王 堅， 楊傳鑫

（上海交通大學附屬第六人民醫(yī)院肝膽胰外科，上海 200233）

如果把肝膽胰外科比作外科的青藏高原，那么圍肝門外科就是高原之巔——珠穆朗瑪峰。圍肝門是指圍繞第一肝門的解剖區(qū)域。此狹小區(qū)域內匯聚眾多肝膽疑難復雜疾病，解剖結構復雜、病理生理變化多樣、手術難度與風險極大，療效不盡人意。提高對圍肝門疾病診治規(guī)律的認知，深化診治的系統(tǒng)性、安全性、可及性與有效性是今后很長一段時間內肝膽外科面臨的難題與挑戰(zhàn)。

圍肝門的范疇與圍肝門外科概念提出的意義

2001年，黃志強首次提出“圍肝門外科”的概念，并指出圍肝門外科是指肝門及其周圍的外科，肝膽外科發(fā)展到當前階段，許多熱點、困難和重大的問題都集中反映在肝膽外科的交接點——肝門部，因而提出‘圍肝門外科’是適合當前需要的”[1]。近20年來，對于圍肝門解剖范疇的界定與臨床特點的研究尚處于探索階段。為推動圍肝門外科的臨床實踐與研究，在中華醫(yī)學會外科學分會膽道外科學組和中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會膽道外科學組的支持下，筆者撰寫了《圍肝門區(qū)域外科技術臨床應用路徑中國專家共識(2020版)》[2]。共識第一次明確界定了圍肝門的解剖范疇，即以進入第一肝門的脈管結構為中心，包含鄰近肝實質和肝門板纖維結締組織的立體解剖區(qū)域。圍肝門背側邊界是尾狀葉，腹側邊界是肝方葉，下緣是膽囊管匯入膽總管處，上緣是肝門橫溝的頂端，右側邊界是P點，左側邊界是U點(見圖1)。

圖1 圍肝門解剖區(qū)域示意圖

將圍肝門區(qū)域從外科學角度獨立命名為圍肝門外科，并從解剖學、病理生理學、手術學和圍術期管理等角度進行綜合研究，有利于從不同的疾病、不同的臨床特點和不同的處理方式中歸納出圍肝門疾病共同的診治路徑、共同的技術要點和共同的圍術期管控模式，更好地把握不同疾病之間的相互轉化與內在聯(lián)系，有助于從整體上認識圍肝門外科的特殊性和復雜性，并從戰(zhàn)略層面找到系統(tǒng)的解決方案[3]。

圍肝門外科的臨床特點與難點

一、疾病種類眾多，相互并存與轉化，導致術前鑒別診斷困難

炎癥、結石、腫瘤、損傷和畸形五大類疾病均可發(fā)生于圍肝門區(qū)域，且疾病之間有內在關聯(lián)性與并存性。如肝門膽管炎癥可導致肝門膽管狹窄與結石，反之，肝門膽管結石也能引起膽管狹窄與炎癥，且長期炎癥又易導致腫瘤發(fā)生。肝膽管囊腫既易產生結石與反復膽管炎，又易引起癌變。很多疾病有相似的影像學檢查表現，難以鑒別，如節(jié)段性IgG4膽管炎與肝門部膽管癌，膽囊管癌與肝門部膽管癌。診斷不明確勢必導致治療方式選擇困難。因為影像學檢查評估腫瘤侵犯范圍存在一定誤差，所以，術前依據影像學表現作出的手術規(guī)劃尚需術中調整。

二、解剖錯綜復雜，增加手術的不確定性與風險，易產生醫(yī)源性損傷

肝門是三套脈管進出肝臟的戰(zhàn)略通道，肝動脈、門靜脈與膽管各有不同的解剖變異。Michels[4]提出肝動脈10種分型。筆者在此基礎上提出CRL分型，發(fā)現Michels分型外的16種肝動脈匯合方式[5]。目前已知門靜脈至少存在4種匯合方式[6]，膽管常見的匯合方式有6種[7]，加上三套脈管空間構型的變化，因此，圍肝門區(qū)域的解剖是整個肝膽系統(tǒng)最復雜、最多變的。同類疾病解剖不同，則手術路徑與方案不同，需進行全面細致的術前評估并作出個體化手術規(guī)劃。如同樣屬于ⅢA型肝門膽管癌，若右后肝管與左肝管匯合，腫瘤只位于右前肝管，那么行Ⅴ、Ⅷ段肝切除即可根治，而不需行右半肝切除[8]。另外，解剖變異也是易導致醫(yī)源性膽管損傷和血管損傷而增加術后并發(fā)癥發(fā)生的重要原因。如右后肝管開口于左肝管，行左半肝切除時，若未重建右后肝管的引流通道，則勢必引起右后葉萎縮、感染等并發(fā)癥(見圖2)。

圖2 右后肝管開口于左肝管的肝管離斷位置示意圖

三、空間狹小，導致手術難度大，技術要求高

第一肝門腹側有肝方葉遮擋，底部有尾狀葉拱頂，肝門的解剖結構深陷，解剖與操作空間狹小，顯露不佳。在此基礎上，若加上炎癥粘連與腫瘤侵犯，血管、膽管與肝門板互相融合，導致病灶切除難度極大，易引起術中出血、血管損傷等嚴重并發(fā)癥發(fā)生。即使成功切除病灶，殘余肝臟還留有很多纖細的膽管需重建與吻合，在深在、顯露不佳的解剖空間行膽腸吻合，不易做到黏膜對黏膜的精準吻合，易導致膽腸吻合口狹窄，影響病人遠期肝臟功能與生活質量。

四、病理生理復雜多變，增加手術難度與不確定性

圍肝門膽道疾病產生阻塞性黃疸、膽道感染、肝臟萎縮與增生、肝門旋轉、門靜脈高壓、門靜脈海綿樣變性等多種病理生理變化。多次手術與反復炎癥又常導致肝門封閉，增加解剖分離的困難，易引起術中大出血，并誤傷正常解剖結構。膽道疾病源自膽道，但最終能否手術取決于剩余的肝臟體積與功能。此特殊的肝膽病理生理關系也制約圍肝門膽道疾病治療方式的選擇。

五、手術創(chuàng)傷大，根治性切除率低，圍術期并發(fā)癥發(fā)生率與死亡率高

圍肝門手術常需行大范圍肝切除，甚至聯(lián)合臟器切除與血管切除重建。圍肝門膽道腫瘤易侵犯肝動脈與門靜脈，其R0切除率低。如肝門部膽管癌R0切除率為31%～63%[9-10]，膽囊癌侵犯肝門R0切除率為15%～30%[11-12]，而圍術期并發(fā)癥發(fā)生率與死亡率可高達46%～55%與0～16%[13-15]。術中常需阻斷肝門，術后易產生肝功能不全，加劇手術創(chuàng)傷。

針對圍肝門外科難點的相應對策

一、針對圍肝門技術體系的復雜性，做好術前評估與手術規(guī)劃

針對圍肝門膽道疾病診斷困難、解剖多變異和病理生理復雜的特點，術前應行全面的影像學檢查評估，以明確病變性質與部位，明確有無解剖變異，明確各段肝臟體積，明確是否合并肝臟萎縮與增生，明確有無肝門旋轉，明確有無門靜脈海綿樣變性，明確膽管狹窄的位置。影像學檢查評估是決策的基礎，應綜合利用不同影像學檢查的各自特點，每位病人都應行增強薄層CT與增強MRI檢查。對于腫瘤病人，必要時還需行PET-CT檢查，以排除遠處轉移。腫瘤病人影像學檢查評估的重點是可切除性，重點評估腫瘤的位置與侵及膽管的范圍、腫瘤邊界距P點與U點的距離、腫瘤是否侵犯肝動脈與門靜脈。要充分利用CT與MRI檢查對病變評估的不同特點，進行融合評估，避免高估與低估。在此基礎上利用三維可視化技術可增加評估的直觀性。三維重建對評估脈管的空間變異較準確，尤其是能發(fā)現少見的肝動脈變異[16]。

手術安全性評估是術前評估的另一重點。需評估病人的全身狀況以及心、肺、肝、腎等重要臟器功能。重點評估肝臟功能，預測肝臟儲備功能與剩余肝臟體積，發(fā)現肝臟基礎病變，如病毒性肝炎、脂肪肝等，并先予處理。

手術規(guī)劃應充分依據解剖特點，在總體原則指導下個性化制定每位病人的具體方案。重點是保護剩余肝臟的入肝與出肝血流和膽道引流，尤其是動脈血供。受腫瘤侵犯的肝動脈切除后必須有效重建，才能保證術后不發(fā)生肝膿腫、膽道并發(fā)癥與肝功能不全。充分利用肝動脈的解剖變異，簡化手術。如肝總動脈受侵犯，而病人合并副左肝動脈或替代左肝動脈，此時行右半肝切除就可同時切除肝總動脈而無需重建。

二、針對肝膽特殊的病理生理關系，圍術期全程保護肝臟功能

肝臟的體積與功能決定圍肝門外科手術是否可行。在充分評估肝功能的基礎上，應盡全力保護肝功能，避免術后肝功能不全。這涉及術前、術中及術后各個技術環(huán)節(jié)。對于總膽紅素＞200 μmol/L的病人，若行大范圍肝切除，術前應行雙側肝臟經皮經肝穿刺膽道引流處理，至膽紅素＜80 μmol/L再手術。對于乙肝病毒DNA＞105copies/mL的病人應予抗病毒治療。術中應保護剩余肝臟的血供，盡量不阻斷剩余肝臟的入肝血流，避免發(fā)生缺血再灌注損傷。超聲吸引裝置(CUSA刀)聯(lián)合低中心靜脈壓技術切肝，既能減少術中出血，又能避免肝斷面大塊縫扎止血導致有效肝實質減少。

三、針對狹小的手術空間，選擇順逆結合的肝門顯露路徑

由于腹側肝方葉遮擋，尤其在肝方葉增生、肝門旋轉等特殊情況下，入肝的脈管深陷于肝門，病灶無法在直視下顯露與解剖，易損傷肝門周圍血管與正常解剖結構，不易控制出血。筆者建議根據不同的肝臟切除線行順逆結合的肝門顯露路徑[17-19]，以充分顯露病灶與血管的關系。優(yōu)勢如下：①有利于術中再評估病灶侵犯膽管的范圍以及距P點與U點的距離；②有利于在不觸碰病灶的前提下，整塊切除病灶，提高R0切除率；③有利于安全地進行血管切除與重建；④有利于肝門膽管整形與高質量膽腸吻合；⑤剖開肝門后，即使不能行病灶切除，也有利于找到病灶上方的正常膽管行膽腸吻合。

四、針對術前影像學檢查評估難以精確，做好術中再評估

由于圍肝門膽道腫瘤影像缺乏明確邊界，尤其是彌漫性膽管癌，加上膽道腫瘤易種植播散的特點，術前依據影像學表現制定的可切除性評估與手術方案可能不完全正確，需術中再評估。一是手術開始時腹腔鏡探查，排除腹腔種植性轉移；二是術中剖開肝門后再評估，以明確腫瘤侵犯左、右肝膽管的位置，調整手術方式。對于肝門膽管癌，筆者臨床經常遇見術前擬定行左半肝切除，術中再評估后行右半肝切除的病例。因為手術方案具有不確定性，建議行術前雙側肝膽管引流。

五、針對圍術期的并發(fā)癥與死亡率，做到預判性管控并發(fā)癥發(fā)生

圍肝門外科的并發(fā)癥發(fā)生難以避免，應針對易產生并發(fā)癥的環(huán)節(jié)以預判性思維管控并發(fā)癥發(fā)生。并發(fā)癥管控始于周全的術前評估與準備，重點在于精細的手術操作。如用CUSA刀離斷肝實質，肝斷面Glisson鞘需仔細結扎，防止術后膽漏。膽腸吻合要堅持黏膜對黏膜，保證血供與無張力，血管吻合要保證內膜光滑[20]。止血徹底、防止術后再出血是減少圍肝門手術圍術期死亡的最重要環(huán)節(jié)。膽漏、胸腔積液、腹腔積液、胃癱、腹腔感染與肝功能不全是術后常見并發(fā)癥，應注意預防性管控。膽漏主要來源于肝創(chuàng)面與膽腸吻合口，應予充分及時引流。術后應定期CT復查，及早發(fā)現腹腔積液。左半肝切除易因膽漏引起胃癱，對于老年病人可預防性放置空腸營養(yǎng)管。術后吸氧、營養(yǎng)支持和適當應用護肝藥物對維護肝臟功能十分必要。

圍肝門由于特殊的解剖樞紐位置，成為肝膽外科的難點與焦點。突破圍肝門外科的難點應從系統(tǒng)研究圍肝門外科的解剖和疾病的發(fā)病、病理生理機制入手，把握診治此類疾病的共性規(guī)律，制定合理的臨床路徑與手術路徑，構建圍肝門外科的技術體系。圍肝門外科涉及肝膽外科最全面的圍術期評估體系、最精準復雜的技術體系、預判性并發(fā)癥防控體系。突破圍肝門外科的難點，提高圍肝門外科的診治水平，將從整體上推動與深化肝膽外科的發(fā)展。