張長東 尚小珂 陳澍 李庚 鐘禹成 董念國

對于法洛四聯(lián)癥等復雜先天性心臟病而言，由于跨環(huán)補片修復技術的廣泛應用，患者術后遠期常常出現(xiàn)嚴重肺動脈瓣反流等合并癥，晚期可導致進行性右心室擴張、三尖瓣反流、右心室功能障礙和死亡。經(jīng)導管肺動脈瓣置換術（transcatheter pulmonary valve replacement，TPVR）目前已經(jīng)被認為是這類患者的首選治療方式［1］，對于解剖條件合適者可替代外科手術。后天性分支肺動脈狹窄也是復雜先天性心臟病術后的常見遠期并發(fā)癥，除吻合口瘢痕收縮外，局部血管牽拉扭曲、局部內(nèi)皮過度增生也是病因之一［2］。分支狹窄甚至閉塞可導致肺動脈壓增高、患側肺缺血及反復肺炎，同時加重了肺動脈擴張和肺動脈瓣反流，極大地影響患者的心肺功能、生存質量及預期壽命。近年來隨著支架置入技術的改進、符合兒童肺動脈特點的新型支架的開發(fā)［3］，支架置入術已成為肺動脈狹窄尤其是分支狹窄的首選治療措施［4］。查閱國內(nèi)外文獻，對于同時存在肺動脈瓣反流和分支肺動脈狹窄的患者，TPVR和分支肺動脈支架置入術一站式治療未見報道。兩種術式同期實施操作難度較大，本例是這一技術方式的首次報道。

1 臨床資料

患者 男，23歲。因“近1個月開始出現(xiàn)活動后心慌及水腫”2019年3月10日就診于華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院。入院查體示：心界擴大，心律齊，P2消失，未聞及雜音。16年前曾行法洛四聯(lián)癥矯治術。既往無其他特殊病史。實驗室檢查基本在正常范圍。心電圖示：竇性心律，不完全性右束支傳導阻滯，電軸右偏。X線胸片示：右肺紋理增粗模糊，右肺門增大濃密，左上肺野少許斑片條索影，心影增大。超聲心動圖示：法洛四聯(lián)癥術后，心室水平無分流，右心室流出道及肺動脈瓣血流通暢，肺動脈瓣重度關閉不全，左肺動脈起始段內(nèi)徑0.8 cm、流速增快至2.8 m/s，肺動脈主干管徑約4.5 cm，右肺動脈起始段內(nèi)徑2.1 cm、流速2.0 m/s，雙側上腔靜脈。心臟磁共振成像示：右心房右心室擴大，右心室舒張末期容積315 ml，右心室收縮期末容積186 ml，右心室射血分數(shù)44%。左肺動脈起始段狹窄（約0.6 cm），肺動脈瓣大量反流、三尖瓣中量反流、主動脈瓣少量反流。冠狀動脈CT血管造影（CT angiography，CTA）示：右心房、右心室擴大，肺動脈直徑增寬（分叉水平3.5 cm、主肺動脈最寬處4.9 cm、肺動脈瓣環(huán)水平4.6 cm、右心室流出道瘤最寬處4.8 cm、右心室流出道肌性出口3.8 cm，分叉與肌性出口平面距離5.8 cm，圖1 A），右肺動脈高壓，左肺動脈開口狹窄，最窄處0.54 cm，狹窄后稍增寬至1.45 cm，遠端分支纖細（圖1 B）。

經(jīng)反復討論，決定行TPVR＋左肺動脈球囊擴張支架置入術一站式手術。手術在全身麻醉下進行，穿刺雙側股靜脈通道，左側股靜脈入徑同時插入2根血管鞘。右心導管檢查右肺動脈壓45/10（22）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右心房壓12/6（8）mmHg，全肺阻力511 dyn·s·cm-5。將豬尾導管送至右心室流出道后根據(jù)術前CTA參考的工作體位在多個角度下進行數(shù)字減影血管造影，顯示支架置入和瓣膜釋放的最佳投照角度（圖1 D）。經(jīng)左側、右側股靜脈入徑各送入1根MPA1導管（Cordis Company，US）分別至左肺動脈和右肺動脈遠段末梢（圖1 E），測量左肺動脈壓力為17/7（10）mmHg。經(jīng)左側股靜脈輔入徑送入豬尾導管用于造影定位。將左肺動脈軌道交換為Amplatz SuperStiff導絲（Boston Scientific，US），右肺動脈交換為Lunderquist ExtraStiff導絲（Cook Medical，US）。沿左肺軌道送入90 cm 12 F導引鞘（Cook Medical，US）至左肺動脈狹窄以遠，沿右肺軌道送入預裝好的自膨脹式經(jīng)導管肺動脈瓣膜PT-Valve（型號：PTV44-26，Med-Zenith，China）至肺動脈分叉水平（圖1 F）。選擇右前斜50°＋頭位20°作為工作體位，造影定位確認上述到位準確（圖1 G）。于左側導引鞘內(nèi)送入預裝載在12 mm Balloon-in-Balloon球囊（Numed，US）上的長度28 mm的Covered Cheatham-Platinum 支架（Numed，US）進入左肺動脈，回撤導引鞘，造影確定支架準確定位在狹窄部位后先后以5 atm（1 atm=101.325 kPa）、7 atm擴張內(nèi)、外球囊，將左肺分支支架準確置入，撤出球囊和導引鞘，更換導管測量跨狹窄壓差從術前28 mmHg降低至術后8 mmHg，造影效果滿意，撤出左肺動脈軌道（圖1 H）。造影確認位于肺動脈分叉水平的肺動脈瓣遠端定位不變后開始逐步釋放瓣膜，小心調整瓣膜置入位置，使其近端花冠錨定于右心室流出道肌性出口平面水平，瓣膜置入成功后退出輸送系統(tǒng)，交換豬尾導管至肺動脈瓣上造影，測量無跨瓣壓差，瓣周僅少量反流，瓣膜支架形態(tài)位置滿意（圖1 I），肺動脈壓下降至32/20（24）mmHg，手術成功。術后超聲心動圖提示支架瓣膜功能良好，肺動脈瓣口峰值流速1.8 m/s，瓣周少量反流，左肺動脈開口流速1.8 m/s。復查CTA顯示支架定位準確，形態(tài)正常（圖1 C）。術后定期隨訪至今已有一年，患者一般情況良好，超聲心動圖指標均在正常范圍，無并發(fā)癥發(fā)生。

圖 1 經(jīng)導管肺動脈瓣置換術和分支肺動脈支架置入一站式治療的術前術后CT血管造影分析和手術步驟 A. CT血管造影顯示肺動脈及右心室流出道多水平所測量直徑；B. CT三維重建顯示左肺動脈開口重度狹窄；C. 手術后復查CT顯示肺動脈瓣支架與左肺動脈支架位置準確，無移位；D. 在術前CT血管造影建議下的工作體位下進行肺動脈造影；E. 經(jīng)左、右側股靜脈入徑分別送1根MPA1導管進入左肺和右肺動脈遠段末梢；F. 左肺、右肺動脈超硬導絲軌道分別送入12 F導引鞘和PT-Valve肺動脈瓣；G. 右前斜50° +頭位20°工作體位下造影確認兩側支架到位準確；H. 先進行左肺動脈支架置入術，退出左肺動脈軌道；I. 后進行肺動脈瓣支架的定位和釋放，最終瓣膜支架位置滿意

2 討論

TPVR主要用于治療法洛四聯(lián)癥矯治術后殘余肺動脈瓣反流，對于此前使用跨環(huán)補片技術的患者來說，因存在嚴重的右心室流出道和肺動脈擴張，只有少部分患者解剖學上適合進行TPVR。目前已出現(xiàn)了幾種適用于自體流出道肺動脈瓣反流的經(jīng)導管肺動脈瓣［5］，包括杭州啟明醫(yī)療的Venus P Valve、美敦力公司的Harmony Valve、韓國大宇公司的Pulsta Valve，但因其主要鉚定方式為瓣環(huán)水平鉚定，當瓣環(huán)徑過大、超過32 mm時則難以實施TPVR。此外，當合并存在分支肺動脈狹窄時，TPVR常常被視為禁忌證或排除標準［6］。分支肺動脈狹窄或閉塞往往會導致肺動脈壓增高、肺動脈擴張和肺動脈瓣反流進一步加重，也限制了患者實施TPVR的解剖適應證。本例患者使用的PTValve是國內(nèi)開發(fā)的一種新型經(jīng)導管肺動脈瓣，其為窄腰、對稱性設計，錨定部位主要為兩側的花冠，因而適應證和瓣膜型號的選擇不受瓣環(huán)直徑限制，相應地擴大了手術的適應證，同時窄腰設計也使得腰部瓣位的支架與流出道無緊密接觸，可使冠狀動脈受壓風險降至最低［7］。

本例是一站式TPVR和分支肺動脈支架置入術的首次報道，由于肺動脈瓣膜支架和分支支架對定位要求均較高，在經(jīng)導管推送和置入釋放時存在明顯的相互影響和干擾。術前對于該患者具體實施分期手術還是一站式、手術操作流程等問題團隊曾有過激烈的爭論，如先置入CP支架則在推送肺動脈瓣膜支架時很可能導致CP支架移位，如后置入CP支架則存在12 F導引鞘通過生物瓣膜時導致瓣膜損傷的風險，且肺瓣支架較長、錨定位置局限，是否會在置入后與CP支架互相干擾也是突出的問題。CTA分析結果提示左肺動脈狹窄位于開口水平局限位置，而肺動脈瓣置入定位僅能選擇流出道近端的單水平錨定，支架擴張和瓣膜釋放的技術操作對術者也是極大的挑戰(zhàn)，一旦支架定位不準確則可能導致無法收場的后果。經(jīng)過反復討論，團隊決定采取兩個支架互相干擾最少的一站式手術方式，即建立雙側肺動脈軌道，雙側股靜脈入徑同時送入各自的長導引鞘和支架，確定定位準確后，先后釋放分支肺動脈支架和肺動脈瓣膜。在此最佳手術策略下，該例患者的手術結果優(yōu)異，分支支架和瓣膜支架均精確錨定，功能良好，隨訪至今1年無支架移位斷裂并發(fā)癥出現(xiàn)。對于合并分支肺動脈狹窄的肺動脈瓣反流患者，在經(jīng)過CTA充分評估風險和可行性后，一站式介入治療是一種可選擇的手術策略。