李曉霞，方春曉，任麗娜，張竹青

病例資料患者，男，61歲，既往體健，以“間斷咯血3個(gè)月”為主訴入院?；颊呓?個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咯血，呈鮮紅色，量約5～10 mL/日，無(wú)發(fā)熱，無(wú)黃痰，無(wú)胸痛，無(wú)呼吸困難，查體無(wú)異常，肺CT平掃示左主支氣管后壁見(jiàn)直徑約1.7 cm結(jié)節(jié)，密度較均勻，平均CT值約34 HU(圖1a)，左主支氣管管腔狹窄，增強(qiáng)各期顯著均勻強(qiáng)化，三期CT值分別為134、115、103 HU(圖1b～d)。纖維支氣管鏡檢查示左主支氣管后壁腫物突入管腔，腫物表面支氣管黏膜完整呈紅色，隆突紅腫、增寬，余無(wú)異常(圖1e)，活檢病理示血管球瘤(圖1f)，免疫組化結(jié)果:CK(-)，CD34(-)，SMA(+)，CgA(-)，Syn(-)，TIF-1(-)，Ki-67(+<3%)。

圖1 支氣管血管球瘤患者，男，61歲。a)CT示左主支氣管后壁結(jié)節(jié)(箭)； b)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期增強(qiáng)CT值為134HU；c)增強(qiáng)掃描門(mén)靜脈期增強(qiáng)CT值為115HU；d)增強(qiáng)掃描靜脈期增強(qiáng)CT值為103HU；e)氣管鏡示左主支氣管后壁黏膜下占位(箭)；f) 病理圖示血管球瘤，可見(jiàn)血管球細(xì)胞簇圍繞于毛細(xì)血管周?chē)?/p>

討論血管球瘤的報(bào)道最早可追溯至1812年，William Wood將其描述為“疼痛的皮下結(jié)節(jié)”，1924 年Masson首次對(duì)其進(jìn)行組織學(xué)定義[1]。血管球瘤是一種間葉性腫瘤，起源于動(dòng)靜脈吻合支周?chē)芮蝮w中具有體溫調(diào)節(jié)功能的變異的平滑肌細(xì)胞，約占軟組織腫瘤的2%[2]。常見(jiàn)好發(fā)部位為四肢末端指(趾)甲床，呼吸道因血管球體分布極少，故罕見(jiàn)[2]。支氣管血管球瘤好發(fā)于粘液腺和血管分布豐富的氣管下三分之二后壁[3]。血管球瘤最常見(jiàn)的癥狀是咳嗽、呼吸困難和咯血，胸痛、喘鳴和聲音嘶啞少見(jiàn)，男女比例為2:1[1]。病因不清，可能與創(chuàng)傷、內(nèi)分泌失調(diào)或常染色體顯性遺傳有關(guān)，大多數(shù)血管球瘤是單發(fā)的，但約10%的腫瘤有遺傳性家族傾向[4]。

支氣管血管球瘤發(fā)病率較低，目前國(guó)內(nèi)外沒(méi)有文獻(xiàn)報(bào)道支氣管內(nèi)血管球瘤的特征性影像學(xué)表現(xiàn)。指(趾)的血管球瘤常見(jiàn)[5]，多位于甲下，臨床表現(xiàn)為局部疼痛，呈紫色或紫藍(lán)色斑點(diǎn)狀，影像學(xué)檢查首選MRI，特征性表現(xiàn)為腫瘤呈類(lèi)圓形，邊界清晰，信號(hào)均勻，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI抑脂序列呈高信號(hào)，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。胃血管球瘤CT檢查具有特征性的影像表現(xiàn)[6-8]，胃竇部好發(fā)，黏膜下腫塊，邊緣光滑，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤呈邊緣明顯強(qiáng)化或顯著均勻強(qiáng)化，門(mén)靜脈期及延遲期腫瘤均勻明顯強(qiáng)化，與相鄰靜脈或同層面腹主動(dòng)脈CT增強(qiáng)曲線一致，符合血管性病變的特征性表現(xiàn)。

本例為左主支氣管后壁血管球瘤，平掃呈軟組織密度，增強(qiáng)后各期明顯均勻強(qiáng)化，各期平均CT值均高于100 HU，靜脈期及延遲期與降主動(dòng)脈增強(qiáng)幅度一致，與胃血管球瘤的CT強(qiáng)化方式相仿，符合血管球瘤的典型表現(xiàn)。支氣管血管球瘤需與其他氣道內(nèi)明顯強(qiáng)化的腫瘤如類(lèi)癌、腎透明細(xì)胞癌支氣管轉(zhuǎn)移等相鑒別：①類(lèi)癌。需與發(fā)生于支氣管內(nèi)的中央型類(lèi)癌鑒別，類(lèi)癌CT表現(xiàn)為支氣管腔內(nèi)結(jié)節(jié)影，邊界光整，鈣化常見(jiàn)，與支氣管壁廣基底連接，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。強(qiáng)化各期幅度較血管球瘤低，且類(lèi)癌具有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，可出現(xiàn)類(lèi)癌綜合征，有助于與血管球瘤鑒別[9]；②腎透明細(xì)胞癌支氣管內(nèi)轉(zhuǎn)移。增強(qiáng)后與腎原發(fā)透明細(xì)胞癌強(qiáng)化相仿，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期及延遲期迅速退出，表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”，且腫瘤在支氣管內(nèi)沿支氣管生長(zhǎng)，支氣管管徑增粗，可形成“指套征”[10]，結(jié)合病史及支氣管鏡下表現(xiàn)可與血管球瘤鑒別。

綜上所述，支氣管內(nèi)血管球瘤罕見(jiàn)，氣管下三分之二后壁為典型的好發(fā)部位，胸部增強(qiáng)CT示腫瘤呈明顯均勻持續(xù)強(qiáng)化、靜脈期及延遲期與降主動(dòng)脈增強(qiáng)幅度一致的影像特征對(duì)明確診斷具有重要價(jià)值，但確診仍需組織活檢病理及免疫組織化學(xué)分析。