勞成軍，王慧叢，顏敏

（勝利油田中心醫(yī)院，山東東營(yíng)257000）

1 臨床資料

患者男，70歲，因“左耳前皮膚腫塊2年”于2018年12月1日就診于我院皮膚科。2年前患者無(wú)明顯誘因于左側(cè)耳前出現(xiàn)一指甲蓋大小紅斑，偶有癢感，未予處理，后皮損反復(fù)出現(xiàn)破潰、出血，形成結(jié)痂。否認(rèn)家族中有類(lèi)似疾病患者。體格檢查：體態(tài)中等，淺表淋巴結(jié)未及腫大，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查：左側(cè)耳前部可見(jiàn)1個(gè)1.0 cm×0.7 cm×0.3 cm的不規(guī)則增生物，隆起皮面，表面凹凸不平，可見(jiàn)黑痂，基底有浸潤(rùn)感，未見(jiàn)明顯滲出，無(wú)異味，見(jiàn)圖1。組織病理學(xué)檢查：腫瘤淺表糜爛結(jié)痂，棘層明顯增厚向真皮內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)，細(xì)胞排列紊亂，呈管狀、腺狀、條索狀等結(jié)構(gòu)，真皮內(nèi)可見(jiàn)較多鱗狀細(xì)胞團(tuán)塊及角珠，部分團(tuán)塊可見(jiàn)棘層松解、壞死并形成假腺腔樣結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞異型明顯，染色質(zhì)豐富，核漿比增加，核深染，可見(jiàn)核分裂相，見(jiàn)圖2a、b。免疫組化示：Ck5/6（+++），CK 廣譜（+++），P63（+++），兔抗人增殖細(xì)胞核核抗原單克隆抗體（Ki-67）（+），HMB45（-），見(jiàn)圖 3～7。診斷：棘層松解性鱗狀細(xì)胞癌（ASCC），予以手術(shù)切除，隨訪1年未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 患者臨床照片

圖2 皮損病理圖片

圖3 Ck5/6（+++）

圖4 CK廣譜（免

圖5 P63（+++）

圖6 Ki-67（+）

圖7 HMB45（-）

2 討論

ASCC是一種上皮性腫瘤，是鱗狀細(xì)胞癌的一種罕見(jiàn)的組織學(xué)變異，又稱(chēng)為假腺樣鱗狀細(xì)胞癌、腺樣鱗狀細(xì)胞癌。其臨床癥狀通常通常較輕甚至無(wú)癥狀，進(jìn)展較緩慢，臨床類(lèi)型及皮損有多樣性，皮損缺乏特征性，故臨床上極易被誤診[2]。ASCC多發(fā)生老年患者面部、耳部、手背等皮膚暴露部位，也可發(fā)生于口腔黏膜、喉嚨、食管、乳房、眼結(jié)膜、扁桃體、盲腸等非皮膚部位[3-4]。其病因復(fù)雜，有文獻(xiàn)報(bào)道ASCC發(fā)生在皮脂腺痣的基礎(chǔ)上[5]。在ASCC中，由于橋粒粘附蛋白的丟失而發(fā)生棘層松解，這種細(xì)胞-細(xì)胞粘附力的丟失導(dǎo)致了形態(tài)學(xué)的改變，這種改變有可能類(lèi)似其他類(lèi)型的腫瘤，如血管肉瘤或印戒細(xì)胞腺癌，這些腫瘤細(xì)胞-細(xì)胞間黏附力喪失的機(jī)制尚不清楚。O'Shea等[6]的回顧性分析顯示89%的ASCC顯示至少1種橋粒細(xì)胞黏附蛋白丟失，65%顯示2種或更多橋粒蛋白丟失。

組織學(xué)上，ASCC以棘層松解、角化不良和非典型有絲分裂為特征。然而，這些病變通常有大面積的分化不良，需要免疫組織化學(xué)染色才能確診。多數(shù)ASCC顯示細(xì)胞角蛋白AE1/AE3和P63陽(yáng)性。然而，其還通常顯示細(xì)胞角蛋白5/6，細(xì)胞角蛋白19，E-鈣黏蛋白和波形蛋白的染色減少[7]。ASCC形態(tài)學(xué)的改變可類(lèi)似于其他類(lèi)型的腫瘤，意識(shí)到這一點(diǎn)可有助于疾病的準(zhǔn)確診斷，從而防止不適當(dāng)和潛在的有害藥物治療。面對(duì)這種診斷難題，P63（P53基因家族成員）的免疫組織化學(xué)染色是ASCC的一個(gè)相對(duì)特異的標(biāo)記物，可以作為一種有用的工具，尤其是在小活檢樣本中。盡管在ASCC中已經(jīng)描述了一些黏附連接標(biāo)記物的丟失，但橋粒蛋白的丟失通常與這種腫瘤類(lèi)型有關(guān)，從而為了解這種瘤形成的病理機(jī)制提供了潛在的機(jī)制見(jiàn)解。因此，E-鈣黏蛋白的免疫組化染色通常保持完整，表達(dá)減少，因此不是該腫瘤的特異性診斷標(biāo)記。盡管對(duì)病變的侵襲性進(jìn)行了討論，但根據(jù)文獻(xiàn)綜述可以合理推斷，ASCC的診斷通常提供了更積極的臨床圖像。手術(shù)切除通常是皮膚ASCC的首選治療方法。雖然皮膚ASCC已經(jīng)有很多的病例報(bào)道，但描述非皮膚部位病變的數(shù)據(jù)有限，仍需更多的臨床病例來(lái)進(jìn)一步闡述分析。