錢麟，魏海彬

1.浙江中醫(yī)藥大學(xué) 第二臨床醫(yī)學(xué)院，浙江 杭州 310053；2.浙江省人民醫(yī)院 泌尿外科，浙江 杭州310014

腎血管球瘤是一種極其罕見(jiàn)的軟組織腫瘤，其來(lái)源于間葉組織，通常由正常血管球小體中變異的平滑肌細(xì)胞與大小迥異的血管結(jié)構(gòu)構(gòu)成[1]。腎血管球瘤具體的發(fā)病機(jī)制及臨床轉(zhuǎn)歸尚不明確，國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道較少。筆者對(duì)1例實(shí)體型腎血管球瘤進(jìn)行臨床分析及隨訪，報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女，66歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位1個(gè)月余”至浙江省人民醫(yī)院門診就診?；颊?個(gè)月前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢時(shí)，B超發(fā)現(xiàn)左腎門內(nèi)側(cè)略上方低回聲結(jié)節(jié)，左腎來(lái)源可能?；颊邿o(wú)左側(cè)腰背部酸脹、肉眼血尿、膿尿，無(wú)尿急尿頻尿痛，無(wú)低熱盜汗等不適主訴。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腎臟CT增強(qiáng)檢查，提示左腎占位性病變，邊界清晰，平掃時(shí)可見(jiàn)密度高于正常腎皮質(zhì)，動(dòng)脈期未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，見(jiàn)圖1。為求進(jìn)一步診治，于浙江省人民醫(yī)院門診就診，以“左腎腫物”收入院?；颊叻裾J(rèn)家族類似病史。入院查體無(wú)殊?；颊哂?017年6月23日行經(jīng)腹腔達(dá)芬奇機(jī)器人輔助下左腎部分切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于左腎中下極腹側(cè)，呈外生性，大小約4.0 cm×4.5 cm，腫塊外側(cè)可見(jiàn)直徑約2.5 cm的外生性囊腫。術(shù)中未阻斷腎動(dòng)脈，緊貼腫塊假包膜將腫瘤完整切除，創(chuàng)面依次采用3-0、2-0的倒刺縫線縫合關(guān)閉。術(shù)中同時(shí)對(duì)外側(cè)囊腫作去頂減壓。術(shù)中腎周留置引流管1根。術(shù)后恢復(fù)較好，第6天拔除腎周引流管，第7天順利出院。術(shù)后病理回示：“左腎臟腫物”，腫塊直徑為4.0 cm，組織形態(tài)學(xué)結(jié)合免疫組化符合實(shí)體型血管球瘤，切緣陰性，見(jiàn)圖2；HE染色示血管球瘤細(xì)胞大小一致，胞漿淡染，核正中，核分裂像3個(gè)/10 HPF，胞界欠清，呈實(shí)性分布，周邊未見(jiàn)明顯血管管性結(jié)構(gòu)；免疫組化染色結(jié)果：Calponin（-）、S-100（-）、SYN（-）、CgA（-）、CK（Pan）（-）、EMA（-）、CK7（-）、CK20（-）、CK5/6（-）、P63（-）、SMA（+）、CD34（+）、CD38（-）、Myogenin（-）、Actin（HHF35）（+）、NeuN（-）、Ki67（-）、Vimentin（+）、CD99（-）、HMB45（Melanoma）（-）、WT1（-）、PAX-8（-）、CD10（-）、Caldesmon（+）、Collagen IV（+）、CD31（-）、ERG（-）、CD117（-）、DOG1（-）、Desmin（-）、ER（-）、PR（-）、β-catenin（膜漿+）、STAT6（-）、melan-A（-）、TFE3（-）。免疫組化提示生物學(xué)行為屬惡性潛能未定的腫瘤；病理診斷：實(shí)體型腎血管球瘤。囊腫壁病理提示：左腎囊腫壁符合單純性腎囊腫。術(shù)后半年隨訪腎臟CT增強(qiáng)，提示：左腎部分缺損；雙腎見(jiàn)多發(fā)類圓形無(wú)強(qiáng)化低密度影。兩側(cè)腎周間隙清晰，增強(qiáng)后兩側(cè)腎臟皮髓質(zhì)分界清楚。腹膜后未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)，見(jiàn)圖3。CT結(jié)論：①左腎區(qū)域術(shù)后復(fù)查，未見(jiàn)明確腫瘤復(fù)發(fā)征象。②雙腎多發(fā)囊腫。術(shù)后隨訪至12個(gè)月，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腎臟B超檢查，均未見(jiàn)明顯腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討論

圖1 腎臟CT圖像

圖2 左腎臟腫物大體標(biāo)本及病理圖片

圖3 術(shù)后半年隨訪的腎臟CT圖像

血管球瘤是一種罕見(jiàn)的來(lái)源于間葉組織的腫瘤，常由大小不同的血管結(jié)構(gòu)和平滑肌細(xì)胞異常增殖而成[2]。血管球瘤的發(fā)病率僅占軟組織腫瘤的2%，相對(duì)常見(jiàn)于20～40歲的女性[3]。約75%的血管球瘤發(fā)生于體表軟組織，如四肢末端的甲床、手掌側(cè)及足跖側(cè)等[4]。約25%的血管球瘤發(fā)生于內(nèi)臟器官，如女性生殖道、胃腸道、肺、縱隔、胰腺[3-6]。

腎血管球瘤更為罕見(jiàn)，查閱近年國(guó)外相關(guān)文獻(xiàn)，只有19例報(bào)道，其中16例為良性，1例為惡性潛能，2例為惡性的腎血管球瘤[3]。國(guó)內(nèi)相關(guān)報(bào)道較少，只有3例報(bào)道，其中2例為良性，1例為惡性[7-9]。

多數(shù)腎血管球瘤患者臨床上并無(wú)癥狀，極少患者因腰腹痛或血尿發(fā)現(xiàn)，因此體檢是發(fā)現(xiàn)腎血管球瘤的重要手段。B超或CT并不能將腎血管球瘤與其他腎腫瘤區(qū)分，如腎透明細(xì)胞癌、腎血管旁細(xì)胞腫瘤及腎錯(cuò)構(gòu)瘤。腎血管球瘤的診斷仍依賴于病理診斷，本例病理結(jié)果顯示組織細(xì)胞形態(tài)一致，核分裂溫和且未見(jiàn)不典型核分裂象，實(shí)性分布無(wú)明顯周圍血管，符合其病理診斷。手術(shù)切除是治療腎血管球瘤的主要手段。通過(guò)開(kāi)腹或腹腔鏡下腎蒂阻斷后進(jìn)行腎臟部分切除或腎全部切除的手術(shù)方式，是以往的主要治療方法。但手術(shù)中的腎蒂阻斷將會(huì)導(dǎo)致術(shù)后腎臟缺血灌注損傷，對(duì)腎功能造成不可恢復(fù)的影響，已無(wú)法滿足患者保留腎功能的需求。近些年，隨著機(jī)器人手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，機(jī)器人輔助腹腔鏡下腎部分切除術(shù)開(kāi)始成為治療腎血管球瘤的重要方式，在完整切除腫瘤的同時(shí)，又保存了正常的腎單位[10]。查閱相關(guān)文獻(xiàn)，本例手術(shù)是國(guó)內(nèi)外首次以機(jī)器人輔助腹腔鏡下不阻斷腎動(dòng)脈對(duì)腎血管球瘤進(jìn)行治療。由于術(shù)中未阻斷腎動(dòng)脈，對(duì)腎功能的影響微乎其微，保留了正常的腎功能。術(shù)后隨訪1年，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)期預(yù)后仍有待長(zhǎng)期隨訪結(jié)果證實(shí)。