姚春曉 薛 敏 張蒂榮 王 玥 張 雁 孔鳳貝

北京大學(xué)深圳醫(yī)院超聲科 (廣東 深圳 518035)

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病 (intravenous leiomyomatosis, IVL)又稱“脈管內(nèi)平滑肌瘤”，是一種罕見(jiàn)的生長(zhǎng)于靜脈內(nèi)或淋巴管內(nèi)的平滑肌瘤。雖然IVL為良性病變，但由于它具有沿著靜脈回流方向生長(zhǎng)的特性，病變可以由盆腔區(qū)域延伸至下腔靜脈，甚至是心臟，常因引起嚴(yán)重的臨床癥狀才被確診，導(dǎo)致手術(shù)難度增加[1]。隨著近年來(lái)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)逐漸提高，對(duì)于已經(jīng)延伸至髂靜脈以上水平的IVL多有個(gè)案報(bào)道，但對(duì)于局限于盆腔區(qū)域的IVL沒(méi)有系統(tǒng)的超聲特征分析[2]。本研究總結(jié)了筆者經(jīng)歷的4例盆腔區(qū)域IVL的超聲、臨床及病理資料，以進(jìn)一步提高對(duì)該病的超聲診斷水平，幫助患者及臨床及時(shí)選擇治療方式。

1 資料與方法

1.1 基本資料 收集2016年2月至2020年12月由筆者行超聲檢查，并在本院診治、手術(shù)病理確診的盆腔區(qū)域IVL患者4例?；颊吣挲g39～51歲，平均年齡44歲；均有子宮肌瘤病史，其中2例有外院子宮肌瘤剔除史；在我院門(mén)診隨診2～5年、住院前不定期婦科超聲檢查3～12次，平均6次；3例有生育史，1例未有性生活。臨床表現(xiàn)為盆腔包塊4例，月經(jīng)量增多1例，月經(jīng)紊亂1例，繼發(fā)貧血1例，白帶增多3例，下腹痛3例，尿頻1例，排便習(xí)慣改變 1例。詳見(jiàn)表1。

1.2 超聲檢查方法 使用SonoScape、MEDISON、AccuvixA30、GE E8超聲診斷儀，腔內(nèi)探頭頻率6.0～10.0MHz，腹部探頭2.0～7.0MHz。超聲檢查前患者排空膀胱，取仰臥位或截石位，經(jīng)腹壁及陰道或直腸超聲檢查；檢查時(shí)連續(xù)多切面掃查，觀察病變位置、大小、形態(tài) 、回聲、血流信號(hào)及周邊靜脈情況，追蹤掃查，觀察髂靜脈情況；檢查過(guò)程后對(duì)比歷史數(shù)據(jù)和超聲圖片，進(jìn)行綜合分析。

表1 4例患者的基本資料

1.3 方法 將超聲檢查結(jié)果與手術(shù)記錄、病理進(jìn)行對(duì)照，回顧性分析IVL病變超聲聲像圖特征及誤診漏診原因。

2 結(jié)果

2.1 各病例相關(guān)聲像圖表現(xiàn) 病例1：子宮后壁肌層與宮旁雙側(cè)附件區(qū)可見(jiàn)多發(fā)迂曲管狀等回聲腫塊(圖1)，似相互連通呈“蠕蟲(chóng)樣”，腫塊外壁菲薄尚清晰，內(nèi)部回聲均勻，附件區(qū)腫塊附近可見(jiàn)擴(kuò)張子宮靜脈，CDFI：腫塊內(nèi)可見(jiàn)少許血流信號(hào)，周邊正常肌壁內(nèi)血流豐富，雙側(cè)髂靜脈血流通暢；對(duì)比首次超聲檢查，間隔1年附件區(qū)腫塊從無(wú)到有，故診斷IVL。病例2：子宮左側(cè)壁完全凸向漿膜下的橢圓形的子宮肌瘤，其周邊可見(jiàn)多發(fā)迂曲的“蠕蟲(chóng)樣”等回聲腫塊，形狀不規(guī)則，邊界清晰完整，內(nèi)部回聲尚均勻(圖2)；對(duì)比歷史檢查圖像發(fā)現(xiàn)，左側(cè)壁子宮肌瘤由＜50%凸向漿膜下變成完全凸向漿膜下，體積明顯增大，周邊出現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的“蚯蚓狀”腫塊而診斷子宮肌瘤合并IVL。病例3：子宮多發(fā)性肌瘤聲像，于子宮切口處右側(cè)壁較大肌瘤旁可見(jiàn)兩個(gè)略彎曲的條狀等回聲結(jié)節(jié)，向子宮旁延伸，診斷子宮多發(fā)性肌瘤并IVL可能性大(圖3)。病例4：經(jīng)腹壁超聲檢查子宮明顯增大、上緣平臍水平，多發(fā)肌瘤聲像(圖4)，經(jīng)直腸超聲檢查受肌瘤聲影干擾未進(jìn)行詳細(xì)檢查，僅提示子宮肌瘤。

圖1 位于子宮肌層的“蠕蟲(chóng)樣”實(shí)性腫塊，從無(wú)到有，從肌層向雙側(cè)附件區(qū)延伸。圖2 左側(cè)漿膜下子宮肌瘤旁“蠕蟲(chóng)樣”實(shí)性腫塊。圖3 自子宮肌層向外延伸的“蠕蟲(chóng)樣”結(jié)節(jié)，呈條狀，回聲均勻。圖4 經(jīng)腹壁超聲提示子宮增大，子宮多發(fā)肌瘤。

2.2 超聲診斷與術(shù)中、病理對(duì)照 本研究病例中，病例4行子宮彌漫性病變保留生育功能的手術(shù)(PUSH術(shù)式)，其余3例患者均行子宮切除術(shù)。病例1術(shù)中子宮表面布滿瘤樣組織向雙側(cè)闊韌帶彌漫生長(zhǎng)，病例2術(shù)中于左闊韌帶內(nèi)見(jiàn)肌瘤、子宮峽部見(jiàn)血管內(nèi)肌瘤樣組織，病理均診斷富于細(xì)胞性平滑肌瘤和血管內(nèi)平滑肌瘤。病例3術(shù)中見(jiàn)肌壁間較多肌瘤，右側(cè)峽部見(jiàn)血管內(nèi)肌瘤樣組織，病理顯示右峽部宮旁脈管內(nèi)肌瘤樣結(jié)節(jié)。病例4術(shù)中見(jiàn)多發(fā)肌瘤，肌壁間多個(gè)血管管腔、自其中一個(gè)剝離出串狀血管內(nèi)平滑肌瘤結(jié)構(gòu)，病理診斷子宮平滑肌瘤(梭形細(xì)胞構(gòu)成)和血管內(nèi)平滑肌瘤(血管較豐富)。前3例術(shù)前超聲提示子宮肌瘤合并向附件區(qū)凸出的實(shí)性占位，經(jīng)過(guò)對(duì)比歷史檢查，超聲均能提示并診斷IVL，與術(shù)中所見(jiàn)和病理相符；病例4超聲僅提示多發(fā)性子宮肌瘤，為漏診病例。分析歷史超聲圖像，病例1位于肌壁間的占位7個(gè)月前已有顯示，超聲僅提示肌壁間肌瘤；病例2位于左宮旁的占位約2年前檢查已有顯示，超聲僅提示漿膜下子宮肌瘤；病例3、4的歷史檢查圖像沒(méi)有相關(guān)發(fā)現(xiàn)。

3 討論

超聲作為婦科疾病的首選檢查方法，在子宮肌瘤疾病的診治和隨訪中都發(fā)揮著巨大的作用。臨床工作中，通過(guò)對(duì)子宮肌瘤的數(shù)目、位置、大小、內(nèi)部回聲、血流信號(hào)等各方面來(lái)進(jìn)行觀察和對(duì)比，術(shù)前為臨床提供多方位信息。雖然子宮肌瘤是超聲工作中的常見(jiàn)病，但是對(duì)于一些特殊類(lèi)型肌瘤診斷率并不高。靜脈內(nèi)平滑肌瘤是一種少見(jiàn)的特殊類(lèi)型的子宮肌瘤，病變位于靜脈內(nèi)或者淋巴管內(nèi)，又稱為“脈管內(nèi)平滑肌瘤”。多數(shù)情況下IVL并不是在婦科超聲檢查中發(fā)現(xiàn)，而是由于患者有腹水、下肢水腫、呼吸困難等嚴(yán)重臨床癥狀查因時(shí)做心血管超聲時(shí)才發(fā)現(xiàn)端倪，此時(shí)病變已累及下腔靜脈、右心房甚至肺靜脈，手術(shù)范圍和難度都明顯增大[3]。局限于盆腔區(qū)域的IVL只需要在婦科手術(shù)時(shí)一次性徹底切除原發(fā)和轉(zhuǎn)移病灶即可，但由于病例本身罕見(jiàn)、超聲醫(yī)師認(rèn)知度不高等原因，術(shù)前盆腔區(qū)域IVL診斷率并不高，多數(shù)為子宮肌瘤手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)[4]。

本研究總結(jié)了筆者親歷的4例盆腔區(qū)域IVL臨床及超聲特征，通過(guò)對(duì)比既往超聲圖像，發(fā)現(xiàn)盆腔區(qū)域IVL有以下特征：(1)有子宮肌瘤病史。本組所有病例均有子宮肌瘤病史，在我院規(guī)律隨訪2～4年，其中2例曾有子宮肌瘤剔除病史；(2)子宮肌瘤緩慢增大、增多，或術(shù)后復(fù)發(fā)；(3)由子宮肌層向單側(cè)或雙側(cè)宮旁生長(zhǎng)的條形實(shí)性腫塊，之前檢查尤其是首次檢查無(wú)明顯類(lèi)似發(fā)現(xiàn)；(4)腫塊邊界清晰，壁呈纖細(xì)光滑高回聲，呈迂曲“蚯蚓”狀或“血栓”樣，似相互連通，宮內(nèi)腫塊與宮旁腫塊之間亦可見(jiàn)連通處，內(nèi)回聲相對(duì)均勻，未見(jiàn)典型肌瘤的球形、回聲不均、“柵欄狀”聲影等超聲特征，與文獻(xiàn)報(bào)道相似[2]；(5)腫塊生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，本組病例中兩例分別于7個(gè)月、2年前歷史圖像中有顯示，與靜脈內(nèi)血栓或癌栓等進(jìn)展較快不同；(6)腫塊內(nèi)血流相對(duì)周邊肌壁少，內(nèi)部可見(jiàn)少許點(diǎn)狀或條狀血流，附近可見(jiàn)擴(kuò)張的子宮靜脈。

超聲聲像圖特征與解剖及術(shù)中表現(xiàn)、病理密切相關(guān)。解剖學(xué)證實(shí)IVL延伸途徑主要有兩條：(1)子宮靜脈-髂內(nèi)靜脈-髂總靜脈-下腔靜脈；(2)卵巢靜脈-腎靜脈-下腔靜脈[5]。育齡期女性尤其是盆腔淤血綜合征患者常常在子宮肌壁內(nèi)和宮旁發(fā)現(xiàn)迂曲擴(kuò)張穿行的子宮靜脈叢、卵巢靜脈，盆腔區(qū)域IVL正是位于這些靜脈叢內(nèi)，充分了解女性盆腔靜脈解剖有助于對(duì)本病的理解。術(shù)中可發(fā)現(xiàn)子宮肌壁或闊韌帶內(nèi)擴(kuò)張的血管，自血管內(nèi)“抽出”或“涌出”串狀血管平滑肌瘤結(jié)構(gòu)；典型的病理表現(xiàn)為脈管內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，切面灰白、灰紅，實(shí)性，質(zhì)軟、質(zhì)韌，與周邊組織分界清晰，呈蚯蚓狀穿行于肌壁間或闊韌帶內(nèi)，沿血管走行，周邊血管擴(kuò)張明顯。鏡下IVL由分化成熟，形態(tài)良好的平滑肌細(xì)胞組成，表面被覆蓋一層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞，細(xì)胞異型性及核分裂像罕見(jiàn)，說(shuō)明惡性程度不高；這與超聲圖像上病變邊界清楚，生長(zhǎng)相對(duì)緩慢相關(guān)。本組病例中前3例超聲均符合上述特征，但超聲醫(yī)師對(duì)于病變的識(shí)別與理解仍需要建立在深厚的解剖學(xué)、病理學(xué)知識(shí)基礎(chǔ)之上，并發(fā)揮一定的想象。

雖然盆腔區(qū)域IVL具有典型的超聲特征，但是術(shù)前超聲診斷率較低，主觀上與超聲醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和經(jīng)驗(yàn)水平相關(guān)，客觀上IVL位于肌壁間時(shí)圖像缺乏特異性，尤其是合并多發(fā)性子宮肌瘤時(shí)，更容易誤診和漏診。本研究病例中，歷史超聲檢查均僅提示子宮肌瘤，即使有2個(gè)病例在之前歷史圖像上已有發(fā)現(xiàn)，分析漏誤診原因如下：(1)IVL發(fā)病率低，局限于盆腔區(qū)域者更是少見(jiàn)；(2)對(duì)歷史檢查不夠重視，檢查時(shí)多關(guān)注肌瘤大小、數(shù)目等變化，對(duì)于肌瘤的位置、內(nèi)部和周邊組織的變化觀察不夠細(xì)致；(3)習(xí)慣性思維，尤其是肌瘤較多、大小不一的情況下，早期較小的IVL病灶易誤診為子宮平滑肌瘤或腺肌癥；(4)部分子宮肌瘤聲影明顯，后方結(jié)構(gòu)超聲難以辨識(shí)，或者位于宮頸部位的肌瘤容易對(duì)上方腫塊的顯像形成嚴(yán)重干擾；(5)IVL腫瘤細(xì)胞為成熟的梭形平滑肌細(xì)胞，病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)與普通子宮平滑肌瘤相似，此外，有文獻(xiàn)報(bào)道IVL除了向脈管內(nèi)生長(zhǎng)外，也可與平滑肌細(xì)胞交織生長(zhǎng)，因此形成無(wú)邊界腫塊，同時(shí)該類(lèi)腫瘤可出現(xiàn)不同程度平滑肌樣細(xì)胞分化，對(duì)應(yīng)超聲聲像圖表現(xiàn)為肌壁間中低回聲結(jié)節(jié)或回聲不均勻，缺乏特征性；(6)有文獻(xiàn)報(bào)道，對(duì)于子宮切除后盆腔復(fù)發(fā)的病例，容易誤診為惡性腫瘤[6]。

盆腔區(qū)域IVL除了與子宮肌瘤、子宮腺肌癥鑒別外，還需要與以下疾病鑒別：(1)靜脈內(nèi)血栓，由于盆腔區(qū)域靜脈叢豐富，極少發(fā)生血栓，故多不考慮；(2)其他特殊類(lèi)型子宮肌瘤如彌漫性子宮肌瘤病、腹膜播散型子宮肌瘤等均具有彌漫結(jié)節(jié)特點(diǎn)，病變范圍交廣時(shí)與IVL需要鑒別，但前者呈邊界清楚的大小不一球形結(jié)節(jié)狀，與IVL呈“蠕蟲(chóng)”狀可相互連通不同；(3)盆腔起源肉瘤侵犯靜脈，筆者經(jīng)歷1例子宮肉瘤侵犯靜脈病例，超聲圖像上也表現(xiàn)為子宮肌層至宮底、左髂窩的彌漫性多發(fā)條形腫物，與IVL 難以鑒別，但前者生長(zhǎng)迅速，病灶周邊多發(fā)穿枝動(dòng)脈供血可作為鑒別。此外，MRI或超聲造影發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)多發(fā)缺血壞死灶或可鑒別。

IVL術(shù)后仍有復(fù)發(fā)的可能，需要長(zhǎng)期規(guī)律隨訪[7-8]，超聲仍是首選的檢查方法。雖然盆腔區(qū)域IVL罕見(jiàn)且臨床表現(xiàn)多樣，但只要對(duì)本病有足夠的認(rèn)識(shí)，對(duì)于子宮肌瘤患者在復(fù)查中多對(duì)比歷史圖像，還是能有一定的發(fā)現(xiàn)。超聲表現(xiàn)具有一定特征性，可作為檢測(cè)腫瘤大小和范圍的有效方法。