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        副腫瘤性天皰瘡并發(fā)局灶性Castleman病一例

        2021-03-09 10:35:34王玉娟牟韻竹陳玉娟
        實用皮膚病學雜志 2021年6期

        王玉娟,牟韻竹,劉 影,劉 婷,陳玉娟

        臨床資料

        患者,女,27歲。因口腔黏膜白斑、水皰、潰瘍伴疼痛3個月余,外生殖器糜爛、潰瘍伴瘙癢、疼痛2個月,于2017年7月就診。3個月余前,無明顯誘因患者口腔黏膜出現(xiàn)白斑、水皰、潰瘍,伴疼痛。曾于口腔科按扁平苔蘚,給予維生素對癥處理后,患者自覺口腔潰瘍有所好轉(zhuǎn),但反復發(fā)作并加重,伴張口受限。2個月前,患者外生殖器出現(xiàn)糜爛、潰瘍,伴明顯瘙癢、疼痛;期間雙手指及雙足趾末端出現(xiàn)紅斑,無自覺癥狀。病程中,患者出現(xiàn)明顯脫發(fā),但無畏寒、發(fā)熱,咳嗽、咳痰、胸悶、氣促、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉,無面部紅斑、光敏感,無四肢關(guān)節(jié)畸形及腫痛等不適。既往史、個人史、婚育史、家族史無特殊。體格檢查:生命體征平穩(wěn),一般情況可,全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大,心、肺、腹無明顯異常。皮膚科情況:皮損主要分布于黏膜部位,口腔黏膜、舌部可見大量白斑,上有針尖大小水皰,部分破潰后可見糜爛面及潰瘍,唇紅及周圍可見糜爛、潰瘍和血痂,張口中度受限,雙眼周、鼻腔內(nèi)可見糜爛、血痂,上覆分泌物(圖1a)。外生殖器可見多個糜爛、潰瘍面,上覆黃綠色分泌物,滲出明顯(圖1b);雙手、雙足可見形態(tài)不一的角化性紫紅斑,界限清楚(圖1c);針刺反應陰性;頭皮可見大片脫發(fā)區(qū),拉發(fā)實驗陽性(圖1d)。實驗室及輔助檢查:血常規(guī)淋巴細胞百分比10.7%(正常值20%~50%),淋巴細胞絕對值0.58×109/L[(1.1~3.2)×109/L];腫瘤標志物:神經(jīng)特異性烯醇化酶>370 μg/L(0~18.3 μg/L)、細胞角蛋白19片段4.44 ng/ml(0~3.33 ng/ml);抗核抗體譜:ANA 1:100;單純皰疹病毒Ⅰ、Ⅱ型IgG 26.2 index(0~1.1index);白細胞介素-6(IL-6)、肝炎、梅毒、人免疫缺陷病毒(HIV)、凝血功能、全腹部超聲等無異常??谇环置谖镎婢R檢陰性??箻蛄5鞍?抗體(Dsg3)陽性;抗橋粒蛋白1抗體(Dsg1)陰性;BP180抗體(BP180)陰性。胸部X線檢查及計算機斷層掃描(CT)均提示右下后縱隔占位性病變(圖2)。外陰皮損組織病理示:表皮基底層上方松解,大皰形成,真皮乳頭局灶水腫、淋巴細胞、組織細胞等炎性細胞浸潤(圖3a)。CT引導下行胸膜穿刺活檢:纖維組織增生,伴較多形態(tài)較成熟的淋巴細胞浸潤(圖3b)。間接免疫熒光組織病理(IIF):移形上皮細胞間IgG陽性(1:100)(圖4)。免疫組化染色:CD20、CD79a、SMA、CD34、CD21、Calponin、CD3、Ki67、CD38均陽性,ALK-1陰性??紤]巨大淋巴結(jié)增殖癥(Castleman病),透明血管型。診斷:副腫瘤性天皰瘡合并局灶性Castleman病。治療及預后:給予甲潑尼龍24 mg 每日1次、沙利度胺50 mg 每日2次口服治療,皮損無明顯好轉(zhuǎn);轉(zhuǎn)胸外科擬行手術(shù)切除占位性病變,但因患者鼻腔、口腔糜爛、潰瘍加重,張口重度受限,導致無法插管行手術(shù)治療。在后期電話隨訪過程中,患者已死亡。

        圖1 副腫瘤性天皰瘡合并局灶性Castleman病患者皮損表現(xiàn)

        圖2 副腫瘤性天皰瘡合并局灶性Castleman病 患者胸部X線檢查結(jié)果

        圖3 副腫瘤性天皰瘡合并局灶性Castleman病患者皮損組織病理(HE染色×200)

        圖4 副腫瘤性天皰瘡合并局灶性Castleman病 患者皮損間接免疫熒光組織病理

        討論

        副 腫 瘤 性 天 皰 瘡(paraneoplastic pemphigus,PNP)臨床上相對少見,容易被誤診。PNP可合并多種腫瘤,常見的有非霍奇金淋巴瘤(42%)、慢性淋巴細胞性白血?。?9%),而合并Castleman病者較少見(10%)[1]。Castleman病是一種病因不明的淋巴結(jié)增生性疾病,組織病理上可分為透明血管型、漿細胞型及混合型,臨床上以深部或淺表淋巴結(jié)顯著增大為特點,部分患者可伴全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害,可分為局灶型(單中心型)和多中心型[2,3]。

        結(jié)合本例患者病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查,診斷副腫瘤性天皰瘡合并Castleman病明確。該病例具有以下特點:①既往研究顯示,Castleman病患者血清IL-6明顯升高,提示IL-6可能參與Castleman病的發(fā)病過程[4],但本例患者IL-6水平正常,原因可能為該患者使用沙利度胺及潑尼松后抑制炎性因子IL-6的分泌和釋放。②在既往已報道的病例中,尚未發(fā)現(xiàn)患者有脫發(fā)現(xiàn)象,而該患者發(fā)病后出現(xiàn)大片狀脫發(fā)區(qū)。Zuo等[5]研究表明天皰瘡患者的脫發(fā)與Dsg3有關(guān),而該患者Dsg3陽性,提示該患者脫發(fā)可能是副腫瘤性天皰瘡的臨床表現(xiàn)之一。

        副腫瘤性天皰瘡合并Castleman病的治療方案較多,以手術(shù)切除占位性病變?yōu)橹鳌D[瘤切除后皮損可改善或者完全消退;術(shù)后予以小劑量糖皮質(zhì)激素、沙利度胺、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑控制病情。也有報道針對腫瘤采取CHOP(C:環(huán)磷酰胺;H:阿奇霉素;O:長春新堿;P:潑尼松)方案化療、放療及立體定向放射外科手術(shù)等對癥支持治療[6-10]。對于本例患者,筆者所在科室主張采取手術(shù)切除縱隔腫瘤,術(shù)后給予沙利度胺等緩解癥狀。若不及時手術(shù),隨著病情的發(fā)展,腫瘤增大可能壓迫氣管、支氣管、心臟、胃腸道等重要臟器,出現(xiàn)不可逆的呼吸和循環(huán)系統(tǒng)功能受損并危及生命。

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