陳浩，劉艷，章培，李芬

（成都市第二人民醫(yī)院，四川成都610017）

惡性單純性汗腺棘皮瘤（Malignant hidroacanthoma simplex）是一種主要向終末汗腺導(dǎo)管分化的惡性附屬器腫瘤，臨床少見。我科2018年2月診治惡性單純性汗腺棘皮瘤患者1例，予手術(shù)切除治療，術(shù)后隨訪18個(gè)月未見復(fù)發(fā)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病歷資料

患者女，77歲。左胸部紅褐色斑片5年，明顯擴(kuò)大、結(jié)痂伴疼痛半年，于2018年2月來我科就診?；颊?年前無明顯誘因左胸部乳房外側(cè)出現(xiàn)一紅褐色斑片，無明顯自覺癥狀，未診治，皮損緩慢擴(kuò)大、增厚。半年前，皮損開始迅速擴(kuò)大，表面厚層黑痂，伴輕度疼痛來我科就診?；颊呒韧w健，家族中無類似疾病，個(gè)人史無特殊。體格檢查：一般情況可，營(yíng)養(yǎng)中等，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，心、肺、腹查體未見明顯異常。皮膚科檢查：左胸部乳房外側(cè)1個(gè)直徑約5 cm大小紅褐色增生性斑塊，邊界欠規(guī)則，表面粗糙，可見厚層黑色痂殼，見圖1。皮損組織病理檢查：角化過度，棘層不規(guī)則增生肥厚，表皮內(nèi)可見境界清楚的腫瘤團(tuán)塊，瘤細(xì)胞體較小，呈立方形或圓形，部分區(qū)域可見導(dǎo)管分化，部分瘤細(xì)胞大小不一，核深染，可見有絲分裂相，異形性明顯，可見灶狀壞死，真皮淺層炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，見圖2。診斷：惡性單純性汗腺棘皮瘤。治療：沿皮損邊緣0.5 cm處手術(shù)切除腫瘤。術(shù)后隨訪18個(gè)月，患者切口愈合良好，皮損無復(fù)發(fā)。

圖1 患者左胸部皮損

圖2 皮損組織病理

2 討論

汗孔腫瘤是一種主要向終末汗腺導(dǎo)管分化的腫瘤，其中絕大部分為良性，稱為汗孔瘤。依據(jù)腫瘤細(xì)胞位置及分布模式不同，可分為單純性汗腺棘皮瘤、經(jīng)典型汗孔瘤、實(shí)性-囊性汗腺瘤和真皮導(dǎo)管瘤4種亞型[1]。當(dāng)腫瘤細(xì)胞完全局限于表皮內(nèi)，稱為單純性汗腺棘皮瘤，與之相對(duì)應(yīng)的惡性腫瘤為惡性單純性汗腺棘皮瘤，臨床少見。常在長(zhǎng)期存在的單純性汗腺棘皮瘤基礎(chǔ)上發(fā)生，少數(shù)一開始即為惡性，多見于老年人，男女發(fā)病率相等，腫瘤好發(fā)于頭面部，部分見于四肢和軀干。與其他附屬器腫瘤相似，本病臨床表現(xiàn)上缺乏特異性，可表現(xiàn)為單發(fā)的大小不一紅色或褐色斑塊，臨床易誤診為脂溢性角化病、淺表基底細(xì)胞癌或Bowen病等，需進(jìn)行組織病理學(xué)檢查明確診斷。

單純性汗腺棘皮瘤組織病理學(xué)上有顯著的特征性，低倍鏡下腫瘤表現(xiàn)為不規(guī)則棘層肥厚的表皮內(nèi)有界限清楚的腫瘤團(tuán)塊，高倍鏡下可見單個(gè)腫瘤細(xì)胞呈圓形或立方形，細(xì)胞大小一致，較周圍的角質(zhì)形成細(xì)胞體積小，分界清楚，核空泡狀并可見小核仁，胞質(zhì)中富含糖原，部分可表現(xiàn)為透明細(xì)胞，可見明顯的細(xì)胞間橋，有時(shí)可出現(xiàn)導(dǎo)管形成和胞質(zhì)內(nèi)空腔。當(dāng)腫瘤惡變時(shí)，腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)明顯異型性及豐富的核分裂相，但通常局限在表皮內(nèi)，不突破基底膜，又稱為原位小汗腺汗孔癌[2]。Robson等[3]通過對(duì)69例惡性汗孔瘤的研究發(fā)現(xiàn)，顯著而廣泛的腫瘤細(xì)胞異型性加上豐富的核分裂象和/或顯著的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)是惡性汗孔瘤的組織學(xué)指征。本例患者皮損表現(xiàn)為紅褐色斑塊，結(jié)合典型的組織病理改變，可診斷惡性單純性汗腺棘皮瘤。本病在組織病理學(xué)上尤其需要與脂溢性角化病相鑒別，脂溢性角化病的典型表現(xiàn)為角化過度，基底細(xì)胞和棘細(xì)胞的混合性增生，角囊腫形成，病變基底部界限清楚，基本在表皮基底層同一水平面上，最重要的鑒別點(diǎn)是不形成汗孔，尤其是真皮導(dǎo)管和細(xì)胞內(nèi)腔結(jié)構(gòu)，而后二者是汗孔腫瘤的組織學(xué)特征。

本病一經(jīng)確診，宜早期手術(shù)切除。因其有一定的復(fù)發(fā)率，亦可選用Mohs顯微手術(shù)降低局部復(fù)發(fā)，術(shù)后需注意密切隨訪。