劉 佳 李玉榮

沈陽(yáng)市第四人民醫(yī)院老年醫(yī)學(xué)中心，遼寧沈陽(yáng) 110000

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一組以過(guò)量活化的朗格漢斯細(xì)胞在器官內(nèi)增殖浸潤(rùn)為病理特征的、罕見(jiàn)的、可累及全身多系統(tǒng)的疾病。臨床上根據(jù)器官受累情況，將LCH分為單系統(tǒng)LCH（single system LCH，SS-LCH）和多系統(tǒng)LCH（multisystem LCH，MS-LCH）。SS-LCH 是指1個(gè)臟器/系統(tǒng)受累，MS-LCH 是指2個(gè)或以上臟器/系統(tǒng)受累。肺臟可以作為全身多個(gè)病變器官之一，也可以表現(xiàn)為單獨(dú)受累，前者多見(jiàn)于小兒，后者多見(jiàn)于青壯年男性，且與吸煙密切相關(guān)。目前肺部受累無(wú)論是作為系統(tǒng)性病變的一部分，還是單獨(dú)臟器受累，都被統(tǒng)稱為肺LCH[1]。而單獨(dú)肺部受累的LCH 非常罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外多為個(gè)案報(bào)道。因其少見(jiàn)，故很少被關(guān)注，易造成誤診、漏診。本研究通過(guò)檢索相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)國(guó)內(nèi)2000年1月～2020年4月報(bào)道的、臨床資料較為完整的17例經(jīng)肺組織病理學(xué)確診的單獨(dú)肺受累LCH 進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以期提高臨床醫(yī)師對(duì)單獨(dú)肺部受累LCH的認(rèn)識(shí)，達(dá)到早期診斷、早期干預(yù)、改善預(yù)后的目的，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 納入標(biāo)準(zhǔn)

（1）文獻(xiàn)較詳實(shí)提供患者臨床資料。包括性別、年齡、是否吸煙、主要癥狀、CT 或高分辨率計(jì)算機(jī)體層X(jué) 線攝影術(shù)（HRCT）表現(xiàn)、確診方式、病理及免疫組化結(jié)果、治療及預(yù)后等情況。（2）符合肺LCH 的診斷[2]。符合以下≥1 項(xiàng)可診斷為肺LCH：①肺HRCT 的特征性表現(xiàn)為，兩肺多發(fā)壁厚薄不等的不規(guī)則囊腔影和大小不等的結(jié)節(jié)影，以兩中上肺為主，兩側(cè)肋膈角區(qū)受累少見(jiàn)；②肺組織病理學(xué)符合LCH 的診斷或支氣管肺泡灌洗液（BALF）細(xì)胞學(xué)分類中CD1a 陽(yáng)性的朗格漢斯細(xì)胞超過(guò)5%。（3）僅發(fā)生于肺部的LCH。

1.2 排除標(biāo)準(zhǔn)

①資料不全、未成年患者，不符合診斷標(biāo)準(zhǔn)患者，除肺臟外其他器官受累患者；②文獻(xiàn)為會(huì)議性文章；③重復(fù)報(bào)道的病例。

1.3 檢索策略

通過(guò)萬(wàn)方、維普中文數(shù)據(jù)庫(kù)和中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)，以“肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥”“肺朗格罕組織細(xì)胞增生癥”“肺朗格罕斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥”“肺組織細(xì)胞增生癥X”“肺嗜酸性肉芽腫”為檢索詞，檢索2000年1月～2020年4月國(guó)內(nèi)發(fā)表的有關(guān)肺LCH 的中文文獻(xiàn)。

1.4 方法

對(duì)每例患者的信息以表格方式進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，包括年齡、性別、是否吸煙、臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)、病理結(jié)果（包括免疫組化結(jié)果）、診斷方式、誤診情況、治療及預(yù)后等，并進(jìn)行分析。選取的患者均進(jìn)行病理描述。

2 結(jié)果

2.1 文獻(xiàn)篩選過(guò)程及結(jié)果

本研究最終選取14篇文獻(xiàn)[3-16]，共17例單獨(dú)肺受累LCH患者，文獻(xiàn)篩選流程見(jiàn)圖1。

圖1 文獻(xiàn)篩選流程圖

2.2 一般資料

17例患者中，男15例（88.24%），女2例（11.76%），年齡23～61歲，中位年齡46歲。

2.3 單獨(dú)肺受累LCH患者的吸煙、自發(fā)性氣胸情況、主要癥狀、肺影像學(xué)表現(xiàn)及確診方式

17例單獨(dú)肺受累LCH患者中，吸煙患者15例，占比88.24%（表1）。

主要癥狀：17例單獨(dú)肺受累LCH患者的最常見(jiàn)臨床癥狀為咳嗽（12例，70.59%），其次為胸悶（4例，23.53%），消瘦（2例，11.76%），另外活動(dòng)后呼吸困難、喘憋、氣促、反復(fù)自發(fā)性氣胸、右側(cè)后背部隱痛、體檢發(fā)現(xiàn)患者各1例。5例（29.41%）患者曾經(jīng)出現(xiàn)或就診時(shí)合并氣胸（表1）。

肺影像學(xué)表現(xiàn)：所有患者均進(jìn)行了胸部CT 或HRCT 檢查，6例（35.29%）患者描述為囊腔與結(jié)節(jié)影并存，以中上肺為主，多數(shù)薄壁、極少數(shù)厚壁，結(jié)節(jié)形態(tài)規(guī)整，部分結(jié)節(jié)內(nèi)有空洞影，僅表現(xiàn)為囊腔的為4例（23.53%），僅為結(jié)節(jié)病灶的病例為4例（23.53%）。肺影像學(xué)表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、多發(fā)炎性病變、雙肺彌漫性病變的患者各1例（表1）。

確診方式：17例單獨(dú)肺受累LCH患者均經(jīng)過(guò)病理確診，肺活檢（包括開(kāi)胸肺活檢、CT 引導(dǎo)下肺活檢、經(jīng)皮肺穿刺肺活檢）6例，占35.29%，纖維支氣管鏡確診3例（17.65%），最多的確診方式為胸腔鏡8例（47.06%），其中支氣管鏡活檢未確診后行胸腔鏡活檢確診2例（表1）。

第四，幫助宗教界進(jìn)行自辦自傳宗教。吳耀宗先生在1956年的一個(gè)講話中指出：“教會(huì)最基本的使命是傳揚(yáng)福音，引人歸主，這就是中國(guó)教會(huì)自傳的工作?！笨梢哉f(shuō)，幫助宗教界實(shí)現(xiàn)自治、自養(yǎng)，最終目的都是為了實(shí)現(xiàn)教會(huì)的自傳。1953年，中共河南省委宗教處召開(kāi)了基督教教會(huì)上層分子及教徒代表座談會(huì)，表明人民政府尊重宗教信仰的態(tài)度。1955年，中共河南省委在年度的宗教工作計(jì)劃中再次指出：對(duì)正當(dāng)?shù)淖诮袒顒?dòng)如教堂內(nèi)公開(kāi)傳教、做禮拜、過(guò)節(jié)日、舉行宗教儀式，采取依法保護(hù)的辦法。同時(shí)，協(xié)助教會(huì)作一些重要的宗教活動(dòng)。

2.4 單獨(dú)肺受累LCH患者的病理學(xué)表現(xiàn)

2.4.1 組織鏡下表現(xiàn) 17例單獨(dú)肺受累LCH患者中，9例[3-4，7-8，12-14，16]描述為大量朗格漢斯組織細(xì)胞呈片狀或結(jié)節(jié)狀增生，伴嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和少量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。8例[4-6，9-11，15]描述為朗格漢斯組織細(xì)胞伴慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，上皮細(xì)胞增生，肺泡內(nèi)大量巨細(xì)細(xì)胞浸潤(rùn)，并可見(jiàn)肺間質(zhì)纖維化形成。

表1 單獨(dú)肺受累LCH患者的吸煙、自發(fā)性氣胸情況、主要癥狀、肺影像學(xué)表現(xiàn)及確診方式

2.4.2 免疫組化結(jié)果 17例單獨(dú)肺受累LCH患者中，占比最高的陽(yáng)性結(jié)果為CD1a 及S-100，均各15例[3-6，8-15]（88.24%），其他包括CD68 9例[3，5-6，8-10，13-14]（52.94%）、LC 3例[4，11，14]（17.65%）、Ki-67 3例[3，9，14]（17.65%）、Langerin 2例[3，14]（11.76%）。

2.5 單獨(dú)肺受累LCH患者的誤診、發(fā)病到確診時(shí)間、治療及預(yù)后情況

誤診情況：17例單獨(dú)肺受累LCH患者中，6例首診確診，2例文獻(xiàn)未提及相關(guān)數(shù)據(jù)，9例為首診誤診，誤診率為52.94%。誤診患者中，最多的為肺炎3例 （33.33%），其次為慢性阻塞性肺疾病1例（11.11%）、特發(fā)性氣胸1例（11.11%）、支氣管擴(kuò)張1例（11.11%）、肺癌肺內(nèi)轉(zhuǎn)移1例（11.11%）、炎性假瘤1例（11.11%）、亞急性粟粒性肺結(jié)核1例（11.11%）（表2）。

17例單獨(dú)肺受累LCH患者從發(fā)病到確診，最短僅8 h，最長(zhǎng)發(fā)病到確診時(shí)間為9個(gè)月（表2）。

14篇文獻(xiàn)17例單獨(dú)肺受累LCH患者中，有14例患者記錄了治療及隨訪情況。結(jié)果顯示，14例患者均戒煙，其中戒煙后觀察8例。戒煙同時(shí)給予激素治療的患者有3例，隨診1個(gè)月～3年；同時(shí)給予祛痰藥物和羅紅霉素治療的患者有1例，隨診觀察1年復(fù)查肺CT 病灶消失；同時(shí)給予百令膠囊及羅紅霉素治療的患者有1例，隨診觀察半年無(wú)進(jìn)展；戒煙觀察進(jìn)展后化療的患者有1例，之后給予化療，最終因感染死亡；無(wú)進(jìn)展病例或緩解病例11例（表2）。

3 討論

LCH通常被認(rèn)為是一種兒科疾病，成年人少見(jiàn)，每年每百萬(wàn)人有1～2例發(fā)病[17]。LCH 是多器官受累的一組疾病，肺臟作為L(zhǎng)CH 受累器官之一，發(fā)病率低，約占肺間質(zhì)病的5%[3]，2015年，許霞等[18]匯總160例成人LCH患者，肺受累病例僅4例，單獨(dú)肺受累病例更為罕見(jiàn)，目前國(guó)內(nèi)缺少大規(guī)模病例研究。本研究結(jié)果顯示，單獨(dú)肺受累LCH患者多見(jiàn)于20～40歲，男女比例7.5∶1，88.24%患者有吸煙史，吸煙10～20年，15～30 支/d。

PLCH有著復(fù)雜的病理過(guò)程，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)以下幾個(gè)方面：①朗格漢斯細(xì)胞是一類特殊的樹(shù)突狀細(xì)胞，生理狀態(tài)下定居在皮膚和氣管上皮下，起免疫監(jiān)視功能。煙草煙霧能夠改變肺內(nèi)樹(shù)突狀細(xì)胞的流動(dòng)，或增強(qiáng)朗格漢斯細(xì)胞和樹(shù)突祖細(xì)胞的募集。從而導(dǎo)致以氣道為中心的炎癥和組織重塑。②蛙皮素是神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞產(chǎn)生的一種神經(jīng)肽，對(duì)巨噬細(xì)胞有顯著的趨化作用，吸煙患者肺內(nèi)蛙皮素增加，導(dǎo)致粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子的表達(dá)也顯著增強(qiáng)，促進(jìn)組織細(xì)胞的趨化[19]。③近年來(lái)研究表明，LCH 可能是一種克隆性增殖疾病，肺LCH 肺組織中存在原癌基因BRAF（V600E）突變，認(rèn)為其屬于具有強(qiáng)烈炎癥成分的樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤[20]。

表2 單獨(dú)肺受累LCH患者的誤診、發(fā)病到確診時(shí)間、治療及預(yù)后情況

本研究結(jié)果顯示，單獨(dú)肺受累LCH患者的最常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為咳嗽（12例，70.59%），其次為胸悶（4例，23.53%）。29.41%的患者曾經(jīng)出現(xiàn)或就診時(shí)合并氣胸。因終末期與其他慢性肺部疾病相似可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓及肺心病，總體來(lái)說(shuō)臨床表現(xiàn)缺乏特異性。

本研究結(jié)果還顯示，單獨(dú)肺受累LCH患者的胸部CT 典型的表現(xiàn)為囊腔與結(jié)節(jié)影并存，以中上肺為主，這與吸煙后抗原在肺組織內(nèi)的分布相一致。以往研究發(fā)現(xiàn)[4]，單獨(dú)肺受累LCH患者的影像學(xué)表現(xiàn)與病理形態(tài)密切相關(guān)。早期病變表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)大小為1～5 mm，以小葉中央型為主，部分可見(jiàn)大結(jié)節(jié)伴有空洞形成，對(duì)應(yīng)的組織病理改變主要為星狀間質(zhì)結(jié)節(jié)，由不同數(shù)量的朗格漢斯細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、成纖維細(xì)胞等在細(xì)支氣管周圍浸潤(rùn)，病變可逆。隨著病情進(jìn)展，晚期表現(xiàn)為囊狀影改變，對(duì)應(yīng)病理表現(xiàn)為擴(kuò)張的細(xì)支氣管。一般而言，囊腔呈圓形，囊壁厚度均勻，直徑＜10 mm，相鄰囊腔之間可以融合形成具有兩葉、三葉改變奇特的囊狀影，偶有縱膈淋巴結(jié)腫大、肺內(nèi)孤立結(jié)節(jié)影、實(shí)變及胸腔積液，病情終末期出現(xiàn)纖維條索影及蜂窩樣改變[4]，屬不可逆。

單獨(dú)肺部受累的LCH的肺功能表現(xiàn)取決于疾病的程度。20%的患者首次診斷時(shí)肺功能在正常范圍，大約70%的患者出現(xiàn)彌散功能障礙[22]。一般來(lái)說(shuō)，在早期疾病中，單獨(dú)肺部受累的LCH 的限制性表現(xiàn)更為常見(jiàn)，而在晚期疾病中以梗阻性表現(xiàn)為主。對(duì)于肺總量（TLC）大致正常而殘氣量/肺總量比值（RV/TLC）增加，或表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙的彌漫性肺間質(zhì)病變的鑒別診斷時(shí)，需要考慮到單獨(dú)肺部受累LCH的可能。

單獨(dú)肺受累LCH患者的確診依靠病理，本研究結(jié)果顯示，單獨(dú)肺受累LCH最主要的確診方式為經(jīng)胸腔鏡，有8例，占全部病例的47.06%，其中支氣管鏡檢查未確診后行胸腔鏡活檢確診2例，原因可能是由于纖支鏡獲取病理組織太小或位置偏差，如若支氣管鏡技術(shù)成熟且事先在CT 上確定好活檢部位可提高確診率[11]。

隨著病情發(fā)展，單獨(dú)肺受累LCH的病理可表現(xiàn)為3種形態(tài)：富于細(xì)胞期、增生期和纖維化期。3種形態(tài)可出現(xiàn)在同一患者體內(nèi)，新老病變并存。但多數(shù)標(biāo)本中以一種病變占優(yōu)勢(shì)。本研究結(jié)果顯示，17例患者中，9例描述為大量朗格漢斯組織細(xì)胞呈片狀或結(jié)節(jié)狀增生，伴嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和少量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。8例描述為朗格漢斯組織細(xì)胞伴慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，上皮細(xì)胞增生，肺泡內(nèi)大量巨細(xì)細(xì)胞浸潤(rùn)，并可見(jiàn)肺間質(zhì)纖維化形成。這說(shuō)明前兩種病理形態(tài)更為多見(jiàn)。單獨(dú)肺受累LCH 的確診依賴于病理組織檢查中發(fā)現(xiàn)朗格漢斯細(xì)胞，朗格罕細(xì)胞是樹(shù)突狀細(xì)胞的一種亞型，在皮膚和粘膜中起抗原提呈細(xì)胞的作用。這些細(xì)胞表達(dá)CDla、S-100 蛋白、Langefin（CD207），并含有Birbeck顆粒。研究發(fā)現(xiàn)[23]，S-100 多染色于細(xì)胞核及細(xì)胞質(zhì)，而CDla 多染色于細(xì)胞膜，Langefin 呈細(xì)胞膜、細(xì)胞質(zhì)顆粒和高爾基體染色。Langefin 和CD1a 可作為特定的診斷標(biāo)記，將肺LCH 和其他間質(zhì)性或感染性肺部疾病區(qū)別開(kāi)來(lái)。而S-100 的特異性不高，可見(jiàn)于其他間質(zhì)性肺病、結(jié)節(jié)病、真菌及結(jié)核分枝桿菌感染。S-100 也可表達(dá)于其他類型的細(xì)胞中，如神經(jīng)細(xì)胞、肌上皮細(xì)胞、濾泡上皮細(xì)胞[23]。本研究結(jié)果顯示，單獨(dú)肺受累LCH患者的免疫組化結(jié)果中，最常見(jiàn)的陽(yáng)性結(jié)果是S-100 及CD1a，均為15例（88.24%），這一結(jié)果也與王濤等[24]在122例LCH患者臨床分析的免疫組化研究結(jié)果相符。

單獨(dú)肺受累LCH發(fā)病早期的診斷較為困難，常發(fā)生誤診。本研究結(jié)果顯示，單獨(dú)肺受累LCH 的誤診率達(dá)52.94%，分析誤診原因并提出相關(guān)建議如下：①臨床及影像科醫(yī)生對(duì)單獨(dú)肺受累LCH 這一疾病的認(rèn)識(shí)不足，是造成誤診的主要原因。本研究結(jié)果顯示，單獨(dú)肺受累LCH 從發(fā)病至確診最長(zhǎng)時(shí)間達(dá)9個(gè)月，且誤診率較高。②影像學(xué)特征性改變未能結(jié)合臨床全面分析，錯(cuò)過(guò)了肺活檢確診的時(shí)機(jī)。凡男性、吸煙、影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺彌漫囊性改變伴結(jié)節(jié)影，均需警惕單獨(dú)肺受累LCH 的可能。③經(jīng)纖維支氣管鏡確診時(shí)，建議同時(shí)行灌洗檢查提高確診率，確診困難時(shí)應(yīng)采取開(kāi)胸肺活檢或胸腔鏡肺活檢。

單獨(dú)肺受累LCH的治療及預(yù)后方面，因病例罕見(jiàn)，隨診時(shí)間有限，暫時(shí)沒(méi)有用于病情評(píng)估的生物標(biāo)志物，也無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)對(duì)患者的病情進(jìn)行評(píng)估，以往文獻(xiàn)多采用的是癥狀與肺CT評(píng)估相結(jié)合的方式。目前單獨(dú)肺受累LCH 的治療仍無(wú)理想的方法，其治療主要借鑒個(gè)別病例的治療經(jīng)驗(yàn)，或借鑒兒童、成人多系統(tǒng)受累病例的治療經(jīng)驗(yàn)，包括以下幾種：①戒煙。對(duì)于單獨(dú)肺受累LCH患者，戒煙是目前公認(rèn)有效的治療方法，戒煙可以穩(wěn)定病情，減緩病變進(jìn)展，甚至有報(bào)道發(fā)現(xiàn)戒煙可使患者主觀癥狀和CT 表現(xiàn)完全消失[16]。本研究結(jié)果顯示，8例患者戒煙后觀察隨訪1個(gè)月～3年，7例無(wú)進(jìn)展或緩解，1例戒煙觀察進(jìn)展后化療。②糖皮質(zhì)激素。如果患者病情嚴(yán)重或者肺功能下降快，要考慮使用免疫抑制藥物。臨床常用糖皮質(zhì)激素。盡管無(wú)證據(jù)顯示糖皮質(zhì)激素對(duì)單獨(dú)肺受累LCH 的效果，但仍有醫(yī)生在進(jìn)展期給予糖皮質(zhì)激素治療[25]。本研究結(jié)果顯示，戒煙同時(shí)給予激素治療的單獨(dú)肺受累LCH患者有3例，復(fù)查肺CT，3例均有緩解。初始劑量為甲潑尼龍0.5～1 mg/（kg·d），之后逐漸減量，連續(xù)服用6～12個(gè)月[26]，時(shí)間不宜過(guò)短，李曦等[27]報(bào)道隨訪1例應(yīng)用激素治療的單獨(dú)肺受累LCH患者，應(yīng)用激素3個(gè)月后停藥，病情復(fù)發(fā)，再次給予同等起始劑量強(qiáng)醋酸潑尼松片治療無(wú)效，提示LCH 復(fù)發(fā)時(shí)，治療難度增加，建議獲得療效后，應(yīng)以此劑量維持至少6個(gè)月，以鞏固療效。③化療?；熕幬锶?-氯脫氧腺苷（2-CDA）、環(huán)磷酰胺（CTX）、甲氨喋呤（MTX），比較統(tǒng)一的觀點(diǎn)是用于進(jìn)展期多系統(tǒng)受累患者，但目前尚無(wú)統(tǒng)一治療方案[12]?？死鼮I（2-氯脫氧腺苷）是一種嘌呤核苷類似物，能夠誘導(dǎo)樹(shù)突狀細(xì)胞凋亡，已被用于多系統(tǒng)LCH，而Grobost 等[28-29]研究顯示，單獨(dú)肺受累LCH 僅表現(xiàn)為結(jié)節(jié)病變和囊性病變，也可從中獲益。但要警惕化療所帶來(lái)的骨髓抑制等不良反應(yīng)。④靶向治療。50%～60%的LCH患者存在原癌基因BRAF（V600E）的激活型突變[30]。Haroche 等[31]用BRAF 抑制劑威羅菲尼治療3例患有BRAF（V600E）基因突變的成年LCH患者，取得了良好療效。研究證實(shí)，BRAF 抑制劑在多系統(tǒng)且高危臟器受累的LCH患者中獲益較多[32]，而對(duì)于單獨(dú)肺受累的LCH 的療效還缺乏研究數(shù)據(jù)，但BRAF基因突變抑制劑仍為單獨(dú)肺受累的LCH 治療提供了新的方向。⑤肺移植。肺移植后原發(fā)疾病復(fù)發(fā)的可能性為20%，移植前肺外累及和移植后恢復(fù)吸煙是復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素[33]。周婧等[34]報(bào)道1例肺移植后復(fù)發(fā)的單獨(dú)肺受累LCH患者，也與煙草暴露有關(guān)。雖然有復(fù)發(fā)可能，但對(duì)于終末期患者，肺移植仍是唯一有效的治療手段。Wajda 等[35]研究結(jié)果顯示，在1987年10月～2017年6月，美國(guó)共有87例接受肺移植的PLAM 患者，占這一時(shí)期肺移植總數(shù)的0.25%，患者的中位年齡為49歲，性別比例無(wú)差異；71例（82%）接受雙側(cè)序貫性手術(shù)治療；85%的患者存在肺部高壓，平均肺動(dòng)脈壓為（38.5±14.1）mmHg；移植前平均1 秒用力呼氣量（FEV1）預(yù)測(cè)值為（41±21）%，平均6 min 步行距離為（221±111）m；移植后中位生存期與其他肺部疾病患者相當(dāng)；術(shù)后1、3、5、10年的生存率分別為85%、65%、49%和22%[36]。故經(jīng)內(nèi)科藥物治療后病情無(wú)好轉(zhuǎn)甚至惡化的終末期PLAM 患者，應(yīng)盡早交移植中心評(píng)估。

需要指出的是，約15%的單獨(dú)肺受累LCH患者首發(fā)表現(xiàn)為氣胸，并且似乎年輕患者更容易發(fā)生氣胸，保守治療復(fù)發(fā)率為58%。與之對(duì)比，胸膜成形術(shù)后復(fù)發(fā)率為0%，并且它并不影響肺移植[37]。肺動(dòng)脈高壓是單獨(dú)肺受累LCH 的常見(jiàn)并易被忽視的并發(fā)癥。目前已經(jīng)認(rèn)識(shí)到單獨(dú)肺受累LCH 肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率和嚴(yán)重性都比自發(fā)性肺纖維化嚴(yán)重[38]。肺動(dòng)脈壓是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素，因此所有單獨(dú)肺受累LCH患者均應(yīng)篩查肺動(dòng)脈壓，特別是對(duì)于那些呼吸困難程度與肺功能指標(biāo)不成比例的患者。

綜上所述，單獨(dú)肺受累的LCH 少見(jiàn)，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，但其具有特征性的病理改變、影像學(xué)表現(xiàn)，臨床醫(yī)師應(yīng)提高對(duì)單獨(dú)肺受累LCH 的認(rèn)識(shí)，治療前建議篩查其他臟器受累情況。治療上，目前缺少統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于有吸煙史患者，戒煙可以部分甚至完全緩解病情。對(duì)于病情嚴(yán)重或者肺功能下降快的患者，可給予激素治療。一般認(rèn)為，化療用于進(jìn)展迅速且為多系統(tǒng)受累的患者。靶向治療BRAF（V600E）基因突變患者有良好收益，為單獨(dú)肺受累的LCH 治療提供了新的方向。內(nèi)科藥物治療后病情無(wú)好轉(zhuǎn)甚至惡化的終末期患者，建議肺移植治療。