彭貴鑫 王慧艷

南京醫(yī)科大學(xué)附屬常州婦幼保健院重癥醫(yī)學(xué)科，江蘇 常州 213000

1 臨床資料

1.1一般資料 患者，女，31歲，孕3產(chǎn)1，因“停經(jīng)37+3周，乏力惡心1周，下腹痛4小時(shí)”于2019年11月11日入院。既往無(wú)“糖尿病”、“高血壓”、“肝炎”病史，2009年因羊水過(guò)少行足月剖宮產(chǎn)術(shù)，2012年因早孕行人流術(shù)。無(wú)外傷史，無(wú)藥物過(guò)敏及輸血史，家族史無(wú)特殊。查體：生命體征穩(wěn)定，神志清晰，鞏膜黃染，皮膚無(wú)於點(diǎn)及瘀斑，兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率90次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，妊娠腹，下腹正中見(jiàn)長(zhǎng)約10cm橫行陳舊手術(shù)疤痕，可及不規(guī)則宮縮，肝脾肋下未觸及，肝區(qū)無(wú)壓痛，雙下肢無(wú)水腫。

1.2輔助檢查 入院時(shí)完善相關(guān)檢查血常規(guī)白細(xì)胞(WBC)11.07×109/L，血紅蛋白(HGB)142g/L，血小板(PLT)227×109/L。凝血功能凝血酶時(shí)間(PT)12.9Sec，活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)61.5Sec，纖維蛋白原含量(FIB)0.46g/L。肝功能總膽紅素(TBIL)96.3umol/L，直接膽紅素(DBIL)57.3umol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)626.8U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)425.9 U/L，白蛋白(Alb)32.1g/L，乳酸脫氫酶(LDH)832 U/L，血糖3.41mmol/L。尿常規(guī)未見(jiàn)異常。腹部B超示輕度脂肪肝，胰、脾、腎未見(jiàn)明顯異常。胎兒雙頂徑(BPD )9.4cm、腹圍(AC) 29.7cm、大腿骨長(zhǎng)(FL)7.4cm、羊水指數(shù)(AFI)11.4cm，胎盤(pán)下緣距內(nèi)口大于7.0cm、單胎頭位。因產(chǎn)婦1周來(lái)出現(xiàn)食欲明顯降低，伴有惡心無(wú)嘔吐，鞏膜黃染，此次發(fā)病時(shí)間短，進(jìn)展快，既往無(wú)類似病史，產(chǎn)檢肝炎標(biāo)志物均為陰性，結(jié)合凝血功能、肝功能指標(biāo)明顯異常，肝臟B超示輕度脂肪肝，參考Swansea診斷標(biāo)準(zhǔn)符合妊娠期急性脂肪肝。

1.3治療經(jīng)過(guò) 積極完善術(shù)前準(zhǔn)備，當(dāng)日予麻醉下行剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠，術(shù)中見(jiàn)羊水III度，量約500ml，術(shù)中出血300ml，手術(shù)順利，產(chǎn)一男嬰，體重2.8kg，生后1min評(píng)分2分，5min評(píng)分5分，新生兒重度窒息送入新生兒科。因患者診斷AFLP病情危重，術(shù)后轉(zhuǎn)重癥醫(yī)學(xué)科(ICU)進(jìn)一步治療，轉(zhuǎn)我科后動(dòng)態(tài)復(fù)查相關(guān)檢查，治療上予注射用拉氧頭孢抗感染，保肝，促進(jìn)子宮收縮，血漿、冷沉淀、人纖維蛋白原靜滴補(bǔ)充凝血因子，維持水電解質(zhì)及酸堿平衡等。11月12日術(shù)后第1天，患者病情穩(wěn)定，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)胸悶心悸，無(wú)惡心嘔吐，查體較前無(wú)特殊，復(fù)查肝功能、凝血功能指標(biāo)較前改善。11月13日患者自覺(jué)犯困乏力，輕度嗜睡狀態(tài)，呼之能應(yīng)，對(duì)答切題，予急查血氨示226.7umol/L，考慮肝性腦病，予乳果糖口服、注射用門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸10g靜滴q8h、鹽酸精氨酸注射液15g靜滴qd、飲食上禁食肉類食物。11月15日復(fù)查血氨仍偏高，肝功能指標(biāo)較前明顯改善，請(qǐng)我市三院肝科會(huì)診符合妊娠期急性脂肪肝繼發(fā)肝性腦病表現(xiàn)，建議醋酸灌腸(食用醋20ml稀釋到50ml灌腸qd)，次日復(fù)查血氨降至正常值，結(jié)合凝血功能、肝功能指標(biāo)基本恢復(fù)正常，故轉(zhuǎn)病理產(chǎn)科繼續(xù)治療，追蹤其病情穩(wěn)定并于11月19日康復(fù)出院。

2 討 論

AFLP發(fā)病較隱匿，早期癥狀不典型，常表現(xiàn)為惡心嘔吐、厭食、乏力，上腹部不適等非特異性癥狀，多見(jiàn)于妊娠晚期。發(fā)病的高危因素有初產(chǎn)婦、雙胎妊娠、男胎及妊娠期高血壓[1]，在早期的文獻(xiàn)報(bào)道中，AFLP孕婦的病死率高達(dá)70%，近些年隨著對(duì)該病的重視及對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的提高，全球死亡率降至10%[2]。AFLP的發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與下面幾個(gè)原因有關(guān):(1)胎兒缺乏長(zhǎng)鏈3-羥酰CoA脫氫酶而引起線粒體脂肪氧化障礙，母體肝細(xì)胞脂肪變性及肝臟脂質(zhì)代謝障礙[3]。(2)孕婦體內(nèi)雌激素、孕激素的分泌增多，線粒體的超微結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，使線粒體內(nèi)的脂肪酸β氧化作用降低，進(jìn)而導(dǎo)致肝細(xì)胞脂肪變性[4]，易誘發(fā)AFLP。(3)發(fā)病患者中40%的肝臟存在氧化性應(yīng)激作用，胎盤(pán)線粒體和過(guò)氧化物酶發(fā)生氧化應(yīng)激導(dǎo)致抗氧化能力降低，最終導(dǎo)致肝細(xì)胞凋亡及母體肝臟中脂質(zhì)沉積[4]。(4)非甾體抗炎藥物、毒物、感染均可引起肝臟脂肪變性。

AFLP的治療原則是早期診斷、及時(shí)終止妊娠，一般的基礎(chǔ)治療予臥床休息，低蛋白、低脂、高碳水化合物飲食，糾正水電解質(zhì)紊亂，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。急性肝衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血、急性腎功能衰竭是常見(jiàn)并發(fā)癥，研究表明肝性腦病、終止妊娠超過(guò)1周、PLT(<81.51×109/L)、FIB(<0.78g/L)及PT(>22.89s)是AELP患者死亡預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[5]，我們應(yīng)早期預(yù)防。本案例患者急性妊娠期脂肪肝繼續(xù)肝性腦病單純藥物治療降氨效果欠佳，予加用食用醋20ml稀釋到50ml灌腸qd效果較好。若出現(xiàn)肝衰竭時(shí)可予人工肝、血漿置換改善肝功能，促進(jìn)肝臟恢復(fù)?；仡櫾摶颊呔戎芜^(guò)程，對(duì)于AFLP出現(xiàn)肝功能異常時(shí)，我們應(yīng)該警惕肝性腦病的發(fā)生，尚未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)也應(yīng)行血氨篩查，做到早發(fā)現(xiàn)早治療，從而改善預(yù)后。