倪平，管詠梅，徐卓明，羅雯懿

(1.上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科，上海 200127；2.上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科監(jiān)護室；3.上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心 護理部)

先天性心臟病(簡稱先心病)是一種最常見的出生缺陷，約占活產嬰兒的1.0%～1.2%[1]。隨著外科手術和危重癥護理技術的發(fā)展，先心病患兒的生存率得到明顯提高，患兒術后的成長、發(fā)展問題成為了先心病領域關注的焦點之一。研究[2]顯示，50%～90%的先心病兒童面臨著心臟相關營養(yǎng)不良的重要挑戰(zhàn)，其中術后的營養(yǎng)情況不容樂觀。術后營養(yǎng)不良會增加患兒的感染風險、延長機械通氣和住院時間、增加死亡率，影響患兒遠期的生長發(fā)育和生活質量[3-4]。因此，本文就先心病兒童術后營養(yǎng)不良的影響因素和干預策略研究進行綜述，以期為醫(yī)護人員改善先心病患兒術后的營養(yǎng)不良提供參考。

1 先心病兒童術后營養(yǎng)不良的現(xiàn)狀

先心病患兒術后的營養(yǎng)不良問題形勢嚴峻，術后急性、慢性營養(yǎng)不良的發(fā)生率分別為30.7%和18.7%[5]，出院時的營養(yǎng)不良發(fā)生率約25%，高于同期住院患兒的平均水平[6]。然而，改善這部分患兒的營養(yǎng)不良并非一件易事。手術雖然在一定程度上改善了心功能，但手術打擊對生長追趕的抑制作用依然明顯[7]。這類患兒術后大約需要1～2年來實現(xiàn)生長追趕[6]，甚至有研究[8]發(fā)現(xiàn)患兒在術后3年內并未出現(xiàn)追趕性生長。因此，醫(yī)護人員應早期識別先心病患兒術后營養(yǎng)不良的危險因素，并提供針對性的干預，幫助這類患兒盡早改善營養(yǎng)不良，實現(xiàn)正常的生長發(fā)育。

2 先心病兒童術后營養(yǎng)不良的影響因素

2.1 個體因素

2.1.1 心臟解剖或功能異常 先心病患兒發(fā)生營養(yǎng)不良的影響因素眾多，其中心臟解剖異常和相應造成的功能異常是重要原因。術后殘余的異常心臟解剖結構會引起血流動力學變化,造成全身營養(yǎng)供應的改變，使營養(yǎng)不良風險上升35.3倍[6]。心功能差的患兒，心肌和呼吸肌做工增加，能量需求增大，因此更易發(fā)生營養(yǎng)不良[6,9]。此外，先心病并發(fā)的肺動脈高壓也是術后營養(yǎng)不良的原因之一[10]。肺動脈高壓通過影響右心功能，引發(fā)營養(yǎng)吸收障礙，進而造成營養(yǎng)不良。再次手術、術后心肺功能調整以及早期康復治療是改變這部分因素的首選方案。

2.1.2 先天性因素 先天性因素在術后營養(yǎng)不良中不容小覷。遺傳綜合征被認為是先心病營養(yǎng)不良的預測因素[11]。遺傳是先心病的主要致病因素，先心病患兒往往伴有基因突變、染色體異常等問題，即使手術糾正了異常的心臟結構，遺傳因素也將持續(xù)作用，影響其術后的生長發(fā)育。另外，由于生長追趕是緩慢的過程，因此低出生體重兒術后營養(yǎng)不良的發(fā)生率也明顯高于其他患兒[10]。所以，臨床上應關注有基因問題或出生體重低的患兒，通過積極的術后營養(yǎng)干預，盡量減輕營養(yǎng)不良帶來的負面影響。

2.1.3 其他疾病 患先心病之外的其他疾病可增加患兒能量消耗、影響患兒營養(yǎng)支持，進而造成營養(yǎng)不良。術后并發(fā)肺炎的先心病患兒能量需求增大，營養(yǎng)不良風險增加2.367倍[10]。此外，由于疾病、藥物等原因，先心病患兒的過敏性疾病發(fā)生率更高，這會增加營養(yǎng)支持的難度，增加術后營養(yǎng)不良的發(fā)生率[12]。因此，臨床上應關注這類特殊患兒，積極治療原發(fā)病和并發(fā)癥，制定個性化的營養(yǎng)方案和營養(yǎng)指導，改善患兒營養(yǎng)不良。

2.2 醫(yī)療因素

2.2.1 手術方案 實施不同手術方案的患兒營養(yǎng)不良風險不盡相同。姑息手術患兒的營養(yǎng)狀況較首次根治術的患兒更差，而在姑息手術中又以Ⅱ期手術后營養(yǎng)不良最嚴重[13]。目前，分期姑息手術主要應用于單心室患兒。單心室是最復雜的先天性心臟畸形，患該類型先心病的患兒術后往往出現(xiàn)慢性心力衰竭、蛋白丟失性腸病、肝功能損傷等并發(fā)癥，因此營養(yǎng)狀況更差[14]。有研究[13]指出，考慮到這類患兒在喂養(yǎng)過程中易出現(xiàn)不耐受，因此建議采取低熱量喂養(yǎng)、逐步恢復營養(yǎng)供給的模式。術后隨訪中應特別關注姑息手術患兒的營養(yǎng)狀況，在解剖異常尚未完全糾正的情況下，更應給予營養(yǎng)支持，減輕營養(yǎng)不良帶來的危害，以避免影響后期手術的實施。

2.2.2 機械通氣時間及重癥監(jiān)護室(intensive care unit，ICU)滯留時間 機械通氣會增加患兒的能量需求，因而機械通氣時間長或發(fā)生再插管事件，患兒營養(yǎng)不良的風險都會增加。機械通氣時間長的患兒通常在ICU滯留更久，其病情危重，應激反應大，加上ICU期間限液、用藥等干預，營養(yǎng)不良風險增加[13,15]。機械通氣時間和ICU滯留時間反映患兒病情的危重程度，針對術后危重患兒，醫(yī)護人員不應忽視營養(yǎng)的問題，及早干預營養(yǎng)不良可減少相關并發(fā)癥的發(fā)生，促進患兒盡早度過危重期。

2.2.3 限制液體攝入與利尿 由于先心病的特殊性，為保護心臟功能，術后通常會限制患兒的液體攝入，并常給予利尿劑避免容量負荷過大，從而造成患兒術后營養(yǎng)狀況的惡化[6,16]。術后長期使用利尿劑的患兒，營養(yǎng)不良風險增加20.5倍[6]。在無法提高患兒液體攝入量的前提下，可選擇提高食物能量密度、合理搭配飲食來增加營養(yǎng)供應。

2.2.4 住院過程 住院本身就會影響患兒的營養(yǎng)狀況，目前先心病手術的低齡化顯著，在住院期間家長通常更關注病情而忽視輔食喂養(yǎng)，6～24月齡先心病患兒的輔食添加受到住院過程的嚴重干擾，并且到出院后4周左右才能恢復正常[17]。因此，針對已添加輔食的患兒，尤其是6～24個月齡的患兒，醫(yī)護人員應給予家長喂養(yǎng)指導。

2.3 家庭因素

2.3.1 營養(yǎng)攝入 營養(yǎng)攝入和營養(yǎng)消耗二者共同決定了營養(yǎng)狀況。手術應激、炎癥、心功能不佳等原因會增加患兒的能量代謝，進而增加對營養(yǎng)的需求，此時營養(yǎng)供給不足則會造成營養(yǎng)不良[18]。研究[11]顯示，不正確的喂養(yǎng)是導致先心病患兒術后營養(yǎng)不良的原因之一。在ICU度過短暫的危重期后，患兒的照護過程均有家庭的參與。在病房期間，家長缺乏術后患兒照護經驗；出院后，由于喂養(yǎng)不當，部分患兒的營養(yǎng)不良進一步加重。因此，醫(yī)護人員應當重視家庭在患兒營養(yǎng)管理中的重要作用，為家長提供科學的喂養(yǎng)建議，指導家長采取正確的喂養(yǎng)方式。

2.3.2 家庭經濟社會狀況 父母文化程度、家庭經濟狀況和家庭居住地點常具關聯(lián)性，并共同影響患兒的營養(yǎng)狀況。住院對輔食添加的影響效應在文化程度低的家長中更為顯著[6,17]。家庭收入會在隨訪期持續(xù)影響患兒的體重，且另有研究[6,19]顯示，營養(yǎng)不良的患兒大多居住在郊區(qū)，上述研究結果反映了經濟狀況可能對營養(yǎng)不良的影響。所以，醫(yī)院應考慮到不同文化背景的家長，制定通俗易懂的術后指導內容；同時建議采用遠程隨訪的形式，讓經濟狀況相對較差或者距離醫(yī)院遠的家庭在出院后也能接受持續(xù)的營養(yǎng)指導。

3 先心病兒童術后營養(yǎng)不良的干預策略

3.1 術后危重期的營養(yǎng)干預 先心病術后患兒會先轉入ICU進行監(jiān)護以度過危重時期，這一時期的營養(yǎng)干預研究較多，主要以早期啟動腸內營養(yǎng)和給予高能量奶粉喂養(yǎng)兩類為主。以往觀點認為，術后早期患兒的胃腸道功能未恢復，禁食可以減輕胃腸道的負擔。但隨著快速康復外科理念的推廣，越來越多的研究證實，合理的術后早期腸內營養(yǎng)更符合危重患兒的生理特征[19]，術后6 h即開始營養(yǎng)支持能更早地扭轉體內負氮平衡[20]。國內外研究[19,21]均證實，先心病術后由監(jiān)護室醫(yī)生充分評估患兒的器官功能，在24 h內啟動腸內營養(yǎng)，這種滋養(yǎng)型的喂養(yǎng)方式不僅不會增加患兒的并發(fā)癥，還能提高患兒的熱量供給量，減少血糖波動，縮短機械通氣和ICU滯留時間。而為了滿足先心病的限液原則，高能量奶粉則可在不增加液體攝入的前提下為患兒提供更多的營養(yǎng)。如100 kcal/100 ml的高能量奶粉比67 kcal/100 ml的常規(guī)奶粉能提供更多的熱量，減少喂養(yǎng)不足和體重丟失，縮短住院時間，并且還能降低術后6個月的營養(yǎng)不良發(fā)生率，實現(xiàn)術后生長追趕[7,22-24]。添加了能量補充劑和強化劑的母乳，能給患兒提供充足的營養(yǎng)，減少術后感染率和死亡率[25]。此外，還有研究[26]針對術后延遲關胸的先心病患兒，由多學科團隊早期啟動并推進程序式喂養(yǎng)，取得了患兒順利關胸并且體重增加的良好成效。

由此可見，先心病患兒術后在ICU期間的營養(yǎng)干預研究已較為成熟：早期啟動腸內營養(yǎng)可幫助患兒盡早過渡至正常喂養(yǎng)階段，高能量奶粉則能解決液體限制和能量攝入不足之間的矛盾，滿足患兒的營養(yǎng)需求。由于監(jiān)護階段的患者依從性較高，干預效果顯著，因此，術后危重期的營養(yǎng)干預在營養(yǎng)全程化管理過程中發(fā)揮著重要作用。

3.2 術后恢復期的營養(yǎng)干預 營養(yǎng)管理是一個全程的概念，但先心病患兒的術后危重期通常不太長，因此恢復期的持續(xù)干預意義重大。但查閱國內外研究發(fā)現(xiàn)，出ICU的后續(xù)階段研究相對較少。出ICU后回到普通病房的患兒主要由家長喂養(yǎng)，調查[27]顯示患兒在此期間的能量攝入嚴重不足，急需建立長期的營養(yǎng)支持系統(tǒng)。研究[28]發(fā)現(xiàn)，住院期間對家長進行喂養(yǎng)指導，能提升先心病術后患兒的熱量供給量。因此，病房護士應圍繞以家庭為中心的理念，給家長提供相關的營養(yǎng)知識和喂養(yǎng)技能，保證患兒住院期間甚至出院后的持續(xù)營養(yǎng)供應，盡早實現(xiàn)術后生長追趕。而針對出院后的階段，國外開展了營養(yǎng)咨詢門診，通過病史采集、量表評估以及實驗室檢查對患兒的營養(yǎng)狀況進行全面評估，根據(jù)評估結果制定個性化的營養(yǎng)指導，之后每隔兩周或一個月再次評估，動態(tài)調整營養(yǎng)方案。隨訪3個月后發(fā)現(xiàn)，患兒營養(yǎng)不良程度減輕，貧血發(fā)生率降低[9]。可見，先心病患兒術后恢復期的營養(yǎng)干預也至關重要，但是目前國內外的研究尚不充分，以家長為主導以及出院后的距離問題可能是干預實施困難的重要原因。

4 展望與小結

營養(yǎng)不良是先心病術后患兒面臨的重要挑戰(zhàn)，結合目前研究現(xiàn)狀，筆者提出兩點建議：第一，醫(yī)護人員應從個體、醫(yī)療以及家庭等方面綜合考慮，早期識別營養(yǎng)不良的高?；純?；但是針對這些因素的內在聯(lián)系及其作用機制還需探究。第二，在術后ICU階段可開展早期啟動腸內營養(yǎng)、給予高熱量奶粉的營養(yǎng)干預；同時，建議持續(xù)關注出ICU后的病房階段和出院后階段，探討不同干預策略的實施效果，并隨訪遠期結局，實現(xiàn)先心病患兒的營養(yǎng)全程化管理。