白血癥)，合并哮喘、COPD、ABPA、非結(jié)核分枝桿菌感染后等[3]。明確支氣管擴張癥的病因及臨床特點對提供個體化治療十分必要。

本研究結(jié)果顯示，300例支氣管擴張癥患者的病因中，特發(fā)性支氣管擴張比例最高，其次是感染后支氣管擴張，與現(xiàn)有研究成果一致[4]。在已知病因的支氣管擴張癥患者中，感染后(麻疹、百日咳、幼時肺炎等)最常見，肺結(jié)核后支氣管擴張所占比例僅次于感染后支氣管擴張，可能與我國仍是結(jié)核發(fā)病大國有關(guān)。另外，本研究結(jié)果顯示，不同年齡支氣管擴張癥患者的病因分布差異無統(tǒng)計學(xué)意義。李曉云等[5]收集271例支氣管擴張癥患者，發(fā)現(xiàn)結(jié)核后支氣管擴張、COPD繼發(fā)支氣管擴張在老年人中多見，而因幼年感染后發(fā)生支氣管擴張癥的患者多見于青年及中年，結(jié)果不同的原因可能為地域差異，需后續(xù)大樣本研究驗證。

在影像學(xué)方面，支氣管擴張大致可分為局限性(累及單肺葉)分布和彌散性(累及多肺葉)分布，其中以彌散性分布多見，發(fā)生部位常在雙肺下葉，可能與重力作用及感染相關(guān)[6]。研究[7]表明，支氣管擴張左肺多于右肺，這可能與左右主支氣管解剖形態(tài)不同，左側(cè)支氣管細長，受心臟和大血管壓迫，易導(dǎo)致引流不暢有關(guān)。本研究的300例患者支氣管擴張分布以多肺葉為主，并且下肺受累較多，以左下肺受累為著，與上述研究結(jié)果相仿。既往研究[8]發(fā)現(xiàn)，不同病因的支氣管擴張癥患者的HRCT表現(xiàn)有一定的特異性。肺結(jié)核后支氣管擴張往往伴隨著肺門淋巴結(jié)的鈣化、結(jié)核球，通常是非對稱性肺上葉受累，上肺容積縮小。吸入性損傷所引起的支氣管擴張通常以雙下肺及外周為主的支氣管擴張比較常見。ABPA相關(guān)支氣管擴張在HRCT上表現(xiàn)為囊狀和環(huán)狀支氣管擴張、樹芽征、支氣管壁增厚、中央或肺上葉為主的空腔性改變。因此，HRCT的影像學(xué)表現(xiàn)可為支氣管擴張癥的病因診斷提供一定的依據(jù)。

在感染的病原體方面，本研究結(jié)果顯示，銅綠假單胞菌(48.9%)為最主要的致病菌，結(jié)果與以往研究[4]相仿。45例病原微生物學(xué)檢查陽性的支氣管擴張癥患者中有6例檢出曲霉菌。研究[9-10]發(fā)現(xiàn)，ABPA相關(guān)支氣管擴張患者的HRCT結(jié)果多見中央型支氣管擴張。及早發(fā)現(xiàn)曲霉菌感染進行干預(yù)，可有效阻止支氣管擴張的進展，預(yù)防中央型支氣管擴張的發(fā)生[11-12]。本研究300例支氣管擴張患者中有3例ABPA相關(guān)的支氣管擴張，其HRCT表現(xiàn)以中央型支氣管擴張為主，ABPA相關(guān)性支氣管擴張的患者占1%，結(jié)果與國內(nèi)相關(guān)研究[4]相仿。另外，支氣管擴張也是非結(jié)核分枝桿菌肺病的常見易感因素。有研究[13]表明，在支氣管擴張癥患者中，非結(jié)核分枝桿菌感染率明顯上升，支氣管擴張急性加重的病情評估及治療對阻止非結(jié)核分枝桿菌肺病發(fā)生發(fā)展有重要作用。