陳振南 何亞標(biāo) 孫俊明 林政

【關(guān)鍵詞】 快速破壞性髖關(guān)節(jié)病;治療;醫(yī)案;文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

快速破壞性髖關(guān)節(jié)病（rapidly destructive coxarthrosis，RDC）是排除其他因素引起的關(guān)節(jié)破壞性疾病，為少見類型的髖骨關(guān)節(jié)炎[1-5]。RDC被描述為一種進(jìn)展快速、股骨頭短期內(nèi)破壞吸收、患者疼痛癥狀嚴(yán)重、不同于股骨頭壞死一般病程的髖關(guān)節(jié)破壞性疾病。由于本病臨床發(fā)生率較低，因此很多研究都是以回顧性為主。本文通過對漳州市中醫(yī)院骨二區(qū)收治的2例RDC資料進(jìn)行回顧性分析，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

1 病例資料

【病例1】患者，男，67歲，2016年12月5日

就診。以左髖部疼痛，活動(dòng)受限4個(gè)月為主訴?；颊?個(gè)月前無明顯外傷開始出現(xiàn)左髖部疼痛、活動(dòng)受限，不能久站、久行，在外未行相關(guān)檢查，曾就診當(dāng)?shù)卦\所。經(jīng)口服藥物對癥處理，癥狀未見明顯改善。今為進(jìn)一步治療就診于漳州市中醫(yī)院門診，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)股骨頭壞死?；颊呒韧形鼰熓?，每日1～2包，無飲酒史。否認(rèn)遺傳傾向性疾病及傳染病家族史。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、生化未見明顯異常，紅細(xì)胞沉降率（ESR）、降鈣素原、

C反應(yīng)蛋白（CRP）均正常，抗鏈球菌溶血素“O”試驗(yàn)（ASO）、類風(fēng)濕因子（RF）、抗核抗體（ANA）、結(jié)核菌素試驗(yàn)（PDD）、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗CCP抗體）、人類白細(xì)胞抗原-B27（HLA-B27）等均為陰性，尿酸717 μmol·L-1，但無癥狀?；颊卟∈份^短，表現(xiàn)為左側(cè)髖部疼痛，左側(cè)股骨頭壞死進(jìn)展快，嚴(yán)重影響日常生活，考慮行左側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。術(shù)后病情穩(wěn)定，術(shù)后3個(gè)月患者訴右側(cè)髖部疼痛逐漸加重，不能行走再次就診。短短3個(gè)月右側(cè)股骨頭壞死明顯加快，不同于普通的股骨頭壞死進(jìn)程，對比其之前X線片，考慮右側(cè)RDC，行右側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，手術(shù)順利。目前，患者可正常下地行走，臨床療效滿意。

【病例2】患者，女，73歲，2017年10月22日

就診。以右髖部酸痛，活動(dòng)不利9個(gè)月，加劇伴不能行走半個(gè)月為主訴?；颊邿o高血壓、糖尿病史，無發(fā)熱，無煙酒嗜好。排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、梅毒性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎等。術(shù)前檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)正常，ESR、降鈣素原、CRP均正常，ASO、RF、ANA、PDD、抗CCP抗體、HLA-B27等均為陰性。查體：右髖部無明顯腫脹，右下肢較對側(cè)短約2.5 cm，大腿肌肉較對側(cè)萎縮約3 cm;右髖部外側(cè)及腹股溝區(qū)壓痛，右髖部活動(dòng)受限，右髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度：前屈100°、后伸5°、外展20°、內(nèi)收10°、外旋10°、內(nèi)旋10°。右側(cè)“4”字試驗(yàn)陽性，直腿抬高試驗(yàn)陰性，加強(qiáng)試驗(yàn)陰性，右下肢肌力、肌張力正常，生理征存在，病理征未引出。X線片示右側(cè)股骨頭、髖臼關(guān)節(jié)面下見囊狀改變，邊緣見硬化，股骨頭變扁平，關(guān)節(jié)間隙變窄。髖關(guān)節(jié)CT示右側(cè)髖臼及股骨頭關(guān)節(jié)面下均可見多發(fā)低密度骨質(zhì)破壞，內(nèi)可見多發(fā)斑點(diǎn)死骨影，髖臼頂部局部骨質(zhì)斷裂并與變形變小股骨頭稍向頂部塌陷，關(guān)節(jié)囊及周圍軟組織明顯腫脹并見多發(fā)斑點(diǎn)斑片高密度影。左髖關(guān)節(jié)骨質(zhì)無異常。MRI示右側(cè)股骨頭塌陷變形，股骨頭、髖臼骨質(zhì)破壞，邊緣不規(guī)則，周圍軟組織腫脹。采用右側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，術(shù)中手術(shù)所見：關(guān)節(jié)腔內(nèi)見少許肉芽組織及渾濁關(guān)節(jié)液，夾雜大量細(xì)碎關(guān)節(jié)軟骨組織;股骨頭破壞吸收、變扁，形態(tài)不規(guī)則，軟骨剝脫，軟骨下骨部分骨破碎溶解;髖臼內(nèi)陷，見多個(gè)大囊性病變組織，前壁菲薄，部分骨缺損。髖關(guān)節(jié)病灶切除后的髖臼、關(guān)節(jié)囊未行病理檢查。主要采集股骨頭的組織病理，冰凍切片結(jié)果提示纖維增生，小血管增生，并見死骨樣組織，部分變性的軟骨組織，未見腫瘤及特殊性炎。

隨訪：2例患者均得到隨訪，隨訪時(shí)間分別為22個(gè)月、26個(gè)月，髖關(guān)節(jié)假體未見松動(dòng)，生活質(zhì)量滿意。隨訪中Harris評分分別由術(shù)前的28分和34分增加至術(shù)后的86分、92分;疼痛視覺模擬評分法評分分別由術(shù)前的8分、7分降低至術(shù)后的

2分、2分。

2 討 論

2.1 RDC原因探討 早在1957年，F(xiàn)ORESTIER就發(fā)現(xiàn)這種疾病的特點(diǎn)，但是無法明確病因。直到20世紀(jì)70年代，LEQUESNE等[2-3]首次使用“快速破壞性髖關(guān)節(jié)炎”來表述這種髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)病。此后，臨床上但凡出現(xiàn)這樣的特點(diǎn)（幾個(gè)月內(nèi)股骨頭幾乎完全消失，而且關(guān)節(jié)破壞并非由其他特殊的疾病診斷所引起，如關(guān)節(jié)感染、骨關(guān)節(jié)結(jié)核等），就可以診斷為RDC。盡管醫(yī)學(xué)不斷發(fā)展，但至今對其病因還不能完全確定[6-7]。

正常骨組織中成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞在不同年齡階段有其不同特點(diǎn)，但總體上是一個(gè)相對平穩(wěn)的狀態(tài)。SEITZ等[8]認(rèn)為，某個(gè)未知的刺激導(dǎo)致破骨細(xì)胞的大規(guī)?；罨?，造成成骨細(xì)胞與破骨細(xì)胞不平衡，股骨頭骨結(jié)構(gòu)呈現(xiàn)顆粒狀改變，股骨頭甚至完全液化、消失。臨床中發(fā)現(xiàn)，股骨頭壞死不僅僅骨頭壞死，軟骨面也會(huì)出現(xiàn)破壞和裂解。這2例患者術(shù)中見到關(guān)節(jié)腔內(nèi)見少許肉芽組織及渾濁關(guān)節(jié)液，夾雜大量細(xì)碎關(guān)節(jié)軟骨組織;股骨頭破壞吸收、變扁，形態(tài)不規(guī)則，軟骨剝脫，軟骨下部分骨破碎溶解;髖臼內(nèi)陷，見多個(gè)大囊性病變組織，前壁菲薄，部分骨缺損?？赡苁怯捎跈C(jī)械應(yīng)力、軟骨變性和骨反應(yīng)的相互作用，產(chǎn)生炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致軟骨碎塊及骨缺損。因此，軟骨下骨缺血和細(xì)胞壞死是RDC發(fā)展的主要病理過程。有研究從炎癥指標(biāo)出發(fā)，發(fā)現(xiàn)RDC較其他關(guān)節(jié)炎中白細(xì)胞介素-6、白細(xì)胞介素-8和腫瘤壞死因子-α水平更高。

HOMMA等[9]報(bào)道了髖關(guān)節(jié)置換導(dǎo)致術(shù)后骨盆后傾增大，改變了矢狀位的力線，使應(yīng)力集中在髖臼的前緣，手術(shù)對側(cè)存在髖臼前壁囊腫，出現(xiàn)了RDC的改變。提示，機(jī)械因素在RDC的發(fā)生、發(fā)展中起重要的作用。SOLOMON等[10]認(rèn)為，RDC的發(fā)病與髖關(guān)節(jié)的機(jī)械應(yīng)力相關(guān)。臨床中也觀察到患者出現(xiàn)股骨頭壞死仍然正常負(fù)重，因此，負(fù)重在促進(jìn)RDC發(fā)展方面也有一定的作用。

基于目前的文獻(xiàn)報(bào)告，RDC病因與骨狀態(tài)、血管供應(yīng)、炎癥指標(biāo)以及應(yīng)力刺激等密切相關(guān)，具體的破壞誘導(dǎo)途徑還有待于進(jìn)一步研究。

2.2 RDC診斷 疾病診斷包括詳細(xì)的病史、癥狀、體征和輔助檢查，然而RDC在實(shí)驗(yàn)室檢查方面具有特異性，只是作為常規(guī)排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、梅毒性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎等。從流行病學(xué)角度看，典型的RDC有80%～90%發(fā)生在60歲以上女性，多累及單側(cè)髖關(guān)節(jié);因此，年齡和性別可以作為參考。不建議進(jìn)行股骨頭部位的活檢，因?yàn)槠淇蓪?dǎo)致誤診，同時(shí)增加患者的痛苦。X線片早期不敏感且易與股骨頭壞死相混淆，但相比于一般退變性關(guān)節(jié)炎，RDC患者的髖關(guān)節(jié)增生及硬化明顯更輕，骨贅等增生物少見。

當(dāng)懷疑存在RDC時(shí)，盡早行MRI檢查。MRI能顯示髖關(guān)節(jié)無股骨頭壞死典型的雙線征改變，股骨頭頸甚至粗隆區(qū)會(huì)出現(xiàn)大片的骨髓水腫表現(xiàn)，髖關(guān)節(jié)腔內(nèi)混合性液性信號[11]。從早期到晚期，MRI更多提示髖關(guān)節(jié)少量至中等量積液，股骨頭關(guān)節(jié)軟骨不連續(xù)，股骨頭內(nèi)信號不均[12]。CT檢查可以顯示股骨頭骨結(jié)構(gòu)顆粒狀碎骨表現(xiàn)、完全液化和外形消失，髖臼側(cè)無明顯原發(fā)或繼發(fā)的骨結(jié)構(gòu)改變。當(dāng)然有文獻(xiàn)通過核掃描發(fā)現(xiàn)，患髖較明顯的核素密集現(xiàn)象，提示局部的高代謝狀態(tài)[12]。因此，X線、CT、MRI都是RDC必須檢查的，每個(gè)檢查都有其觀察的重點(diǎn)，臨床上要留意RDC在不同影像學(xué)及不同階段的典型表現(xiàn)。目前，隨著關(guān)節(jié)鏡的發(fā)展，髖關(guān)節(jié)鏡也是一種輔助診斷方法[13]。

2.3 RDC的治療 一旦確診，需要積極治療。誤診或延遲治療可能出現(xiàn)股骨頭壞死面積加大，為后期手術(shù)增加難度[14]。當(dāng)RDC后期出現(xiàn)髖臼的大量骨缺損時(shí)，關(guān)節(jié)重建手術(shù)是困難且有挑戰(zhàn)性的，并會(huì)影響最終的關(guān)節(jié)功能。因此，早期診斷、早期干預(yù)是非常重要的。但是，臨床醫(yī)師面對這樣的疾病，缺乏早期確診的手段。只有等到股骨頭壞死進(jìn)一步發(fā)展才能確診，一般已到中、晚期。目前，全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)可顯著改善癥狀，提高生活質(zhì)量[15]。對于早期保守治療方法很少，只能通過減少負(fù)重及口服非甾體抗炎藥、抗骨質(zhì)疏松、物理療法等減輕疼痛，尚無能延緩骨質(zhì)破壞進(jìn)展的特效藥物。

對于RDC的髖關(guān)節(jié)置換術(shù)要注意以下幾點(diǎn)：①假體類型的選擇：患者髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后，無論是骨水泥型還是生物型假體，松動(dòng)的概率都較高，是影響RDC手術(shù)療效的重要因素。研究顯示，RDC患者行骨水泥型假體置換術(shù)后在半年到3年的隨訪中松動(dòng)的發(fā)生率為40.5%，9.5%假體完全松動(dòng)。平均隨訪生物型假體關(guān)節(jié)置換術(shù)后5.6年，假體松動(dòng)率16.7%，可見骨水泥關(guān)節(jié)手術(shù)失敗率更高。因此，臨床上可首選考慮生物型假體。②手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇：RDC雖然建議手術(shù)，但是手術(shù)時(shí)機(jī)選擇尤為重要，特別是判斷破壞是否屬于靜止期。研究認(rèn)為，全病程演進(jìn)周期為3～9個(gè)月，發(fā)病后9個(gè)月病情已經(jīng)靜止，可以進(jìn)行手術(shù)治療[16]。但在臨床上可以將血清鈣水平的降低及堿性磷酸酶的穩(wěn)定作為病程終止的一個(gè)重要指標(biāo)。③術(shù)中注意事項(xiàng)：注意術(shù)中假體種類、大小的選擇，放置的角度，充分止血等[17]。④術(shù)后注意事項(xiàng)：要重視手術(shù)后出現(xiàn)的并發(fā)癥，如下肢靜脈血栓形成、假體周圍骨折、假體松動(dòng)，同時(shí)抗骨質(zhì)疏松治療等。

2.4 RDC注意事項(xiàng) RDC盡管臨床病例較少，一旦確診，就要做好充分的預(yù)防措施減輕或避免更嚴(yán)重的問題出現(xiàn)。①術(shù)前科學(xué)合理的評估及充分的術(shù)前準(zhǔn)備工作，患者充分宣教等。②根據(jù)術(shù)前評估，術(shù)中處理股骨側(cè)和髖臼側(cè)假體的位置，防止松動(dòng)。③定期進(jìn)行科普醫(yī)學(xué)知識教育，并進(jìn)行隨訪。當(dāng)然也希望在外科治療的基礎(chǔ)上，能夠探索出保守治療的可靠性與優(yōu)勢，讓更多的患者提高生活滿意度，早日返回到工作中。

參考文獻(xiàn)

[1] MAVROGENIS AF，F(xiàn)LEVAS DA，PANAGOPOULOS GN，et al.Rapid destructive arthritis of the hip revisited[J].Eur J Orthop Surg Traumatol，2015，25（7）：1115-1120.

[2] LEQUESNE M.Unexpected rapidly destructive hip diseases[J].Presse Med，1970，78（32）：1425-1426.

[3] POSTEL M，KERBOULL M.Total prosthetic replacement in rapidly destructive arthrosis of the hip joint[J].Clin Orthop Relat Res，1970，72（1）：138-144.

[4] 唐競，周一新，邵宏翊，等.人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)治療快速破壞性髖關(guān)節(jié)病療效分析[J].中國矯形外科雜志，2015，23（21）：1925-1928.

[5] HAMADA T，YAMAMOTO T，SHIDA J，et al.Subchondral insufficiency fracture of the femoral head in a patient with alkaptonuria[J].Skeletal Radiol，2014，43（6）：827-830.

[6] 賈炬川，張先龍.快速破壞性髖關(guān)節(jié)病發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展[J].中華解剖與臨床雜志，2019，24（6）：619-621.

[7] 嚴(yán)廣斌.快速破壞性髖關(guān)節(jié)病[J].中華關(guān)節(jié)外科雜志（電子版），2018，12（3）：443-445.

[8] SEITZ S，ZUSTIN J，AMLING M，et al.Massive accumulation of osteoclastic giant cells in rapid destructive hip disease[J].J Orthop Res，2014，32（5）：702-708.

[9] HOMMA Y，BABA T，SUMIYOSHI N，et al.Rapid hip osteoarthritis development in a patient with anterior acetabular cyst with sagittal alignment change[J].Case Rep Orthop，2014（1）：1-5.

[10] SOLOMON L，SCHNITZLER CM，BROWETT JP.Osteoarthritis of the hip：the patient behind the disease[J].Ann Rheum Dis，1982，41（2）：118-125.

[11] PIVEC R，JOHNSON AJ，HARWIN SF，et al.Differentiation diagnosis and treatment of osteoarthritis osteonecrosisand rapidly progressive osteoarthritis[J].Orthopedics，2013，36（2）：118-125.

[12] WATANABE W，ITOI E，YAMADA S.Early MRI findings of rapidly destructive coxarthrosis[J].Skeletal Radiol，2002，31（1）：35-38.

[13] 黃昊，徐曉峰.快速破壞性髖關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)活檢一例[J].骨科，2020，11（3）：259-261.

[14] 王本超，陳森，彭昊，等.快速破壞性髖關(guān)節(jié)病國內(nèi)外研究進(jìn)展[J].中華關(guān)節(jié)外科雜志（電子版），2018，12（3）：374-378.

（下轉(zhuǎn)第57頁）

（上接第40頁）

[15] PETERS KS，DOETS HC.Midterm results of cementless total hip replacement in rapidly destructive arthropathy and a review of the literature[J].Hip Int，2009，19（4）：352-358.

[16] DEPUYT F，VAN HOLSBEECK M.Rapidly destructive coxarthrosis：case study and literature review[J].

J Belge Radiol，1990，73（3）：207-210.

[17] 劉曉寧，鞠陽，路露，等.快速破壞性髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)中失血量分析[J].中國骨與關(guān)節(jié)損傷雜志，2019，34（2）：146-147.

收稿日期：2020-10-12;修回日期：2020-11-15