劉應(yīng)剛 郭浩然 宋曉斌

硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是椎管內(nèi)血管畸形最常見的一種類型，是由供應(yīng)神經(jīng)根或脊髓的小血管在椎間孔附近通過硬脊膜與脊髓表面靜脈直接溝通，形成動靜脈短路，從而大量動脈血直接進(jìn)入引流靜脈，久之形成靜脈擴張、“靜脈動脈化”，出現(xiàn)靜脈高壓綜合征[1，2]。SDAVF 以脊髓的慢性、進(jìn)行性損害為主要表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診、漏診，從而延誤治療，增加脊髓神經(jīng)功能的損傷甚至造成永久性脊髓損傷[3]。2016 年10 月至2019 年10 月收治16 例SDAVF，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料16 例中，男13 例，女3 例；年齡17～62歲，平均（47.33±8.28）歲；病程2～32個月，平均12.86個月。16例均有不同程度下肢無力表現(xiàn)，14例有感覺障礙（包括麻木、痛溫覺減退/過敏），4例有腰部及下肢疼痛，9例大小便功能障礙。

1.2 影像學(xué)檢查 術(shù)前MRI常見脊髓腫脹，髓內(nèi)片狀連續(xù)的稍長T1、稍長T2信號改變，髓周伴有蚯蚓狀異常血管留空影。DSA 檢查清楚見到供血動脈、瘺口位置及粗大迂曲的引流靜脈，本文病例均為單一瘺口，瘺 口 來 源 上 中 胸 段（T1～T8）5 例、下 胸 段（T9～T12）6例、腰段5例。

1.3 治療方法16 例均行顯微手術(shù)治療。術(shù)前DSA檢查明確診斷及瘺口節(jié)段，確定手術(shù)范圍。采用俯臥位，后正中入路。根據(jù)術(shù)前X 線檢查及術(shù)中C 臂精確定位到瘺口節(jié)段椎體，沿骨膜下分離椎旁肌，暴露相應(yīng)椎板及棘突，使用高速銑刀或超聲骨刀分離全椎板。顯微鏡下剪開并懸吊硬脊膜，切開硬脊膜時確保蛛網(wǎng)膜完整，避免損傷脊髓及表面引流靜脈。鈍性分開蛛網(wǎng)膜，常在脊髓背側(cè)可見迂曲、粗大動脈化的引流靜脈，沿引流靜脈分離至瘺口側(cè)神經(jīng)根袖套處探查瘺口位置所在。確定瘺口位置后，小功率滴水雙極電凝灼閉瘺口，觀察引流靜脈，可見靜脈壓力降低，嚴(yán)格止血，縫合蛛網(wǎng)膜及硬脊膜，還納椎板，使用鈦板連接片穩(wěn)妥復(fù)位。術(shù)中使用神經(jīng)電生理監(jiān)測。

2 結(jié)果

術(shù)后通過門診及電話隨訪3～26個月，平均14個月。術(shù)后半年：6例肌力恢復(fù)正常，7例恢復(fù)至4級，2例恢復(fù)至2～3級，1例雙下肢截癱恢復(fù)至1級。術(shù)后1 年：11 例肌力恢復(fù)正常，4 例恢復(fù)至4 級，1 例恢復(fù)至3級。4例腰腿部疼痛術(shù)后癥狀消失。9例大小便功能障礙中，7例好轉(zhuǎn)，2例無變化。

3 討論

SDAVF 常以逐漸進(jìn)展的脊髓功能障礙起病，少數(shù)呈急性加重；早期癥狀隱匿，可能就診于神經(jīng)內(nèi)科、骨科、泌尿外科等，常被誤診為脊髓炎、椎間盤突出癥、前列腺增生等[4]。早期常出現(xiàn)步態(tài)姿勢異常、感覺障礙、肢體無力癥狀，隨著病程進(jìn)展，肢體無力及感覺障礙更為明顯[5]。Donghai 等[6]報道，326 例SDAVF 中，約81.3%的病人首診被誤診，71.8%的病人有不同程度的下肢肌力減退，70.2%的病人有感覺異常。有報道指出頸部SDAVF 可出現(xiàn)四肢無力的表現(xiàn)，但十分少見[7]。大約一半的病人首發(fā)癥狀為感覺障礙，但確診時可達(dá)90%[8]。括約肌功能障礙導(dǎo)致的大小便功能障礙是病程進(jìn)展的特征。Yu等[9]報道指出急性加重的SDAVF病人，初期有良好的自發(fā)恢復(fù)，逐漸加重的病人進(jìn)一步惡化的風(fēng)險非常高，因此，此類病人建議早期干預(yù)。

MRI 是SDAVF 首選檢查方式，典型特點：①表現(xiàn)出脊髓增粗，T2像稍高信號，T1像低信號，病變節(jié)段脊髓水腫，甚至變性壞死；②T2像見脊髓表面或腰椎管內(nèi)蛇狀迂曲異常血管留空影，增強后可見血管強化，位于脊髓腹側(cè)及背側(cè)，但多數(shù)位于背側(cè)。由于MRI 異常信號與瘺口位置并不一致，故不能僅靠MRI 明確瘺口位置[10]，但可用于初步篩查及術(shù)后隨訪[11]，為進(jìn)一步選擇性脊髓血管造影提供參考。目前診斷SDAVF金標(biāo)準(zhǔn)仍是血管造影，選擇性脊髓血管造影可以顯示供血的血管、瘺口的位置及引流靜脈的范圍，為手術(shù)提供更多的信息。

SDAVF 的治療目的是消除瘺口，緩解靜脈淤血和靜脈高壓。目前，已經(jīng)認(rèn)識到阻斷引流靜脈和切除硬脊膜上的瘺口可以達(dá)到相同的療效，包括顯微手術(shù)治療灼閉瘺口和血管內(nèi)介入栓塞封堵瘺口。顯微手術(shù)直接灼閉瘺口，永久性阻斷分流，復(fù)發(fā)率低，治愈率可達(dá)98%[12]。手術(shù)成功的關(guān)鍵在于術(shù)中判斷瘺口位置。術(shù)前根據(jù)瘺口節(jié)段打開椎管，于神經(jīng)根袖附近尋找瘺口，在準(zhǔn)確確定瘺口的情況下予以灼閉。但術(shù)中應(yīng)注意，探查瘺口位置時，避免過度牽拉脊髓，必要時松解齒狀韌帶后操作，注意保護(hù)脊髓表面血管。對于小的靜脈性出血，予以明膠或腦棉壓迫止血。通常引流靜脈迂曲匍匐于脊髓背側(cè)或腹側(cè)，伴有軟腦膜增厚，切勿強行分離。因瘺口位置靠近神經(jīng)根袖附近，且引流靜脈“動脈化”，應(yīng)注意與根髓動脈相鑒別，雙極電凝瘺口時，避免損傷神經(jīng)根。電凝時，應(yīng)注意輸出功率小，輔以滴水，避免粘連及減小熱效應(yīng)損傷。術(shù)后嚴(yán)密縫合硬脊膜防止腦脊液漏。術(shù)后輔以椎板成形術(shù)還納椎板，不僅可以減少硬膜粘連，還可以恢復(fù)一定脊柱穩(wěn)定性減輕遲發(fā)性畸形，對于鏈接片固定還納椎板后骨性愈合較好，也能較少腦脊液漏。

總之，顯微手術(shù)灼閉瘺口治療SDAVF有明顯的效果，但術(shù)前已有嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙的病人，術(shù)后癥狀改善的可能性較小。我們認(rèn)為，一旦有下肢運動及感覺功能障礙、括約肌功能障礙時，警惕SDAVF，行MRI 檢查見到典型迂曲血管流空影時，應(yīng)進(jìn)一步行DSA 檢查，早期診斷和早期治療是改善神經(jīng)功能的關(guān)鍵。