段延龍，田 強(qiáng)，石秋艷，李 弘，張夢(mèng)柯，張春陽(yáng)

（華北理工大學(xué)附屬醫(yī)院，河北唐山 063000）

橋本腦?。╤ashimoto encephalopathy, HE）是一中少見(jiàn)的與自身免疫性相關(guān)的腦病。早期臨床癥狀酷似腦卒中、腦炎或精神疾病，誤診率高?，F(xiàn)報(bào)道1例我院收治病例。

1 臨床資料

患者女，20歲，因“左上肢發(fā)作性麻木”于2020年6月22日就診于外院，查甲功七項(xiàng)（化學(xué)發(fā)光法）異常，給予甲巰咪唑片10mg口服2/d及普萘洛爾片10mg口服3/d治療。6月25日，患者突發(fā)四肢抽搐，口吐白沫，雙眼上吊，呼之不應(yīng)，癥狀持續(xù)5分鐘后自行緩解，為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入我院。入院查體：體溫38.1℃，脈搏100次/分，呼吸20次/分，血壓105/57mmHg，心肺腹查體正常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：嗜睡，雙瞳孔正大等圓，直徑約3.5mm，對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，右側(cè)肢體肌力4級(jí)弱，雙側(cè)腱反射正常，左側(cè)Babinski征陰性，右側(cè)Babinski征陽(yáng)性，左側(cè)偏身感覺(jué)減退，余查體未見(jiàn)明顯異常。既往體健，無(wú)高血壓、冠心病、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病及傳染病史，無(wú)毒物接觸史。

輔助檢查：三大常規(guī)、血生化大致正常。2020年6月22日外院甲功七項(xiàng)：游離三碘原氨酸21.17pmol/L↑（正常值3.8～6.0），游離甲狀腺素65.15pmol/L↑（正常值7.9～14.4），總?cè)饧紫僭彼?.98nmol/L↑（正常值1.34～2.73），總甲狀腺素339.76nmol/L↑（正常值78.38～157.40），甲狀腺球蛋白抗體35.3IU/mL↑（正常值0.0～4.0），甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體815.5IU/mL↑（正常值0.0～5.61），促甲狀腺激素0.003IU/mL↓（正常值0.56～5.91）。6月28日甲功五項(xiàng)：總?cè)饧紫僭彼?.63nmol/L（正常值1.3～3.1），總甲狀腺素175.2nmol/L↑（正常值59～154），游離三碘原氨酸6.03pmol/L（正常值2.8～7.1），游離甲狀腺素 51.30pmol/L↑（正常值12～22），促甲狀腺激素0.005IU/mL↓（正常值0.27～4.2）。6月29日行腰穿，腦脊液生化：氯130.2mmol/L（120～130），糖4.67mmol/L（2.5～4.5），總蛋白0.13g/L。2020年6月29日腦電圖：重度異常腦電圖。7月1日頭顱核磁結(jié)果：兩側(cè)額葉、頂葉、顳葉、枕葉皮層多發(fā)異常信號(hào)。7月2日復(fù)查甲功七項(xiàng)：總?cè)饧紫僭彼?.30nmol/L（正常值1.3～3.1），總甲狀腺素113.7nmol/L（正常值59～154），游離三碘原氨酸3.41pmol/L（正常值2.8～7.1），游離甲狀腺素28.33pmol/L↑（正常值12～22），促甲狀腺激素0.005IU/mL↓（正常值0.27～4.2），抗甲狀腺球蛋白抗體341.80IU/mL↑（正常值0～115），抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體162.20IU/mL↑（正常值0～34）。

診斷與治療：結(jié)合甲功七項(xiàng)、頭顱核磁考慮橋本腦病，因患者低熱、腦電圖重度異常，不除外腦炎可能。給予甲巰咪唑片5mg口服3/d及普萘洛爾片10mg口服3/d，甲強(qiáng)龍0.5g靜點(diǎn)1/d，青霉素480萬(wàn)U靜點(diǎn)2/d，地西泮50mg 24h靜脈泵入，20%甘露醇125ml靜點(diǎn)3/d。6月27日，患者突發(fā)四肢強(qiáng)直陣攣，牙關(guān)緊閉，雙眼上吊，給予苯巴比妥鈉0.1g肌注，2分鐘后好轉(zhuǎn)。6月28日，患者病情較前稍好轉(zhuǎn)，仍間斷抽搐，給予丙戊酸鈉片0.5g口服2/d，苯巴比妥鈉注射液0.1g肌注1/d抗癲癇。6月29日，患者神清，右側(cè)肌力較前好轉(zhuǎn)，未再抽搐，停苯巴比妥鈉注射液肌注。經(jīng)上述治療，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)， 7月2日復(fù)查甲功七項(xiàng)，甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體滴度明顯降低。

2 討論

橋本腦病又稱自身免疫性甲狀腺炎相關(guān)的激素反應(yīng)性腦病，較為少見(jiàn)，臨床表現(xiàn)多樣，目前尚無(wú)明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)。Zhu等[1]研究表示，皮層及皮層下的異常信號(hào)在接受激素沖擊治療后，部分患者異常信號(hào)縮小或消失是橋本腦病的一特點(diǎn)[2]。目前認(rèn)為抗甲狀腺抗體是橋本腦病自身免疫過(guò)程中的一種附帶現(xiàn)象，特別是甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體滴度常升高[3-5]，但并不具備絕對(duì)相關(guān)性。腦電圖特異性不高，往往呈彌漫性慢波，癲癇樣異常改變，多見(jiàn)θ、σ波或三相波。

何霞等[6]研究提出以下診斷標(biāo)準(zhǔn)有助于臨床醫(yī)師做出診斷：（1）具備自身免疫性甲狀腺疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，特別是高TPOAb、TgAb的存在。（2）具備腦病的存在，患者有以下癥狀之一：①腦卒中為特征的脈管炎型：常見(jiàn)頭痛，也可出現(xiàn)定位癥狀，偏癱、失語(yǔ)、共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣、癲癇、意識(shí)障礙等。②以癡呆、精神癥狀為主的彌漫進(jìn)展型，總之表達(dá)了中樞神經(jīng)、精神癥狀，又除外危象、腦血管病、感染等致腦部癥狀疾病的存在。③頭顱MRI正?；騇RI解釋不了的異常。④異常EEG，中至重度彌漫性異常，如慢波增多，可出現(xiàn)周期性尖波、三相波等。⑤腦脊液蛋白和(或)寡克隆區(qū)帶升高。⑥糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。

橋本腦病的鑒別診斷：（1）甲狀腺毒性腦病。有甲亢的表現(xiàn)，一般無(wú)甲狀腺抗體陽(yáng)性，橋本腦病常有甲狀腺抗體陽(yáng)性，可高出正常幾倍或幾百倍。（2）病毒性腦炎。往往有前驅(qū)病毒感染，腦脊液有相關(guān)改變，腦膜刺激征陽(yáng)性體征抗病毒治療有效，橋本腦病抗病毒治療無(wú)效，對(duì)激素治療敏感。（3）急性腦梗死。常見(jiàn)于中老年患者，頭顱CT或MRI所見(jiàn)病灶范圍符合血管分布區(qū)，橋本腦病常見(jiàn)于年輕者，無(wú)腦血管病易患因素，頭顱CT或MRI所見(jiàn)病灶形狀不規(guī)則，病灶范圍不符合血管分布區(qū)。（4）自身免疫性腦炎。有腦炎的癥狀及體征，腦脊液相關(guān)抗體陽(yáng)性，免疫治療有效。

橋本腦病的治療以類固醇激素為首，目前尚無(wú)統(tǒng)一的激素治療用量及持續(xù)時(shí)間，可用甲潑尼龍（500～1000）mg/d靜點(diǎn)5d，潑尼松（1～2）mg/kg·d口服，并逐漸減量。多數(shù)患者激素治療10天內(nèi)病情好轉(zhuǎn)[7]，對(duì)于癥狀出現(xiàn)反復(fù)者可重復(fù)用藥，極少數(shù)患者可出現(xiàn)自愈，如治療合理、及時(shí)，本病預(yù)后良好。