馬文元 覃祥城 孫紹裘

小兒大腦性癱瘓(Pediatric cerebral palsy)簡(jiǎn)稱腦癱，指從胚胎時(shí)期至嬰幼兒時(shí)期因非進(jìn)行性腦損傷或遺傳缺陷所引起，以中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙為主的綜合征，臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)、智力、言語(yǔ)、視聽(tīng)覺(jué)和發(fā)育障礙等異常[1-3]。足外翻作為小兒腦癱患兒常見(jiàn)的表現(xiàn)，系由于腓骨肌群攣縮而致的足外翻位，呈跟骨外移，距骨頭向內(nèi)半脫位，足弓內(nèi)緣降低的一種復(fù)合足部畸形[4]。其發(fā)病率繼馬蹄足畸形之后，居腦癱患兒足踝畸形的第二位[5]，對(duì)患兒步行能力、生活質(zhì)量有著很大的影響，現(xiàn)就臨床研究概述如下。

1 病因病機(jī)

腦癱的直接原因是患兒腦部受損或腦部存在遺傳缺陷，按時(shí)間可劃分3個(gè)階段，即產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)和產(chǎn)后。目前尚不清楚具體發(fā)病機(jī)制,但多認(rèn)為與母體、遺傳、早產(chǎn)、缺血缺氧、感染等因素有關(guān)[6]。而足外翻病理機(jī)制研究國(guó)內(nèi)外有著多角度的認(rèn)識(shí)。

1.1 “短肌病”關(guān)節(jié)力量失衡學(xué)說(shuō)研究表明，肌肉在正常生理狀態(tài)下應(yīng)有一定規(guī)則的松弛和拉伸，而痙攣性腦癱患兒的骨骼肌縱向活動(dòng)特性發(fā)生了改變，收縮失調(diào)致使關(guān)節(jié)平衡缺失。而足外翻畸形以中樞系統(tǒng)受損為主要原因，因上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元失去對(duì)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的控制，導(dǎo)致腓腸肌、比目魚肌和腓骨短肌異常緊張拉伸，脛骨后肌松弛無(wú)力，距下關(guān)節(jié)平衡缺失，運(yùn)動(dòng)控制能力失調(diào)[7]。

1.2 “杠桿病”機(jī)械學(xué)說(shuō)綜合評(píng)估足外翻患兒步行能力后發(fā)現(xiàn)，在步周期的支撐相位時(shí)，關(guān)節(jié)原動(dòng)肌力矩與地面的反作用力矩不匹配，身體為了保持重心的穩(wěn)定，產(chǎn)生了扭曲的肌肉收縮。其根本原因是杠桿臂機(jī)能的缺損，致使下肢的髖、膝、踝關(guān)節(jié)的力矩扭曲，導(dǎo)致足踝形態(tài)畸形[8]。

1.3 中醫(yī)認(rèn)識(shí)腦癱患兒足外翻在中醫(yī)中屬于“五遲”“五硬”，由先天稟賦不足、后天調(diào)護(hù)不當(dāng)引起[9]。父母精血虧虛，或孕期養(yǎng)護(hù)不當(dāng)，遺患胎兒，損傷胎元之氣，先天精氣未充，髓腦未滿，臟器虛弱，筋骨肌肉失養(yǎng)而成[10]?！秼胪賳?wèn)·卷之四》論述:“稟受腎氣不足者……髓不足, 故不能充于齒……血不充、則髓不滿骨, 故軟弱而不能行……胎氣不強(qiáng), 骨氣軟弱, 筋脈無(wú)力……髓不滿, 骨故軟弱”[11]。肝主筋，腎主骨，脾主肌肉，人體的站立、步行、跑步，都需要筋骨肌肉協(xié)調(diào)配合，故腦癱患兒足軟弱無(wú)力而外翻，難以行走屬肝脾腎不足，筋骨肌肉失養(yǎng)所致。

1.4 足外翻畸形轉(zhuǎn)歸足外翻初期因跨越距下關(guān)節(jié)不穩(wěn)定, 后足呈被動(dòng)牽拉狀態(tài)的柔性外翻畸形，隨著病情進(jìn)展, 因韌帶和肌肉長(zhǎng)期緊張和牽拉，跟骨、距骨產(chǎn)生錯(cuò)位,距舟關(guān)節(jié)脫臼，從而導(dǎo)致足弓高度下降、前足外展，此時(shí)尚可代償性行走。繼續(xù)發(fā)展,距骨頭不斷突起，隨之累及骨質(zhì),距跟、距舟和跖趾等關(guān)節(jié)產(chǎn)生骨性關(guān)節(jié)炎，出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、表皮磨損、肌力下降等癥狀,此時(shí)足外翻畸形不可自行糾正，如不治療，最終喪失步行能力[12]。

2 診斷指標(biāo)及評(píng)估系統(tǒng)

腦癱患兒足外翻不僅僅是足跟外翻的單一問(wèn)題，涉及足踝部諸多骨骼、關(guān)節(jié)、肌肉、韌帶組織。隨著信息技術(shù)的發(fā)展，對(duì)于腦癱患兒足外翻的觀察指標(biāo)也不斷精細(xì)化、定量化，常用檢測(cè)方法總結(jié)如下。

2.1 足印圖由于患足外翻，站立、行走的時(shí)候足弓塌陷，足弓外側(cè)緣抬高，內(nèi)側(cè)緣降低會(huì)導(dǎo)致足弓低平或消失，所以足外翻與扁平足常同時(shí)存在，可采集患兒足印圖，以衡量扁平足的三線法、比值法作為足外翻衡量指標(biāo)[13]。采集時(shí)，被測(cè)患兒赤足,浸上印油直立于采集的圖紙上，在他人幫助下完成一次蹲起,留下患兒靜態(tài)足印圖。

2.1.1 三線法于足印上作三條線，第1線：連接足印內(nèi)側(cè)緣最外側(cè)的兩個(gè)突點(diǎn)；第2線：連接足跟后緣中點(diǎn)至第3趾中心點(diǎn)；第3線：第1線和第2線夾角的角平分線。評(píng)估標(biāo)準(zhǔn):①正常足的足弓內(nèi)側(cè)緣位于第 2線外側(cè);②輕度：足弓的內(nèi)側(cè)緣位于第2、3線間者;③中度：足弓的內(nèi)側(cè)緣位于第1、3線間者;④重度：足弓的內(nèi)側(cè)緣位于第1線的外側(cè)。

2.1.2 比值法連接足印內(nèi)側(cè)緣最外側(cè)的兩個(gè)突點(diǎn)作為基線, 由足內(nèi)側(cè)緣凹陷中點(diǎn)向基線做一垂線, 該垂線與基線、足內(nèi)側(cè)緣、足外側(cè)緣分別相交于x、y、z 3點(diǎn), 測(cè)量xy與yz兩條線的距離, 得出xy/yz的比值。評(píng)估標(biāo)準(zhǔn):比值大于1.0∶1.5為輕度;介于1.0∶1.5與1.0∶3.0之間為中度;小于1.0∶3.0為重度[14]。

2.2 負(fù)重X線很多患兒足部的畸形在站立X位并未顯現(xiàn)，在負(fù)重時(shí)即可表現(xiàn)出來(lái)[15]。靜態(tài)負(fù)重X線因其成本低廉，骨骼呈像清晰，是骨傷疾病檢查的重要手段，也常常應(yīng)用在足外翻的診斷、療效觀察和功能評(píng)價(jià)上[16]。足側(cè)位X線可觀察距跟角、距骨下傾角、以及足弓的高低；足前后位能夠觀察距骨頭和舟狀骨的覆蓋面積、距跟角和第一跖骨角；踝關(guān)節(jié)前后位能夠觀察脛跟角及足跟外翻程度[17]。同時(shí)，X線片還可以觀察足部骨質(zhì)鈣化、各關(guān)節(jié)間隙、骨質(zhì)增生等情況。Vincent通過(guò)測(cè)量距骨中軸線與第一跖骨的夾角，距骨中軸線與底平面的夾角、跟骨跖屈角這3個(gè)側(cè)位角可以評(píng)估足外翻程度[18]。吳建賢等[19]利用影像學(xué)eFilm測(cè)量工具,測(cè)量舟骨、距骨、骰骨各中心距支撐面的距離(即舟地距離、距骨高度、骰地距離)來(lái)評(píng)估足外翻程度。

2.3 足底壓力測(cè)量足底壓力的測(cè)量是臨床最新檢查技術(shù)，在分析人體步態(tài)以及重心分布時(shí)有著獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，在測(cè)量時(shí)通過(guò)專業(yè)足底壓力測(cè)試儀，在靜態(tài)上測(cè)試分析足底壓力各區(qū)域分布情況、在動(dòng)態(tài)上測(cè)試分析步行周期各時(shí)相占比情況。

2.3.1 足底各區(qū)域壓力面積足底分為足前掌內(nèi)側(cè)緣、足前掌外側(cè)緣、足弓內(nèi)側(cè)緣、足弓外側(cè)緣和足跟5個(gè)壓力區(qū)域。正常足部由于足弓的存在，足部?jī)?nèi)側(cè)的區(qū)域壓力較小，而足外翻患兒由于足部外翻，足的內(nèi)側(cè)以及足的前掌負(fù)重明顯，且足跟發(fā)育畸形，足跟壓力區(qū)域占比較小[20]。

2.3.2 足底各時(shí)相占比步行周期行走時(shí)一側(cè)足跟著地至下一次足跟著地為一個(gè)步態(tài)周期，可分為支撐相和擺動(dòng)相，足外翻的評(píng)價(jià)主要觀察支撐期。支撐期分為著地時(shí)相、前掌接觸時(shí)相、整足接觸時(shí)相和離地時(shí)相四個(gè)階段。正常足在支撐期中的時(shí)長(zhǎng)占比按由大到小排列依次是：離地時(shí)相、整足接觸時(shí)相、著地時(shí)相、前掌接觸時(shí)相。而足外翻患兒行動(dòng)能力差，行走時(shí)抬足較為困難，耗時(shí)較長(zhǎng)，所以在支撐期占比由大到小依次是整足接觸時(shí)相、離地時(shí)相、著地時(shí)相、前掌接觸時(shí)相[21]。

2.4 表面肌電圖(surface electromyography,SEMG)表面肌電圖可以分析腦癱足外翻患兒靜止或運(yùn)動(dòng)時(shí)的肌肉、神經(jīng)活動(dòng)情況。主要在患兒站立位和常態(tài)行走位測(cè)試肌群的平均肌電振幅、平均肌電積分、平均頻率、中位頻率等指標(biāo)[22]。肌電信號(hào)能夠定量地反映下肢肌力、肌張力、肌群間的協(xié)調(diào)性等水平，對(duì)患兒下肢功能提供客觀指標(biāo)[23]。

2.5 患兒綜合評(píng)估

2.5.1 步態(tài)錄像評(píng)估通過(guò)錄像記錄患兒的行走過(guò)程，按照既定的觀察項(xiàng)目逐項(xiàng)分析，作出評(píng)價(jià)。美國(guó)Rancho Los Amigos醫(yī)院提出RLA評(píng)估法，將一個(gè)步態(tài)周期分成8個(gè)部分：支撐前期、支撐初期、支撐中期、支撐末期、擺動(dòng)前期、擺動(dòng)初期、擺動(dòng)中期、擺動(dòng)末期。在觀察時(shí)，注意分析患兒每個(gè)時(shí)期內(nèi)各個(gè)關(guān)節(jié)及部位的動(dòng)作，綜合分析后給出最終得分，以評(píng)價(jià)患兒步行能力，一般可作為腦癱患兒足外翻病情初步判斷依據(jù)[24]。

2.5.2 粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)系統(tǒng)(Gross Motor Function Classification System，GMFCS)該評(píng)估系統(tǒng)是一套完整的運(yùn)動(dòng)能力分級(jí)系統(tǒng)，是被臨床上所公認(rèn)的評(píng)級(jí)標(biāo)準(zhǔn)[25]。該系統(tǒng)將腦癱患兒分為0～2歲、2～4歲、4～6歲、6～12歲4個(gè)年齡組，每個(gè)年齡組又根據(jù)患兒運(yùn)動(dòng)功能的表現(xiàn)分為5個(gè)級(jí)別，其中Ⅰ級(jí)為最高，Ⅴ級(jí)為最低。GMFCS 1級(jí)和2級(jí)的患者可以獨(dú)立進(jìn)行活動(dòng)；GMFCS 3級(jí)患者需要用輔助器具才能行走；GMFCS 4級(jí)患者需要他人陪同攙扶下可站立和行走，大部分依靠輪椅，能抵抗重力控制頭頸活動(dòng)；GMFCS 5級(jí)患者完全依賴外界幫助，不能控制頭頸活動(dòng)[26]。

3 治療

有研究表明，早期(出生后12個(gè)月內(nèi))進(jìn)行康復(fù)干預(yù)能顯著改善腦癱患兒足外翻的畸形[27]，對(duì)于足外翻畸形的康復(fù)治療, 同樣應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)、早治療, 視病情采取手術(shù)或保守的治療方式[28]。

3.1 手術(shù)治療

3.1.1 微創(chuàng)切開(kāi)復(fù)位該術(shù)式常聯(lián)合手法矯形及石膏固定操作。手法矯形時(shí)，術(shù)者一手抓患兒前足，將前足維持拉伸狀態(tài)下跖屈、旋內(nèi)，右手向背側(cè)推足底跖內(nèi)側(cè)突出的距骨頭，持續(xù)3 min充分對(duì)抗后，保證跟骨從外翻畸形向內(nèi)滑至正常狀態(tài)，分2階段以石膏固定維持跖屈、內(nèi)收、距下關(guān)節(jié)旋內(nèi)姿勢(shì)，第1階段由足部固定到膝下，第2階段向上延伸到大腿近端。一般固定4～6周后，X線見(jiàn)距舟關(guān)節(jié)復(fù)位后行微創(chuàng)手術(shù)。若矯形距舟關(guān)節(jié)不理想，先于中后足內(nèi)側(cè)縱行切開(kāi)，充分顯露距骨頭后，沿距骨頭中心穿入1枚克氏針，并從后方穿出，將其針端與距骨頭齊平，以手法復(fù)位距舟關(guān)節(jié)，再將克氏針穿過(guò)距舟關(guān)節(jié)、內(nèi)側(cè)楔骨、第一跖骨，再以另一枚克氏針逆行由前內(nèi)側(cè)向外后側(cè)穿針固定距舟關(guān)節(jié)。在距舟關(guān)節(jié)穩(wěn)定后，視情況延長(zhǎng)趾長(zhǎng)伸肌總腱、脛前肌建、腓骨短肌腱和腓骨長(zhǎng)肌，松解跟骰韌帶、跟骰外側(cè)關(guān)節(jié)囊，術(shù)畢后石膏固定6周[29]。

3.1.2 關(guān)節(jié)融合術(shù)即距下關(guān)節(jié)與三關(guān)節(jié)融合術(shù)，是治療患兒僵硬足外翻的常用術(shù)式，術(shù)后可穩(wěn)定足踝部，便于盡早行走鍛煉。首先，暴露三關(guān)節(jié)位置，于外側(cè)行單一Ollier切口,或于內(nèi)、外側(cè)行對(duì)通Ryerson 切口。然后進(jìn)行截骨,最小化切除距跟、距舟、跟骰關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨。最后進(jìn)行固定，恢復(fù)足部形態(tài)。此外，Grice提出了關(guān)節(jié)外融合術(shù)[30]，該術(shù)式常聯(lián)合騎縫固定，采用單夾加壓植入騎縫釘，通過(guò)菱形結(jié)構(gòu)，可以達(dá)到雙臂加壓，促進(jìn)骨融合，達(dá)到關(guān)節(jié)固定的目的，且便于術(shù)后盡早行康復(fù)鍛煉[31]。

3.1.3 Evans根骨外側(cè)延長(zhǎng)術(shù)該術(shù)式因最早由Evans描述而得名[32]，適用于足外翻合并距跟聯(lián)合的腦癱患兒，此術(shù)式具有創(chuàng)傷小、不縮短足的長(zhǎng)度、不融合關(guān)節(jié)、避免影響足部發(fā)育的特點(diǎn)，是一種有效的骨性結(jié)構(gòu)重建方法。Wilde等[33]研究表明，對(duì)于距跟聯(lián)合區(qū)域未超過(guò)50%、根骨外翻<16°及后關(guān)節(jié)面無(wú)關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)者，術(shù)后能取得滿意療效，反之效果較差。

3.1.4 輔助軟組織均衡術(shù)軟組織手術(shù)包括: 足內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)緊縮術(shù)、足外側(cè)結(jié)構(gòu)松解延長(zhǎng)術(shù), 踝后結(jié)構(gòu)延長(zhǎng)松解術(shù)。手術(shù)同樣可以改善關(guān)節(jié)周圍動(dòng)、靜失衡,恢復(fù)跖跗與跗骨間關(guān)節(jié)解剖關(guān)系。多數(shù)學(xué)者[34]認(rèn)為,單純的軟組織均衡術(shù)達(dá)不到理想的矯形效果，需要進(jìn)行骨性手術(shù)恢復(fù)解剖位置,軟組織術(shù)式可作為骨性手術(shù)的輔助手段。

3.2 保守治療在臨床中，對(duì)于腦癱患兒足部畸形的非手術(shù)性治療也有良好的療效,保守治療簡(jiǎn)單易行、費(fèi)用低廉、可選擇性強(qiáng)，且無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，更容易被患兒及家長(zhǎng)接納。

3.2.1 中醫(yī)傳統(tǒng)療法中醫(yī)學(xué)在保守矯正畸形技術(shù)方面有著幾千年“精雕細(xì)琢而不輟”的發(fā)展，臨床上有多項(xiàng)研究表明中醫(yī)在康復(fù)上，有著獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，療效良好[35]。①針刺治療：針刺陽(yáng)明經(jīng)、督脈等經(jīng)絡(luò)的穴位、針刺得氣后加電針留置20 min以疏通經(jīng)絡(luò)、調(diào)和陰陽(yáng)、改善肢體功能。②推拿治療：在患兒下肢各肌群施以推法、揉法、按法、拿法以及擦法等推拿手法，以行氣活絡(luò)、緩解痙攣肌, 弱化其拮抗肌群[14]。③正骨治療：行拔伸、搖扳、點(diǎn)穴等理筋正骨之手法，矯正患兒足踝畸形，促進(jìn)其足部主動(dòng)內(nèi)翻。④導(dǎo)引練功：通過(guò)主動(dòng)練功搖動(dòng)筋骨肢節(jié)，行氣活血，恢復(fù)功能，同時(shí)可配合補(bǔ)腎益肝的方藥，濡養(yǎng)筋脈、強(qiáng)壯筋骨。

3.2.2 康復(fù)鍛煉療法此療法在康復(fù)醫(yī)學(xué)指導(dǎo)下，通過(guò)患兒被動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)進(jìn)行治療。①被動(dòng)運(yùn)動(dòng)：通過(guò)矯形手法松解攣縮的肌腱、肌群，刺激松弛的肌肉，增強(qiáng)其收縮力，誘發(fā)患兒足部主動(dòng)內(nèi)翻背屈，注意由弱到強(qiáng)，逐漸加力。②主動(dòng)運(yùn)動(dòng)：首先鍛煉患兒下肢肌肉力量，行蹲起、單腳支撐、足趾抓地、夾物等訓(xùn)練；其次進(jìn)行平衡訓(xùn)練，借助平衡杠桿、八字板或斜坡等開(kāi)展足內(nèi)翻、平衡訓(xùn)練；待患兒可自主行走，可在其身后輔助其糾正軀干重心、骨盆回旋、關(guān)節(jié)不協(xié)調(diào)等問(wèn)題。

3.2.3 矯形器具兒童足部矯型器具可以重新分布足底壓力、改善下肢力線、調(diào)整足弓位置和角度，可長(zhǎng)時(shí)間保持在矯形體位，治療后不易復(fù)發(fā)畸形。①踝足矯形器(Ankle-Foot Orthosis,AFO)的穿戴：可將患足維持在生理狀態(tài), 提高患足功能，達(dá)到矯形的目的。在佩戴AFO之前需經(jīng)X線片排除患足骨骼、關(guān)節(jié)等病變[12]。②生物力學(xué)(International College of Biomechanics，IBC)矯形鞋墊通過(guò)人體工學(xué)原理設(shè)計(jì)：可便捷、隱形、長(zhǎng)效地應(yīng)用于足外翻矯形，對(duì)兒童的生理、心理健康都有極大的幫助，已廣泛應(yīng)用于臨床。有研究表明矯形鞋墊用尚處生長(zhǎng)發(fā)育階段的患兒足部，有預(yù)防和矯正畸形的效果，可以起到緩沖、減壓、矯形等作用[36，37]，這對(duì)足外翻患兒的站立、行走等能力的康復(fù)起到了關(guān)鍵性作用。③3D打印矯形鞋墊：隨著3D打印技術(shù)的不斷發(fā)展，技術(shù)日漸成熟，3D打印矯形鞋墊也應(yīng)用于臨床[38]。通過(guò)多維度分析腦癱患兒足部數(shù)據(jù)，通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)化的軟件分析，為患兒提供更加個(gè)性化的矯形鞋墊，可精準(zhǔn)應(yīng)用于足外翻的矯形治療[39]。

4 結(jié)語(yǔ)

腦癱患兒足外翻常常伴隨著膝、髖、軀干整體的形態(tài)及功能異常，我們?cè)谥委煏r(shí)也不可能單單依賴一種手段來(lái)解決這一復(fù)合問(wèn)題，在治療前應(yīng)當(dāng)做全面檢查評(píng)估，依據(jù)臨床查體和輔助檢查，選擇適宜的聯(lián)合治療方案。對(duì)于低齡患兒，本著療效最佳、痛苦最小的原則，應(yīng)當(dāng)首選保守治療方案，采取中西醫(yī)結(jié)合治療，與家長(zhǎng)充分溝通，在家庭和醫(yī)院雙重配合下，可以取得良好的療效。保守治療無(wú)效或手術(shù)指征明確，當(dāng)充分研究病情，選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)術(shù)式，并謹(jǐn)防手術(shù)并發(fā)癥。手術(shù)治療效果雖立竿見(jiàn)影，但仍需在術(shù)后配合康復(fù)鍛煉，進(jìn)一步恢復(fù)患兒功能，改善其運(yùn)動(dòng)能力。

腦癱患兒足踝畸形常見(jiàn)有馬蹄足、足外翻、足內(nèi)翻，而以足外翻治療最為困難，且臨床重視不夠[40]，目前尚未形成一套完整的評(píng)估、治療方案，我們?nèi)孕璞局@研醫(yī)術(shù)，精益求精的精神，不斷探索研究新的腦癱患兒足外翻診療方案，以減輕患兒痛苦、增強(qiáng)步行能力，改善其生活質(zhì)量。