徐萍萍，馬丙祥，馮 剛，張建奎，王詩妍

（1.河南中醫(yī)藥大學，河南 鄭州 450000；2.河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450000）

癲癇（epilepsy，Ep）是多種原因引起的慢性腦部疾患，以反復發(fā)作的大腦神經元過度放電為特點，以突發(fā)的肌肉抽搐、意識障礙為主要臨床表現[1]。目前經嚴格的抗癲癇藥物治療后，仍有30%左右的患兒治療無效，稱為藥物難治性癲癇[2-3]。2017年國際抗癲癇聯盟（Inter-national League Against Epilepsy，ILAE）將兩種或兩種以上抗癲癇方案治療無效（不論是單藥治療還是多種藥物的組合），定義為難治性癲癇[4]?，F代醫(yī)學多從腦組織結構、神經遞質、離子傳導通路、基因角度探討其病因和發(fā)病機理，其治療效果與較嚴重副作用并存的結果，讓人不能滿意。而中醫(yī)藥在控制發(fā)作、調理體質、改善認知、減少耐藥等方面發(fā)揮了明顯的優(yōu)勢，尤其對于控制效果極差的反復發(fā)作的難治性癲癇。臨床上此類患兒病因多不確定,病情頑固復雜，發(fā)作頻繁，病久難愈，預后不良。該病在中醫(yī)學中屬于“癇病”“頑癇”的范疇，歷來眾多醫(yī)家也多從風、火、痰、食來論治[5]，對疾病的治療起到了積極的作用。難治性癲癇患兒多發(fā)作頻繁，病久不愈，易耗傷腎精，腎之陰陽之氣不足，氣化溫煦失司，致頑痰不化；或陰虛火旺，灼傷津液，使伏痰難消。而據臨床實踐和一系列觀察發(fā)現，可從玄府理論之視角來論治，該病的病位在腦絡，病因可能為小兒先天肺脾腎不足、情志失調、飲食不節(jié)、腦部外傷等導致臟腑功能失調，痰濁內生，氣機逆亂，神機失調，病機關鍵為痰濁阻滯，玄府閉塞，腦絡不通，治療上以豁痰開竅，開通腦之細絡玄府為要，風藥開玄貫穿始終，辨證佐以健脾、溫腎化痰之品，蟲藥以搜絡治療?，F從中醫(yī)玄府理論探討小兒難治性癲癇發(fā)作的病機及治療，做以下論述。

1 玄府理論與小兒難治性癲癇的關聯

1.1 玄府理論簡釋“玄府”一詞始于《素問·水熱穴論篇》：“所謂玄府者，汗空也。”多將其作義為汗孔、腠理、氣門。自金元時期劉完素將“玄府”內涵加以外延，《素問玄機原病式》言：“皮膚之汗孔者……無物不有，人之臟腑皮毛、肌肉筋膜、骨髓爪牙……乃氣出入升降之門戶也?！碧岢隽诵碌男拍?，自此以后，對其的理解便有廣義和狹義之分，狹義者指汗孔；廣義者為普遍于人體內外，臟腑、皮毛、骨髓等的一種微細孔竅及其通道結構。“有所閉塞……目無所見，耳無所聞，鼻不聞臭，舌不知味，筋痿骨痹，齒腐，毛發(fā)墮落，皮膚不仁，腸不能滲泄”，道出了其開合有度，貴開忌闔的生理特性，其宣通氣液，為氣機升降出入的門戶、氣血津液運行的通道，而玄府郁閉，可概括為多種疾病所共有的基本病理基礎之一[6]。而后又在后世醫(yī)家的補充和完善下，將其特性主要歸結為：普遍存在性、形態(tài)結構微觀性、貴開忌闔。將其作用主要總結為：宣通氣液、滲灌氣血、運達神機。玄府閉塞是多種疾病的共同基礎和中間環(huán)節(jié)，同樣也是玄府病變的本質和根源，而開通玄府是中醫(yī)學基本的治療原則之一[7]。

1.2 玄府-腦絡-神機與小兒難治性癲癇

1.2.1 玄府、腦絡、神機之生理相關性 玄府與絡脈皆是氣血、津液通行之處，“絡脈”是將其輸送于機體全身的細小“通路”，而“玄府”則是通道上的“門戶”或“樞紐”，二者伴隨而行，相互協同，構成玄府-絡脈系統。玄府的開闔有度使氣血津液等精微物質能夠在玄府-絡脈系統中循環(huán)有序地正常布散。而腦絡作為絡病學的分支之一，即可運轉神機、轉輸氣血津液精神。神機又稱神明、神志，《素問》云：“諸髓者，皆屬于腦”；“頭者，精明之府”。提出了腦主神明，論腦為神明之府，神機之所，神機動則機體應，運轉神機可調攝人的精神、意識、思維、情感和認知[8]。而神是氣、血、津、液的外在表現，即氣血津液為神機的正常運轉提供物質保障，氣機的運行、血和津液的順利流通，使得神機得運，精神得固，生機如常[9]。“氣血宣行，則其中神自清利，而應機能為用矣”，玄府依靠流通氣血津液等物質構成無數個微循環(huán)系統，系統間相互連接，各體系之間的開通、順暢，氣血津液的宣通、輸布，各精微物質間的流通、配合，運轉腦絡-玄府-神機，則神明自清。

1.2.2 玄府-腦絡-神機與小兒難治性癲癇之病理相連性 中醫(yī)學多認為小兒癲癇病屬“本虛標實”，本虛主要責于五臟虧虛，標實則責之于風、火、痰、食等，痰誕壅滯、迷閉孔竅是本病的發(fā)病機制[10]。目前研究少有從玄府-絡脈角度論述本病。難治性癲癇患兒雖然抽搐發(fā)作癥狀停止，但其發(fā)作頻繁，藥物難治，一次發(fā)作暫止，又可立即發(fā)生下一次發(fā)作，甚至可表現為持續(xù)狀態(tài)，正為“玄府未通”的表現。難治性癲癇的中醫(yī)發(fā)生發(fā)展機制與玄府-絡脈功能失常密切相關，癲癇患兒多伴有諸如認知障礙、精神障礙、言語障礙及行為問題等精神情志上的一系列問題[11]，尤以難治性癲癇患兒表現較為突出，發(fā)現此為“腦絡-玄府閉塞，神機運轉不利”所致，正如《素問·六微旨大論篇》“出入廢則神機化滅，升降息則氣立孤?！敝浴ＤX絡-玄府為神機出入之所，玄府暢通，氣機升降出入、血液運行輸布和津液流通布散的正常，使得神機運轉得當，言、聽、視、行等生理活動可正常進行?！兜は姆āぐB》曰：“癇癥有五……無非痰涎壅滯，迷悶孔竅?！笨梢娫缫延邪d癇由痰涎阻塞，孔竅不通的記載。另據眾多中醫(yī)家臨床觀察得知，痰濁確是癲癇發(fā)作的最主要因素，而上訴所描述之“孔竅”，也與玄府之特征不謀而合。痰濁易阻塞玄府-腦絡，玄府密閉，開闔失利導致道路不暢，清竅被阻，氣血津液流灌失調，出入升降失司，氣機逆亂，神機運轉不及則神亡機止，以致不能統帥人的精神、意識、思維，是小兒難治性癲癇抽搐發(fā)作頻繁、意識障礙、猝然昏仆、喉中痰鳴，口吐涎沫等癥狀，以及其認知、言語、精神、行為障礙等相關癥狀存在的關鍵機制所在。

2 小兒難治性癲癇的基本病機

2.1 病變部位在于玄府腦絡 現代醫(yī)學認為癲癇是一種反復發(fā)作的慢性腦部疾病，其發(fā)作時典型表現為猝然昏倒，意識喪失，四肢肌肉抽搐等。而前有提及，所論玄府為“無物不有……臟腑皮毛、肌肉筋膜”，可知腦部、四肢肌肉有玄府之存在。絡脈是貫穿于機體的通路橋梁，同樣也是氣血津液聚集之場所，這就使得成為外邪侵入的途徑和病情傳變的通道?！杜R證指南醫(yī)案》提到：“初為氣結在經，久則血傷入絡”。小兒難治性癲癇疾病具有慢性、反復發(fā)作性、經久難愈的特點，符合葉天士所言“久則入絡”之說?！额愖C治裁》提出：“腦為元神之府，精髓之海，實記性所憑也。”《醫(yī)林改錯·腦髓說》論到：“小兒無記性者，腦髓未滿”。腦為髓之海，元神之府，諸陽之會，腦內之玄府頗豐，氣液流通布散也較其他部位旺盛，血氣滲灌同樣最多，腦之神機可藉此不斷升降出入[12]。腦之玄府開闔障礙，滲灌失常、不足或太過，必然引起臨床所見腦之病變，所致神機運轉失常，引起癲癇反復發(fā)作。從腦部疾病的病位及病性特點來看，從玄府腦絡來論治，似乎更為合理。

2.2 病機根本在于痰濁阻滯，玄府閉塞，腦絡不通，神機不用 《醫(yī)學綱目·癲癇》言：“癇者，痰邪上逆也……則頭中氣亂……則脈道閉塞，孔竅不通。”張家維認為“痰火神迷”為癲癇發(fā)病之病機。馬融提出“痰伏腦絡，氣逆風動”的病機觀[11]。總觀可知，痰濁阻滯是癲癇發(fā)作的關鍵病理因素，可致脈道阻塞，孔竅不通。小兒具有肺脾腎常虛的生理特點，難以抵抗邪氣入侵，易引起臟腑功能失常，或因脾胃功能不足，胃納過度，或脾氣虛弱，運化失司，水聚為痰；或因腎氣虛弱、腎陽不足，致氣化失常、溫煦失常，水泛為痰，導致玄府開闔通利失常，礙神損腦，而氣血津液升降出入的通道不暢，繼而導致痰濁類病理性產物聚集、壅塞、留滯，進一步發(fā)展為新的病因，上擾清竅，盤踞腦絡內，阻痹腦絡，氣液不通，氣機升降出入失調以致癇。有形之痰可表現為喉中痰鳴、驚掣怪叫及口吐涎沫；無形之痰阻滯腦絡即為“猝然昏仆，呼之不應，四肢抽搐”。玄府為神機運轉之門戶，若玄府密閉的病理環(huán)境下，則出現神機不用，運轉失常的癥狀，即表現為難治性癲癇發(fā)作日久后的認知、言語、精神、行為等方面的障礙。因痰氣有聚散，玄府開合不定時，故癲癇可見反復發(fā)作，時作時止，控制困難。

3 小兒難治性癲癇的基本治則

從“玄府氣液學說”來針對性地分析，小兒難治性癲癇之發(fā)病機制為痰濁阻滯，玄府閉塞，腦絡不通，神機不用，而玄府密閉為病機關鍵之要，由此開通玄府恢復玄府開合功能至關重要?！吨貜V補注黃帝內經素問》道：“疏其壅塞，令上下無礙，血氣通調，則寒熱自和，陰陽調達?！毙碚撝蝿t注重以“通”為用，中醫(yī)講究整體觀念和辨證論治，故在臨床診治過程中，需切中導致玄府病變的基本病機，辨證通玄，因此豁痰開竅、開通玄府則成為治療小兒難治性癲癇的基本原則。常富業(yè)等[13]提出玄府為神機運轉之門戶。敬櫻等[14]認為開通玄府是神志病的基本治療大法。開通玄府，神機得以運轉,達到形與神俱。開通玄府主要為直接開玄及間接開玄，直接開玄是利用辛竄宣通之“風藥”開通閉塞之玄府，歷代眾多醫(yī)家多有“風藥開玄”之研究[15-16]，臨床多采用麻黃、柴胡、桂枝、細辛、防風、川芎、羌活、升麻等辛竄宣通之風藥，利用其通利之性，可迅速開通閉塞之玄府；間接開玄有很多方法，如理氣開玄法、活血開玄法、運水開玄法、清熱解毒開玄法、涼血開玄法、攻下開玄法、祛痰開玄法、補虛開玄法等[13]，而針對小兒難治性癲癇的基本病機主要以化痰為要，以祛痰開玄法，辨證或給予健脾化痰，或予溫腎化痰之品。直接開玄始終貫通于間接開玄?；诖?，臨床治療上多以六君子湯加減益氣健脾化痰；溫腎化痰者多予附子理中湯加減，配合直接開玄之風藥協同起效，同時配伍辛散溫通之品，以使陰霾散盡。張仲景云：“病痰飲者，當以溫藥和之”，配以溫藥，痰去則玄府得通；配予石菖蒲、遠志，不僅芳香開竅安神益智，又性味辛溫宣其痰濕；枳殼、木香以奏理氣治痰之功，氣順則痰可消；另外要善配用全蝎、蜈蚣、僵蠶等蟲類藥物，蟲類藥善于搜刮玄府經絡孔竅，通利玄府，風、蟲類藥協同增效，共達開玄通府之作用[17]。諸藥合用，收效甚好。

4 結 語

小兒癲癇病因病機較為復雜，尤其對于難治性癲癇患兒，其發(fā)作頻繁，臨床治療過程中藥物控制效果也較差，如果單從中醫(yī)學陰陽五行、藏象學說等基本理論出發(fā)，不足以應對其發(fā)作形式多樣性、頻繁性及其藥物難治性，也很難從微觀角度闡述其發(fā)病機理，病變過程等[17]?！靶畾庖簩W說”的發(fā)展，在治療難治性癲癇方面具有較大的指導價值。掌握“玄府-腦絡”關于小兒難治性癲癇的病機特點，探析其發(fā)病機理，補充對其病機認識，為臨床治療小兒難治性癲癇提供了新的方向，具有明確的意義。